Os lipofibromas são tumores benignos raros, que se localizam mais freqüentemente nos nervos da mão, punho e antebraço, com mais constância no nervo mediano e suas ramificações (30) . Podem ser observados também no radial, no ulnal ou mais raramente nos membros inferiores (2,17,18,20,21,36,38) . O termo hamartoma lipofibromatoso foi utilizado pela primeira vez por Johnson & Bonfig1io (21) .
O tumor apresenta crescimento lento e é observado em adultos jovens, sem predominância de sexo. Ele foi descrito com vários nomes (9,14,22,39) : hamartoma lipofibromatoso (10,11,15) , proliferação fibrogordurosa (6) , lipoma intraneural (12,16) , infiltração fibroadiposa do nervo mediano (24) , infiltração gordurosa (43) , lipofibroma (15,29,32) , macrodistrofia lipomatosa (31) e hipertrofia lipofibromatosa (27) .
A maior revisão casuística foi publicada por Sondergaard, com 44 casos no período de 1953 a 1986. Nesse estudo, 41 casos referiam-se ao nervo mediano. Em seu trabalho, descreve mais um caso (37) ; Langa & col. descreveram mais dois casos de lipofibroma do nervo mediano (22) ; Amadio & col. acrescentam 17 casos de 1ipofibromas (2) ; Jacob & Buchino citam um caso de lipofibroma do ramo superficial do nervo radial (20) e Houpt & col. citam mais um caso de lipofibroma do nervo mediano (19) .
Há descrição de três casos de lipofibromas calcificados correspondentes a metaplasia (9,23) .
A relação entre o lipofibroma e a macrodactilia varia muito conforme os diferentes autores (2-4,26,38-41) , parecendo ser duas patologias distintas.
ETIOLOGIA
A teoria mais aceita considera o lipofibroma como patologia congênita e o fato de a incidência atingir principalmente jovens é um dos fatores que apóiam esta afirmação (7) .
Segundo Yeoman (43) , a etiologia seria traumática e conseqüente à compressão crônica do nervo contra o teto do canal do carpo. Rowland (33) faz a mesma hipótese; no entanto, acredita que a compressão é devida à alteração anatômica do teto do canal do carpo. Por outro lado, essa teoria não explica a existência de tumores que ocorrem em outros locais, nem a proliferação do tecido adiposo, além do tecido fibroso.
PATOLOGIA
Observa-se uma infiltração fibroadiposa difusa do nervo, que produz dissociação dos fascículos, sem invasão do tecido nervoso (7,38) .
Na maioria das vezes, os lipofibromas são notados como tumorações moles no trajeto dos nervos, que crescem lentamente com sintomatologia pobre ou assintomática. Podem evoluir com dolorimento e parestesias ou atrofias.
O diagnóstico normalmente é feito no adulto jovem, indiferente ao sexo, normalmente ao nível da face palmar da mão ou polegar e mais raramente ao nível do punho e antebraço.
Dentro das alterações sensitivas, pode-se incluir as causadas pela compressão do nervo mediano no interior do canal do carpo ou do nervo ulnal do carpo de Guyon.
Como métodos diagnósticos não invasivos, pode-se indicar a tomografia computadorizada e a ressonância nuclear magnética (7) .
O aspecto macroscópico do tumor é o de um aumento fusiforme e segmentar do volume do nervo, cor amarelo-alaranjada e que mais freqüentemente atinge o nervo mediano ou seus ramos colaterais.
O aspecto histológico revela infiltração e proliferação fibroadiposa dos elementos conjuntivos do nervo (epineuro, perineuro, endoneuro), dissociando os diferentes fascículos, sem produzir invasão do tecido nervoso.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Deve ser feito com o lipoma intraneural do nervo mediano. Este é um tumor benigno, encapsulado, com plano de clivagem que facilita muito a dissecção do tecido nervoso normal (42) . O hamartoma lipofibromatoso difere da neurite hipertrófica de Déjérine & Sottas, devido às alterações sensitivomotoras de intensidade variável, associadas a hipertrofia difusa e palpável dos troncos nervosos (8) . Além disso, o aspecto histológico dessa patologia mostra a proliferação das células de Schwann.
