A macrodactilia, ou gigantismo digital, é uma anomalia congênita rara, caracterizada por alargamento ou crescimento desproporcional dos dedos das mãos e pés, podendo acometer todo o membro. Está presente no nascimento, ou é reconhecida no início da infância, tendendo a ser progressiva durante o período normal de maturação esquelética.
Essa entidade foi primariamente descrita por Klein(17) em 1821. Essa afecção pode também ser conhecida com os nomes de megalodactilia(3), gigantismo localizado(23), macrodistrofia lipomatosa(5), macrodactilia fibrolipomatosa(19).
Comumente, a macrodactilia é associada à hiperplasia ou hipertrofia dos nervos mediano e/ou cubital, seguindo distribuição sensorial desses nervos.
Raramente, observamos envolvimento do território dos dois nervos.
Histologicamente, o que observamos é hiperplasia ou hipertrofia caracterizada por infiltração interfascicular de tecido gorduroso e por tecido fibroso ou, em outras instâncias, por neurofibromas plexiformes bem delineados.
Na macrodactilia, todas as estruturas do dedo estão alargadas. A forma verdadeira deve ser distinguida das outras patologias que podem cursar com alargamento digital, tais como tumores e outras más-formações como hemangiomas, linfedema congênito, fístulas arteriovenosas, lipomas, doença de Ollier (encondromatose múltipla), síndrome de Maffuci (encondromatose com hemangiomatose)(21,28), síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber, osteoma osteóide e melorheosto-
Segundo a maioria dos autores(2,10,15), duas formas de macrodactilia podem ser descritas:
Forma estática - Consiste no sobrecrescimento proporcional de um dedo presente desde o nascimento e que mantém sua dimensão proporcionalmente estática em relação à dos demais dedos durante o período de maturação esquelética (fig. 1).
Forma progressiva - O dedo afetado pode não estar tão alargado durante o nascimento e vir a deformar-se com o crescimento. Nesses casos o sobrecrescimento leva a desvios angulares do dedo afetado (clinodactilia).
A forma progressiva é a mais comum. Existem outras for-mas de classificação, mas adotaremos essa, por ser mais simples e abrangente (descrita por Barsky(1)).
Kelikian(15) descreveu uma variante hiperostótica, na qual os ossos curtos da mão apresentam desproporcionalidade grosseira e sem comprometimento nervoso. Em relação ao sexo, a maioria dos autores acusa pequeno predomínio dos homens em relação às mulheres(1,2,4,11,18). A manifestação unilateral é a mais freqüente e são poucos os casos descritos bilateral-mente(2,4) (fig. 2).
O acometimento digital é o mais freqüente, embora a deformidade possa estender-se à palma da mão e/ou antebraço em 7% e 4% dos casos, respectivamente(4).
Kelikian(15) utilizou a denominação de NTOM (nerve territory oriented macrodactyly) para os casos típicos de macrodactilia em que se observou o acometimento das áreas inervadas por um nervo específico, geralmente o mediano.
No que se refere ao acometimento digital, é raro atingir todos os dedos numa mesma mão; os dedos mais afetados são o polegar, o indicador e o médio.
Essa afecção é de etiologia desconhecida, não havendo transmissão hereditária comprovada. A associação com outras anomalias congênitas sistêmicas é rara. A sindactilia ocorre em 10% dos casos(3,4,10,15,18).
As hipóteses mais prováveis para o sobrecrescimento na macrodactilia, descrito por Englis(13), são: 1) suprimento nervoso anormal; 2) suprimento sanguíneo anormal; e 3) mecanismo hormonal anormal.
Dessas, a mais aceita é a existência de algum controle nervoso sobre o crescimento tissular. Alguns trabalhos sugerem a possibilidade de que a macrodactilia ocorra por falha embrionária localizada no broto apendicular formador dos membros superiores, alterando o tecido ectodérmico indutor do crescimento(20,24).
Outros trabalhos levantaram a hipótese de que a macrodactilia é uma forma frustra de neurofibromatose (von Recklidenhousen)
Do ponto de vista anatomopatológico, é consenso que, na macroscopia, os dedos atingidos apresentam aumento de to-das as estruturas. Os tendões flexores têm o aspecto normal, com espessamento da bainha peritendínea. Os nervos digitais são engrossados e tortuosos(12).
O tratamento da macrodactilia é distinto para cada caso. Devem levar-se em consideração vários aspectos, tais como:
- o tipo de macrodactilia, a velocidade de progressão da doença, os dedos envolvidos e a idade do paciente(16).
Em casos de aberrações e deformidades com grandes comprometimentos estéticos e funcionais, a amputação é a melhor indicação(1,3,6,15,26).
