A escápula alta congênita, ou deformidade de Sprengel(9) , é caracterizada pela ausência de migração caudal da escápula durante a vida embrionária. Logo ao nascimento nota-se, além da posição mais elevada e medial, alterações de forma e tamanho desse osso, comparado com o lado normal (fig. 1). Pode estar acompanhada de várias malformações ósseas e viscerais (1,3,7) . A alteração característica é a presença do osso omovertebral - formação óssea ou cartilaginosa - ligando o ângulo súpero-medial da escápula com a coluna vertebral. Ocasiona deformidade estética e funcional, impedindo os movimentos normais da cintura escapular.
Várias cirurgias foram descritas para a correção da deformidade de Sprengel. Podem ser divididas em dois grupos: cirurgias de ressecção do ângulo superior da escápula e do osso omovertebral e técnicas que incluem, além das ressecções ósseas, o abaixamento da escápula.
O objetivo deste trabalho é apresentar os resultados de 15 pacientes (16 cirurgias) submetidos à correção cirúrgica dessa deformidade.
CASUÍSTICA E MÉTODO
Foram estudados 15 pacientes com deformidade de Sprengel, operados no nosso Departamento entre 1981 e 1993. Quatro eram do sexo masculino (27%) e onze do feminino (73%). A idade do primeiro atendimento variou de dois meses a sete anos (média de 3,5 anos). Quatorze pacientes eram brancos e um da raça negra. Um paciente tinha a deformidade bilateral, totalizando 16 escápulas operadas. Apenas um paciente apresentava a forma leve da doença, ou seja, ombros ainda nivelados e uma saliência na região cervical constituída pelo osso omovertebral e ângulo superior da escápula (Cavendish 1 ou 2). Todos os demais já tinham ombros não nivelados (Cavendish 3 ou 4).
Os pacientes foram avaliados no pré-operatório, de acordo com os seguintes critérios:
- Medida da amplitude articular do ombro, medida da elevação da escápula, comparativamente com o lado são.
- Exame radiográfico da coluna cervical, tórax e coluna dorsolombar, observando-se presença do osso omovertebral, deformidades associadas, medida da posição da escápula baseada no ângulo inferior da escápula. Dez pacientes foram submetidos à tomografia axial computadorizada, na avaliação pré-operatória.
Após a cirurgia, os pacientes foram avaliados em função da amplitude articular, posição da escápula e aspecto estético da cicatriz cirúrgica.
Empregaram-se os seguintes tipos de técnicas cirúrgicas: ressecção da borda súpero-medial da escápula e osso omovertebral (quando presente); reposicionamento distal da escápula, empregando-se as técnicas de Konig (5) , Green (4) , Woodward(11) e Putti (10) . As técnicas, resumidamente, podem ser assim descritas:
1. Konig:a parte medial da escápula permanece com suas inserções musculares. É feita osteotomia de todo o osso. A parte lateral é abaixada e fixada distalmente.
2. Green:após as desinserções de toda musculatura escapular, o osso é reposicionado caudalmente. Através de fio de aço passado no ângulo inferior da escápula, por túnel subcutâneo, o mesmo é exteriorizado na região da crista ilíaca contralateral e fixado em calção gessado por 45 dias.
3. Woodward:a escápula é mantida em posição mais caudal através de reinserções musculares na coluna vertebral.
4. Putti:após desinserções musculares, a escápula é abaixada e fixada em um arco costal (fig. 2).
Em seis pacientes, previamente ao abaixamento da escápula, no mesmo ato operatório, procedemos à "morcelização" da clavícula (10) . Após dissecção subperiostal do terço médio da clavícula, o mesmo é osteotomizado. Com uso de cizalha, fazemos pequenos fragmentos ósseos e os recolocamos no leito formado pelo periósteo. Tal procedimento tem por objetivo evitar que a clavícula pressione o plexo braquial na ocasião do abaixamento e posicionamento caudal da escápula.
