A dysplasia epiphysealis capitis femoris (DECF) é uma entidade definida como uma anomalia do desenvolvimento do quadril, oligossintomática, autolimitada; quando deixa seqüelas, estas não interferem na biomecânica do quadril(5).
Embora desde a década de 30 alguns casos de DECF já tivessem sido relatados, foi Pedersen(10) quem, em 1960, diferenciou-a da doença de Legg-Calvé-Perthes (LCP). Meyer(9), em 1964, fez um estudo minucioso de 300 casos que haviam sido tratados como doença de Perthes. Os casos, baseados em dados clínicos e radiológicos, foram então divididos em três grupos distintos: o primeiro, com casos típicos de LCP; o segundo, com casos típicos de DECF; e um terceiro grupo, com casos combinados, em que características de ambas as doenças estavam presentes. Por isso, a DECF é conhecida também como doença de Meyer.
A DECF acomete crianças de idade inferior aos 4-5 anos, com prevalência no masculino, em que a claudicação é a queixa mais comum. Em 42% dos casos, é bilateral; destes, alguns podem apresentar marcha claudicante(2,5,9). Quanto à imagem radiográfica, existe um marcado retarde do centro de ossificação da epífise proximal femoral em todos os ca-sos, lesão lítica periférica com aspecto de pequena depressão (dimple)(5), ou epífise com padrão granular, semelhante à imagem de amora preta (blackberry)(6). Geralmente, com o desenvolvimento do quadril, o centro de ossificação (epífise) torna-se normal ou próximo da normalidade em torno de seis anos de idade.
Ainda não está definido se a DECF é uma doença congênita ou secundária à isquemia(1,9). Trueta(11), em seus estudos sobre a vascularização da epífise femoral proximal, cita que até quatro anos de idade existem duas principais fontes de suprimento sanguíneo (vasos epifisários laterais e mediais). Dos quatro aos oito anos, somente os vasos laterais irrigam a cabeça femoral e, dos oito anos até a puberdade, há aumento progressivo da irrigação, com o desenvolvimento dos vasos do ligamento redondo. Após a puberdade, há aumento significativo da vascularização, em conseqüência do retorno da contribuição dos vasos metafisários para a irrigação da epífise.
Baseado nos estudos de Trueta(11), Meyer(9) discute a possibilidade de uma etiologia única para a doença de Legg-Calvé-Perthes e para a DECF, justificando a ausência de necrose na DECF pela característica da vascularização existente até os quatro anos (vasos epifisários laterais e mediais).
Entretanto, Khermosh & Wientroub(5), após estudos radiográficos, angiográficos e de imagem em ressonância magnética, não observaram, em seus 18 casos, qualquer alteração que pudesse ser atribuída à isquemia e acreditam que o defeito da DECF esteja mais relacionado a um distúrbio da ossificação do que a uma necrose isquêmica.
O diagnóstico diferencial mais difícil é com a doença de Legg-Calvé-Perthes, devendo ainda ser considerados o hipotiroidismo, as displasias espôndilo-epifisária tardia e congênita, a displasia pseudo-acondroplásica, a anemia falciforme, a doença de Gaucher e a tuberculose(1-3,5,9).
O reconhecimento desta patologia torna-se importante por ser desnecessário qualquer tratamento além do sintomático, já que a doença evolui sem deixar seqüelas(2,9).
Neste estudo, procedemos a um levantamento de casos e discutimos este raro distúrbio do desenvolvimento do quadril, objetivando principalmente a divulgação de sua importância, para que seja sempre considerada nos casos atípicos da doença de Legg-Calvé-Perthes, evitando assim tratamentos desnecessários.
CASUÍSTICA E MÉTODOS
A população do presente estudo constou de 11 pacientes pediátricos, do Serviço de Ortopedia e Traumatologia do Hospital Municipal Jesus, no Rio de Janeiro, diagnosticados como dysplasia epiphysealis capitis femoris (DECF).
Foram identificados, revistos e analisados os prontuários e os exames radiográficos de todos os pacientes. Estes pacientes foram solicitados a comparecer ao hospital, através de telegramas, objetivando a reavaliação clínica e radiográfica.
RESULTADOS
Dos 11 pacientes que fizeram parte deste estudo, dez eram do sexo masculino e um, do feminino. A idade variou, na primeira consulta, de um ano e sete meses a cinco anos e seis meses, com a média de três anos e dois meses.
A principal queixa foi de claudicação (72%). Em relação ao estudo das radiografias convencionais, o retarde do centro de ossificação epifisário foi observado em 100% dos casos, sendo constatada imagem tipo pequena depressão (dimple) em 55% dos casos e imagem em amora preta (blackberry) em 45% dos casos. Houve predominância do lado direito sobre o lado esquerdo, sendo que as alterações radiográficas foram observadas bilateralmente em cinco casos. Todos estes dados podem ser confirmados na tabela 1.
Compareceram ao hospital, para revisão clínica e radiográfica, quatro pacientes. Nestes, os exames foram normais, com tempo de seguimento variando de cinco anos e dez meses a dez anos, em média sete anos e três meses (casos 4, 5, 6 e 10 da tabela 2). O caso 11 encontra-se em fase inicial de acompanhamento.
