O fibroma desmoplástico, também chamado desmóide (desmos, grego - ligamento) foi inicialmente descrito nas partes moles, em fáscias e em aponevroses das extremidades e, principalmente, na parede abdominal em mulheres com víbices gravídicas.
As primeiras descrições de comprometimento ósseo devemse a Kimmestiel e Rapp (1951)(1), em lesão periostal do côndilo femoral, e a Lichtenstein (1955)(2), em periósteo da metáfise distal do fêmur. O primeiro caso de comprometimento intra-ósseo deve-se a Jaffe (1958)(3). Em virtude da diversidade de manifestações desta neoplasia, tanto em partes moles como nos ossos, Butler (1965)(4) designou-as "fibromatoses".
Em qualquer de suas manifestações, como doença de Du-Intra-ósseos (continuação) puytren na aponevrose palmar, de Lederhose na aponevrose plantar, na parede abdominal, fibromatose no músculo esternoclidomastóideo no torcicolo congênito ou como comprometimento ósseo, o aspecto histológico tem em comum a densa proliferação fibrosa em feixes entrelaçados que imitam a estrutura de ligamentos e de aponevroses, que motivou seu nome derivado da palavra grega "desmos".
Apresentam crescimento lento e progressivo, invasivo, com grande potencial de recidiva, mesmo após a extirpação cirúrgica(5,6). Embora sem evidências histológicas de malignidade, de lise no terço proximal do pois. alguns autores consideram que se trata de neoplasia "border-line" com fibrossarcoma de baixa malignidade(5,7,8).
O comprometimento ósseo é raro(9-12). No Registro de Patologia Óssea da Santa Casa de São Paulo, dentre cerca de 4.550 tumores ósseos, temos apenas 12 casos operados no Departamento de Ortopedia, nove intra-ósseos e três periostais, os quais constituem o objeto deste trabalho.
CASUÍSTICA
RESULTADOS
São doentes que em geral contam história de longa data, comum a outras neoplasias benignas. Os pacientes, em geral, referem aumento progressivo de volume, dor e incapacidade funcional da área afetada. A localização do processo é que determina o tempo que o doente demora a procurar auxílio médico. Exemplo é nosso caso 5 intra-ósseo no cubóide do pé, depois de oito meses de dificuldade progressiva à deambulação, procurou tratar-se. O mesmo ocorreu com o caso 7, que depois de um ano de dor, prejuízo da deambulação e redução da sensibilidade das pernas em conseqüência da neoplasia no corpo da décima vértebra torácica, procurou socorro médico. Nos demais, apesar do grande volume do tumor e da deformidade com impotência funcional, somente procuraram tratar-se quando as alterações já eram sobremaneira graves. Nestes casos o tempo de história variou de 2 (caso 4) a 15 anos (caso 1).
Nossa casuística coincide com as referências bibliográficas quanto à idade, sexo e cor dos pacientes. A idade variou de 16 (caso 2) a 58 anos (caso 7). A localização também é variável. Em nossos casos a forma intra-óssea predominou em ossos longos, três no fêmur (casos 1, 2, 3) e os demais na ulna (caso 4), úmero (caso 6) e tíbia (caso 8). Nos periostais, um no antebraço (caso 10) e os dois outros no ilíaco (caso 11) e escápula (caso 12). Quanto à cor, dez eram brancos, um da raça negra e um amarelo, metade para cada sexo. Estes dados não são de maior importância pelo relativo pequeno número de casos e em virtude da raridade de comprometimento ósseo por esta neoplasia.
O estudo por imagem em todos os nossos casos foi realizado com radiografias simples, pois outras técnicas como tomografia computadorizada e ressonância magnética ainda não eram disponíveis. O aspecto predominante foi de tumor com acentuada agressividade, que substituía a estrutura óssea com destruição da cortical, com alternâncias de osteólise e áreas de osteogênese reacional. Apesar da agressividade radiográfica, o tempo de evolução permitiu considerá-los benignos. Apesar do grande volume do tumor e comprometimento constante da cortical, em nenhum deles existiam evidências de invasão das partes moles, o que foi comprovado pelo exame anatomopatológico. Isso ocorreu somente na recidiva, como nos casos 2, 3 e 4, um deles demonstrado na figura 4.
