O sarcoma descrito em 1921 por James Ewing(15) como "endotelioma difuso do osso", diferentemente do osteossarcoma, respondia bem aos implantes de rádio. O tratamento limitou-se durante quase 50 anos ao uso da radioterapia ou à cirurgia localizada ou ainda à associação de ambos os métodos, com sobrevida ao redor de 10%.
No início da década de 60, com o advento da quimioterapia, houve substancial aumento da sobrevida dos pacientes com sarcoma de Ewing (SE), chegando em nossos dias ao redor de 50%. A boa resposta ao tratamento, com diminuição do volume do tumor, permitiu que maior número deles tivesse indicação cirúrgica, inclusive com a preservação do membro.
A evolução e o progresso dos métodos radiográficos, como o da tomografia axial computadorizada e o da ressonância magnética, ensejaram planejamento cirúrgico mais seguro com a visibilização dos limites tumorais, o estudo do canal medular e placa epifisária, e o envolvimento ou não do feixe vasculonervoso pela neoplasia. Também os materiais de implante tiveram grande evolução, permitindo melhor estabilização, inclusive nos procedimentos com enxerto autólogo.
No Grupo de Tumores Músculo-Esqueléticos do Instituto de Ortopedia e Traumatologia do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo tivemos a preocupação de estudar essa patologia na busca de maior indicação cirúrgica, principalmente no sentido da cirurgia preservadora de membros, e procuramos mostrar os resultados obtidos com o tratamento cirúrgico, do ponto de vista oncológico e funcional.
CASUÍSTICA
A casuística deste trabalho é constituída de 27 pacientes com diagnóstico de SE, todos comprovados histologicamente. A idade variou de 2,1 a 36,1 anos, com média de 13,8 anos; 59,3% dos pacientes estavam na 2ª década de vida. Com relação ao sexo houve predominância do masculino em relação ao feminino de 1,7 para 1. A distribuição segundo a localização foi a seguinte: dez fêmures, quatro tíbias, três úmeros, duas fíbulas, dois rádios, um acrômio, uma escápula, um ilíaco, um calcâneo e uma falange do pé.
Da série, 12 pacientes foram submetidos a biópsia prévia da lesão em outros serviços e após encaminhados a nossos cuidados. Três foram submetidos anteriormente a tratamentos prévios, um deles a três drenagens cirúrgicas por estar com diagnóstico de suspeita de osteomielite crônica da tíbia; em outro foi feita a curetagem da lesão no terço distal do acrômio com colocação de enxerto ósseo de vizinhança; e no terceiro foi feita a ressecção incompleta da lesão da tíbia.
A duração dos sinais e sintomas variou de um a 14 meses, com média de 4,8 meses, sendo a dor o sintoma mais importante e presente em 88,9% dos pacientes, seguido do sinal de aumento de volume em 74,1%, e o emagrecimento e a febre presentes em um terço dos casos.
Todos foram submetidos a exame físico geral e ortopédico além do radiográfico simples do sítio da lesão óssea, incluin-do-se as articulações proximal e distal à lesão. Utilizamos a tomografia axial computadorizada (TAC) no sítio da lesão em 23 pacientes e nos últimos 17 foi feita também a ressonância magnética (RM) do segmento afetado. No estudo radiográfico, em conjunto, levaram-se em consideração, além da localização, o tamanho da lesão medida em centímetros em sua maior extensão, o envolvimento das partes moles adjacentes ao tumor, o envolvimento do feixe vasculonervoso e o comprometimento das articulações adjacentes.
Com relação ao tamanho da lesão, 23 pacientes apresentavam lesão maior que 8cm e quatro com lesão menor que esta medida, com média de 15,7cm. Em seis pacientes o feixe vasculonervoso estava comprometido.
Os pacientes também foram submetidos a avaliação clínico-oncológica concomitante às avaliações anteriormente descritas.
Treze pacientes foram submetidos a biópsias, duas delas do tipo incisional aberta e 11 do tipo percutânea com trefina de 3mm de diâmetro. Dos 12 pacientes que haviam sido submetidos a biópsia prévia da lesão em outros serviços bem como em dois outros com tratamentos prévios, solicitaramse também as lâminas e foram efetuadas as revisões do exame anatomopatológico. Os diagnósticos foram confirmados em 11; três, em que não foi possível estabelecer-se o diagnóstico, foram submetidos a nova biópsia.
Após a definição do exame anatomopatológico com o diagnóstico definitivo de SE em todos os pacientes, o estadiamento foi realizado segundo os critérios de Enneking(15). Des-se modo, 26 pacientes foram enquadrados no estadiamento II-B e um no II-A.
