Schwannoma ou neurilenoma é um tumor primitivo da bainha dos nervos, originado da célula de Schwann. É um tumor benigno, encapsulado e geralmente solitário. Schwannomas intra-ósseos são neoplasias raras que perfazem menos de 0,2% dos tumores ósseos primários e ocorrem mais freqüentemente na mandíbula e sacro (1,2,6,8-10) . Relatamos a seguir dois casos de schwannoma intra-sacral. Até o presente momento, não existem relatos de casos semelhantes na literatura latino-americana. CASOS RELATADOS
Caso 1
Paciente feminina, 27 anos, foi admitida no hospital em maio de 1990 para exame de rotina quando se detectou massa palpável em hipogástrio, imóvel e de consistência firme. Ao toque vaginal, palpou-se tumor em terço médio posterior da vagina que desviava útero e reto para a esquerda. A TAC mostrou tumor osteolítico intra-sacral com origem na segunda raiz sacral direita ocupando toda a cavidade pélvica e estendendo-se até a parede abdominal. Foi realizada biópsia do tumor e o diagnóstico foi compatível com schwannoma.
A paciente foi submetida a cirurgia, na qual se observou tumor ocupando toda a cavidade pélvica, atingindo retroperitônio através do forame obturador. Nesta primeira intervenção cirúrgica só foi possível a retirada de 60% do tumor devido ao grande sangramento, intensas aderências a reto, vagina e útero e pelo longo tempo de cirurgia. A paciente evoluiu com infecção em vias respiratórias, dor lombar, dor glútea e em membro inferior direito. Devido a esses fatores, o segundo tempo cirúrgico só pôde ser realizado oito meses depois da primeira cirurgia, sendo feita a retirada de 90% do tumor residual.
Vinte e sete dias após essa cirurgia a paciente evoluiu com quadro séptico, quando foi detectado comprometimento da função renal direita com uretero-hidronefrose e atrofia de parênquima. Foi proposta radioterapia nessa época mas não houve consentimento da paciente.
Devido às complicações já citadas, somente dois anos depois da segunda cirurgia pôde-se fazer nova intervenção cirúrgica. Previamente a esta, foi feita embolização de ramos da artéria hipogástrica esquerda, que vascularizavam o tumor. Realizou-se laparotomia transversa, quando se detectaram hidrossalpinge e dois cistos ovarianos hemorrágicos à direita, e que o tumor atingia o ureter do mesmo lado. Retirou-se o restante do tumor, exceto a parte inferior da cápsula devido a grande aderência.
A paciente foi submetida a tratamento radioterápico adjuvante de 3.000 rads. Quatro anos e meio depois do diagnóstico do schwannoma intra-sacral gigante e dois anos após a última cirurgia, a paciente apresenta-se assintomática e vem sendo acompanhada mensalmente.
Caso 2
Paciente feminina, 22 anos, foi admitida no hospital em março de 1993 com história de queda havia cinco anos, quando passou a sentir dor lombar à esquerda e em membro inferior esquerdo, associado a parestesia em pé esquerdo. O raio X mostrou lesões líticas em região sacral. Na TAC visualizou-se lesão osteolítica em região sacral esquerda que se estendia para a cavidade pélvica, atingindo o músculo piriforme e deslocando útero, reto e bexiga para a direita (figura 1).
Realizou-se uma biópsia por acesso sacral posterior, cujo diagnóstico foi de schwannoma (figura 2). Previamente à cirurgia, foi realizada embolização da artéria responsável pela vascularização do tumor. A cirurgia teve que ser realizada em três tempos devido ao tamanho do tumor, longo tempo de cirurgia e abundante sangramento. No terceiro tempo de cirurgia, 14 dias depois da primeira, completou-se a extirpação total do tumor e detectou-se que a sua origem era a quinta raiz lombar.
O estudo histopatológico confirmou o diagnóstico prévio e a imuno-histoquímica mostrou positividade para vimentina-
e proteína S-100. No pós-operatório, a paciente apresentou parestesia em coxa esquerda, bexiga neurogênica, dificuldade para deambular e disestesia em pé esquerdo. Foi iniciado tratamento com antidepressivos e analgésicos, mas como não houve melhora do quadro clínico, a paciente foi submetida a bloqueio do simpático. Quarenta e oito horas depois desse bloqueio, houve grande melhora do quadro clínico, persistindo apenas a alteração da sensibilidade. A paciente fez fisioterapia obtendo boa recuperação da função do membro inferior esquerdo e dos esfíncteres.
