Esta afecção, também chamada de amioplasia congênita (5), é uma síndrome clinica rara caracterizada por contratura persistente ao nível das articulações, sempre presentes ao nascimento, sendo usualmente múltiplas e simétricas, sem déficit intelectual(6).
O termo artrogripose é de origem grega e seu significado refere-se ao encurvamento das articulações(4).
Dentro da classificação de deformidades congênitas, esta entidade está incluída no grupo de falha de diferenciação ou separação das partes, situando-se no subgrupo das contraturas de partes moles(8).
Felizmente, essas alterações não são freqüentes e progressivas, embora sejam relativamente comuns as recidivas após a correção(3).
A artrogripose é uma enfermidade de causa desconhecida e a hipótese mais aceita atualmente, fundamentada em estudos neuroanatomopatológicos, é de que esta afecção é uma conseqüência de um defeito ou degeneração das células do corno anterior da medula espinhal(1,3,7 ) .
Não existe um caráter hereditário definido e as deformidades resultantes são produto de alterações neurogênicas, miopáticas, assim como outras desordens, como displasia esquelética(2,9). Nosso objetivo, neste trabalho, é o de estudarmos as alterações patogenêticas desta enfermidade, classificando-a e apresentando nossa conduta de tratamento cirúrgico fundamentada em revisões bibliográficas mais recentes. Pouca atenção tem sido dada a estas deformidades e, portanto, as experiências são limitadas.
ASPECTOS CLÍNICOS
As deformidades presentes na artrogripose são variáveis em número e severidade de cada caso. Ao nascimento, além das deformidades apresentadas, a aparência destas criangas sugere um retardamento mental.
É importante suprimir esta suspeita, pois uma das caracteristicas marcantes destes pacientes é o alto grau de inteligência aliado a uma forte determinação de superar sua incapacidade(5).
Um sinal característico e importante é a perda do contorno normal dos membros, dando-lhes uma aparência tubular.
A pele costuma ser brilhosa e a falta de pregas, por encontrarrnos escasso tecido subcutâneo, é freqüente.
A presença de bridas, por retração da pele, é constante na concavidade das juntas em flexão, principalmente joelhos e cotovelos.
Nos casos mais severos, a cintura escapular é atrófica; os braços são mantidos em rotação interna, os cotovelos em extensão, os antebraços pronados e os punhos e mãos fletidos e desviados ulnalmente.
Ao nível das mãos, a artrogripose caracteriza-se por contratura em flexão das metacarpofalângicas, com as interfalângicas em extensão (intrinsic plus position) ou contratura da IFP, associada a desvio ulnal dos dedos (fig. 1).
O polegar costuma estar aduzido, apresentando uma brida retrátil que limita a mobilidade da 1ª comissura(3).
Como dissemos anteriormente, esta afecção é bilateral e simétrica, podendo ocorrer isolada ou associada a outras más formações, principalmente nos membros inferiores, tais como luxação congênita do quadril, joelhos e deformidades nos pés.
Segundo Zancolli(11), esta deformidade ao nível das mãos depende basicamente da retração ou má formação do retinaculum cutis (fáscia mediopalmar e ligamentos natatórios) e da pele digitopalmar (nos casos leves) e também do envolvimento de outros tecidos, tais como tendões, cápsulas e ligamentos (nos casos mais severos). Nestes casos, as deformidades ósseas são secundárias às alterações das partes moles (fig. 2).
Achamos oportuno, para sistematizar o tratamento, adotar a classificação descrita por Zancolli (11), como exporemos a seguir:
Mão artrogripóide I - São os casos menos severos, em que existe apenas a má formação do retinaculum cutis e da pele digitopalmar encurtada.
Mão artrogripóide II - São os casos mais graves, em que, além do acometimento da pele e do retinaculum, existe também o acometimento dos tendões, cápsulas e ligamentos, que pela longa duração puderam trazer também alterações ao nível das cartilagens.
CASUÍSTICA E MÉTODOS
Nossa casuística, obtida no período de janeiro de 1990 a janeiro de 1992, consistiu de quatro pacientes portadores de artrogripose congênita, totalizando oito mãos. Destes, dois eram do sexo masculino e dois do feminino, cujas idades variaram de um a 12 anos.
No que se refere a deformidades congênitas associadas, encontramos dois pacientes portadores de luxação congênita do quadril (LCQ) e joelhos; em todos, havia deformidades nos pés.
Quanto à classificação anteriormente descrita, tivemos: cinco mãos do tipo I e três mãos do tipo II.
Nosso método de tratamento também segue os preceitos de Zancolli(10,11) , fundamentados na classificação clínica que auxilia bastante a normatização da conduta cirúrgica a ser adotada.
O tratamento precoce inicia-se logo após o nascimento, com o uso de órteses ou splints corretores, visando corrigir e evitar o desenvolvimento das deformidades secundárias ao nível de tendões e cápsulas.
Para os casos do tipo I, o tratamento cirúrgico baseia-se no release das estruturas contraturadas (retinaculum cutis e pele digitopalmar), por incisões transversal localizadas sobre as articulações e posterior enxertia cutânea. Este procedimento é fácil e permite boa correção das deformidades (fig. 3, A e B).
Para a correção da ausência de extensão das articulações metacarpofalângicas e desvio ulnal dos dedos, é realizada a transferência da inserção do tendão extensor comum para a base da falange proximal. Esse procedimento é importante, pois cria um tendão extensor próprio para a articulação metacarpofalângica, o que previne a recorrência da deformidade.
Sob essa condição, a articulação interfalangiana proximal é estendida apenas pela musculatura intrínseca (fig. 4, A e B).
Dependendo da deformidade, a manutenção temporária da correção pode ser obtida com auxílio de fios de Kirschner.
Durante o período pós-operatório, o punho e articulações metacarpofalângicas são imobilizados por quatro semanas.
Para os casos do grupo II, além dos procedimentos realizados no grupo I, são acrescentados as capsulotomias e ligamentotomias e os alongamentos dos tendões flexores do punho, do polegar e dos dedos, quando necessário, e de acordo com a complexidade de cada caso.
Para os casos mais severos de contratura em flexão dos dedos a transferência do flexor superficial para o profundo (10) é o procedimento de escolha
CONCLUSÕES
A artrogripose é uma doença de persistentes contraturas, que mesmo após sua correção torna necessário o uso de órteses noturnas até o final do crescimento, visando evitar a recorrência.
Diferentes formas dessas deformidade são descritas e todos os tipos são incluídos na categoria de más formações congênitas, como uma falha na diferenciação ou formação das partes.
No tipo I de mão artrogripóide, a deformidade é leve e as alterações são fasciocutâneas (retinaculum cutis e pele digitopalmar).
O tratamento feito através do release do tecido afetado e da enxertia cutânea permite resultados satisfatórios (fig. 5, A e B).
No tipo II, a deformidade é bem mais severa e existe acometimento dos tendões, cápsulas e dos ligamentos.
O tratamento com auxílio dos releases, tenotomias, alongamentos tendíneos, etc. melhoram a deformidade, porém os resultados são menos convincentes, em face da gravidade do caso.
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