Um paciente não recebeu qualquer esquema de quimioterapia por ter-se recusado a este tratamento. Nos demais o esquema de poliquimioterapia obedeceu ao protocolo do Grupo de Oncologia Clínica. Ao fim da quimioterapia pré-ope-ratória os pacientes eram reavaliados clínica e radiograficamente e classificados segundo a resposta do tumor às drogas quimioterápicas em:
Tipo 1 - boa resposta quimioterápica: quando havia diminuição do tumor em mais de 50% de seu tamanho original e/ ou sinais de reossificação e regeneração óssea. Tivemos 24 pacientes com resposta do tipo 1.
Tipo 2 - resposta quimioterápica mensurável: quando a diminuição do tumor era inferior a 50% de seu tamanho original e sem apresentar sinais de regeneração óssea. Tivemos dois pacientes com resposta do tipo 2.
Todos os pacientes foram novamente reclassificados, ten-do-se arrolado seis II-B e 21 II-A. Constatou-se ainda que o feixe vasculonervoso estava envolvido nos seis pacientes com estadiamento II-B.
CRITÉRIO PARA A INDICAÇÃO DE CIRURGIA CONSERVADORA
Após as avaliações, os pacientes tinham indicação para a cirurgia conservadora só quando apresentassem concomitantemente os seguintes itens:
1) Resposta quimioterápica do tipo 1;
2) Não terem comprometimento do feixe vasculonervoso;
3) Não apresentarem infiltração da pele e do tecido celular subcutâneo causada pelo tumor.
Nos que não se enquadravam nos itens acima, foi adotada a cirurgia radical constituída da amputação ou desarticulação, conforme o segmento afetado. Em sete pacientes foi realizada a ressecção ampla sem qualquer substituição; em oito, a ressecção ampla com a colocação de endoprótese; em seis, a ressecção ampla com substituição por enxerto de fíbula autóloga e, nos seis restantes, a amputação ou desarticulação.
PÓS-OPERATÓRIO
Nas ressecções amplas sem substituição liberamos o membro para exercícios ativos e passivos na segunda semana e quando havia acometimento dos membros inferiores, permitimos a carga parcial com um par de muletas de apoio axilar por duas semanas, após o que era dada ordem de marcha com carga total.
Nas endopróteses de úmero, o membro permaneceu imobilizado por três semanas, após o que se iniciaram exercícios ativos e passivos, recuperando-se a mobilidade articular (figs. 1 e 2). Nas endopróteses do membro inferior a imobilização gessada foi por três semanas, sem apoio. Retirando-se a imobilização iniciaram-se os exercícios ativos e passivos, com carga parcial e uso de um par de muletas de apoio axilar por mais duas a três semanas. Passado esse período, foi permitida a carga total sem muletas.
Nos casos de ressecção ampla com enxerto de fíbula, a imobilização foi mantida de quatro a seis semanas. Após a retirada iniciaram-se os exercícios de mobilidade articular, ativos e passivos. Em particular, nos casos de membros inferiores, a deambulação com carga parcial com par de muletas de apoio axilar foi feita por mais quatro semanas. Depois, dependendo da evolução radiográfica, foi permitida a carga total sem muletas (figs. 3 e 4).
Após a retirada dos pontos os pacientes foram encaminhados para o oncologista clínico para seguir o tratamento quimioterápico adjuvante e para acompanhamento sistêmico, com vistas à detecção de possíveis metástases. Cinco pacientes receberam, além disso, tratamento complementar adjuvante com radioterapia local.
ESTUDO PELO EXAME ANATOMOPATOLÓGICO
Em 21 pacientes as peças cirúrgicas foram submetidas a exame anatomopatológico para estudo das margens cirúrgicas (foram excluídos os casos em que foi realizada a cirurgia não conservadora). Encontramos 16 margens cirúrgicas livres e cinco comprometidas e em 18 as peças ressecadas fo-ram submetidas a estudo da viabilidade do tumor em resposta à quimioterapia pré-operatória. O percentual de necrose foi classificado segundo o estadiamento preconizado por Hu-(21) e adaptado para o SE, encontrando-se seis casos com resposta do tipo I (= 50%), três do tipo II (> 50% e = 90%), três do tipo III (> 90% e < 100%) e seis do tipo IV (100%).
CRITÉRIOS DE AVALIAÇÃO
Os pacientes foram avaliados segundo dados clínico-fun-cionais e oncológicos e os resultados divididos em dois critérios de avaliação: 1) sistêmica e local; 2) funcional.