O tratamento indicado foi cirúrgico e sempre que possível realizou-se ressecção ampla com boa margem de tecidos normais, por sabermos do alto potencial de recidiva desta neoplasia. Foi o que aconteceu nos casos 4 e 10, cuja recidiva ocorreu mesmo depois da aparente extirpação cirúrgica do tumor. No caso 10, periostal no antebraço, a evolução pósoperatória foi tão grave que levou à amputação do membro (fig. 7). A ressecção intralesional somente foi indicada, no caso 10, por ser no corpo da décima vértebra torácica. Como era esperado, houve recidiva um ano e sete meses depois. O paciente, portador de insuficiência renal, faleceu antes que fosse reoperado.
Em alguns casos, o tempo de seguimento pós-operatório foi relativamente curto, pois os doentes não mais retornaram. Por esse motivo, não podemos afirmar se houve ou não cura definitiva.
O exame anatomopatológico é fundamental para o diagnóstico. Em nenhum caso havia evidências histológicas de malignidade (fig. 2). Ao exame macroscópico, o tumor apresentava aspecto denso e fasciculado, de cor rósea homogênea, própria dos tumores desmóides (figs. 1, 2, 5 e 7), com acentuado caráter invasivo, presente em todos os nossos casos. Microscopicamente, tanto os desmóides de partes moles como os de comprometimento ósseo, o aspecto é idêntico. Trata-se de neoplasia de natureza mesenquimal, caracterizada por densa proliferação de fibroblastos e fibras colágenas que se dispõem em feixes entrelaçados ou em turbilhões, imitando o arranjo dos tecidos ligamentar e aponevrótico, o que motivou seu nome. O arranjo da neoplasia apresenta caracteres histológicos de benignidade pela inexistência de atipias nucleares. Em nenhum caso houve metástases.
O tempo de evolução pós-operatória variou de caso para caso. Em alguns, que foram amputados, como os casos 1, 2 e 10, a cura foi confirmada por mais de cinco anos. No caso 4, a cura foi comprovada até o presente (fig. 5). Nos demais, o tempo de observação pós-operatório foi relativamente curto e variou de meses a três anos, pois os doentes não mais retornaram para atualização dos prontuários.
DISCUSSÃO
O fibroma desmoplástico, também chamado desmóide, é freqüente em partes moles e raramente compromete primariamente os ossos(4,13-17). Seu nome deriva da palavra grega "desmos", que significa ligamento, aponevrose.
Trata-se de neoplasia histologicamente benigna, com caráter invasivo e alta capacidade de recidiva, sem metástases(18), como comprovam os dados de literatura(7,14), também observados em nossa casuística.
A raridade de comprometimento primitivo nos ossos está comprovada pela escassa quantidade de trabalhos publicados. No Registro de Patologia Óssea da Santa Casa de São Paulo, onde estão arquivados cerca de 4.550 tumores ósseos, temos apenas 12 comprovadamente originados no periósteo ou intra-ósseos. Excluímos diversos casos, cuja repercussão óssea apresentava dúvidas quanto à origem, pela possibilidade de serem secundários a crescimento primitivo em partes moles.
São tumores de crescimento lento(6,10,11,15), motivo pelo qual a maioria dos pacientes procura tratar-se depois de diversos anos do início dos sintomas(6). À exceção de dois de nossos casos com histórias relativamente curtas, de 8 e 12 meses, os demais relatavam inicio há mais de dois anos. O menor tempo de história clínica foi o dos casos 5, no osso cubóide do pé, que prejudicava a deambulação, e o 7, no corpo da décima vértebra torácica com distúrbios neurológicos e dificuldade à deambulação. Nos demais, o tempo de história variou de dois, no caso 4, a 15 anos, no caso 1. Pelo crescimento lento e por estarem nos ossos longos ou chatos, os paciente conviveram com o tumor, somente procurando tratar-se quando o volume já era considerável e a deformidade aparente.
Os principais dados clínicos foram dor, tumor e impotência funcional. A dor se manifestou em todos os casos. De início insidiosa e progressivamente mais intensa. O tumor, pela saliência e deformidade que provoca, é por alguns tolerado durante muitos anos, como em nosso caso 1; em outros, como nos intra-ósseos do cubóide e do corpo vertebral, pela progressiva dificuldade de deambulação e pelos sinais neurológicos, a procura de tratamento foi relativamente precoce.
A história, os sinais e sintomas clínicos, por serem comuns a outras neoplasias de crescimento lento, não são peculiares ao fibroma desmoplástico e esta é também a experiência de outros autores(8,12).
Sexo e cor também não são parâmetros auxiliares de diagnóstico. A faixa etária é variável. Em nossa casuística, sete tinham menos de 30 anos, o que coincide com dados da litera-(15,16). Nos de crescimento periostal, um tinha 19 anos e os dois outros acima de 30 (vide quadro em "Casuística").