DISCUSSÃO
O aspecto mais significativo dessa entidade pouco comum é a dificuldade em diferenciá-la da fase inicial da doença de Legg-Calvé-Perthes, descrita em 1910 e caracterizada como uma necrose asséptica da cabeça femoral que acomete crianças em média de três a nove anos. Há predominância em pacientes do sexo masculino na proporção de 5:1, sendo bilateral em 20% dos casos(4,7), manifestando-se quase sempre por claudicação, às vezes dolorosa. Radiograficamente, no início pode-se notar pequena erosão limitada, na periferia do núcleo cefálico ossificado, inclusive com uma discreta irregularidade(4,7). É nesta fase evolutiva que a dysplasia epiphysealis capitis femoris deve ser considerada como diagnóstico diferencial.
Dos 11 casos revistos neste trabalho, seis apresentavam como aspecto radiográfico lesão lítica, com irregularidade do núcleo de crescimento. Tal aspecto levou-nos ao diagnóstico inicial de doença de Legg-Calvé-Perthes, que só foi definido como DECF pela evolução. Cinco casos apresentaram aspecto granular tipo amora preta, além do atraso acentuado do crescimento do núcleo epifisário, caracterizando-os como típicos.
Acreditamos, de acordo com a literatura, que em crianças abaixo dos quatro anos de idade com as características clínica e radiográfica já descritas, a hipótese diagnóstica inicial deve ser de DECF, ao invés de Legg-Calvé-Perthes. Vale a pena ressaltar que aspectos radiográficos, tais como fratura subcondral, densidade aumentada da epífise femoral e subluxação da cabeça femoral, fazem parte apenas da doença de Legg-Calvé-Perthes.
A reestruturação óssea normal acontece após cerca de três anos de evolução da DECF, independentemente do aspecto da lesão inicial, enquanto que na doença de Legg-Calvé-Perthes esta reestruturação só ocorre em torno de cinco a sete anos de evolução e, usualmente, com deformidade da epífi-(9). Os quatro casos de seguimento atualizado apresentam epífise femoral proximal normal na última avaliação, confirmando a evolução esperada, relatada na literatura.
Maroteaux & Hedon(8) estudaram 35 casos de displasia isolada bilateral em que os casos vistos pela primeira vez, após os três anos de idade, apresentaram dificuldade na diferenciação com a doença de Legg-Calvé-Perthes bilateral. Em nosso estudo, a bilateralidade não pôde ser considerada como fator determinante de dificuldade diagnóstica, em face da pequena casuística (cinco pacientes) e do fato de o diagnóstico de DECF não ter sido considerado nos casos mais antigos (três pacientes). Encontramos 45% de casos bilaterais, de acordo com a literatura, que refere 42%. Um dado interessante é de que, em todos os casos bilaterais, a queixa clínica apresentava-se apenas em um quadril.
Apesar da importância da definição etiopatogênica da DECF, não foi objetivo básico deste trabalho desenvolver uma metodologia para avaliar os aspectos relativos às hipóteses etiológicas. Acreditamos que, a partir deste estudo, poderá ser instituído um protocolo de avaliação dos portadores de DECF, bem como relativos à etiopatogenia.
Concluindo, verificamos que o aspecto que julgamos mais importante em relação à dysplasia epiphysealis capitis femoris, no momento, é a necessidade da divulgação desta entidade pouco conhecida, para que ela possa ser lembrada em pacientes pediátricos com queixa de claudicação e dor no quadril.
Batory, I.: Contribution to etiology of congenital hip joint dysplasia i. e. luxation and dysplasia epiphysealis capitis femoris. Z Orthop 120: 40, 1982.
Caffey, J.: Pediatric X-ray diagnosis, 6th ed., Chicago, Year Book Medical Publisher, 1973. 1165p.
Emmery, L., Timmermans, J. & Leroy, L.G.: Dysplasia epiphysealis capitis femoris. A longitudinal observation. Eur J Pediatr 140: 345, 1983.
Hebert, S. & Xavier, R.: Ortopedia e traumatologia. Princípios e prática, Porto Alegre, Artes Médicas, 1995. Cap. 9, 607p.
Khermosh, O. & Wientroub, S.: Dysplasia epiphysealis capitis femoris - Meyer’s dysplasia. J Bone Joint Surg [Br] 73: 621, 1991.
Lanzetta, A. et al: Early radiological signs and symptoms in idiopathic aseptic necrosis of the femoral head. Att Accad Med Lombard 20: 245, 1965.
MacEwen, G.D., Bunnell, W.P. & Ramsey, P.L.: “La cadera”, in Lovell, W.W. & Winter, R.B.: Ortopedia pediátrica, Buenos Aires, Panamericana, 1988. Cap. 18, 1183p.
Maroteaux, P. & Hedon, C.: Dysplasies bilatérales isolées de la hanche chez le jeune enfant. Ann Radiol (Paris) 24: 181, 1981.
Meyer, J.: Dysplasia epiphysealis capitis femoris. A clinical radiological syndrome and its relationship to Legg-Calvé-Perthes disease. Acta Orthop Scand 34: 183, 1964.
Pedersen, E.K.: Dysplasia epiphysealis capitis femoris. J Bone Joint Surg [Br] 42: 663, 1960.
Trueta, J.: The normal vascular anatomy of the human femoral head during growth. J Bone Joint Surg [Br] 39: 358, 1957.