O resultado final para a avaliação sistêmica e local em todos os pacientes foi considerado deste modo:
Bom: Paciente sem doença sistêmica ou complicações decorrentes do tratamento cirúrgico ou quimioterápico, sem recidivas locais.
Mau: Paciente com doença sistêmica ou óbito decorrente da própria doença ou complicações dos tratamentos instituídos ou infecção crônica.
Do ponto de vista funcional, o resultado final baseou-se no estadiamento funcional segundo Enneking(13), adotado pela Musculoskeletal Tumor Society, e foi considerado:
Excelente: Sem dor, função sem restrições e ótima aceitação do paciente.
Bom: Dor de pouca intensidade não incapacitante, e/ou restrição à função de recreação e boa aceitação do paciente.
Regular: Dor moderada com incapacidade intermitente, e/ou parcial restrição ocupacional e regular aceitação do paciente.
Mau: Dor de grande intensidade com contínua incapacidade, e/ou total restrição ocupacional e paciente insatisfeito.
RESULTADOS
O seguimento pós-operatório dos pacientes variou de seis meses a 16 anos e 11 meses, com média de quatro anos e três meses.
Quanto à avaliação sistêmica e local, por cirurgia, os resultados estão na tabela 1.
Quanto ao resultado funcional, em relação à cirurgia, ver tabela 2.
Quanto ao resultado sistêmico e local, em relação às mar-gens cirúrgicas, ver tabela 3.
O resultado sistêmico e local em relação ao grau de necrose está na tabela 4.
Quanto à avaliação sistêmica e local final, os resultados estão na tabela 5.
Quanto ao resultado funcional final, ver tabela 6.
COMPLICAÇÕES
Dos sete pacientes que foram a óbito por metástase pulmonar, quatro haviam sido submetidos à ressecção ampla com substituição por endoprótese, dois somente à ressecção ampla e um à ressecção ampla e substituição por fíbula livre. O óbito decorrente da doença metastática nesses pacientes ocorreu entre nove e 55 meses, com média de 18,5 meses. Em quatro deles, ocorreu até um ano de pós-operatório (qua-dro 1).
Dos dois óbitos por toxicidade à quimioterapia, em um deles o paciente havia sido submetido à ressecção ampla e substituição por endoprótese e no outro à desarticulação do quadril. Os óbitos ocorreram sete e nove meses, respectivamente, do pós-operatório.
Os dois pacientes que apresentaram recidiva local haviam sido submetidos à ressecção ampla e substituição por endoprótese. As recidivas apareceram seis meses e quatro anos, respectivamente, após o tratamento cirúrgico e os pacientes evoluíram para óbito por metástase pulmonar 11 e sete meses após a detecção das recidivas.
Uma paciente apresentou metástase óssea no acrômio 14 meses após haver sido submetida à ressecção ampla e substituição com fíbula livre. Foi feita a complementação quimioterápica e continua sendo acompanhada, permanecendo, até o presente momento, viva com doença. Como conseqüência, o resultado sistêmico foi considerado mau e o funcional, excelente.
A quebra da endoprótese ocorreu em apenas um paciente, porém por duas vezes; foi feita a revisão com troca desse material nas duas ocasiões. O resultado final foi considerado bom.
DISCUSSÃO
Desde a descrição inicial de Ewing(15), muito se tem discutido a respeito da origem desta neoplasia. Pensava-se, inicialmente, que a origem provável do tumor estaria localizada no endotélio dos vasos sanguíneos da cavidade medular óssea(16). Ainda nos dias de hoje alguns autores acreditam que a origem está na célula mesenquimal primitiva pluripo-tente(27). Outros, através de estudos genéticos, acreditam ser a origem neural, pela translocação do cromossomo 22, igual ao tumor neuroectodérmico primitivo(3,35), e outros, através da mutação do gene p53(23).
O conceito atual admite a origem provável nos neurônios colinérgicos pós-ganglionares do sistema parassimpático(20).
No Grupo de Tumores Músculo-Esqueléticos do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, no período de 1950 a 1995, foram registrados 4.160 pacientes com diagnóstico de tumor músculo-esquelé-tico, dos quais 1.570 metastáticos, 1.325 primários benignos e 1.265 primários malignos. Destes últimos, 459 eram osteossarcomas (36,28%), 138 condrossarcomas (10,91%) e 116 sarcomas de Ewing (9,17%), o que dá mais ou menos 2,5 casos por ano, evidenciando a raridade desta patologia.
