a Departamento de Ortopedia, Santa Casa de São Paulo, São Paulo, SP, Brasil
b Serviço de Ortopedia e Traumatologia, Hospital Israelita Albert Einstein, Universidade Federal de São Paulo (Unifesp), São Paulo, SP,Brasil
c Instituto de Ortopedia, Hospital das Clínicas, Faculdade de Medicina, Universidade de São Paulo (USP), São Paulo, SP, Brasil
d Escola Paulista de Medicina, Universidade Federal de São Paulo (Unifesp), São Paulo, SP, Brasil
Introdução
A síndrome de Parsonage-Turner (SPT) é também denomi-nada de neurite braquial idiopática aguda, neurite paralíticado plexo braquial, neuropatia braquial criptogênica e sín-drome da cintura escapular. Seus primeiros registros datamde 1887 por Dreschfeld, após o qual inúmeros outros seseguiram: Feinberg1(1897), Bramwell e Struthers2(1903),Wyburn-Mason3(1941), Burnard4(1942) e Spillane5(1943).Entretanto, foi em 1948 que os autores Parsonage e Turner des-creveram todos os aspectos clínicos dessa síndrome após umasérie de 136 casos e denominaram-na de "síndrome da cinturaescapular".6
Trata-se de um distúrbio doloroso não traumático que aco-mete a cintura escapular. Clinicamente o paciente apresentaquadro doloroso e súbito localizado no ombro durante horasou até duas a três semanas, com melhoria espontânea. Apóso quadro doloroso surge fraqueza muscular, paralisia e atrofiada musculatura inervada pelo segmento acometido.7Topo-graficamente essa lesão neurológica compromete os nervosperiféricos ou parte do plexo braquial e além das repercussõesmotoras podem existir perdas sensoriais.
O diagnóstico da doença pode ser motivo de angústia para omédico assistente e seu paciente, pois algumas afecções comcaracterísticas semelhantes podem ser confundidas com aSPT e necessitam ser excluídas durante o diagnóstico diferen-cial: rotura do manguito rotador, tendinite calcária, capsuliteadesiva, espondilopatia cervical e alterações neurológicascomo compressão de nervo periférico, poliomielite aguda eesclerose lateral amiotrófica. Entretanto, o diagnóstico torna--se provável quando são observadas a melhoria espontâneada dor e a progressão da fraqueza muscular.
A causa precisa é desconhecida, mas na literatura atribui--se a infecções virais e processos autoimunes,8,9como apósimunização. Também há relatos de formas hereditárias commutações específicas10ou até mesmo após exercícios físicosextenuantes.11,12Alguns agentes virais têm sido correlacionados, como: varíola, febre, tifo, influenza, coxsackievirus,parvovirus B19, cytomegalovirus, vírus da imunodeficiênciahumana e Borrelia burgdoferi.8,13-16Há fortes evidências deassociação a infecções virais, pois há relatos na literatura desurto epidêmico em uma população isolada, como o ocorridona população indígena no sudoeste dos Estados Unidos daAmérica, com oito casos de SPT.
A incidência é de 1,64 caso por 100.000 habitantes, napopulação de Minnesota, Estados Unidos, com predomíniode acometimento entre a terceira e a sétima década.17,18Oshomens são mais afetados do que as mulheres, numa razãode 2:1 a 11,5:1.11O prognóstico é bom na maioria dos casos, aSPT é autolimitada e com baixo índice de recidiva.11O trata-mento geralmente é bem-sucedido com uso de analgésicos efisioterapia para manutenção da amplitude de movimentos efortalecimento muscular.
O objetivo deste trabalho foi descrever as característicasclínicas da SPT e avaliar os resultados com o tratamento con-servador.
Materiais e métodos
Foram estudados prospectivamente oito casos com SPT diag-nosticados entre fevereiro de 2010 e fevereiro de 2012. Ospacientes tiveram acompanhamento mínimo de um ano(média de 14 meses). Todos os pacientes foram submetidosa questionário clínico a respeito dos sintomas e exame físicocom finalidade de avaliar a função. No fim do tratamentotodos os pacientes foram submetidos ao escore de Constant eMurley.
Após a suspeita clínica de SPT, todos os pacientes fizeramo exame de eletroneuromiografia para registro do nervo peri-férico acometido e confirmação diagnóstica. Entretanto, emalguns casos, com a finalidade de excluir afecções associa-das e para diagnóstico diferencial, foram usados os examesde radiografia e ressonância. Como critérios de inclusão foramconsiderados os pacientes com história de dor aguda no ombro
e com paresia ou hipotrofia na cintura escapular. Foram excluí-dos pacientes com história de traumatismo, cirurgias préviasno ombro, rotura do manguito rotador e capsulite adesiva. Esteestudo foi aprovado pelo Comitê de Ética.
