Trabalho realizado no Centro de Estudos do Hospital Albert Einstein e na Disciplina de Ortopedia e Traumatologia da Faculdade de Medicina do ABCFMABC.
1. Acadêmico do quinto ano da Faculdade de Medicina do ABC.
2. Professor Associado da FMUSP; Médico do Corpo Clínico do Hospital Albert Einstein.
3. Doutor (em curso) na Unifesp; Coordenador da Residência Médica em Ortopedia e Traumatologia da FMABC.
Endereço para correspondência (Correspondence to): Alameda dos Araés, 34, Planalto Paulista - 04066-000 - São Paulo, SP, Brasil. Tel.: +55 11 9199-1020; fax: +55
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Os ossos do carpo são formados pela separação de um precursor cartilaginoso comum durante a 4a a 8a semana de vida intra-uterina. A separação incompleta desse precursor cartilaginoso é a causa das sincondroses (fusões cartilaginosas) ou sinostoses (fusões ósseas) congênitas, que se tornam aparentes quando o carpo se ossifica(1). As sinostoses e sincondroses são também denominadas coalizões carpais(1-4). Essas coalizões podem fazer parte de uma síndrome congênita que envolve anomalias de extremidade, além de outros órgãos e sistemas, ou ter ocorrência isolada(2,5).
Poznanski e Holt(5), em 1971, descreveram as alterações encontradas no carpo em diversas síndromes de malformações congênitas. Delaney et al(3), em 1992, citaram síndromes de malformações congênitas que se relacionam com coalizões carpais. Dentre as síndromes congênitas que se associam a coalizões carpais, destacam-se as seguintes: artrogripose múltipla congênita, síndrome de Nievergelt, síndrome das sinostoses múltiplas congênitas, síndrome oto-palato-di-gital, síndrome de Seckel-Wirchow, síndrome mão-pé-útero, discondroosteose, sinfalangismo, síndrome de Holt-Oram, síndrome de Keutel (condrodisplasia), síndrome álcool-fetal, displasia condroectodérmica, síndrome de Ellis Van Crevelt, nanismo diastrófico e síndrome de Turner(2,3,5).
As coalizões carpais congênitas isoladas usualmente envolvem ossos da mesma fileira carpal. Aquelas relacionadas às síndromes congênitas podem comprometer ossos das duas fileiras carpais. As coalizões carpais causadas por seqüelas de infecção ou trauma também podem comprometer ossos de fileiras diferentes(1,3,4).
A coalizão carpal congênita isolada mais freqüente é a entre o semilunar e o piramidal, seguida pela coalizão capitato-hamato(6,7). Segundo Szaboky et al(6), a coalizão carpal foi descrita pela primeira vez por Sandifort em 1779 e, apenas em 1908, Corson publicou relato de outro caso. Em 1952, Devil-liers-Minnaar(8), numa série de 12 casos, publicou uma classificação para coalizão semilunar-piramidal (figuras 1 e 2).
A coalizão entre o semilunar e o piramidal ocorre mais freqüentemente na raça negra. Os negros da região Oeste da África, especialmente algumas tribos bantus, apresentam alta incidência dessa condição(8).
A incidência da coalizão carpal na população geral é estimada entre 0,08% e 0,13%, porém tem sido relatada(1,2,6) ocorrência quase 100 vezes maior em negros (9,5%).
O diagnóstico está relacionado como achado radiográfico em paciente assintomático ou pouco sintomático. Há predisposição familiar e a bilateralidade é comum. Os relatos da literatura indicam que a coalizão carpal está raramente associada a comprometimento da função do punho(3).
Zielinski e Gunther(7), em 1981, descreveram um caso de sinostose bilateral entre o escafóide e o trapézio associada à sinostose entre o semilunar e piramidal. A paciente da raça negra, com 22 anos, queixava-se de dor intermitente no punho direito em atividades de esforço, que aliviava com o repouso.
Não havia queixa de edema ou deformidade. Havia limitação no desvio radial e dor na região da tabaqueira anatômica. O exame radiográfico revelava sinostose incompleta entre o escafóide e o trapézio no lado direito, sinostose dos mesmos ossos à esquerda e sinostose entre o semilunar e o piramidal bilateral. Não observaram ocorrência familiar.
Smith-Hoefer e Szabo(4), em 1985, descreveram um caso de sincondrose escafóide-trapézio congênita em criança negra, do sexo masculino, com 15 anos de idade, apresentando queixa de dor intermitente no punho havia nove anos, mais intensa no lado esquerdo, associada a edema e limitação da movimentação, que aliviavam com uso de aspirina. A história familiar foi negativa. O paciente apresentava amplitude de movimento simétrica caracterizada por 50º de flexão, 30º de extensão, 0º de desvio radial e 30º de desvio ulnar.
Apresentava dor na região da tabaqueira anatômica. O exame radiográfico revelava a presença de sincondrose escafóide-trapézio bilateral sem alteração morfológica em três anos. A cintilografia óssea revelava aumento da captação na região do escafóidetrapézio bilateralmente.