A localização mais freqüente foi no fêmur, seguida da tíbia; o acometimento do membro inferior foi maior que o do superior. A dor foi a queixa mais importante presente em 88,9% dos pacientes, seguida do aumento de volume local em 74,1%. O achado de febre e de emagrecimento, presentes em um terço do pacientes, é próximo ao encontrado na lite-ratura(3).
O principal diagnóstico diferencial é com a osteomielite e por vezes há diagnóstico errôneo inicial(32), que em algumas estatísticas chega até a 3/4 dos casos(6). Outros diagnósticos diferenciais devem ser levados em consideração, como o neuroblastoma com metástase óssea, o rabdomiossarcoma, o linfoma ósseo primário, o tumor neuroectodérmico primitivo e o osteossarcoma de pequenas células(1). A diferenciação é feita pela análise histológica, que muitas vezes lança mão de métodos de colorações especiais como o PAS, e o emprego de estudos imuno-histoquímicos.
Com relação à duração dos sinais e sintomas, a média pode ser considerada alta, com 4,8 meses entre o início e o diagnóstico definitivo. Isto poderia ser explicado ou pelo fato de que esses pacientes, por dificuldades socioeconômicas, demoram muito a procurar os serviços médicos especializados ou porque em geral são tratados no início clinicamente com outros diagnósticos(1,6,32).
A TAC permite melhor visibilização das corticais e de eventuais calcificações, quando utilizada no diagnóstico diferencial entre outros sarcomas(9). A RM demonstra o comprometimento do envolvimento das partes moles adjacentes ao tumor, inclusive o provável envolvimento do feixe vasculonervoso; permite ainda o estudo do envolvimento medular na neoplasia, possibilitando melhor estadiamento(9,14,18,19).
A avaliação clínico-oncológica é importante para o melhor estudo dos pacientes e é atualmente indispensável, visando ao diagnóstico diferencial e à detecção de eventuais lesões metastáticas.
O uso da quimioterapia pré-operatória tem mostrado que é de importância fundamental no tratamento do SE. Existem vários esquemas quimioterápicos no tratamento do SE, utilizados também em associação com a radioterapia(26,37). Estes métodos, porém, quando comparados pela maioria dos autores, evidenciaram que a radioterapia deve ser reavaliada. Mesmo que o protocolo ideal de quimioterapia ainda não esteja estabelecido, admite-se, todavia, que os melhores resultados no tratamento do SE foram os obtidos com a poliquimioterapia(7,26,37). Nesse sentido, em nosso meio(1) foi introduzido um novo protocolo de poliquimioterapia, acrescentando-se às drogas clássicas anteriormente utilizadas a cisplatina e o etoposide, com sobrevida em cinco anos atingindo 57%.
Após a quimioterapia os pacientes foram reavaliados do ponto de vista clínico e radiográfico em reunião multidisciplinar e quanto à resposta deste tratamento. Foram então classificados conforme o tipo de resposta obtida, levando-se em consideração a diminuição do tamanho original da neoplasia e a presença ou não de reossificação e regeneração óssea.
Em nossa casuística houve 92,3% de respostas ao tratamento quimioterápico consideradas boas.
Com relação à radioterapia, como já foi exposto, apesar de haver sido empregada em outros tempos, quando utilizada isoladamente, produz percentual de cura pequeno(17,26). Também quanto às recidivas, esse método não proporciona bons resultados locais(11,31,37). Ainda outros fatores falam contra o uso da radioterapia, como a limitação de seu uso nos membros inferiores em pacientes ainda com imaturidade esquelética, devido ao risco de lesões da placa de crescimento(24,34), e o aparecimento de uma segunda neoplasia óssea(3,11). Não utilizamos a radioterapia no pré-operatório em nenhum paciente. Apenas foi utilizada cinco vezes no pós-operatório ou porque os limites cirúrgicos foram difíceis de ser delimitados ou porque houve comprometimento na adoção da mar-gem cirúrgica.
O tratamento cirúrgico do SE, até o início da década de 60, era controvertido por ser considerado este sarcoma uma doença sistêmica, que não justificava a ressecção local. Restringia-se, por essa razão, em sua grande maioria, às amputações e desarticulações. Todavia, alguns fatores merecem ser discutidos ainda na evolução do tratamento desta neoplasia. Primeiro, o índice de sobrevida conseguido com o método de tratamento radical e radioterapia, que atinge cerca de 7,9%(17), muito baixo, levou à procura de outros métodos de tratamento. Em segundo lugar, a própria evolução da quimioterapia elevou os índices de sobrevida para ao redor de (26,37) e o aparecimento de meios diagnósticos evoluídos permitiu a visibilização dos compartimentos onde estava localizada a neoplasia e suas relações com estruturas vizinhas, inclusive possibilitando o estudo da resposta quimio-(9,14,18). Em terceiro, a evolução no estudo dos tumores ósseos e sua compartimentalização levou a tendência maior na conservação dos membros, nos sarcomas ósseos(12). Quarto, a idéia de diminuir o volume tumoral ensejou menor oportunidade de instalação de metástases e, em conseqüência, possibilitou percentual de sobrevida maior (teoria da ci-torredução)(36). Quinto argumento, com maior número de cirurgias realizadas, proporcionou-se melhor compreensão da patologia e da resposta aos métodos quimioterápicos e/ou radioterápicos, através do estudo das peças cirúrgicas, modi-ficando-se os vários esquemas até então utilizados(21,30), fatos que resultam ainda uma vez na maior indicação de cirurgias conservadoras.