Resultados
Foram avaliados oito pacientes, três do gênero feminino ecinco do masculino. A média de idade foi de 29 anos (variaçãode 15 a 41), o lado direto foi acometido em 70% dos casos e olado dominante em 80% (tabela 1).
Todos os pacientes estudados referiram durante a anam-nese um quadro súbito de dor no ombro, com duração médiade um a cinco dias e em dois casos com duração de 15 dias. Emtrês casos houve remissão espontânea do quadro álgico semuso de medicações anti-inflamatórias não esteroidais (Aines);em sete, com uso de Aines e analgésicos, prescritos por médi-cos na urgência.
Ao exame físico, feito nos oito pacientes, em três casosobservou-se atrofia intensa na topografia do músculo deltoidee foi constatada em um caso hipoestesia em território sen-sitivo do nervo axilar (fig. 1). Em três casos foi observadahipotrofia muscular na fossa supraespinal e infraespinal, como teste de Jobe positivo, usado para avaliação da função dosupraespinal. Nos dois casos restantes observou-se escápulaalada, mais evidente quando o paciente faz força para empur-rar a parede (fig. 2).
Em todos os pacientes foi feito o exame de ENMG paraconfirmação diagnóstica. Todos demonstraram denervaçãoperiférica (potencial de ação prolongada e latência). Em um
caso, paciente 4, foi feito o exame de ressonância do ombro,que evidenciou hipersinal na ponderação T2 e atrofia da mus-culatura do deltoide (fig. 3).
O programa de reabilitação fisioterapêutica foi iniciado logoapós o diagnóstico. O protocolo consistiu de eletroterapia anal-gésica com uso do Tens associado à termoterapia profundaou crioterapia, durante a fase dolorosa, cinesioterapia para amanutenção e ganho da amplitude dos movimentos e, quandoalcançados graus próximos da normalidade, foram iniciadosos exercícios isométricos ou exercícios resistidos para toda acintura escapular. Também foi usada a estimulação elétricafuncional (FES) visando ao incremento do tônus muscular.
Todos os pacientes apresentaram melhoria da dor, daforça e do trofismo muscular (fig. 4) ao longo do seguimento.
A pontuação obtida com o escore de Constant e Murleyfoi de 94 a 100 pontos, média de 96,37 pontos no fim doseguimento (tabela 2). Seis dos oito pacientes tratados apre-sentaram recuperação plena da força muscular. Entretanto,em dois pacientes ainda pôde-se perceber hipotrofia muscular,mas sem repercussão para as atividades diárias e esportivas.
Discussão
A etiologia da SPT não está bem definida, mas atribui-se acausa a infecções virais e a reações autoimunes. Em algunsrelatos clínicos, descreve-se, previamente aos sintomas, umperíodo de febre ou infecção das vias aéreas superiores, ou atéreação imunológica após vacinação. Não foi possível determi-nar tal associação em nosso trabalho.
O gênero masculino é o mais acometido, em uma proporçãoque varia segundo a literatura de 2:1 a 11,5:1.11,18,20Não hápredileção quanto à lateralidade do distúrbio, nem tampoucocorrelação com o membro dominante. Entretanto, pode ocor-rer acometimento bilateral e assimétrico em um terço dospacientes.21Turner descreveu um caso de comprometimentobilateral, após seis meses do início dos sintomas. Cerca deum terço dos pacientes desenvolveram SPT bilateralmente.11Em nosso estudo a proporção com relação ao gênero foi de1,6 homem para uma mulher, a média de idade foi de 29 anose não houve casos de bilateralidade.
Não há consenso com relação ao nervo periférico maisfrequentemente acometido. Segundo Turner e Parsonage,11em seu trabalho, o nervo torácico longo é o mais acometido.Magee e DeJong,20assim como Tsairis et al.,11relataram umamaior frequência de acometimento do nervo supraescapular.Segundo Mulvey et al.,22até mesmo o nervo frênico pode seracometido na SPT. Em nossa casuística verificou-se acometi-mento dos nervos torácico longo (n = 3) e supraescapular (n = 3)com igual frequência, seguidos do nervo axilar (n = 2).