RESULTADOS
Quatro pacientes foram submetidos à ressecção do ângulo superior da escápula e do osso omovertebral, quando este achava-se presente. A opção desse tipo de cirurgia foi feita em dois pacientes devido à faixa etária mais elevada (acima de dez anos), no paciente com ombros nivelados e em um quarto paciente (nº15), com cinco anos de idade e ombros não nivelados.
Nos 11 pacientes restantes (com idade variando de dois a oito anos), além do tempo ósseo acima descrito, realizamos cirurgia de reposicionamento caudal da escápula.
As técnicas empregadas foram: Green, um paciente; Konig, dois pacientes; Woodward, dois pacientes; e Putti, seis pacientes.
Em seis pacientes, fizemos a "morcelização" da clavícula.
Em seis pacientes, por motivos diversos, a cirurgia foi realizada entre três anos e quatro meses e cinco anos e um mês (média de 4,8 anos) após a realização da primeira consulta. Em todos os casos, acompanhados clínica e radiograficamente, houve piora da deformidade. A assimetria aumentou em média 1,4cm, quando medida pela altura dos ombros, e 3,5cm, quando comparada pelo ângulo inferior da escápula.
Os casos submetidos a "abaixamento" da escápula apresentaram melhora evidente da deformidade. Quando reavaliados após seguimento de 3,3 anos, observou-se pequena perda da correção, em média de 0,7cm, quando medido ao RX, tomando-se como parâmetro o ângulo inferior da escápula.
Anomalias congênitas associadas- Todos os casos apresentaram anomalias associadas. Observamos: síndrome de Klippel-Feil (em nove pacientes), escoliose (11 pacientes), costela cervical (cinco pacientes), costelas bífidas (um paciente). Também encontramos anomalias renais, hidrocefalia, torcicolo congênito e polegar em gatilho. Em cinco pacientes, havia osso omovertebral entre a escápula e a coluna cervical; banda fibrosa foi encontrada em dois casos.
Amplitude articular- Antes da realização da cirurgia, a amplitude de elevação do braço foi em média de 109 graus, variando de 90 a 160 graus. Não houve melhora nos quatro casos em que foi feita apenas a ressecção do ângulo superior da escápula e do osso omovertebral. Nas cirurgias de abaixamento da escápula, notamos melhora significativa na elevação do membro superior, passando para 150 graus, em média.
Neoformação óssea- Em sete pacientes, observou-se neoformação óssea parcial, na localização do osso omovertebral ou ângulo superior da escápula ressecado. Em um caso, foi necessária nova cirurgia, para ressecção dessa neoformação.
Complicações- Houve um caso de paresia do plexo braquial, em paciente com dois anos de idade, não submetido à osteotomia da clavícula, apresentando recuperação total após cinco meses. Um caso operado pela técnica de Putti, em que a escápula estava fixada no gradeado costal, apresentou pneumotórax. Foi drenado, com boa evolução.
Os resultados do tratamento estão resumidos na tabela 1.
DISCUSSÃO
A deformidade de Sprengel(9) é caracterizada pela posição mais superior e medial da escápula, freqüentemente associada a outras alterações congênitas ao nível da coluna vertebral (1,3,7) . A escápula, além da posição anômala, apresenta-se hipoplásica. A musculatura paraescapular mostra alterações, em muitos casos, com substituição de fibras musculares por tecido fibrótico. Isso também contribuiria para levar a alterações de movimentos na cintura escapular (6) .
No presente estudo, 16 escápulas de 15 pacientes (um apresentava deformidade bilateral) foram submetidos a tratamento cirúrgico. Apenas um paciente apresentava a forma leve da doença, ou seja, ombros ainda nivelados e saliência na região cervical, constituída pelo osso omovertebral e ângulo superior da escápula (Cavendish 1 ou 2) (2). Todos os demais já tinham ombros não nivelados (Cavendish 3 ou 4). Em quatro pacientes, optou-se pela ressecção do ângulo superior da escápula, sendo que nenhum apresentou qualquer melhora em relação à posição ou à amplitude articular. Houve melhora no aspecto estético. Em dois pacientes, a opção deste tipo de cirurgia deveu-se à idade acima de dez anos (risco de comprometimento do plexo braquial, se realizado o abaixamento da escápula): no paciente com ombros nivelados e no paciente de nº15 (cinco anos de idade), com deformidade grave. Este foi considerado o pior resultado de toda a série, sem melhora na amplitude articular e por apresentar progressão da deformidade com o crescimento.