O diagnóstico diferencial deve ser feito também com a neurofibromatose de Yon Recklinghausen, em que os nódulos são mais freqüentemente múltiplos e com aspecto histológico de proliferação fibroblástica e não lipomatosa. A malignização na doença de Von Recklinghausen pode acontecer de 10 a 15% (1) , enquanto no lipofibroma não há referência de transformação maligna (38) . A macrodactilia na doença de Von Recklinghausen é tida como secundária ao desenvolvimento do neurofibroma (13,25,34) .
HISTÓRIA NATURAL
A evolução natural do lipofibroma ocorre por aumento de volume do tumor, com risco de compressões e transtornos sensitivomotores. Como foi dito, esse tumor é mais freqüentemente observado em adultos jovens, indicando que ele pode apresentar história natural autolimitada. Vários autores têm descrito redução espontânea no tamanho do tumor em casos não tratados (38) .
Com maior freqüência, verifica-se o desenvolvimento de uma síndrome do canal carpiano, mas, mais raramente, pode ocorrer compressão intrafascicular. Poucos casos têm sido descritos envolvendo os nervos ulnal, radial e fibular (5,35) .
A evolução a longo prazo dos tumores operados mostra o risco de recidiva tumoral local com a possibilidade de recidiva da síndrome do canal do carpo, déficit nervoso e calcificação dolorosa (2,23) .
TRATAMENTO
A conduta mais aceita é a realização de descompressão tumoral ao nível do canal do carpo ou do canal de Guyon, associada a biópsia nervosa diagnóstica (1,2,14,23,37) . Redução do volume tumoral através de dissecção intraneural extremamente prudente é discutível, na dependência do volume, da localização tumoral e das queixas pré-operatórias. No entanto, a exérese completa do tumor com ressecção nervosa, associada ou não a enxerto nervoso, acompanhada de transferências tendinosas, pode ser considerada nas situações de massas tumorais muito volumosas, particularmente em paciente muito jovem ou de um tumor distal de um nervo colateral em mão não dominante (28) .
Uma biópsia interfascicular permitirá o diagnóstico de certeza. Isso pode ser realizado no lado póstero-cubital do nervo mediano (23) ou através da ressecção do ramo cutaneopalmar desse nervo (2,23,37) .
A dissecção intraneural é intervenção difícil, devido à infiltração do tecido fibroadiposo dentro dos fascículos. Com isso, aumenta-se muito o risco de déficit nervoso pós-operatório. Esse déficit é conseqüente à desvascularização induzida pela dissecção excessiva, seguida de reação cicatricial pósoperatória (19,23,38,39) .
CASO CLÍNICO 1
RCA, paciente do sexo feminino, com 31 anos de idade, responsável pelo almoxarifado e farmácia hospitalar. Começou a notar dores e adormecimento da mão esquerda, com piora progressiva, há aproximadamente quatro meses. Sua mão dominante é a que apresenta queixas e refere haver notado aumento de volume iniciado na região do punho e que se estendeu à mão, particularmente na região tenar, há aproximadamente dois anos (fig. 1).
Durante o período diurno, as dores têm caráter de pontadas/agulhadas de forma contínua, que pioram com o esforço físico tanto de movimentos repetitivos, quanto aos esforços de maior intensidade. Quando a dor é mais intensa, não consegue levantar pesos acima de cinco quilos, ou até mesmo necessitando interromper o trabalho com o uso de alguma forma de contenção de repouso para a mão. Chegou a tentar imobilização gessada, que não obteve resultado satisfatório, pois, ao contrário, a sensação piorava durante os episódios dolorosos mais intensos. O tratamento com antiinflamatórios também não obteve sucesso. Durante a noite, acordava com sensação de formigamento e/ou cãimbras que não cediam com manobras nem com analgésicos.
Ao exame clínico, a paciente apresentava todos os sinais e sintomas de síndrome do túnel do carpo, acrescida de aumento de volume que se estendia da região distal do antebraço até a palma da mão e região tenar. O tumor tinha consistência amolecida, era fixo, não pulsátil, com bordas muito pouco nítidas, porém com trajeto correspondente ao do nervo mediano. Toda sensibilidade e motricidade da mão eram absolutamente normais.