O padrão característico de dor súbita com melhoriaespontânea seguida de fraqueza na musculatura da cinturaescapular é a chave para o diagnóstico dessa síndrome. Emtodos os pacientes identificamos esse padrão. A dor é des-crita como severa e lancinante, pode persistir por horas oudurante três a quatro semanas.23Nos pacientes avaliados oquadro álgico durou em média cinco dias, com mínimo de 24horas e máximo de 15 dias. As consequências do comprome-timento das fibras nervosas motoras, como fraqueza e atrofiamuscular, são perceptíveis e representam a queixa principaldo paciente após a fase hiperálgica. Quanto às alterações dasensibilidade, como analgesia e hipoestesia, são mínimas emuitas vezes limitadas a uma pequena área. Tais achados sãocompatíveis com as descrições clássicas, bem como com osestudos mais recentes com séries de casos com um grandenúmero de pacientes.12,24,25
O exame de ENMG é importante para confirmar odiagnóstico. Alterações eletroneuromiográficas são per-ceptíveis, geralmente após três semanas do início dossintomas,26,27revelam normalmente denervação aguda eindicam degeneração axonal, com pontas-onda positivase potenciais de fibrilação. No exame de ressonância, sãodescritos na literatura os seguintes achados nas muscula-turas acometidas: edema intramuscular e atrofia muscularque pode estar associada ou não a infiltração gordurosa28,29(fig. 3). O aumento de sinal na ponderação T2 é por causa doedema muscular. Segundo Wessig et al.,30existe um aumentodo volume sanguíneo capilar após 48 horas da denervaçãomuscular, o que favorece o extravasamento do intracapilarpara o extracelular. Essas alterações descritas no exame deressonância magnética são consistentes com o observado emnossos pacientes (fig. 3).
O tratamento da SPT pode ser dividido em duas fases.Na primeira fase, hiperálgica, são prescritos analgésicos erepouso do membro acometido com uso de tipoia. Nãoforam usados anti-inflamatórios corticosteroides, pois aidentificação etiológica da síndrome não pôde ser determi-nada, viral ou autoimune. Assim, não recomendamos o usodessa classe medicamentosa, embora estudos mostrem queseu uso pode abreviar o período para início da recuperação da força e melhore a dor na fase aguda.11,21Após a melhoriada dor, é iniciada a segunda fase, voltada para o reestabeleci-mento e a manutenção da amplitude de movimento, seguidopelo fortalecimento muscular. Magee e DeJong,20em 1960,relataram que a recuperação plena pode se prolongar por atéoito anos. No entanto, todos os pacientes tratados em nossoestudo ao longo de 14 meses apresentaram melhoria do tro-fismo e da força no membro acometido; seis dos oito pacientesdeclararam não sentir diferença em relação à força e à dor emcomparação com o lado contralateral.
Apesar de a síndrome de Parsonage-Turner não ser umaafecção comum na prática clínica, é importante que o orto-pedista se familiarize e a inclua no diagnóstico diferencialquando o paciente referir dor e fraqueza na cintura escapu-lar. O diagnóstico é clínico e pode-se usar o exame de ENMGpara firmá-lo; outros exames são necessários apenas para odiagnóstico diferencial. O prognóstico é bom, com resoluçãoespontânea da dor em cerca de 80%-90% dos casos.11,31Entre-tanto, a força nem sempre é recuperada em sua plenitude e oquadro pode apresentar recorrência.11,12O tratamento conser-vador, com uso de analgésicos e exercícios fisioterapêuticos,geralmente traz resultados satisfatórios, porém existem rela-tos de tratamento cirúrgico com transferências tendíneas paratratamento tardio da perda de força.
O presente trabalho tem como vantagem fazer o relato deuma série de casos de uma doença rara, a qual deve ser lem-brada como diagnóstico diferencial de um ombro doloroso,sobretudo quando associado à fraqueza muscular e hipotrofia.A principal desvantagem foi o pequeno número de pacien-tes na amostra; Entretanto, os nossos achados não divergiramdos relatos da literatura internacional com grande amostra depacientes.
Conclusão
A neuralgia amiotrófica é uma condição patológica de difícildiagnóstico na fase aguda e que se apresenta mais frequen-temente com um quadro agudo de dor intensa na cinturaescapular, geralmente autolimitado e que evolui na maio-ria das vezes para recuperação funcional. A avaliação clínicacuidadosa e o diagnóstico precoce com eletroneuromiografiaajudam no manejo adequado da doença e trazem conforto aopaciente e seu médico, além de trazer informações sobre arecuperação. O diagnóstico correto tem também a vantagemde evitar exames desnecessários.
Conflitos de interesse
Os autores declaram não haver conflitos de interesse.