Weinzweig et al(1), em 1997, descreveram dois casos de sincondrose congênita, não sindrômica, sintomática, entre o escafóide e o trapézio, como coalizão não relatada previa-mente. Um dos pacientes estava com 19 anos e queixava-se de dor e limitação da movimentação do punho relacionada a queda havia um ano. Em procedimento cirúrgico diagnosticaram a presença da sincondrose entre escafóide e trapézio, que foi tratada por fusão completa entre escafóide-trapézio e trapezóide (artrodese triescafóide) utilizando parafusos de Herbert.
No segundo caso, uma paciente de 17 anos de idade apresentava queixa de dor no punho esquerdo havia 10 anos, com piora após trauma em hiperextensão havia cinco anos e limitação da movimentação articular. O exame radiográfico confirmou a presença de sincondrose congênita da articulação entre escafóide-trapézio e trapezóide. A paciente também foi submetida a procedimento cirúrgico para artrodese triescafói-(1). Os autores referem ter obtido punhos estáveis e indolores, mas com limitação da movimentação.
RELATO DO CASO
Paciente MIS, 32 anos de idade, branca, feminina, fisioterapeuta, com queixa de limitação da movimentação dos punhos direito e esquerdo associada a sintomas discretos de desconforto desde os 18 anos de idade. Negava dor e incapacidade para sua atividade de trabalho.
O exame clínico (figura 3) revelava a limitação da movimentação do punho e ausência de dor à palpação ou movimentação do punho. A amplitude de movimento, medida com o goniômetro, encontra-se mais comprometida no punho esquerdo (tabela 1).
O teste de Watson demonstrava diminuição da mobilidade do escafóide, dor discreta na manobra de compressão da tuberosidade do escafóide durante o desvio radial e ulnar. Não apresentava alterações na pronação e na supinação do antebraço.
As imagens radiográficas mostram a presença de uma fusão óssea completa entre o escafóide e o trapézio. Observa-se ausência de quadro degenerativo nas radiografias realizadas nos últimos 19 anos (figuras 4 e 5).
As imagens da tomografia computadorizada do punho direito mostram a fusão entre o escafóide e o trapézio (figura 6).
DISCUSSÃO
As coalizões carpais isoladas ou acompanhadas por outras manifestações congênitas (sindrômica) são raras(2,3,5). Quando ocorrem de forma isolada são mais freqüentes no sexo feminino (cerca de 2 : 1) e na raça negra (até 100 vezes mais freqüente)(1,2,6). Dentre as colisões carpais, a mais freqüente localiza-se entre o semilunar e o piramidal(3,8).
Apresentamos o caso de uma paciente da raça branca do sexo feminino com uma coalizão carpal congênita completa
bilateral muito rara localizada entre o escafóide e o trapézio. Entre os relatos sobre coalizão carpal há forte referência a hereditariedade, sendo a coalizão semilunar-piramidal de ocorrência muito comum em algumas tribos africanas bantus(8).
Diferentemente dos achados de Zielinski e Gunther (1981)(7), nossa paciente apresenta fusão óssea completa bilateral entre ossos das fileiras proximal e distal (coalizão esca-fóide-trapézio), sem história familiar ou sinais de qualquer síndrome congênita. Tais achados nos fazem supor que o acometimento dessa paciente pode ter sua gênese distinta de outras formas de coalizões.
Zielinski e Gunther, em 1981, relataram o caso de uma paciente negra, não sindrômica, com fusão incompleta entre o escafóide e o trapézio, pouco sintomática, e fazem referência à raridade dessa entidade, com apenas sete relatos na literatura, todos associados a síndromes congênitas.
Segundo os autores, as sinostoses carpais ocorrem por falência de separação do carpo cartilaginoso durante a vida fetal e, apesar de qualquer osso poder estar envolvido, as fusões mais comuns acometem ossos de uma mesma fileira: semilunar-piramidal e capitato-hamato.
Nossa paciente é portadora de uma fusão óssea completa bilateral entre ossos das fileiras proximal e distal (coalizão escafóide-trapézio) e não apresenta história familiar ou sinais de qualquer síndrome congênita, o que nos faz supor que essa entidade pode ter sua gênese distinta das outras formas de colisões.
Segundo a classificação descrita por Devilliers-Minnaar(8), o caso apresentado consiste de uma coalizão carpal do tipo III, o que corresponde a uma fusão completa entre os ossos escafóide e trapézio bilateral. Não encontramos na literatura relatos de casos semelhantes ao apresentado. Zielinski e Gun-ther(7), Smith Hoefer e Szabo(4) e Weinzweig et al(1) fazem referência a fusões incompletas entre o escafóide e o trapézio (sincondroses congênitas). Considerando que a fusão completa pode promover sintomas distintos, este parece ser o primeiro relato com a evolução dos dados clínicos e exames subsidiários da sinostose congênita completa escafóide-trapézio bilateral não sindrômica em paciente da raça branca.