Foram realizadas radiografias, que mostravam aumento de volume de partes moles incaracterísticas, provas de atividade inflamatória, também negativas, e reação Mantoux, com resultado igualmente negativo.
Considerando-se esses dados e a queixa persistente de sofrimento da paciente, optamos pela exploração do nervo mediano ao nível do túnel do carpo. Iniciamos com a via clássica, respeitando o nível do arco arterial palmar superficial, acompanhando a prega tenar, que se prolonga proximalmente na prega de flexão do punho até o terço distal do antebraço. Após dissecção romba do tecido celular subcutâneo, observamos massa tumoral volumosa e optamos por explorar o nervo mediano na transição do terço médio com o terço distal do antebraço (fig. 2).
Aberta a fáscia profunda e dissecado o tecido nervoso normal do mediano, fomos individualizando o nervo distalmente, sem conseguir estabelecer um plano de clivagem para dissecção do tecido tumoral que infiltrava o nervo mediano. Nesta etapa, tomamos todo o cuidado para individualizar o tecido são do neoplástico - o que se mostrou infrutífero.
Um tecido tumoral de aspecto amarelado, com grande semelhança com tecido adiposo, não permitia qualquer procedimento sem colocar em risco as fibras normais, que, apesar de comprimidas, apresentavam sensibilidade e funções normais. A dissecção foi prolongada distalmente até o interior do túnel do carpo, na busca de outras possibilidades de retirada da biópsia, sem sucesso. O aspecto da lesão era absolutamente homogêneo. No interior da palma da mão, observamos que os ramos do mediano para o polegar, para o indicador e os da borda radial do dedo médio apresentavam o mesmo aspecto.
Sem opções que possibilitassem biópsia, com o aspecto e a investigação prévia de lesão benigna e considerando-se as funções normais da mão, optamos pelo tratamento mais conservador, isto é, baseado somente na abertura do túnel do carpo, permitindo melhor acomodação do tumor.
A evolução pós-operatória foi satisfatória, tendo a paciente retornado às suas funções. O exame pós-operatório não mostrou qualquer aderência, aumento de volume ou outro sinal convincente que comprovasse a necessidade de nova intervenção.
CASO CLÍNICO 2
PZFN, paciente do sexo masculino, com 50 anos de idade, em dezembro de 1977, procurou-nos no consultório com queixas de aumento de volume na região hipotenar esquerda, dor leve e sinais clínicos de compressão baixa do nervo ulnal. Notou hipotrofia progressiva do primeiro interósseo dorsal e diminuição de força da mão. O início dos sintomas foi insidioso, sem história de traumatismo local ou de qualquer doença sistêmica. O paciente atribuía os sintomas à sua posição de trabalho como arquiteto, em que apoiava a região hipotenar por longo período de tempo. A eletroneuromiografia, na ocasião, mostrou: 1) compressão do nervo ulnal esquerdo na entrada do canal de Guyon; 2) bloqueio completo das fibras sensitivas do nervo ulnal esquerdo; e 3) bloqueio parcial das fibras motoras do nervo ulnal esquerdo. Submetido à cirurgia através de via de acesso ampla da região hipotenar ao terço distal do antebraço, observou-se grande espessamento do nervo ulnal, com coloração branco-amarelada e intensa infiltração fibrogordurosa no interstício do nervo (fig. 3). Os fascículos pareciam íntegros, porém comprimidos pelo tecido intersticial. O pós-operatório ocorreu sem incidentes, retornando o paciente às atividades normais. Porém, 14 meses após a cirurgia, houve recidiva dos sintomas. Ao exame, notamos à palpação um cordão fibroso com cerca de 4cm vizinho à prega proximal do punho, que, quando percutido, provocava dor intensa irradiada até a ponta do dedo mínimo. Submetido à cirurgia, fez-se a liberação do tecido cicatricial proximal ao local da cirurgia anterior, que comprimia o nervo ulnal. Foi removido tecido de bainha e do interstício do nervo, confirmando o diagnóstico de lipofibroma (solicitada a lâmina ao laboratório, fomos informados de que, por determinação do Departamento de Anatomia Patológica da Associação Médica Brasileira, o material deve ser estocado somente por cinco anos e que, portanto, não se tinha o bloco de tecidos para documentação.