1. Feinberg J. Fall von Erb-Klumpke scher: lahmung nachinfluenza. Centralbl. 1897;16:588-637.2. Bramwell E, Struthers JW. Paralysis of the serratus magnusand lower part of the trapezius muscles. Rev Neurol Psychiatr.1903;1:717-30.3. Wyburn-Mason R. Brachial neuritis occurring in epidemicform. Lancet. 1941;1:662-3.4. Burnard ED, Fox TG. Multiple neuritis of shoulder girdle:report of nine cases occurring in second New Zealandexpeditionary force. NZ Med J. 1942:41.5. Spillane JD. Localised neuritis of the shoulder girdle: a reportof 46 cases in the MEF. Lancet. 1943;2:532-5.6. Parsonage MJ, Turner JW. Neuralgic amyotrophy; theshoulder-girdle syndrome. Lancet. 1948;1(6513):973-8.7. Auge WK 2nd, Velazquez PA. Parsonage-Turner syndromein the Native American Indian. J Shoulder Elbow Surg.2000;9(2):99-103.8. Pellas F, Olivares JP, Zandotti C, Delarque A. Neuralgicamyotrophy after parvovirus B19 infection. Lancet.1993;342(8869):503-4.9. Suarez GA, Giannini C, Bosch EP, Barohn RJ, Wodak J, EbelingP, et al. Immune brachial plexus neuropathy: suggestiveevidence for an inflammatory-immune pathogenesis.Neurology. 1996;46(2):559-61.10. Kuhlenbäumer G, Hannibal MC, Nelis E, Schirmacher A,Verpoorten N, Meuleman J, et al. Mutations in SEPT9 causehereditary neuralgic amyotrophy. Nat Genet.2005;37(10):1044-6.11. Tsairis P, Dyck PJ, Mulder DW. Natural history of brachialplexus neuropathy. Report on 99 patients. Arch Neurol.1972;27(2):109-17.12. Van Alfen N, van Engelen BGM. The clinical spectrumof neuralgic amyotrophy in 246 cases. Brain. 2006;129 Pt2:438-50.13. Bardos V, Somodska V. Epidemiologic study of a brachialplexus neuritis outbreak in northeast Czechoslovakia. WorldNeurol. 1961;2:973-9.14. Seror P, Harbach S. Parsonage-Turner syndrome aftercytomegalovirus infection. Presse Med. 1990;19(11):527-8.15. Botella MS, Garcia M, Cuadrado JM, Martin R.Parsonage-Turner syndrome in positive HIV patients. LetterRev Neurol. 1997;25(137):143.16. Jiguet M, Troussier B, Phelip X. Parsonage and Turnersyndrome. Apropos of a case, with demonstration of Borreliaburgdorferi infection. Rev Rhum Mal Osteoartic.1991;58(5):409-11.17. Beghi E, Kurland LT, Mulder DW, Nicolosi A. Brachial plexusneuropathy in the population of Rochester, Minnesota,1970-1981. Ann Neurol. 1985;18(3):320-3.18. Turner JW, Parsonage MJ. Neuralgic amyotrophy (paralyticbrachial neuritis); with special reference to prognosis. Lancet.1957;273(6988):209-12.19. Constant CR, Murley AH. A clinical method of functionalassessment of the shoulder. Clin Orthop Relat Res.1987;(214):160-4.20. Magee KR, Dejong RN. Paralytic brachial neuritis. Discussionof clinical features with review of 23 cases. JAMA.1960;174:1258-62.21. Van Alfen N. The neuralgic amyotrophy consultation.J Neurol. 2007;254(6):695-704.22. Mulvey DA, Aquilina RJ, Elliott MW, Moxham J, Green M.Diaphragmatic dysfunction in neuralgic amyotrophy: anelectrophysiologic evaluation of 16 patients presentingwith dyspnea. Am Rev Respir Dis. 1993;147(1):66-71.23. McCarty EC, Tsairis P, Warren RF. Brachial neuritis. ClinOrthop Relat Res. 1999;(368):37-43.24. Favero KJ, Hawkins RH, Jones MW. Neuralgic amyotrophy.J Bone Joint Surg Br. 1987;69(2):195-8.25. Misamore GW, Lehman DE. Parsonage-Turner syndrome(acute brachial neuritis). J Bone Joint Surg Am.1996;78(9):1405-8.26. Weikers NJ, Mattson RH. Acute paralytic brachial neuritis.A clinical and electrodiagnostic study. Neurology.1969;19(12):1153-8.27. Rubin DI. Neuralgic amyotrophy: clinical features anddiagnostic evaluation. Neurologist. 2001;7(6):350-6.28. Scalf RE, Wenger DE, Frick MA, Mandrekar JN, Adkins MC. MRIfindings of 26 patients with Parsonage-Turner syndrome. AJRAm J Roentgenol. 2007;189(1):W39-44.29. Gaskin CM, Helms CA. Parsonage-Turner syndrome: MRimaging findings and clinical information of 27 patients.Radiology. 2006;240(2):501-7.30. Wessig C, Koltzenburg M, Reiners K, Solymosi L, Bendszus M.Muscle magnetic resonance imaging of denervationand reinnervation: correlation with electrophysiologyand histology. Exp Neurol. 2004;185(2):254-61.31. Tonali P, Uncini A, Di Pasqua PG. So-called neuralgicamyotrophy: clinical features and long term follow-up. Ital JNeurol Sci. 1983;4(4):431-7.
