A diástase congênita tibiofibular distal é uma separação das epífises distais da tíbia e da fíbula, sem luxação propriamente dita, conseqüente a um desenvolvimento anormal da tíbia, acarretando deformidade no tornozelo e pé.
É uma entidade muito rara. Salmon(5), em 1964, e Tuli & Varma(8), em 1972, foram os primeiros a descre-vê-la. Sua etiologia e desconhecida, existindo várias teorias(4,8) sobre sua formação. O membro inferior acometido é mais curto, o pé adquire atitude de eqüinovaro ou eqüino, o tálus está subluxado proximalmente, o maléolo lateral aparece como uma proeminência dorsolateral e a epífise proximal da fíbula tende a subluxar.
Em quase todos os casos descritos existe hipoplasia do osso metatarsal I. É comum que haja outras anomalias congênitas associadas, tais como cardiopatias(4) , mão em pinça de lagosta(4,6,7), ausência do 3° raio da mão(7), sindactilia (6), spina bifida (6) e ânus imperfurado(2). O surgimento do núcleo de ossificação epifisário distal da tibia está retardado ou ausente.
Jones (2) classifica a displasia congênita da tíbia em quatro tipos, sendo que a DCTFD faz parte do último.
Na maioria dos casos descritos na literatura, foi realizado algum tipo de procedimento cirúrgico para correção da DCTFD. Na literatura nacional, não foi encontrado trabalho relatando tal deformidade.
RELATO DOS CASOS
Caso 1 - J. F. L., sexo feminino, um ano de idade, atendida em fevereiro de 1993 com deformidade no pé D. Nascida de parto cesáreo por estar em posição pélvica, primeiro filho de pais saudáveis, sem alteração durante a gravidez, sem relato de ingestão de qualquer medicamento e sem história de anomalias congênitas familiares. Dos dois aos dez meses, recebeu tratamento em outro serviço, com troca de aparelhos gessados.
Ao exame físico, observou-se o MID encurtado de 2,7cm, pé D com deformidade em eqüino, cavo, aduto, hálux hipoplástico e proeminência óssea na face dorsolateral do tornozelo (figuras 1A e lB).
Falta de mobilidade na articulação tibiotársica e limitação nos movimentos do pé. Discreto retrocurvatum da perna D, saliência da cabeça da fíbula e camptodactilia dos 2° e 3° dedos da mão E.
O RX revelou desvio medial da tbia e ausência do seu núcleo de ossificação distal, diástase tibiofibular distal, subluxação proximal do tálus, hipoplasia do osso metatarsal I e pé eqüino (figura lC).
Em 26/3/93, realizou-se intervenção cirúrgica do pé e tornozelo por via póstero-medial. Observou-se hipotrofia e medialização dos tendões tibial anterior, extensor longo do hálux e dos próprios dos dedos.
A abertura da cápsula anterior do tornozelo, notouse uma extremidade distal da tibia com mobilidade e aderência da fíbula a partes moles, com conseqüente rigidez. Isolou-se o maléolo fibular, que se articulava com o astrágalo, alongou-se o tendão de Aquiles, seccionouse o tendão tibial posterior, que estava espessado, e o flexor longo do hálux, que era hipotrófico e estava em posição anômala. Com o isolamento do calcâneo, constatou-se sua fusão com o tálus. Foi realizada uma condrectomia de parte dos maléolos, reduzida a diástase e a subluxação do astrágalo; com um fio de Kirschner transversal fixou-se a tíbia à fíbula, acrescida de uma cerclagem com etibond ao redor desses ossos. Outros dois fios longitudinais fixaram o calcâneo à tíbia e a fíbula ao tálus. Fechou-se por planos e imobilizou-se com gesso (figuras lD e lE).