Atualmente, mais de 17 anos após a cirurgia, o paciente encontra-se assintomático, embora com atrofia da musculatura intrínseca, porém com sensibilidade normal e trabalhando ativamente em sua profissão.
CONCLUSÃO
O lipofibroma dos nervos mediano e ulnal é um tumor raro, benigno, infiltrativo, não invasivo, de origem congênita, com evolução lenta e diagnóstico clínico difícil.
O tratamento é basicamente sintomático, mesmo quando optamos por descompressão do nervo, associada a biópsia com finalidade diagnóstica. Eventualmente, pode ser tentada redução tumoral por dissecção intraneural cuidadosa.
O tumor é autolimitante, isto é, após atingir certo volume, não mais evolui. As descompressões nervosas são suficientes para aliviar os sintomas e o alívio é duradouro.
Parece não haver relação com a macrodactilia, pois nessa patologia não só o nervo está hipertrofiado, mas também todos os outros tecidos no seu trajeto, ao contrário do lipofibroma.
2. Locomoteur, 15004 A 10, 4-1989, 6p. Amadio, P.C., Reiman, H.M. & Dobyns, J.H.: Lipofibromatous hamartoma of nerve. J Hand Surg [Am] 13: 67-75, 1988.
Barsky, A.J.: Macrodactyly. J Bone Joint Surg [Am] 49: 1255-1266, 1967.
3.Bergman, F.D., Blom, S.E. & Stenstrom, S.J.: Radial excision of a fibrofatty proliferation of the median nerve with non neurological loss symptoms. Plast Reconstr Surg 46: 375-380, 1970.
4. Brooks, D.:"Clinical presentation and treatment of peripheral nerve tumors", in Dyck, P.J., Thomas, P.K. & Lambert, E.H. (eds.): Peripheral neuropathy, Philadelphia, W.B. Saunders, 1975. p. 1354-1369.
5. Callison, J. R., Thomas, O.J. & White, W.L.:; Fibrofiatty proliferation of the median nerve. Plast Reconstr Surg 42: 403-413, 1968.
6. Dap, F., Dautel, G., Bour, C., Marin-Braun, F. & Merle, H.: Lipofibrome du nerf median - Apropos d'un cas, Ann Chir Main 11: 55-56, 1992.
7. Déjérine, J.J. & Sottas, J.: Sur la neurite interstitielle hypertrophique et progressive de l'enfance. Comp Rend Soc Biol (Paris) 5: 65-95, 1893.
8. Drut, R.: Ossifying fibrolipomatous hamartoma of the ulnar nerve. Pediatr Pathol 8: 179-184, 1988.
9. Emmett, A.J.: Lipomatous hamartoma of the median nerve. J Plast Surg 18: 208, 1965.
10. Enzinger, F. M.: "Neural fibrolipoma (lipofibromatous hamartoma of ed., St. Louis, C.V. Mosby, 1988. p. 332-334.
11. Friedlander, H.L., Rosenberg, N.J. & Graubard, D.J.: Intraneural lipoma of the median nerve. J Bone Joint Surg [Am] 51: 352-362, 1969.
12. Frykman, G.K. & Wood, V.E.: Peripheral nerve hamartoma with macrodactyly in the hand - Report of three cases and review of the literature.
13. J Hand Surg [Am] 3: 307-312, 1978.
14. Glicenstein, J., Ohana, J. & Leclerq, C.: Tumeurs de la main, Berlim, Springer-Verlag, 1988. p. 127-143.
15. Gouldesbrough, D.R. & Kinny, S.J.: Lipofibromatous hamartoma of the
16. ulnar nerve at the elbow-brief report. J Bone Joint Surg [Br] 71: 331-332, 1989.
17. Haverbush, T.J., Kendrick, J.I. & Nelson, C.L.: Intraneural lipoma of the median nerve - Report on two cases. Cleve Clin Orthop 37: 165, 1970.
18. Herrick, R.T., Godsil, R.D. & Widener, J.H.: Lipofibromatous hamartoma of the radial nerve - A case report. J Hand Surg [Am] 5: 211-213, 1980.
19. Hirakawa, E., Miki, H., Kobayashi, S., Ohmori, M. & Arima, N.: Lipofibromatous hamartoma of nerve in the foot. Acta Pathol Jpn 43: 265-267, 1993.
