INTRODUÇÃO

O hemangioma da membrana sinovial é uma lesão muito rara, que pode envolver qualquer tendão, bursa ou articula-ção(1). Em 1856, Bouchut publicou um dos primeiros casos de lesão vascular benigna comprometendo uma articulação, neste caso, o joelho(4). No início do século 20, Bennett & Cobey(2) revisaram 24 casos de hemangiona sinovial e adi-cionaram-lhes 5 outros, descrevendo o primeiro estudo clínico patológico dessas lesões.

Os hemangiomas, de acordo com as características do tamanho e da natureza da parede vascular, são classificados como capilares, cavernosos, arteriovenosos e venosos(12). Bennett & Cobey(2) classificaram essas lesões como pedunculadas ou difusas. Outra classificação divide-os em hemangiomas intra-articulares, justarticulares e mistos. Os hemangiomas intra-articulares são envoltos pela membrana sinovial enquanto os justarticulares não necessariamente a envolvem. Os hemangiomas mistos abrangem características dos intra-articulares e dos justarticulares(5).

O diagnóstico clínico diferencial deve ser feito com sinovite vilonodular pigmentada, lipoma arborescente, mixoma justarticular e sinovites de etiologia desconhecida. Embora muitas dessas lesões possam ser excluídas por exames histológicos, algumas delas, como sinovite vilonodular pigmentada, podem trazer dificuldade para o patologista(6).

Os autores têm como objetivo, por ser este um caso raro, discutir as características da patologia e apresentar as condutas tomadas em um caso, assim como apresentar o seguimento de 2 anos e 6 meses após a ressecção cirúrgica do tumor.

RELATO DE CASO

RELATO DO CASO
P.M.L., 9 anos, feminina, branca, queixava-se de dor e derrame articular de repetição no joelho. Em 1990, após queda ao solo, a paciente apresentou aumento de volume, dor e limitação de movimento no joelho esquerdo, sendo realizada artrocentese com líquido sanguinolento. Desde então, queixava-se de dor e aumento de volume na articulação após traumas leves ou exercício físico, tendo vários episódios de hemartrose. Durante esse período, foi feito diagnóstico de sinovite vilonodular pigmentada e deficiência de fator VII.

Ao exame a paciente apresentava tumoração de 4cm de diâmetro na região ântero-lateral e suprapatelar do joelho esquerdo, com dor à palpação e de consistência amolecida (fig. 1). O joelho acometido apresentava flexo de 10 graus e flexão de 150 graus.

Os exames laboratoriais eram normais. A única alteração era o fator VII = 56%, que se apresentava no limite inferior da normalidade (50% a 150%). A radiografia do joelho não apresentava alteração significativa. A realização da artroscopia foi diagnóstica, sendo visibilizada uma imagem multilobulada na bursa suprapatelar junto à membrana sinovial, compatível com hemangioma de membrana sinovial (fig. 2). Para planejamento pré-operatório foi solicitada arteriografia, que mostrou estruturas vasculares localizadas no recesso suprapatelar e, provavelmente, também na porção central da membrana sinovial, que se opacificavam a partir da fase venosa, compatível com hemangioma cavernoso sinovial (fig. 3). O tratamento realizado pelo cir. J.L.E.G. foi a ressecção do tumor e da sinovial envolvida. O material foi enviado para exame anatomopatológico, sendo diagnosticados hemangioma sinovial cavernoso e sinovite crônica. A paciente iniciou apoio no 4º dia pós-operatório e permaneceu 14 dias com tubo gessado. Após retirar o gesso, iniciou mobilidade ativa e passiva seguida de reforço muscular. Atualmente, com dois anos e seis meses após a cirurgia, a criança apresenta completa remissão dos sintomas e mobilidade articular semelhante à do joelho contralateral.

DISCUSSÃO

O hemangioma sinovial é uma neoplasia vascular benigna que pode envolver várias articulações do corpo. A mais co-mum é o joelho, seguida do cotovelo(4,9). Crianças e adultos jovens são mais freqüentemente acometidos(13).

Moon publicou uma revisão da literatura com 137 casos. Em 75% deles, os pacientes tiveram sintomas antes dos 15 anos de idade; o sexo feminino e o masculino tinham a mesma incidência. Trauma precedeu 35% dos casos. A lesão era unilateral e o joelho, a articulação mais afetada (97%). A apresentação clínica era de dor articular em 95%, derrame articular de repetição em 88%, limitação de movimento em 56%, atrofia muscular em 50%, alterações cutâneas em 21% e discrepância dos membros inferiores em 10%(9).

Ao exame o tumor é de consistência pastosa; a dor pode ser moderada ou intensa. Pode ocorrer atrofia muscular do membro acometido, mas não é patognomônico. Limitação da mobilidade articular e derrame articular estão associados com comprometimento intra-articular(11). O conhecimento das características clínicas é fundamental para formulação da hipótese diagnóstica e para determinar os exames complementares.

