1 - Médico Chefe do Serviço de Cirurgia Ortopédica do Hospital Erasto Gaertner, Curitiba, PR.
2 - Médico Residente do Serviço de Cirurgia Ortopédica do Hospital Erasto Gaertner, Curitiba, PR.
3 - Médico Titular do Serviço de Cirurgia Ortopédica do Hospital Erasto Gaertner, Curitiba, PR.
Trabalho realizado no Serviço de Cirurgia Ortopédica Hospital Erasto Gaertner, Curitiba, PR.
Correspondência: Hospital Erasto Gaertner. Rua. Dr. Ovande do Amaral, 201. Jardim das Américas - Curitiba, PR - Brasil. CEP 81520-060. E-mail: glaucomello@brturbo.com.br, www.erastogaertner.com.br
Trabalho recebido para publicação: 03/11/09, aceito para publicação: 09/03/10.
O tumor de células gigantes é um tumor benigno agressivo, com tecido vascularizado e presença de células fusiformes ou ovoides, e pela presença de células gigantes tipo osteoclásticas(1). Descrito inicialmente por Sir Astley Cooper(2), foi denominado de tumor marrom por Paget(3). Bloodgood(4) foi quem o definiu como tumor benigno de células gigantes. Segundo Geschikter e Copeland(5) e Willis(6) o tumor de células gigantes seria uma neoplasia de osteoclastos em meio ao estroma mesenquimal, devido à semelhança entre o gigantócito e o osteoclasto não neoplásico. Jaffe et al(7) descreveram sua origem como derivada da célula do estroma, hipótese corroborada por Schajowics(8), através de estudos de histoquímica e cultura celular, confirmou não haver diferenças significativas entre osteoclastos tumorais e os osteoclastos normais.
A graduação anatomopatológica é dada pelo seu estroma e não pelas células gigantes, que podem estar presentes em outras lesões tumorais ou pseudotumorais, como o tumor marrom, cisto ósseo aneurismático, o condroblastoma epifisário, o osteoblastoma e o fibroma não osteogênico(9).
Costuma acometer pacientes com idades entre 20 e 40 anos, geralmente com fises de crescimento fechadas. A incidência do tumor de células gigantes na faixa etária até os 15 anos é de 1,7% dentre os casos dessas patologias. Outros estudos demonstram incidência ao redor de 0,8% de casos de tumor de células gigantes metafisárias em pacientes fise aberta(10). Compromete com frequência similar ambos os sexos(11,12). Desenvolve-se principalmente na região epifisiometafisária, sendo mais frequente na epífise distal do fêmur 28,2% e proximal da tíbia(13,14). Apenas 5% ocorrem em ossos chatos, e o sacro é o local mais comum de ocorrência no esqueleto axial, podendo causar manifestações neurológicas(1,15).
São tumores de aspecto insuflativos, geralmente arredondados ou ovalados, dispostos excentricamente, que podem destruir a região epifisária e articular, embora em geral a cartilagem articular costuma ser poupada. A ocorrência de fraturas na cortical do segmento acometido é comum, sendo mais frequentes no fêmur distal(16). Por se tratar de um tumor epifisário o comprometimento articular pode estar presente com alteração funcional e derrame articular, simulando processos meniscoligamentares ou artríticos(14,17). Os sintomas principais são a dor local e o aumento de volume, geralmente estando o início da história clínica relacionada com algum trauma(18,19).
Metástases ocorrem em cerca de 1% dos casos, principalmente para o pulmão(20), são pouco agressivas, sendo relacionadas com múltiplas manipulações e recidivas locais.
O objetivo deste estudo é relatar um caso de tumor de células gigantes de epífise proximal de tíbia com fratura patológica, utilizando uma endoprótese não convencional preservando a superfície articular do platô tibial com resultados funcionais, estéticos e clínicos gratificantes a longo prazo.
RELATO DO CASO
Trata-se de uma paciente de 17 anos, sexo feminino, com dor e aumento de volume progressivo em região anterior de tíbia proximal direita com cinco meses de evolução. Após queda da própria altura, apresentou cominuição da cortical anterior ao exame radiológico, tratado em outro serviço com imobilização gessada inguinopodálica, sendo encaminhada ao Serviço de Cirurgia Ortopédica do Hospital Erasto Gaertner para avaliação. Ao exame físico notava-se tumoração visível e palpável em região anterior de tíbia proximal direita, com dor e impotência funcional do joelho direito.