Como bloqueio de crescimento, a epifisiodese das falanges, em pacientes jovens, é um bom recurso(17) e tem sido indicada por vários autores(4,9,11,12,26). A dermolipectomia, associada à ressecção parcial ou total da falange distal, ou à artrodese com ressecção da articulação interfalângica distal, é recurso que tem como objetivo diminuir o tamanho do dedo em comprimento e espessura(1,4,6,15,16).
Alguns autores, como Tsuge(26), recomendam a neurectomia dos colaterais digitais como forma de inibir o crescimento ósseo e de partes moles. Esse procedimento é baseado na teoria da proximidade do crescimento anormal dos dedos em função de um suprimento nervoso anormal. Kelikian(15) também defende essa teoria (fig. 3).
O objetivo deste trabalho é o de fazer um estudo retrospectivo dos casos de macrodactilia tratados nos últimos dez anos em nosso serviço. Procuramos enfatizar a análise dos dados colhidos, associada a uma crítica da conduta por nós adotada.
Não é interesse deste trabalho defender esta ou aquela forma de tratamento. Como dissemos anteriormente, o tratamento é direcionado para cada caso, individualmente.
MATERIAL E MÉTODOS
No período de julho/87 a julho/97, foram tratados no Hospital de Tráumato-Ortopedia-RJ (INTO) sete casos de macrodactilia.
A idade média foi de 7 anos, sendo o mais novo de 2 anos e o mais velho de 15 anos. Não houve predomínio por lado afetado, tendo havido um caso de bilateralidade.
O sexo foi preponderantemente dominante para o lado feminino (apenas um caso masculino) e a cor branca ocorreu na proporção de 6:1.
O seguimento médio dos casos foi de 5 anos, sendo o mais antigo de 12 anos e o mais recente, de 6 meses.
No que se refere a anomalias associadas, encontramos apenas um caso de sindactilia.
Os dedos médio e anular foram os mais afetados, seguidos do indicador e polegar (tabela 1).
Em quatro casos (nºs 2, 3, 5, 7), havia envolvimento do nervo mediano durante seu trajeto ao nível do túnel do car-po.
Encontramos um exemplo de forma grave, acometendo todo o membro superior direito, associado a hemangiomatose importante. Como método de tratamento, para facilitar nosso estudo, procuramos dividi-los em procedimentos de partes moles e de partes ósseas.
As tabelas 2A e 2B demonstram de maneira didática as várias técnicas por nós adotadas em cada caso, muitos deles tendo sido submetidos a mais de um tipo de procedimento. Cabe ressaltar que a escolha do procedimento foi realizada de acordo com a gravidade de cada caso.
DISCUSSÃO
Por felicidade, a macrodactilia é uma má-formação congênita rara, que pode acometer as extremidades superiores e/ ou inferiores. Como em nossos casos, o predomínio é unilateral, não havendo prevalência de um lado.
Os casos bilaterais são raros. Em nossa série deparamos com um exemplo de bilateralidade, com características bizarras e importante associação com formas hemangiomatosas. Nesses casos, o controle evolutivo da deformidade é bastante difícil.
A raça branca é predominante em nossos casos, assim como o sexo feminino. Isso vai contra os dados bibliográficos por nós levantados(1-3,18,19,22).
No que se refere ao acometimento dos dedos, o predomínio foi do indicador, médio e anular, com envolvimento do polegar em apenas dois pacientes (casos 3 e 5).
A clinodactilia foi constatada em três pacientes com for-mas mais graves (casos 3, 5 e 7); dois destes pacientes evoluíram para a amputação.
Como nos trabalhos por nós consultados(18), tivemos também dificuldade de classificar as formas estáticas das progressivas em função da variedade de disposição dessa patologia e por não possuirmos um parâmetro de proporcionalidade. No que se refere ao bloqueio de crescimento, pudemos constatar que as epifisiodeses são os mais efetivos métodos de obtenção desse objetivo.
Efetivamente, não encontramos parada de crescimento nos pacientes submetidos a neurectomia do colateral digital ulnar, razão da concomitância de outros procedimentos no mesmo paciente.
Cabe ressaltar que a epifisiodese bloqueia apenas o crescimento longitudinal, persistindo o crescimento em largura do dedo (ossificação membranosa). Isso acentua a desproporcionalidade com os dedos vizinhos normais. Nesses ca-sos, há sempre o predomínio da clinodactilia.
Como alternativa de obtenção da diminuição da espessura do dedo, a dermolipectomia é um bom recurso imediato, porém, a médio e longo prazo, sua recidiva é bastante constante.
Nos casos de envolvimento do nervo mediano na palma da mão, de rotina, liberamos o túnel carpiano, prevenindo quadros compressivos futuros.
As osteotomias de encurtamento das falanges distais mos-traram-se bastante eficientes na melhoria da estética da pol-pa digital.
A amputação de dedos aberrantes é, a nosso ver, um recur-so cirúrgico bastante importante e, nos casos com indicação precisa, deve ser considerada o mais precocemente possível, haja vista os problemas psicológicos que essas crianças enfrentam em ambientes escolares, principalmente.