Nos 11 pacientes submetidos a cirurgias de reposicionamento da escápula (idade variando de dois a oito anos), a melhora de posição e mobilidade foram animadoras. Por tratar-se de doença rara, a experiência no seu tratamento é pequena, não havendo consenso quanto à melhor técnica operatória a ser empregada. Obtivemos bons resultados com as técnicas de Green, Woodward e Putti. Salientamos a importância da "morcelização" da clavícula (10) impedindo a compressão do plexo braquial no momento do deslocamento distal da escápula. Na nossa casuística, um caso (nº14) em que não foi realizada a morcelização da clavícula, apesar da faixa etária baixa, houve paralisia do plexo braquial, com regressão total após alguns meses.
No momento atual, temos optado pela técnica de Putti modificada. A fixação da escápula no gradeado costal é feita com fioPolivicrylnºzero. Tem a propriedade de ser absorvido num tempo médio de 60 dias, permitindo os movimentos da escápula após a cicatrização da musculatura paraescapular na nova posição. Na técnica original de Putti (10) , a fixação da escápula no gradeado costal era feita utilizando-se tiras de fáscia lata.
As cirurgias de recolocação da escápula mostraram-se eficazes na melhora funcional, na correção parcial ou total da posição da escápula e na estabilização da deformidade, que ocorre quando não tratada. Há tendência entre os autores (5,8) pela operação em idade precoce, devido à maior facilidade técnica. Os tecidos são mais flexíveis, permitindo correção mais adequada.
Temos optado pela incisão cutânea na linha espondílea, obtendo-se melhor aspecto estético do que aquele realizado na linha paraescapular.
CONCLUSÕES
1) A deformidade de Sprengel piora com o crescimento do paciente. Os pacientes classificados como Cavendish 3 ou 4 devem ser operados precocemente.
2) As cirurgias de reposicionamento distal da escápula melhoram o aspecto estético e a mobilidade articular. A "morcelização" da clavícula evita lesão do plexo braquial.
3) Acima de dez anos, está indicada apenas a ressecção do ângulo superior da escápula e do osso omovertebral.
2. Cavendish,W.T.: Congenital elevation of the scapula.J Bone Joint Surg [Br]54: 395, 1972.
3. Engel, D.: The etiology of the undescendedscapula and related syndromes.J Bone Joint Surg25: 613, 1943.
4. Green,W.T.: The surgical correction of congenital elevation of scapula (Sprengel deformity). Proceedings of the American Orthopedic Association.J Bone Joint Surg [Am]39: 1439, 1957.
5. Greitemann, B., Rondhuis, J.J. & Karbowski,A.: Treatment of congenital elevation of the scapula. Acta Orthop Scand3: 365-368, 1993.
6. Jeannopolous, C.L.: Congenital elevation of the scapula.J Bone Joint Surg [Am]34: 883-892, 1952.
7. Orrel, K.G. & Bell, D.F.: Structural abnormality of the clavicle associated with Sprengel deformity. Clin Orthop258: 157-159, 1990.
8. Ross, D.M. & Cruess, R.L.: The surgical correction of congenital elevation of scapula. Clin Orthop125: 17, 1977.
9. Sprengel, O. apud Tachdjian, M.O.:Pediatric orthopedics, Philadelphia, W.B. Saunders, 1990. Vol. 1, p. 136.
10. Tachdjian, M.O.:Pediatric orthopedics, Philadelphia, W.B. Saunders, 1990. Vol. 1, p. 136-168.
11. Woodward, J.W.: Congenital elevation of scapula.J Bone Joint Surg [Am]43: 219-228, 1961.