Os relatos descritos na literatura sugerem que a dor aos esforços referida por pacientes portadores de coalizões car-pais está mais relacionada com as fusões incompletas do que com as fusões completas. Nos casos clínicos apresentados por Zielinski e Gunther(7), Smith-Hoefer e Szabo(4), a dor e a limitação da movimentação foram relacionadas com uma fusão incompleta.
Outro dado interessante é que, nesses relatos, to-dos os pacientes eram negros, confirmando a predisposição dessa raça a essas coalizões. Porém, nossa paciente é da raça branca e muito pouco sintomática. Provavelmente, a fusão completa entre os ossos escafóide e trapézio não promova dor aos esforços e seja causa de diminuição da amplitude de movimento, à semelhança das artrodeses parciais do carpo entre o escafóide, trapézio e trapezóide. Nossa paciente refere apenas desconforto no punho aos grandes esforços, de ocorrência esporádica e que não impede qualquer atividade manual, mas apresenta limitação da movimentação do punho, principalmente da flexão e do desvio radial.
Devido à raridade dessa entidade, não há consenso sobre a forma de abordagem terapêutica. Smith-Hoefer e Szabo(4) sugerem que o tratamento inicial dos sintomas deve ser conservador, com imobilização, medicação antiinflamatória e repouso parcial. Caso os sintomas persistam ou progridam, os auto-res sugerem o tratamento cirúrgico para promover a fusão da sincondrose. Weinzweig et al(1) realizaram a artrodese triescafóide para tratar os sintomas relacionados com a sincondrose (fusão parcial) escafóide-trapézio de dois pacientes, um do sexo masculino e outro do feminino, que apresentavam história pregressa de trauma no punho (entorse e fratura do escafóide). Os autores referem que conseguiram obter punhos estáveis e assintomáticos, mas com limitação da movimentação.
Fernandes et al(9), em 1997, descrevem um caso de uma paciente da raça negra com uma coalizão carpal escafóidetrapézio sintomática associada a coalizão piramidal-semilu-nar tipo IV de Devilliers-Minnaar. Os exames de imagem indicavam fusão incompleta na articulação escafóide-trapézio que se apresentava com irregularidades e várias formações císticas. A paciente recebeu tratamento clínico com imobilização, antiinflamatório não hormonal e fisioterapia, sem obter melhora do quadro de dor. A realização do procedimento cirúrgico de artrodese escafóide-trapézio-trapezóide promoveu alívio dos sintomas, sugerindo que a dor poderia estar relacionada a quadro degenerativo, mobilidade anormal ou instabilidade articular.
Nossa paciente não apresenta sintomas de dor e a limitação da movimentação não promove dificuldades para realização de atividades de vida diária e relacionadas a seu trabalho. A paciente é fisioterapeuta e consegue desempenhar sua profissão sem qualquer problema. Não há sinais de quadro degenerativo no exame clínico e nos exames de imagem. A evolução do quadro clínico e de seus exames demonstra que a fusão não está, até o presente momento, ocasionando sobrecarga mecânica e quadro degenerativo no carpo.
Analisando os dados de literatura e os casos relatados, po-demos inferir que as fusões incompletas se relacionam com a presença de dor e quadros degenerativos articulares. Por outro lado, parece que as fusões ósseas completas não provo-cam sintomas de dor e, nas fusões escafóide-trapézio, a limitação da movimentação não provoca incapacidade funcional importante.
Este parece ser o primeiro relato de uma paciente branca portadora de uma coalizão carpal congênita completa esca-fóide-trapézio não sintomática. O acompanhamento clínico dessa paciente e novas descrições poderão trazer informações científicas que ajudarão a compreender melhor essa rara entidade.
1. Weinzweig J., Watson H.K., Herbert T.J., et al: Congenital synchondrosis of the scaphotrapezio-trapezoidal joint. J Hand Surg [Am] 22: 74-77, 1997.
2. Simmons B.P., McKenzie W.D.: Symptomatic carpal coalition. J Hand Surg [Am] 10: 190-193, 1985.
3. Delaney T.J., Eswar S.: Carpal coalitions. J Hand Surg [Am] 17: 28-31, 1992.
4. Smith-Hoefer E., Szabo R.M.: Isolated carpal synchondrosis of the scaphoid and trapezium. A case report. J Bone Joint Surg [Am] 67: 318-320, 1985.
5. Poznanski A.K., Holt J.F.: The carpals in congenital malformation syndromes. Am J Roentgenol Radium Ther Nucl Med 112: 443-459, 1971.
6. Szaboky G.T., Muller J., Melnick J., et al: Anomalous fusion between the lunate and triquetrum. J Bone Joint Surg [Am] 51: 1001-1004, 1969.
7. Zielinski C.J., Gunther S.F.: Congenital fusion of the scaphoid and trapezium- case report. J Hand Surg [Am] 6: 220-222, 1981.
8. Devilliers-Minnaar A.B.: Congenital fusion of the lunate and triquetral bones in the South African Bantu. J Bone Joint Surg [Br] 34: 45-48, 1952.
9. Fernandes C.H., Merelles L.M., Odashima C., et al: Coalizão carpal escafóide- trapézio sintomática: relato de caso. Rev Bras Ortop 32: 839-841, 1997.