Ressalte-se que a ressecção ampla é a chave do tratamento cirúrgico dos sarcomas ósseos, em que a dissecção dos planos cirúrgicos é feita sempre através de tecido macroscopicamente normal. Onde a resposta quimioterápica é boa, há a formação de espessa camada óssea e fibrosa ao redor do tumor, possibilitando ressecção com margem de seguran-(6,10). Devemos, contudo, evitar a dissecção através desta "pseudocápsula" ou de eventuais aderências, pois, a nosso ver, isso resultaria em maior possibilidade de margens cirúrgicas comprometidas. Realizamos sempre a identificação e dissecção do feixe vasculonervoso, para evitar riscos de sua lesão no ato cirúrgico e para termos a certeza de que ele não está comprometido e nem invadido pelo tumor. Caso estivesse comprometido pelo tumor, nossa indicação cirúrgica de conservação do membro não estaria correta e haveria comprometimento da sobrevida do paciente. A melhor indicação seria, então, a amputação ou desarticulação.
O limite da ressecção em nível da medula óssea é baseado na RM pré-quimioterapia. É de fundamental importância o uso desse critério para se determinar o grau de envolvimento da medula óssea pela neoplasia, principalmente nos casos de ressecção transepifisária(10,18). Com os resultados obtidos com a poliquimioterapia pré-operatória em termos de diminuição do volume da neoplasia, a ressecção transepifisária tem-se mostrado possível de se realizar, apesar da margem exígua de ressecção do tumor.
Em algumas localizações a ressecção ampla não necessita de qualquer substituição, pois a falta do segmento ressecado não leva a distúrbios importantes do ponto de vista funcio-(10,34), como ocorre com o calcâneo, a fíbula, o ilíaco, a escápula, o rádio e o acrômio. Utilizamos esta técnica em sete ocasiões, sendo quatro com ressecção total e três parciais.
A substituição com endoprótese após a ressecção ampla dependeu da localização metaepifisária das lesões, que obrigava à ressecção da superfície articular(6).
A utilização do enxerto autólogo de fíbula em sarcomas ósseos, quer seja livre ou vascularizado, em nosso grupo, começou a ser empregada a partir de 1992. Apesar de o emprego da fíbula vascularizada trazer bons resultados(38), tivemos esta técnica utilizada em apenas um paciente; em outros cinco utilizamos o enxerto livre. Este, tecnicamente, pode ser realizado mesmo por cirurgiões que não tenham experiência em microcirurgia, com tempo cirúrgico menor e de execução mais simples.
Estudos experimentais(5) ressaltam as vantagens do enxerto vascularizado em relação ao livre, em que este passa primeiro por fase de reabsorção parcial antes do aparecimento de novo tecido ósseo e hipertrofia tardia. Ao contrário, o vascularizado mantém sua estrutura normal, sem reabsorção com hipertrofia resultante da formação de osso subperiosteal. Porém, após seis a 12 meses os dois enxertos remodelam-se igualmente. Por esse fato associado à simplificação da não necessidade de técnica microcirúrgica, com menor tempo cirúrgico, é que preferimos a utilização do enxerto livre de fíbula nas reconstruções diafisárias. A reconstituição com o uso do enxerto de fíbula livre também foi possível pelo avanço das técnicas de osteossíntese, que permitiram fixações mais rígidas, com o emprego de placas do tipo AO. Dispensou-se o uso de imobilizações por períodos prolongados no pós-operatório, em concordância com a literatura(10,29).
Com relação à avaliação, utilizamos dois critérios. Um sistêmico e local, que leva em consideração o controle da doença obtido em relação ao tratamento instituído ou eventuais complicações decorrentes deste tratamento, consideran-do-se também a presença ou não de doença sistêmica (metástase) e recidivas locais. O outro, funcional, adotando-se os critérios da Musculoskeletal Tumor Society(13), que leva em consideração a presença de dor, restrição à função ou recreativa ou ocupacional, e aceitação do paciente.