O estudo radiográfico (Figuras 1A e B) demonstrou lesão epifisiometafisária a um centímetro da superfície articular do joelho, estendendo-se 15 centímetros distalmente em direção metafisária, de aspecto insuflativo, arredondado, afilando a cortical de forma excêntrica, e com cominuição da cortical anterior no terço médio da lesão. A paciente encontrava-se restrita ao leito na ocasião.
Foi proposta a realização de biópsia fechada com uso de trefina, para confirmação diagnóstica da lesão, tendo sido diagnosticado tumor de células gigantes ao exame anatomopatológico (Figura 1C). Diante destes achados.
Materiais e métodos
Trata-se de um estudo descritivo retrospectivo, no qual foram selecionados 13 novos casos de picnodisostose. Por questão de disponibilidade de prontuários e exames radiográficos, assim como acesso aos pacientes, cinco casos, totalizando 44 fraturas e englobando pacientes avaliados no período de novembro de 1970 a agosto de 2004, no Hospital Ortopédico de Goiânia, fazem parte deste trabalho.
Pesquisa em campo, acompanhamento clínico simultâneo, por novas fraturas, de duas pacientes e avaliação retrospectiva de prontuários foram feitos, com base em se determinar o número de fraturas totais de cada paciente e quais destas fraturas tinham validade para esta pesquisa, ou seja, quais demandavam tempo e qualidade seriada de acompanhamento, com prontuários abrangentes e exames radiográficos sequenciais ou finais de boa qualidade para determinação da consolidação, retardo de consolidação ou pseudartrose.
Nenhum outro exame de imagem fazia parte da avaliação dos pacientes. Dois exames anatomopatológicos antigos referentes à paciente, dois apenas confirmavam a característica esclerótica e presença de hematopoiese, além de excluir malignidade, sem mais nada acrescentar.
Os critérios de inclusão abrangem: idade do paciente, sexo, cor, total de fraturas, fraturas válidas para o estudo, tipo de tratamento e duração do acompanhamento, clínico ou cirúrgico. Os casos que não abrangiam tais quesitos ou que, de uma maneira, não puderam ser incluídos em uma questão tão restrita de uma patologia tão rara, são apenas citados na confecção do parentesco entre os membros integrantes deste estudo e fazem parte de outro trabalho em preparação, que visa o relato destes casos e seu mapeamento genético.
A etiologia das fraturas, inicialmente postada como critério de inclusão, posteriormente se mostrou desnecessária, devido à totalidade das fraturas comporem traumas leves, como quedas de própria altura ou fraturas por estresse. Obviamente, todas são classificadas como fraturas patológicas.
Foram excluídas aquelas fraturas cujo acompanhamento tenha sido feito em outro serviço, fraturas diagnosticadas como achado clínico e que não incitaram o paciente a procurar auxílio médico no momento do trauma e aquelas fraturas cuja raridade de exames radiográficos não nos permitia mostrar a evolução do caso. Assim, 12 fraturas foram acompanhadas no período de novembro de 1970 a agosto de 2004 no serviço presente, perfazendo uma média de 59,08 meses de acompanhamento, variando de dois a 187 meses. Radiografias com intervalos, em média, bimestrais e prontuário completo com tratamento proposto e evolução prognóstica de cura ou não união estavam presentes em todos esses casos.
O grupo de pacientes compõe-se de três mulheres e dois homens. A idade média destes pacientes é de 51,4 anos, variando de 39 a 64 anos. Três pacientes fazem parte da mesma família, dois são irmãos. Duas pacientes não têm parentesco com a família descrita, nem entre si. Quatro pacientes são brancos. Uma paciente é negra (Tabela 1).
da pouca idade da paciente e das características agressivas do tumor, optou-se pela realização da ressecção do segmento ósseo contendo o tumor, preservando a superfície articular do joelho com alocação de endoprótese não convencional de tíbia proximal (Figura 2A). A paciente foi submetida à antibioticoterapia endovenosa, durante a fase de indução anestésica, após antissepsia da pele o tumor foi abordado por via anterior longitudinal ao joelho, tendo sido realizado a ressecção do segmento ósseo acometido, preservando-se o mecanismo extensor.
Em seguida foi realizado preparo do canal medular diafisário, com utilização de fresas de tamanhos progressivamente maiores, adaptando-se a haste ao osso. Após a primeira fase realizou-se a adaptação da prótese proximalmente abaixo da superfície do platô tibial fixando a com uso de parafusos esponjosos. Durante o fechamento dos planos anatômicos, houve a inserção de drenagem a vácuo.
No pós-operatório a paciente era mantida sem uso de órteses e iniciou precocemente exercícios isométricos assistidos. A carga foi liberada após a 10ª semana, com auxílio de muletas. A endoprótese utilizada foi desenvolvida e fabricada em titânio e polietileno no laboratório de bioengenharia do Hospital Erasto Gaertner no mesmo ano (Figura 2). Tendo como dimensões titânio (GR.S Ø19,10mm) e polietileno (GR.S Ø10mm).
