a Faculdade de Medicina, Universidade Federal de Pernambuco (UFPE), Recife, PE, Brasil
b Faculdade de Medicina, Universidade Federal da Paraíba (UFPB), João Pessoa, PB, Brasil
c Centro Universitário de João Pessoa (Unipê), João Pessoa, PB, Brasil
Permanece o debate se o osteocondroma é uma desordem do desenvolvimento (lesão pseudotumoral) ou uma neoplasia. 1 Seja ele uma lesão pseudotumoral ou o mais comum tumor benigno do osso, 2 certamente é uma exostose (proliferação óssea externa que deforma o osso). 3 Protuberância óssea, essa, habitualmente encontrada no esqueleto imaturo das crianças e dos adolescentes (fig. 1).
Segundo a Organização Mundial da Saúde (OMS), os osteocondromas são projeç ões ósseas, envolvidas por uma capa cartilaginosa, que se elevam na superfície externa do osso. 1 Apesar da predominante composição óssea, o seu crescimento ocorre na porção cartilaginosa. 4
Apresentam-se sob duas formas clínicas distintas: 5 lesão única (osteocondroma solitário) ou diversas lesões (osteocondromas múltiplos).
Osteocondroma solitário
Entidade também denominada exostose osteocondromatosa, 1 exostose osteocartilaginosa 4,5 ou, simplesmente exostose. 2
Osteocondromas múltiplos
Dentre os diversos sinônimos usados na literatura, são os mais comuns: exostose múltipla hereditária, exostose cartilaginosa múltipla, osteocondromatose hereditária e osteocondromatose múltipla hereditária.
Epidemiologia
Osteocondroma solitário
Constitui 10% de todos os tumores ósseos e, dentre eles, 35% (20-50%) dos benignos. 1,4-8 Lesão única é encontrada em 85% dos indivíduos diagnosticados com osteocondroma. 5 A exostose é, comumente, identificada na infância e na adolescência. 1,4
Os osteocondromas acometem, com mais frequência, o esqueleto apendicular (membros superiores e inferiores). 5 Os ossos longos dos membros inferiores são mais comumente afetados. 6,9-11 A região do joelho (40% dos casos) é a mais envolvida (fig. 2). 5-7,12 Após o joelho, as porç ões proximais do fêmur e do úmero são os sítios preferencialmente atingidos. Uma vez no osso longo, habitualmente se localiza na metáfise e é raro na diáfise. 2 Ossos chatos, como a escápula e quadril, também podem ser envolvidos (fig. 3). 5
Apesar da leve predominância do gênero masculino em relação ao oposto, referida por alguns autores, 4,5,7 parece não existir uma efetiva predileção pelo gênero. 1
Osteocondromas múltiplos
Alguns autores reportam uma incidência de 1:50.000 pessoas. 1,13 Dos pacientes com exostose, 15% têm múltiplas lesões. 1 Nessa apresentação, o osteocondroma tende a ser grande e séssil com uma lobulada e abundante capa cartilaginosa. 5 De forma similar ao solitário, o osteocondroma múltiplo tem uma predileção pela metáfise dos ossos longos, especialmente do membro inferior (fig. 4). 14
A idade dos pacientes com lesões múltiplas é semelhante à de outros com exostose única e não existe também predileção pelo gênero. 1
Etiologia
Sua causa permanece desconhecida. Baseado na semelhança da capa cartilaginosa da exostose com a cartilagem de crescimento (fise) do osso, várias hipóteses têm sido aventadas: todas elas relacionadas com alteraç ões da fise. 1 Outro dado que corrobora a possível correlação entre as cartilagens (do osteocondroma e da placa epifisial) é que, usualmente, com a maturidade esquelética (após a adolescência), o crescimento da lesão também cessa. 2 Assim, a lesão parece resultar da separação de um fragmento da cartilagem de crescimento (do esqueleto imaturo) que sofre uma herniação. 2 O crescimento contínuo desse pedaço solto de cartilagem e sua subsequente ossificação endocondral formam uma saliência que se projeta da superfície óssea, recoberta com uma capa de cartilagem. 2 Contudo, ainda não está claro como de fato a referida separação ocorre. 2
A variante com múltiplas lesões é uma alteração autossômica dominante 15,16 transmitida para ambos os sexos e caracterizada pela presença de diversos osteocondromas. 2 Nesse grupo, há na maioria dos indivíduos uma história familiar positiva e/ou mutação em um dos genes EXT. 17,18 Esses genes (EXT1, EXT2 e EXT3) são encontrados nos cromossomos 8, 11 e 19, respectivamente. 19-22
Diagnóstico clínico
Osteocondroma solitário
Dentre os solitários, a imensa maioria é assintomática. 7,8,15,23 Na verdade, sua descoberta é habitualmente ocasional. Uma vez detectados, apresentam um abaulamento de crescimento lento, consistência endurecida e indolor (fig. 5). 1,2
Já os sintomáticos estão, muitas vezes, relacionados ao tamanho e à localização da exostose. Como vimos, no esqueleto imaturo o osteocondroma acompanha o crescimento do osso envolvido, lenta e progressivamente, e para ao atingir a maturidade esquelética. 24
Em poucos casos, a dor mais intensa pode estar presente e associada às complicaç ões de origem mecânica,1 promovidas pela projeção do tecido duro (osso) nas partes moles:14 seja por simples contato, compressão ou atrito, podemos observar (em diversos graus) parestesias, paresias, estalidos, edema, rubor ou palidez, a depender da estrutura anatômica atingida pela exostose.
