A síndrome de Down foi descrita inicialmente em 1866 por Sir John Langdon Haydon Down, sob a denominação de idiotia mongolóide. É a primeira anomalia cromossômica detectada na espécie humana e caracterizada pela presença de um pequeno cromossomo acrocêntrico adicional, identificado como cromossomo 21.
Dentre as várias alterações ortopédicas encontradas(1,5,6), são de especial importância as anormalidades do segmento atlanto-axial(2), podendo estar associados dor, transtornos neurológicos, compressão medular alta e, em alguns casos, morte súbita.
A instabilidade atlanto-axial é encontrada em 8 a 31%(1-5, 9,10,13,14) dos portadores da síndrome de Down e pode estar associada a outras alterações, como descrito por Sptizer et al. em 1961(17); dentre estas, a presença de os odontoideum, hipo ou aplasia do odontóide, hipoplasia do arco posterior do atlas, espinha bífida C1, frouxidão do ligamento transverso e assimilação atlanto-axial.
Levando-se em conta a relativa freqüência de instabilidade atlanto-axial e a elevação percentual de casos devida ao aumento da expectativa de vida dos pacientes com síndrome de Down com a participação em atividades esportivas, o Comitê de Medicina Esportiva da Academia Norte-america-na de Pediatria (1983)(2) proíbe o treinamento e competição nesses casos. Portadores da síndrome de Down com evidências de instabilidade atlanto-axial devem ser submetidos rotineiramente a estudo radiográfico da coluna cervical com exames dinâmicos antes de ser liberados para os esportes.
Embora a maioria dos pacientes com instabilidade C1-C2 e síndrome de Down seja tratada conservadoramente e acompanhada periodicamente, em algumas situações, especialmente se há alterações neurológicas, a indicação cirúrgica se faz necessária.
O objetivo deste trabalho é analisar o resultado de dez pacientes portadores da síndrome de Down e instabilidade atlanto-axial, tratados cirurgicamente, salientando as dificuldades encontradas no seguimento pós-operatório.
CASUÍSTICA E MÉTODO
Foram analisados dez pacientes portadores da síndrome de Down, submetidos a tratamento cirúrgico. A idade dos pacientes variou de 5 a 21 anos, sendo cinco do sexo masculino e cinco do feminino.
Os exames complementares utilizados foram: radiografias nas posições AP, transoral e perfil neutro e dinâmico (flexão e extensão máximas) em todos os pacientes. Foi utilizada também a tomografia computadorizada com reconstrução do segmento C1-C2(12), avaliando com maior especificidade a presença de anomalias associadas e, nos casos com mielopatia, a ressonância magnética (figuras 1-3).
Os critérios radiográficos de avaliação da instabilidade foram baseados na medida do intervalo atlanto-odontóide, que é o espaço entre a face posterior do arco anterior de C1 e a face anterior do processo odontóide, considerando-se como instável quando = 5mm nos pacientes menores de 15 anos e = 3mm nos com mais de 15 anos de idade.
Quanto à avaliação do canal vertebral, foi considerada estenose relativa quando = 13mm e estenose absoluta quando = 11mm.
A indicação para cirurgia foi decorrente da presença de alterações neurológicas em nove casos: cinco com tetraparesia estabelecida e quatro com episódios de tetraparesia transitória. Em um caso a cirurgia foi indicada por deformidade em paciente com dor importante, associada a subluxação rotatória C1-C2 e estenose importante do canal vertebral.
Todos os pacientes foram submetidos a tratamento cirúrgico por via posterior; em nove casos foi realizada fixação pela técnica de Gallie e, em um caso, artrodese in situ.
O ato operatório foi realizado com o paciente em decúbito ventral, com apoio da cabeça em suporte do tipo ferradura, sem tração craniana prévia em nove casos. Em apenas um caso foi feita tração craniana prévia. Foram feitas radiografias na posição de perfil para observar a redução obtida no posicionamento do paciente antes de iniciar a operação e após a aramagem (figura 4).
No pós-operatório, foi utilizada imobilização com colar do tipo Schanz por período aproximado de três meses.
RESULTADOS
Dos dez pacientes operados, sete (70%) evoluíram com consolidação da artrodese em período máximo de três meses, porém em três casos (30%) não ocorreu a integração do enxerto ósseo, sendo necessária uma segunda intervenção. Estes pacientes apresentavam alterações ósseas com presença de os odontoideum em dois (figura 5) e hipoplasia do odontóide em um e foram submetidos a novo procedimento cirúrgico. Em dois desses pacientes foram realizadas nova amarria do tipo Gallie e enxertia óssea e em um paciente foi feita artrodese in situ (figura 6).