Oito meses após o diagnóstico, a paciente estava deambulando normalmente, assintomática e sem nenhum sinal de recidiva tumoral. Atualmente, dois anos após o diagnóstico, a paciente está em acompanhamento ambulatorial a cada dois meses, sem nenhum sinal de doença.
DISCUSSÃO
Schwannomas solitários benignos são neoplasias comuns que ocorrem por proliferação das células de Schwann da bainha dos nervos cranianos, raízes espinhais e nervos periféricos (2,10) . A localização intra-óssea é incomum e, dentro desta, os locais mais freqüentemente atingidos são a mandíbula e o sacro. Outras localizações incluem: corpos vertebrais, ulna, úmero, fêmur, patela, escápula e maxila (8) .
Schwannoma intra-ósseo pode atingir pacientes de qualquer faixa etária e não tem preferência quanto ao sexo. Clinicamente, os sintomas mais comuns são dor lombar e disestesia de extremidades, sendo incomum a apresentação assintomática como no caso 1. Outros sintomas relatados são diminuição da força muscular, hipoestesia, hiporreflexia ou arreflexia, distúrbios urinários, bexiga neurogênica, constipação, parestesia dos membros inferiores e pés e, mais raramente, ciática (1,3,6-8,10) . Schwannomas intra-ósseos na grande maioria das vezes são solitários, mas podem ser múltiplos quando associados com neurofibromatose (1-3) .
O exame radiográfico mostra lesões líticas no osso com margens escleróticas e erosão cortical sem neoformação perióstea. A TAC tem facilitado a detecção deste tipo de lesão e a ressonância magnética ajuda a delinear o envolvimento de componentes extra-ósseos (1,8-10) .
Schwannomas intra-ósseos são neoplasias bem delimitadas, encapsuladas, de consistência firme e usualmente sólidas. Aos cortes mostram aspecto fasciculado ou espiralado, cor esbranquiçada, sendo que hemorragia e necrose podem estar presentes (10) . O aspecto histológico depende do constituinte e de seu arranjo, sendo descritos classicamente dois tipos: Antoni A e Antoni B. O tipo Antoni A, ou fasciculado, caracteriza-se por células alongadas dispostas em feixes que se entrelaçam em várias direções ou formam espirais. Os núcleos, em geral, ocupam a parte central das células, sendo que os do mesmo feixe se colocam no mesmo plano, formando paliçadas conhecidas como corpos de Verocay. O estroma é fibrilar e muito denso, mas constituído por fibrilas delgadas, as quais se coram com os corantes à base de prata. O Antoni B, ou reticular, é menos celular, sendo que estas são polimorfas e delimitam pequenos vacúolos. É freqüente a associação dos dois tipos histológicos na mesma lesão. O tumor é bastante vascularizado. Vasos sanguíneos com paredes hialinizadas e com trombos oclusivos são típicos deste tumor, sendo que freqüentemente podemos observar hemorragia, necrose e acúmulo de macrófagos xantomizados (3,4,8,10) .
O diagnóstico diferencial inclui fibromatoses, sarcomas fusocelulares e eventualmente ependimoma. Entretanto, o quadro histológico aliado ao estudo imuno-histoquímico, em que se detecta positividade para proteína S-100, confirma a origem neurogênica do tumor (5,10) . Nossos casos foram positivos para a proteína S-100.
O tratamento dos schwannomas intra-sacrais requer remoção total do tumor. O tipo de acesso depende do grau de destruição, extensão intrapélvica e envolvimento da junção sacroilíaca. Pode-se fazer a cirurgia por via posterior, anterior ou as duas vias combinadas. A ressecção abdominossacral é a de escolha, em termos de menor morbidade e melhores resultados pós-operatórios a longo prazo. Em ambos os casos relatados, o acesso foi anterior e a cirurgia foi realizada em três tempos. Nos casos de destruição difusa do sacro ou de envolvimento da junção sacroilíaca recomenda-se ressecção sacral radical. A total ressecção do tumor é curativa, porém, no primeiro caso relatado, no qual isso não foi possível, houve necessidade de tratamento radioterápico adjuvante (2,10) .
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