O benefício estético após amputação transmetacárpica é bastante gratificante, como também do ponto de vista funcional (fig. 4).
CONCLUSÕES
A macrodactilia é uma afecção rara, com formas variadas de acometimento. É possível sua correlação com os dermátomos nervosos, principalmente do mediano ou cubital. O controle efetivo do crescimento é dado pelas epifisiodeses, embora estas só bloqueiem os crescimentos longitudinais.
As amputações são significativamente importantes para o tratamento das formas bizarras, prevenindo problemas psicológicos e facilitando a obtenção da funcionalidade da mão afetada.
1. Barsky, A.J.: Congenital anomalies of the hand. J Bone Joint Surg [Am] 33: 1951.
2. Barsky, A.J.: Macrodactyly. J Bone Joint Surg [Am] 49: 1255, 1967.
3. Boyes, J.H.: Bunnell's surgery of the hand, 5th ed., Philadelphia, J.B. Lippincott, 1970. p. 95.
4. Boyes, J.H.: Macrodactylysm: a review and proposed management. Hand 9: 172-180, 1977.
5. Brihayne, J., Milaire, J., Dustin, P. et al: Local gigantism of the hand associated with a plexiform neurofibroma of the ulnar nerve. J Neurosurg Sci 18: 271, 1974.
6. Bunnell, S.: Surgery of the hand, 3th ed., Philadelphia, J.B. Lippincott, 1956.
7. Dell, P.C.: Macrodactyly. Hand Clin 1: 511-524, 1985.
8. Edgerton, M.T. & Tuerk, D.B.: "Macrodactyly (digital gigantism): Its nature and treatment", in Littler, J.S., Carmer, L.M. & Smith, J.W. (eds.): Symposium on reconstructive hand surgery, St. Louis, C.V. Mosby, 1974. Vol. 9, p. 157.
9. El Shami, I.N.: Congenital partial gigantism: case report and review of the literature. J Bone Joint Surg 65: 683-688, 1969.
10. Flatt, A.E.: The care of congenital hand anomalies, St. Louis, C.V. Mos-by, 1977. p. 249-262.
11. Green, D.P.: Operative hand surgery, 2nd ed., New York, Churchill Livingstone, 1988.
12. Hueston, J.T. & Millroy, P.: Macrodactyly associated with hamartoma of major peripheral nerves. J Surg 37: 394-397, 1968.
13. Inglis, K.: Local gigantism (a manifestation of neurofibromatosis). Am J Pathol 26: 1059-1076, 1950.
14. Jones, K.G.: Megalodactylism: case report of a child treated by epiphy- seal resection. J Bone Joint Surg [Am] 45: 1704-1708, 1963.
15. Kelikian, H.: Congenital deformities of the hand and forearm, Philadelphia, W.B. Saunders, 1974. p. 610-660.
16. Khanna, N., Gupta, S. & Khanna, S.: Macrodactyly. Hand 7: 215-222, 1975.
17. Klein, V.: Ausschalung Lines Ungewohnlich Grober Fingers An Dim Gelenk. J Chir 63: 379-382, 1824. Apud Kelikian, H.: Congenital de- formities of the hand and forearm, Philadelphia.
18. Matsumoto, M.H., Leite, V.M., Albertoni, W.M. et al: Macrodactilia. Rev Bras Ortop 22: 87-92, 1987.
19. McCarroll, H.R.: Clinical manifestations of congenital neurofibromato- sis. J Bone Joint Surg [Am] 32: 617-631, 1950.
20. Moore, B.H.: Macrodactyly and associated peripheral nerve changes. J Bone Joint Surg 24: 617-631, 1942.
21. Mullins, J.F., Naylor, D. & Redetski, J.: The Klippel-Trenaunary-Weber syndrome. Navvs vasculosus osteohypertrophicus. Arch Dermatol 86: 202, 1962.
22. Pernet, A.: Anomalias congênitas da mão. Rev Latinoam Cir Plast 6: 397-404, 1962.
23. Rechnagel, K.: Megalodactylism, report of seven cases. Acta Orthop Scand 38: 57-66, 1967.
24. Reiner, J.C.: One macrodactylie. Rev Rhum Mal Osteoartic 2: 147-150, 1979.
25. Temtamy, S.A. & Rogers, J.G.: Macrodactyly, a hemihypertrophy and connective tissue nervi. Report of a new syndrome and review of the literature. J Pediatr 89: 924-927, 1976.
26. Tsuge, K.: Treatment of macrodactyly. Plast Reconstr Surg 39: 590-599, 1967.
27. Wood, V.E.: Macrodactyly. J Iowa Med Soc 59: 922, 1969.
28. Yaghmai, I., McKowne, F. & Alizadeh, A.: Macrodactylia fibrolipoma- tosis. South Med J 69: 1565, 1976.