Durante a revisão foi observada reabsorção do enxerto, com perda de redução nos três casos. Em dois deles, ocorreu fratura do material de síntese e, em um, fratura do arco posterior do áxis, levando a perda da redução e não consolidação da fusão.
No pós-operatório, foi usada imobilização mais rígida do tipo Philadelphia, tendo ocorrido consolidação da artrodese após três meses, em média.
DISCUSSÃO
A instabilidade atlanto-axial é a mais comum e importante alteração encontrada na coluna cervical de pacientes portadores da síndrome de Down (8 a 31%)(1-5,9,10,13,14). Ela pode ser decorrente da frouxidão ligamentar por um defeito intrínseco do tecido conectivo ou associação de anomalias com os odontoideum e hipoplasia do odontóide. Essas alterações não são patognomônicas dessa síndrome, mas têm sido encontradas mais freqüentemente em pacientes mongolóides(17).
A subluxação cria uma cifose anormal sobre o corpo de C2, sendo o principal agente compressor o dente do áxis se-guido pelos tecidos moles adjacentes. Freqüentemente, a compressão medular ocorre progressivamente com traumas mínimos e repetidos, durante os movimentos usuais da cabeça e pescoço, levando à degeneração anormal, desmielinização, gliose e, eventualmente, atrofia medular irreversível(7). Clinicamente, apresenta-se mais comumente por dor, espasticidade, paresia nos membros(2,14) e, menos freqüentemente, por tetraplegia traumática ou morte súbita. A mielopatia tem sido descrita mais freqüentemente em associação com a instabilidade atlanto-axial crônica.
A indicação cirúrgica em pacientes sem mielopatia foi feita com base na presença de dor importante, sem melhora com o tratamento conservador, e pela dificuldade em mantê-los continuamente imobilizados. Alguns autores, como Imai et al.(8), recomendam o tratamento cirúrgico em pacientes com luxação atlanto-axial sem mielopatia, nos quais a dor provoca incapacidade para a vida diária. Saika et al.(15) relatam que o tratamento cirúrgico deve ser realizado como método para impedir o aparecimento de mielopatia, pois, quando já instalada, a melhora esperada não é satisfatória.
As abordagens podem ser feitas por via anterior, posterior ou combinada(1,3,7,9). A via anterior tem indicação em casos de luxação irredutível em pacientes com mielopatia, seguida de estabilização posterior(16), o que não ocorreu em nenhum de nossos casos. Várias são as técnicas utilizadas para estabilização posterior do segmento envolvido. Demos preferência ao método de Gallie por ser tecnicamente de mais fácil realização e menor morbidade.
Alguns autores recomendam a tração craniana prévia para reduzir a luxação e manter o posicionamento da cabeça durante o ato operatório. Nordt & Stauffer(11) relataram dois casos de tetraplegia pós-operatória em pacientes com síndrome de Down, com instabilidade atlanto-axial e estenose crônica do canal vertebral, submetidos a amarria e redução sem tração craniana; recomendam que esta seja utilizada previamente e, caso a redução não ocorra com a tração, somente artrodese in situ é indicada, evitando qualquer amarria sublaminar. Em apenas um de nossos casos, que apresentava deformidade rotatória C1-C2 e estenose absoluta do canal, foi necessária a utilização de tração craniana prévia para correção da luxação.
Em nossos três casos em que não houve fusão, observamos anomalias ósseas associadas, sendo dois casos de os odontoideum e um de hipoplasia do odontóide, levando a instabilidade. Isso é corroborado pela observação de Sumi et (18), que relataram melhores resultados nos casos em que a instabilidade era puramente ligamentar, sem malformações ósseas presentes, o que foi observado em 70% de nossos casos.
No pós-operatório imediato usamos colar do tipo Schanz nos casos iniciais, porém, na revisão de artrodese dos três casos relatados, foi usada órtese do tipo Philadelphia, que proporciona imobilização mais rígida, podendo também ser utilizados halo gesso, halo veste ou mesmo aparelho gessado do tipo Minerva(15,16,18), para melhorar o índice de consolidação das artrodeses, principalmente nos casos de instabilidade óssea.
Em face do observado em nossos casos, recomendamos que, ao fazer artrodese C1-C2 para tratamento da instabilidade atlanto-axial nos pacientes com síndrome de Down, especialmente quando há malformação óssea associada, o cuidado com a imobilização deve ser extremado, para evitar a ocorrência de não consolidação da artrodese.
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