20. Houpt, P., Storm van Leeuwen, J.B. & Van den Bergen, H.A.: Intraneural lipofibroma of the median nerve. J Hand Surg [Am] 14: 706-709, 1989.
21. Jacob, R.A. & Buchino, J. J.: Lipofibroma of the superficial branch of the radial nerve. J Hand Surg [Am] 14: 704-706, 1989.
22. Johnson, J.R. & Bonfiglio, R.: Lipofibromatous hamartoma of the median nerve. J Bone Joint Surg [Am] 51: 984-990, 1969.
23. Langa, V., Posner, M.A. & Steiner, G.E.: Lipofibroma of the median nerve - A report of two cases. J Hand Surg [Br] 12: 221-223, 1987.
24. Louis, D.S., Dankin, F.M., Greene, T.L. & Dick, H.M.: Lipofibromas of the median nerve - long term follow-up of four cases. J Hand Surg [Am] 10: 403-408, 1985.
25. Mikhail, I. K.: Median nerve lipoma in the hand. J Bone Joint Surg [Br] 46: 726-730, 1964.
26. Minkowitz, S. & Minkowitz, F.: A morphological study of macrodactylism - A case report. J Pathol Bacteriol 90: 323-328, 1965. Moore, H.B.: Macrodactyly and associated peripheral nerve changes. J Bone Joint Surg 24: 617, 1941.
27. Narakas, A.: Lipofibromatous hypertrophy of nerve of the upper limb. Hand Chir 8: 89-95, 1976.
28. Paletta, F.X. & Rybka, F. J.: Treatment of hamartoma of the median nerve. Ann Surg 176: 217-222, 1972.
29. Patel, M.E., Silver, J.W., Lipton, D.E. & Pearlman, H.S.: Lipofibroma of the median nerve in the palm and digits of the hand. J Bone Joint Surg [Am] 61: 393-397, 1979.
30. Pulvertaft, R.G.: Unusual tumours of the median nerve. J Bone Joint Surg [Br] 46: 731-733, 1964.
31. Ranawat, C.S., Arora, M.M. & Singh, R.G.: Macrodystrophia lipomatosa with carpal-tunnel syndrome. J Bone Joint Surg [Am] 50: 1242-1244, 1968.
32. Rowland, S.A.: Lipofibroma of the median nerve in the palm. J Bone Joint Surg [Am] 49: 1309-1313, 1967.
33. Rowland, S.A.: Case report - Ten year follow-up of lipofibroma of the median nerve in the palm. J Hand Surg [Am] 2: 316-317, 1977.
34. Sanchez, A.J. & Kamal, B.: Macrodactyly in the foot. Ann Acad Med Singapore 10: 442-444, 1981.
35. Seddon, H.: Surgical disorders of peripheral nerve, Edinburgh, London, Churchill-Livingstone, 1972.
36. Silvermann, T.A. & Enzinger,F.M.:Fibrolipomatous hamartona of nerve, Am J Pathol 9: 7-14, 1985.
37. Sondergaard, G, & Mikkelsen, S.: Fibrolipomatous hamartoma of the median nerve. J Hand Surg [Br] 12: 224-226, 1987.
38. Steentoft, J. & Sollerman, C.: Lipofibromatous hamartoma of a digital nerve - A case report. Acta Orthop Scand 61: 181-182, 1990.
39. Strickland, J.W. & Steichen, J.B.: Nerve tumours of the hand and forearm, J Hand Surg [Am] 2: 285-291, 1977.
40. Terzis, J.K., Daniel, R.K., Willians, H.B. & Spencer, P.S.: Benign fatty tumours of the peripheral nerves, Ann Plast Surg 1: 193-216, 1978.
41. Tsuge, K. & Ikuta Y.: Macrodactyly and fibro-fatty proliferation of the median nerve. Hiroshima J Med Sci 22: 83-101, 1973.
42. Watson-Jones, R.: Encapsulated lipoma of the median nerve at the wrist. J Bone Joint Surg [Br] 46: 736, 1964.
43. Yeoman, P.M.: Fatty infiltration of the median nerve. J Bone Joint Surg [Br] 46: 737-739, 1964.
