Na definição da Organização Mundial de Saúde consta que o osteocondroma "é uma proeminência óssea recoberta de cartilagem que se forma na superfície externa do osso".
A primeira descrição de um osteocondroma deve-se a Sir Astley Cooper(2), em 1818, em sua forma única, sendo a osteocondromatose múltipla hereditária citada por Bloyer em 1814(1).
O osteocondroma é o tumor benigno mais freqüente do esqueleto humano. Nas grandes séries estudadas, seu percentual do total dos tumores benignos variou de 34,9% a 50%(3,5,6).
A forma múltipla em 748 lesões estudadas na Mayo Clinic ocupou 14% do total das lesões(6).
A gemelaridade ocorre em 1% do total das gestações(4). O tipo monozigótico constitui eventualidade mais rara que o heterozigótico.
O objetivo do presente trabalho é apresentar o raro caso de osteocondromatose múltipla em gêmeos homozigóticos, com distribuição semelhante dos tumores no esqueleto de ambos os gêmeos, mostrando o caráter genético da síndrome.
RELATO DO CASO
FO e LO, sexo masculino, naturais do Cabo de Santo Agostinho, no Estado de Pernambuco, nascidos de parto normal gemelar a termo na maternidade do município em 4 de julho de 1982, não existindo antecedentes mórbidos após o nascimento. O genitor informou que, após os 6 anos de idade, os pacientes passaram a apresentar tumores localizados na proximidade dos joelhos, cotovelos e ombros, sendo a localização dos tumores semelhante em cada gêmeo. Nunca se queixaram de dor, praticam esportes e têm atividade diária normal. O motivo da consulta, segundo o genitor, foi buscar esclarecimento sobre a enfermidade.
Exame físico - Todos os sistemas examinados, exceto o músculo-esquelético, apresentavam-se dentro dos padrões de normalidade. Os pacientes apresentavam estatura compatível com a faixa etária (fig. 1).
À inspeção foi encontrada assimetria dos membros superiores e inferiores, em ambos os pacientes, fazendo-se evidente a presença dos tumores na coxa direita e esquerda na face medial e acima do joelho em ambos os pacientes, e na face lateral da perna esquerda em LO e direita em FO. Ambos os pacientes apresentavam cúbito varo no lado direito (fig. 2). Ambos os pacientes apresentavam assimetria do tórax, com escoliose torácica convexa esquerda, com elevação do ângulo inferior da omoplata esquerda (fig. 3). Quanto à função dos membros e coluna vertebral, a única alteração encontrada foi crepitação na abdução do membro superior esquerdo, percebida à palpação da região escapular.
O estudo radiológico de ambos os pacientes revelou a presença de numerosos osteocondromas com localização típica e aspecto convencional, chamando a atenção apenas o fato da similitude dos tumores entre os irmãos gêmeos idênticos (fig. 4).
COMENTÁRIOS
Os autores julgam, com o presente trabalho, ter contribuído para ampliar o conhecimennto sobre uma enfermidade freqüente e que faz parte do cotidiano de todo ortopedista, não tendo sido encontrado, entretanto, nas maiores séries publicadas(3,5,6), caso semelhante ao relatado.
Bloyer, A.: Traité des maladies chirurgicales, Paris, Ed. Migneret, 1814. Vol. 3, p. 594.
Cooper, A.: Surgical essays, 3rd ed., Cox and Son, 1818. p. 169-226.
3. Huvos, A.G.: Tumores oseos - Diagnostico, tratamiento y prognóstico, Editorial Panamericana, 1981. p. 136-147.
4. Nobile, L. & Athias, L.: Gestação gemelar. Femina 1: 326-328, 1985.
5. Schajowicz, F.: Tumores y lesiones seudotumorales de huesos y articulaciones, Editorial Panamericana, 1982. p. 135-146.
6. Unni, K.K.: Dahlin's bone tumors, 5th ed., Lippincott, Raven, 1996. p. 11-23.