Atualmente a paciente encontra-se em pleno desempenho de suas funções laborativas (do lar), refere dor ocasional ao realizar atividades de marcha por tempo prolongado ou exercícios extenuantes (Figuras 3A, B e C). Apresenta discrepância atual medida através de escanometria (Tabela 1).
A avaliação radiográfica do joelho operado mostra relações articulares preservadas, ausência de alterações artrósicas, e partes moles sem particularidades. O mesmo tendo sido observado no membro não operado (Figura 4) (Figuras 2B e C).
Realizou também controle tomográfico de membros inferiores, apresentando desmineralização óssea no fêmur operado, porém com relações articulares preservadas e sem evidência de recidiva tumoral. O joelho esquerdo mostrou-se com elementos ósseos com forma e estruturas normais e lateralização da patela (Figuras 5A e B).
A avaliação fisioterapêutica consistiu-se em avaliação da dor, análise da marcha e avaliação antropométrica. Foi aplicada uma escala visual analógica, visando quantificar a intensidade dessa dor, na qual
a paciente relatou graduação de seis, classificando a dor como moderada, que atrapalha, mas não impede as atividades (Tabela 2).
A escala visual analógica(21) consiste em auxiliar na aferição da intensidade da dor no paciente, é um instrumento importante para verificarmos a evolução do paciente durante o tratamento e mesmo a cada atendimento, de maneira mais fidedigna. Também é útil para podermos analisar se o tratamento está sendo efetivo, quais procedimentos têm surtido melhores resultados, assim como se há alguma deficiência no tratamento, de acordo com o grau de melhora ou piora da dor.
A escala visual analógica pode ser utilizada no início e no final de cada atendimento, registrando o resultado sempre na evolução. Para utilizar a EVA o atendente deve questionar o paciente quanto ao seu grau de dor sendo que 0 significa ausência total de dor e 10 o nível de dor máxima suportável pelo paciente.
Em relação à marcha, foi realizada uma análise visual, na qual se verificou que a paciente apresentou passadas com maior duração e velocidade reduzida, porém todas as fases da marcha estavam presentes. Não é possível dizer precisamente se essas alterações são devidas à prótese ou se são devidas ao padrão de marcha de pessoas obesas, tendo em vista que a paciente apresenta um índice de massa corpórea maior que 32.
A paciente foi submetida a análises antropométricas através de um paquímetro e fita métrica (Tabela 3), que mostrou mínimas alterações tróficas registradas nos membros inferiores.
Amplitude de movimento no lado operado foi de flexoextensão 150-0, de forma indolor, medida com auxílio de goniômetro.
DISCUSSÃO
As bases do tratamento do tumor de células gigantes são o local de ocorrência, a extensão da lesão e grau de agressividade tumoral.
A ressecção completa de ossos pode ser realizada em alguns casos sem prejuízo funcional acentuado ao paciente, como a ulna, fíbula e pequenos ossos da mão e do pé. A incidência de recidiva do tumor está relacionada com o tipo de tratamento realizado, sendo maior nos casos tratados com curetagem, associado ou não ao uso de enxertia óssea(22,23). A curetagem deve ser acompanhada de um tratamento adjuvante local na tentativa de evitar a sobrevivência de células remanescentes(10).
Dentre os quais citamos o metilmetacrilato, crioterapia, eletrocauterização, fenol e álcool. Sendo método corrente, em algumas lesões pouco agressivas e de localização privilegiada. No caso de lesões agressivas, com destruição óssea mais acentuada, as alternativas podem incluir a amputação proximal a lesão, indicada para lesões com características avançadas, infecção presente ou em vigência de malignização.
Porém, mais usualmente, utiliza-se a ressecção em bloco com reconstrução através de endopróteses não convencionais, a ressecção em bloco com reconstrução biológica, usando enxerto (autólogo e/ou homólogo) ou transporte ósseo. A radioterapia tem sido proscrita pelo risco de malignização no tratamento dessas lesões e a embolização pode ser usada em tumor que se mostrem com vascularização abundante ou irressecáveis(1).
A reconstrução do segmento após a ressecção da lesão tem sido baseada no estadiamento radiográfico, proposto por Campanacci et al(24,25).
1 - Lesão quiescente ou intraóssea;
2 - Lesão ativa, com periósteo intacto;
3 - Lesão agressiva, com destruição do periósteo e invasão de tecidos moles.