O exame radiográfico é pouco sensível. Nos casos descritos por De Palma & Mauler, a presença de flebolitos, ocasionalmente achados na área do tumor, ajudava no diagnósti-(5). Em casos crônicos, depois de repetidas hemartroses, as imagens podem lembrar artropatia hemofílica(11).

No hemangioma intra-articular, a artroscopia permite a visão direta do tumor e ajuda a delimitar a lesão a ser ressecada. O valor desse procedimento é incontestável, apesar de poder ser difícil de reconhecer a natureza do tumor(3,10,14). Foi através da artroscopia que fizemos o diagnóstico, pois visibilizamos uma imagem multilobulada envolvendo a membrana sinovial. Esses achados, associados à história clínica, fazem o diagnóstico de hemangioma intra-articular, que é o de maior prevalência(8).

A arteriografia normalmente mostra lesões vasculares gran-des e pode revelar comunicações arteriovenosas, mas pode falhar na identificação do tumor(1). A arteriografia é muito útil na determinação da localização e do tamanho do tumor(11); por isso, mesmo sendo invasivo, esse método diagnóstico deve ser utilizado, pois é de grande valia para o planejamento cirúrgico.

A artrografia pode mostrar um defeito de enchimento em alguns pacientes, mas não é uma técnica adequada. A ressonância magnética e a tomografia computadorizada, apesar de não serem por nós utilizadas, podem mostrar a localização anatômica do tumor. Deve-se ressaltar o elevado custo desses exames em nosso meio.

O tratamento de escolha para esses tumores é a ressecção cirúrgica. Toda a membrana sinovial envolvida deve ser excisada. Nos hemangiomas difusos pode ocorrer recidiva, pois a ressecção radical pode ser difícil. Alguns autores descreveram bons resultados com radioterapia(2), mas no momento não é recomendada. Em 1956, Hunt & Todd(7) usaram esclerose do tumor com água em temperatura elevada, apresentando bons resultados. Esse método de tratamento hoje é obsoleto.

Não podemos esquecer de que essa é uma patologia rara, podendo levar o paciente a inúmeros tratamentos e métodos de investigação desnecessários, invasivos e caros. Observase que, apesar de a clínica ser exuberante, o diagnóstico só é feito pelo médico atento e que conheça a patologia. Propomos, como exame primário, a artroscopia e a arteriografia para todos os pacientes com a mesma apresentação clínica deste caso. O hemangioma sinovial, quando ressecado completamente, apresenta boa evolução e não deixa seqüelas articulares.

REFERÊNCIAS

Aalberg, J.R.: Synovial hemangioma of the knee: a case report. Acta Orthop Scand 61: 88-89, 1990.

Bennett, G.E. & Cobey, M.C.: Hemangioma of joints: report of five cases. Arch Surg 38: 487, 1939.

Boe, S.: Synovial hemangioma of the knee joint - a case report. Arthroscopy 2: 178-180, 1986.

Bouchut, M.E.: Tumeur erectile de l'articulation du genou. Gaz Höp Paris 29: 379, 1856.

De Palma, A.F. & Mauler, G.: Hemangioma of synovial membrane. Clin Orthop 32: 93-99, 1964.

Devaney, K., Vinh, T.N. & Sweet, D.E.: Synovial hemangioma. Hum Pathol 24: 737-745, 1993.

Hunt, A.H. & Todd, I.P.: Cavernous hemangioma of the knee joint. J Bone Joint Surg [Br] 33: 106, 1956.

Mehregan, D.R., Mehregan, A.H., Collier, D.U. et al: Synovial hemangioma. J Am Acad Dermatol 25: 851-852, 1991.

Moon, N.F.: Synovial hemangioma of the knee joint: a review of previously reported cases and inclusion of two new cases. Clin Orthop 90: 183-190, 1973.

Paley, D. & Jackson, R.W.: Synovial hemangioma of the knee joint: diagnosis by arthroscopy. Arthroscopy 2: 174-177, 1986.

Seimon, L.P. & Hekmat, F.: Synovial hemangioma of the knee: case report. J Pediatr Orthop 6: 356-359, 1986.

Stout, A.P.: "Tumors of the soft tissues", in Atlas of tumor pathology, Washington D.C., Armed Forces Institute of Pathology, 1953. Sec II, fasc 5, 47.

Tudisco, C., Conteduca, F. & Puddu, G.: Synovial hemangioma of the meniscal wall simulating a meniscal cyst. Am J Sports Med 16: 191192, 1988.

Wirth, T., Rauch, G., Rüschoff, J. et al: Synovial hemangioma of the knee joint. Int Orthop 16: 130-132, 1992.