Caso 2 - S. P.S., sexo feminino, 44 dias de idade, apresentou deformidade nos MMII desde o nascimento. Nascida de parto cesáreo por estar em posição pélvica, primeiro filho de pais saudáveis e sem qualquer tipo de intercorrência durante a gestação. Sem história de alterações congênitas na família.
Ao exame físico, observou-se o pé E em atitude de eqüino, cavo, varo, supinado e saliência óssea pósteromedial. Discreta mobilidade no pé anterior e rigidez do pé posterior e tornozelo. Proeminência da cabeça fibular ao nível do joelho E. Pé D cavo, supinado, com saliência óssea lateral e hipoplastia do hálux (figuras 2A e 2B).
Radiograficamente,verificou-se no MIE diástase tibiofibular distal, com a metade distal da tíbia desviada medial e posterior, o maléolo tibial proeminente. Pé eqüinovaro aduto e cabeça da fíbula subluxada posteriormente. O MID apresentava antecurvato da perna e encurtamento desta, saliência do maléolo lateral, hipoplastia do osso metatarsal I e pé cavo supinado (figuras 2C, 2D e 2E).
Esta paciente está em início de tratamento incruento atravé de manipulações e aplicação de aparelhos gessados.
DISCUSSÃO
Dos 21 pacientes descritos na literatura pesquisada, 18 sofreram algum tipo de intervenção cirúrgica. A fina-Iidade das operações foi corrigir a deformidade do pé e reduzir a diástase tibiofibular, para permitir melhor apoio e deambulação.
Nos 18 pacientes, foram realizadas liberações de partes moles, redução da diástase, fixação dos ossos do tornozelo, talectomias, osteotomias e outras operações de acordo com cada situação. Dos pés operados, nove não evoluíram bem, sendo então realizada a amputação pela técnica de Boyd (2) ou de Syme (7). Em apenas um paciente, foi realizada a amputação de Syme como primeiro procedimento.
Dos 21 pacientes, dois usaram órtese e os dez amputados usaram prótese abaixo do joelho.
Os nove pacientes que sofreram correção cirúrgica evoluíram com pé plantígrado, com subluxação posterior da tíbia e da cabeça da fíbula e com encurtamento do membro acometido. Alguns autores(7) consideram a hipótese de alongamento do membro caso a discrepância seja importante, enquanto outros (3) acreditam que haja necessidade da amputação. A variação do seguimento dos pacientes foi de nove meses(8) a 15 anos e oito meses(6).
A correção cirúrgica no caso 1 foi satisfatória, apesar do prognóstico reservado. O caso 2 está em tratamento com manipulação e gessos, não tendo sido realizada nenhuma intervenção até o momento.
Jones, D., Barnes, J. & Lloyd-Roberts, G.C.: Congenital aplasia and dysplasia of the tibia with intact fibula. J Bone Joint Surg [Br]
60: 31-39, 1978.
Kalamchi, A. & Dave, R.U.: Congenital deficiency of the tibia. J Bone Joint Surg [Br] 67: 581-584, 1985.
Matthews, W.E., Mubarak, S.J. & Carrol, N.C.: Diastasis of the tibiofibular mortise, hypoplasia of the tibia, and clubfoot in a neonate with cleft hand and cardiac anomalies. Clin Orthop 126: 216-219, 1977.
Salmon, M., Trifaud, P., Aubrespy, P. & col.: Rétroposition congénital de péroné chez une enfante. Rev Chir Orthop 50: 541-547, 1964.
Schoenecker, P.L., Capelli, A.M., Millar, E.A. & col.: Congenital longitudinal deficiency of the tibia. J Bone Joint Surg [Am] 71: 278-287, 1989.
Sedgwick, W.G. & Schoenecker, P.L.: Congenital diastasis of the ankle joint. J Bone Joint Surg [Am] 64: 450-453, 1982.
Tudi, S.M. & Varma, B.P.: Congenital diastasis of tibiofibular mortise. J Bone Joint Surg [Br] 54: 346-350, 1972.