Em lesões do tipo 1, pode-se realizar a curetagem isolada da lesão, podendo, no entanto, haver recorrências. Em lesões dos tipos 2 e 3, a ressecção completa da lesão é indicada. Dentre as diversas formas de reconstruir o segmento no qual foi ressecada a lesão tumoral, podemos citar a utilização de autoenxertos, homoenxertia, artrodese e endopróteses não convencionais como as principais modalidades utilizadas.
O uso de autoenxerto fica reservado para reconstrução de pequenos defeitos no tratamento de tumores quiescentes e intraósseos (grau 1 de Campanacci).
As técnicas de homoenxertia com utilização de enxertos de banco de ossos, ganham lugar nos casos de ressecção em bloco, para casos com grave comprometimento da superfície articular. A realização de artrodese com uso de materiais de síntese e algumas modalidades de enxerto podem ser feitas na presença de infecção vigente ou impossibilidade do uso de endopróteses, principalmente em pacientes mais jovens com maior demanda física e expectativa de vida favorável.
As utilizações de endopróteses não convencionais são descritas para reconstrução de grandes segmentos ósseos ressecados; no entanto, por se tratar de uma neoplasia benigna, alguns autores preferem utilizar métodos de reconstrução mais biológicos no tratamento destas lesões, enfatizando a desvantagem de sucessivas trocas de próteses esperadas em pacientes acometidos principalmente em faixas etárias jovens, e devido à longa sobrevida apresentada por estes pacientes(1).
Segundo Cassone et al(26), os métodos utilizados de reconstrução, após realizar-se a ressecção em bloco da tíbia proximal compreendem três problemas básicos: a grande perda óssea, a instabilidade do joelho e a perda do mecanismo extensor. Os mesmos autores citam que as principais complicações encontradas foram de natureza mecânica e infecciosa. Do ponto de vista mecânico, referem o desgaste do polietileno e rotura por fraqueza da haste do componente tibial, esta ocorrendo em um baixo índice, devido ao fato de a haste na tíbia coincidir com os eixos mecânico e anatômico do membro, reduzindo o estresse.
MacDonald et al(27) descreveram que a fratura patológica não aumentava as chances de recorrência do tumor. O'Donnell et al(28) e Renard et al(29) concluíram haver correlação entre a ocorrência de fraturas patológicas e a recidiva tumoral. Garcia Filho et al(1) postulam que talvez a fratura dificulte a abordagem cirúrgica e torne a curetagem menos efetiva, não observando a relação entre a ocorrência e a fratura patológica com a invasão articular (entre) nos casos de tumor de células gigantes.
A paciente relatada era portadora de tumor de células gigantes, ativo com periósteo intacto, tendo sofrido uma fratura patológica após queda da própria altura, resultando em piora da dor e impotência funcional deambulatória. Optou-se pela preservação da superfície articular da paciente, utilizando-se uma ressecção segmentar com utilização de endoprótese não convencional de tíbia proximal levando-se em conta a faixa etária jovem, a longevidade observada em pacientes com este tipo de tumor, e a possibilidade de sucessivas intervenções cirúrgicas a que seria submetida a paciente em vista a implantação de uma endoprótese substituindo a superfície articular do joelho. A utilização de curetagem simples e a utilização de autoenxerto foram descartadas em face da extensão e agressividade apresentada pelo tumor, e o uso de homoenxertia não era disponibilizado pelo serviço na ocasião do tratamento realizado.
A paciente encontra-se com poucos sintomas álgicos, com níveis funcionais satisfatórios da articulação do joelho, amplitude de movimento articular dentro dos limites de normalidade, sem limitações laborativas (do lar), e nas atividades de vida diária. Não apresentou evidências clínicas ou radiológicas (radiografias e TAC) de recidiva tumoral e permanece sem necessidade de revisão cirúrgica no momento. A utilização de endoprótese parcial de tíbia não cimentada preservando a articulação do joelho mostrou-se com resultados clínicos, radiológicos, funcionais e estéticos gratificantes a longo prazo.
Agradecimentos
Agradecemos à: Juliana Carvalho Schleder - Especialista em Fisioterapia Oncológica do Hospital Erasto Gaertner (HEG), Coordenadora do Curso de Pós-Graduação em Fisioterapia Hospitalar com Ênfase em Oncologia - HEG, Responsável pelo Ensino e Pesquisa do Setor de Fisioterapia - HEG, Mestranda em Tecnologia em Saúde pela PUCPR; Juliana Elizabet Jung - Médica Patologista do Hospital Erasto Gaertner; e Tânia Maria Carvalho Frigo - Secretária do CEPEP do Hospital Erasto Gaertner.
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