Dois pacientes apresentaram recidiva local (7,4%), resultado próximo aos melhores encontrados na literatura quando utilizado o protocolo de tratamento de quimioterapia préoperatória seguida de cirurgia e quimioterapia pós-operató-(33). Estes dois pacientes foram a óbito por metástase pulmonar; em relação a esta complicação, o controle da lesão primária é fundamental para se conseguir um aumento de sobrevida(28). Outros esquemas de tratamento para o controle local com radioterapia associada à quimioterapia(11,22,31) alcançam até 40% de recidivas locais.
Um paciente desenvolveu metástase óssea a distância, localizada no acrômio e detectada 14 meses após a cirurgia inicial do fêmur. Foi considerado como falha do tratamento quimioterápico inicial, sendo tratado com quimioterapia complementar e, segundo a literatura em geral, os pacientes não sobrevivem por mais de três anos de seguimento(3).
Por duas vezes ocorreu a quebra da endoprótese em um paciente, realizando-se nas duas ocasiões a revisão cirúrgica com sua substituição. Apesar de trabalhosa, a revisão é possível e compromete pouco a função global(6). Em nosso meio, tecnicamente, as revisões poderão ser simplificadas com o aperfeiçoamento das endopróteses modulares, quando então não haverá necessidade de troca de todos os componentes, mas apenas do módulo fraturado(7).
Não tivemos nenhuma complicação em relação à ressecção da fíbula, tais como limitação dos movimentos do tornozelo ou subluxação do tálus(8). Atribuímos este fato à provável fibrose formada no local e à fixação do terço distal da fíbula nas retiradas da fíbula para enxerto.
A comparação entre a cirurgia não conservadora e a conservadora, quanto ao resultado sistêmico e local (tabela 1), não mostrou diferença significativa, devendo-se levar em conta ser preferível preservar o membro quando possível, já que nem a amputação nem a desarticulação aumentaram a sobrevida.
Em relação à cirurgia, se compararmos o resultado funcional agrupado em excelente e bom e o considerado regular e mau (tabela 2), a diferença mostrou-se significativa (*p = 0,0239), demonstrando que a cirurgia conservadora leva a índice melhor de resultados excelentes e bons, comparativamente com a cirurgia radical, seguida de colocação de prótese.
O comprometimento das margens cirúrgicas não demonstrou haver diferença significativa em relação ao resultado sistêmico e local (tabela 3). Porém, demonstra tendência (p = 0,0804) para resultados bons quando as margens estão livres e, ao contrário, maus, quando elas estão comprometidas.
Vários fatores têm sido relacionados ao diagnóstico de sobrevida no SE. Um deles é a resposta quimioterápica analisada pelo exame anatomopatológico(4,22,30,31). Utilizamos para tal fim o trabalho de Huvos(21), em que se avalia o grau de necrose do osteossarcoma pós-quimioterapia, método adaptado para o SE. Não houve diferença significativa do grau de necrose com relação ao resultado sistêmico e local (tabela 4), porém aqui também se nota tendência (p = 0,1057) nos pacientes com resposta quimioterápica de grau IV (100%) a apresentarem resultado sistêmico e local considerado bom.
Se, como na maioria dos trabalhos da literatura, levarmos em consideração a sobrevida dos pacientes em relação ao grau de necrose, que são agrupados em abaixo dos 90% e acima de 90% de necrose, encontramos em nossa casuística 87,5% de pacientes vivos com grau de necrose acima de 90%, valor este próximo ao encontrado por Jurgens et al.(22), que foi de 79%, contra 62,5% de pacientes vivos com necrose abaixo de 90%, acima do encontrado pelos mesmos autores, que foi de 31%.
O resultado final, segundo a avaliação sistêmica e local obtido (tabela 5), foi bom em 63% e pode ser considerado significante quando comparado com outros trabalhos(3,22,36).
O resultado final segundo a avaliação funcional (tabela 6) foi de 74,1% entre excelente e bom, semelhante aos resultados obtidos por Mercuri et al.(25), que utilizam os mesmos critérios funcionais. Concordamos com esses autores quan-do não recomendam a utilização das artrodeses após a ressecção ampla com apenas 14% de bons resultados.