A localização é variável. São monostóticos, pois não temos conhecimento de relato de caso que comprometeu mais de um osso. Nas referências bibliográficas, predominam em ossos longos(9,10,12,19,20). Dez de nossos casos eram intra-ósseos, sete em ossos longos e os demais no cubóide do pé, na décima vértebra torácica e no acetábulo. Nos periostais, dois em os-sos chatos, ilíaco e escápula, e o terceiro no espaço interósseo do antebraço.
O aspecto radiográfico de nossos casos coincide com as descrições de outros autores(3,12,19,20). O fibroma desmoplástico intra-ósseo em geral se restringe ao osso. A cortical constitui barreira inicial com esclerose reacional(4), que progressivamente é ultrapassada, podendo invadir as partes moles, em-bora isso não tenha ocorrido em nossos casos. Exemplo é o caso 1, no qual o limite externo era nítido (fig. 1). O comprometimento secundário de partes moles é constante na recidiva pós-operatória, como nos casos 2 e 3. A densidade radiográfica é semelhante à de outros tumores de partes moles. Quando intra-ósseo, alternam-se áreas de osteólise e de condensação por esclerose óssea reacional. O diagnóstico diferencial radiográfico deve ser feito com fibroma não ossificante, displasia fibrosa, cisto ósseo aneurismático, "adamantinoma" de ossos longos e fibroma condromixóide. Pode também simular metástases de carcinoma, particularmente originárias do rim e da tiróide(3,12).
O diagnóstico de certeza é anatomopatológico. Trata-se de neoplasia de natureza mesenquimal, caracterizada por densa proliferação de fibroblastos e fibrócitos, em meio a fibras colágenas, em feixes entrelaçados ou em turbilhões. A estrutura da neoplasia imita o arranjo dos tecidos ligamentar e aponevrótico, que motivou o nome da neoplasia. As formas de comprometimento periostal e intra-ósseo não diferem histologicamente dos desmóides de partes moles(3,9-12,20,21), como a doença peniana de Peyronie, plantar de Ledderhose, palmar de Dupuytren, a doença muscular do esternoclidomastóideo do torcicolo congênito, que fazem parte das chamadas "fibromatoses", assim designadas por Butler (1965)(4). O diagnóstico diferencial principal é com o fibrossarcoma de baixa malignidade(7). A ausência de atipias nucleares permite fazê-lo com segurança(12,14-16).
O tratamento é cirúrgico e somente será eficiente quando a ressecção for ampla(3,9-11,19) e o tumor retirado com boa margem de tecidos normais(6). Mesmo assim, alguns casos recidivam em tempo variável de pós-operatório, o que nos faz pensar que permaneceu pequena quantidade de tumor junto a va-sos e nervos, mesmo depois da aparente ressecção ampla(22,23). Foi o que ocorreu em nossos casos 4 e 10. A amputação estará indicada quando a resseção é impossível, como ocorreu em nossos casos 1 e 2. No caso 7, por tratar-se de tumor intraósseo na décima vértebra torácica, foi realizada ressecção intralesional. A recidiva ocorreu um ano e sete meses depois. Nova ressecção não foi feita em virtude do mau estado geral do paciente, que era portador de insuficiência renal e faleceu. No caso 10, devido à intensidade da recidiva com comprometimento tumoral de quase todo o antebraço, não havia outra alternativa.
Nas referências bibliográficas, o tempo médio de recidiva foi entre cinco meses e 11 anos após a ressecção. Alguns consideram que, se o tumor não recidivar num prazo de três anos,
o paciente deverá ser considerado curado(3,9,15,20). Nossa opinião é de que não há prazo para que se considere definitivamente curado um paciente que tenha tumor desmoplástico, pois este processo parece estar relacionado com um estado constitucional individual, em virtude da enorme variabilidade de evolução pós-cirúrgica, tanto nos casos de comprometimento de parte moles como em ossos. Nas partes moles existem casos que se curam com a ressecção, às vezes mesmo com escassa margem de tecidos normais. Outros, pelo contrário, surpreendem pela facilidade com que recidivam, fazendo com que os pacientes sejam submetidos a sucessivas intervenções cirúrgicas.
CONCLUSÃO
O tumor desmóide, freqüente em partes moles, é raro como comprometimento primitivo em ossos.
Apesar de ser invasivo e apresentar alto potencial de recidiva, é histologicamente benigno, não metastático.
O diagnóstico definitivo é anatomopatológico, pela inexistência de dados clínicos ou de imagem que permitam fazê-lo.
O tratamento é cirúrgico, por ampla ressecção do tumor com boa margem de tecidos normais.
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