No osteocondroma do tipo pediculado (ver Diagnóstico por Imagem), a dor aguda pode ocorrer por fratura da base (do pedículo) após trauma local. 1,4,14,25
Osteocondromas múltiplos
Na forma múltipla da afecção são observadas: baixa estatura, deformidades dos ossos afetados e desproporção do tronco e dos membros.2,5,14,17,26-28 Envolvimento severo de alguns ossos promovem encurtamento e deformidade osteoarticular, com consequente restrição 14 da amplitude de movimento da articulação. Como principais exemplos temos: deformidade do antebraço (por encurtamento da ulna), desigualdade no comprimento dos membros inferiores e angulação (varo ou valgo) do joelho (fig. 6). 13,29,30
Transformação maligna
Rápido aumento no tamanho da lesão e processo álgico local sugerem transformação sarcomatosa em indivíduos com osteocondroma previamente assintomáticos. 1,16,28,30,31 A continuidade do crescimento da lesão após maturidade esquelética também deve despertar tal suspeita. Outros achados clínicos ocasionalmente relacionados: discreto aumento de partes moles, elevação da temperatura e eritema locais. 30
Diagnóstico por imagem
Radiografias simples
A aparência radiográfica reflete uma lesão composta de tecido ósseo cortical e medular2 que se projeta para fora do osso acometido. É exatamente a continuidade da lesão com a superfície do osso hospedeiro que é patognomônico do osteocondroma. 2 Essa continuidade é facilmente observada nas lesões que "habitam" os ossos longos, 2 naquelas incidências radiográficas padrões (duas imagens em planos ortogonais). Contudo, nos ossos planos (bacia e escápula) e irregulares (vértebras), essa relação e, como consequência, o diagnóstico podem não ser evidentes apenas nas radiografias simples (fig. 7). 2
A imagem característica é de uma protuberância óssea (externa) 1,4 e pode ter a base larga (séssil) ou estreita (pediculado ou pedunculado) (fig. 8). Pelo seu aspecto único é possível, por exemplo, prescindir da biópsia, na maioria dos casos, para o seu diagnóstico.
Comumente a sua capa cartilaginosa não é visível nesses exames, pois a sua densidade é similar aos tecidos moles circundantes. 15 Entretanto, calcificaç ões cartilaginosas, algumas vezes, podem ser observadas. 15,23,31 Calcificação irregular é por vezes vista. 1 Porém, nas radiografias com excessiva calcificação tipo "flocos", 1 devemos suspeitar de transformação sarcomatosa do osteocondroma.
Tomografia computadorizada
Complementam as radiografias que mostram detalhes da continuidade do osso cortical e esponjoso no interior da lesão 32-37 e sua relação com as partes moles adjacentes (fig. 9). Seus cortes axiais facilitam a interpretação 2 das lesões que se localizam em sítios anatômicos mais complexos, 23 a exemplo da coluna e dos cíngulos dos membros superiores e inferiores (fig. 10).