O tratamento do SE certamente ainda deverá sofrer modificações, pois a quimioterapia, relativamente nova no tratamento desta neoplasia, ainda não atingiu o esquema ideal de drogas e com novas modificações vem sofrendo evoluções(2), objetivando levar a percentual de sobrevida cada vez maior, e com menores complicações. Evoluindo favoravelmente a taxa de sobrevida, evoluirá também, conseqüentemente, a procura de novos métodos cirúrgicos, que também auxiliarão no controle sistêmico da doença, pois acreditamos não haver controle da doença sistêmica, sem que dela não haja também controle local.
Atualmente, o tratamento do SE de extremidades através da poliquimioterapia e ressecção cirúrgica ampla é realidade. Nossos resultados e os obtidos nos centros avançados de oncologia ortopédica demonstram o efetivo controle local da neoplasia com preservação de um membro funcionante, mesmo em casos de imaturidade esquelética, algo impossível de ser alcançado há apenas uma década, quando prevalecia o tratamento radioterápico.
CONCLUSÕES
1) A ressecção cirúrgica ampla em portadores de sarcoma de Ewing, associada à quimioterapia, proporciona resultados satisfatórios do ponto de vista sistêmico e funcional.
2) Não há diferença significativa quanto à sobrevida entre os pacientes com sarcoma de Ewing submetidos à "cirurgia conservadora" e "não conservadora".
3) No sarcoma de Ewing, submetido à "cirurgia conservadora", o resultado funcional é superior às cirurgias de amputação ou desarticulação seguidas de prótese.
1. Almeida, M.T.A.: Tratamento combinado do sarcoma de Ewing, Dissertação de mestrado, Faculdade de Medicina, Universidade de São Paulo, 1995. 109p.
2. Aurias, A., Rimbaut, C., Buffe, D. et al: Translocations of chromosome 22 in Ewing's sarcoma: an analysis of 4 tumors. N Engl J Med 309: 496-497, 1983.
3. Bacci, G., Ferrari, S., Rosito, P. et al: Sarcoma di Ewing dell'osso: studio anatomoclinico di 424 casi. Minerva Pediatr 44: 345-359, 1992.
4. Barbieri, E., Emiliani, E., Zini, G. et al: Combined therapy of localized Ewing's sarcoma of bone: analysis of results in 100 patients. Int J Ra- diat Oncol Biol Phys 19: 1167-1170, 1990.
5. Brown, K.L.: Limb reconstruction with vascularized fibular grafts after bone tumor resection. Clin Orthop 262: 64-73, 1991.
6. Camargo, O.P.: Tratamento cirúrgico dos tumores ósseos. Ressecção e reconstituição com endoprótese de polietileno, Tese de doutorado, Faculdade de Medicina, Universidade de São Paulo, 1989. 146p.
7. Camargo, O.P., Croci, A.T., Campos Filho, R. et al: O sistema de endoprótese modular na reconstrução após ressecção ampla de neoplasias metastáticas e primárias. Rev Bras Ortop 30: 815-818, 1995.
8. Capanna, R., Van Horn, J.R., Biagini, R. et al: Reconstruction after resection of the distal fibula for bone tumor. Acta Orthop Scand 57: 290- 294, 1986.
9. Cohen, M.D., Weetman, R.M., Provisor, A.J. et al: Efficacy of magnetic resonance imaging in 139 children with tumors. Arch Surg 121: 522- 529, 1986.
10. Consentino, E., Baptista, P.P.R., De Próspero, J.D. et al: Enxerto ósseo autólogo nas ressecções de tumores de alto grau de malignidade. Rev Bras Ortop 27: 831-836, 1992.
11. Daugaard, S., Sunde, L.M., Kamby, C. et al: Ewing's sarcoma: a retrospective study of prognostic factors and treatment results. Acta Oncol 26: 281-287, 1987.
12. Enneking, W.F., Spanier, S.S. & Goodwin, M.A.: A system for the surgical staging of musculoskeletal sarcoma. Clin Orthop 153: 106-120, 1980.
13. Enneking, W.F., Dunham, W., Gebhardt, M.C. et al: A system for the functional evaluation of reconstructive procedures after surgical treat- ment of tumors of the musculoskeletal system. Clin Orthop 286: 241- 246, 1993.
14. Erlemann, R., Sciuk, J., Bosse, A. et al: Response of osteosarcoma and Ewing sarcoma to preoperative chemotherapy: assessment with dynamic and static MR imaging and skeletal scintigraphy. Radiology 175: 791- 796, 1990.