Ressonância magnética
É um exame que também demonstra continuidade cortical e medular entre o osteocondroma e o osso hospedeiro. 2 De forma idêntica a uma porção normal do osso, na exostose a cortical apresenta uma baixa intensidade de sinal (hipossinal) em todas as sequências, enquanto o componente medular permanece com a aparência da medula amarela (fig. 11A).2 É aceito como o mais seguro método de imagem para avaliar as estruturas adjacentes ao osteocondroma e para observar e mensurar a capa de cartilagem 2,30 que envolve a exostose. A espessura dessa camada é usada como critério para diferenciação 1,30 na suspeita de malignização sarcomatosa do tecido cartilaginoso (fig. 11B). Contudo, a esse respeito as opiniões não são consenso. 30 Alguns autores 1,4,38sugerem que uma espessura maior do que 2 cm (no adulto) pode ser indicativa de malignizaç ão; outros aceitam essa possibilidade quando superior a 1,5 cm. 2
Necessário lembrar que no período da infância essa camada de cartilagem é naturalmente mais espessa do que no esqueleto maduro e pode chegar a até 3 cm. Áreas calcificadas da capa apresentam baixa intensidade de sinal nas sequências ponderadas em T1 e T2. 2 Todavia, a alta concentração de água na porção não calcificada dessa camada demonstra sinal intermediário a baixo nas imagens ponderadas em T1 e alto sinal em T2. 2
Cintilografia óssea
O tecido cartilaginoso (capa) da exostose pode (ou não) apresentar hipercaptação do radiofármaco tanto na condição de normalidade como na de transformação maligna (condrossarcoma secundário). Por isso, não teria grande valor na diferenciação entre a lesão cartilaginosa benigna e maligna.39 Diagnóstico anatomopatológico
Macroscopia
Sua superfície é lobulada e revestida por uma abundante capa cartilaginosa (fig. 12). 5 São lesões que variam consideravelmente de tamanho: de 1 a 10 cm. 2 Já a capa de cartilagem pode apresentar dimensões de 1 a 3 cm de espessura nos pacientes mais jovens. 6,9,12,32,33,40,41
Microscopia
Osteocondromas, solitários ou múltiplos, são histologicamente similares. 30 A lesão apresenta três camadas: 1 pericôndrio (mais externa), cartilagem (intermediária) e o osso (mais interna).
Transformação maligna
Geralmente a diferenciação da cartilagem normal se dá para condrossarcoma (secundário) de baixo grau de malignidade.30 Perda da arquitetura da cartilagem, atividade mitótica, presença de atipia celular e necrose são alguns dos achados que podem indicar transformação maligna secundária. 1
Tratamento
Osteocondroma solitário
Uma exostose é, por si só, razão insuficiente para a sua exérese cirúrgica, especialmente nos casos isolados. 42 Para indivíduos com lesão única, na grande maioria das vezes, a conduta é expectante, com retornos sucessivos, pela probabilidade (mesmo que pequena) de transformação maligna.
Remoção cirúrgica está indicada se o tumor promove dor ou incapacidade funcional, 4 seja por compressão neurovascular ou limitação do movimento articular (fig. 13). Outra situação está relacionada à fratura da base do osteocondroma. 25
Osteocondromas múltiplos
Nesses pacientes o tratamento é mais complexo. Nas formas múltiplas da patologia, osteocondromas são removidos cirurgicamente por razões cosméticas, 43 a fim de evitar progressão das deformidades ósseas. No antebraço, por exemplo, a simples exérese da lesão (na porção distal da ulna) pode impedir a deformidade local. 44
Transformação maligna
A transformação sarcomatosa é geralmente tratada com ressecção cirúrgica ampla e preservação do membro30 e segue rigorosos critérios oncológicos.
Complicações
Dentre as possíveis complicaç ões dessas lesões estão as fraturas (geralmente das exostoses pedunculares, na sua base), lesões vasculares (formação de pseudoaneurisma) e neurológicas (compressão de nervos periféricos, que envolve a coluna ou as regiões periarticulares), formação de bursa (que acomete a superfície cartilaginosa da lesão, resultado do atrito local) e a transformação maligna.5,14,30,45 Essa última, a mais temida de todas as complicaç ões, é bastante variável: no osteocondroma solitário é inferior a 1%; 1,16,23,45 nos pacientes com lesões múltiplas, varia de 1% a 30% 1,4-6,9,46-48 em diversas séries. Contudo, estudos mais recentes sugerem uma prevalência mais baixa: 3% a 5% nos indivíduos com osteocondromatose múltipla.49-54
Consideraç ões finais
Osteocondromas são lesões benignas e não afetam a expectativa de vida. Contudo, o risco de malignização (para condrossarcoma secundário) deve ser considerado, especialmente, nas exostoses múltiplas.
Nos casos sintomáticos ou de localização atípica, outras modalidades de exames de imagem devem ser solicitadas, com vistas ao diagnóstico preciso. Também, na suspeição clínica de transformação maligna e/ou alteraç ões radiográficas comparativas (exames antigos), a ressonância magnética está bem indicada para uma análise detalhada da espessura da capa cartilaginosa.
Quando optado pela exérese do osteocondroma, ela usualmente é curativa. Recorrência é vista com a incompleta remoção.
A sobrevida global dos pacientes portadores de transformação sarcomatosa em geral é boa. Todavia, aqueles com lesões desdiferenciadas têm um prognóstico ainda pior.
Conflitos de interesse
Os autores declaram não haver conflitos de interesse.
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