15. Ewing, J.: Diffuse endothelioma of bone. Proc N Y Pathol Soc 21: 17- 24, 1921.
16. Ewing, J.: A review of the classification of bone tumors. Surg Gynecol Obstet 68: 971-976, 1939.
17. Falk, S. & Alpert, M.: Five year survival of patients with Ewing's sarcoma. Surg Gynecol Obstet 124: 319-324, 1967.
18. Golfieri, R., Baddeley, H., Pringle, J.S. et al: Primary bone tumors: MR morphologic appearance correlated with pathologic examinations. Acta Radiol 32: 290-298, 1991.
19. Holscher, H.C., Bloem, J.L., Nooy, M.A. et al: The value of MR imaging in monitoring the effect of chemotherapy on bone sarcomas. AJR Am J Roentgenol 154: 763-769, 1990.
20. Horowitz, M.E., Malawer, M.M., Delaney, T.F. et al: "Ewing's sarcoma family of tumors: Ewing's sarcoma of bone and soft tissue and the peripheral primitive neuroectodermal tumors", in Pizzo, P.A. & Poplack,
D.G. (ed.): Principles and practice of pediatric oncology, 2nd ed., Philadelphia, Lippincott, 1993. p. 795-822.
21. Huvos, A.G., Rosen, G. & Marcove, R.C.: Primary osteogenic sarcoma: pathological aspects in 20 patients after treatment with chemotherapy: en bloc resection and prosthetic bone replacement. Arch Pathol Lab Med 101: 14-30, 1977.
22. Jurgens, H., Exner, U., Gadner, H. et al: Multidisciplinary treatment of primary Ewing's sarcoma of bone: a 6-year experience of a European Cooperative Trial. Cancer 61: 23-32, 1988.
23. Komuro, H., Hayashi, Y., Kawamura, M. et al: Mutations of the p53 gene are involved in Ewing's sarcomas but not in neuroblastomas. Can- cer 53: 5284-5288, 1993.
24. Lewis, R.J., Marcove, R.C. & Rosen, G.: Ewing's sarcoma: functional effects of radiation therapy. J Bone Joint Surg [Am] 59: 325-331, 1977.
25. Mercuri, M., Capanna, R., Manfrini, M. et al: The management of malignant bone tumors in children and adolescents. Clin Orthop 264: 156- 168, 1991.
26. Meyers, P.A.: Malignant bone tumors in children: Ewing's sarcoma. Hematol Oncol Clin North Am 1: 667-673, 1987.
27. Navas-Palacios, J.J., Aparicio-Duque, R. & Valdés, M.D.: On the histogenesis of Ewing's sarcoma. Cancer 53: 1882-1901, 1984.
28. O'Connor, M.I. & Pritchard, D.J.: Ewing's sarcoma: prognostic factors, disease control, and the reemerging role of surgical treatment. Clin Or- thop 262: 78-87, 1991.
29. Penna, V., Lopes, A., Tanaka, M.H. et al: Sarcoma de Ewing: tratamento multidisciplinar. Rev Bras Ortop 28: 809-812, 1993.
30. Picci, P., Rougraff, B.T., Bacci, G. et al: Prognostic significance of histopathologic response to chemotherapy in nonmetastatic Ewing's sar- coma of the extremities. J Clin Oncol 11: 1763-1769, 1993.
31. Sauer, R., Jurgens, H., Burgers, J.M.V. et al: Prognostic factors in the treatment of Ewing's sarcoma. Radiother Oncol 10: 101-110, 1987.
32. Souza Júnior, J.A.: Sarcoma de Ewing: considerações gerais sobre 42 casos, Tese de doutoramento, Faculdade de Medicina, Universidade de São Paulo, 1972. 136p.
33. Sudanese, A., Toni, A., Ciaroni, D. et al: The role of surgery in the treatment of localized Ewing's sarcoma. Chir Organi Mov 75: 217-230, 1990.
34. Thomas, P.R., Perez, C.A., Neff, J.R. et al: The management of Ewing's sarcoma: role of radiotherapy in local tumor control. Cancer 68: 703- 710, 1984.
35. Turc-Carel, C., Philip, I., Berger, M. et al: Translocation (11;22)(q24;q12) in Ewing's sarcoma cell lines. N Engl J Med 309: 497-499, 1983.
36. Wilkins, R.M., Pritchard, D.J., Burgert Jr., E.O. et al: Ewing's sarcoma of bone: experience with 140 patients. Cancer 58: 2551-2555, 1986.
37. Zucker, J.M., Henry-Amar, M., Sarrazin, D. et al: Intensive systemic chemotherapy in localized Ewing's sarcoma in childhood: a historical trial. Cancer 52: 415-423, 1983.
38. Zumiotti, A.V.: Emprego do retalho osteocutâneo da fíbula nas reconstruções da tíbia. Rev Bras Ortop 26: 345-349, 1991.
