Caso 1 - Paciente de 35 anos, masculino, faioderma, lavrador aposentado, portador de insuficiência renal crônica (IRC) em tratamento com hemodiálise, com história de edema e dor ao nível do segundo quirodáctilo da mão esquerda, com um ano de evolução, com piora lenta e progressiva da sintomatologia. Foi tratado como portador de lesão dermatológica sem melhora. Procurou nosso serviço em abril de 1992. Apresentava-se com edema importante ao nível da região dorsorradial da falange proximal do indicador esquerdo, com massa palpável de 3x2cm de diâmetro, dura, aderida a planos profundos, com aumento da temperatura local e dolorosa à palpação. Limitação da fle-xo-extensão ao nível da metacarpofalangiana e interfalangiana proximal. A radiografia revelava aumento de volume e densidade de partes moles ao nível da falange proximal do indicador, com lesões ósseas líticas permeativas na diáfise, indefinição e redução da densidade cortical, neoformação óssea periosteal de focos múltiplos, algodonosos e irregulares. Área luzente irregular circundando a região de neoformação periosteal (fig. 1). Cintilografia óssea com tecnécio-99 demonstrava área hipercaptante, ao nível do segundo dedo da mão esquerda, sugestiva de neoplasia e ausência de outras lesões ósseas. Radiografia do tórax normal. Após biópsia, a microscopia revelava células francamente anaplásicas, com formação de matriz osteóide, algumas células gigantes e mitoses atípicas. Resultado anatomopatológico inicial sugeriu hiperparatiroidismo secundário. Após revisão da lâmina por outros patologistas foi diagnosticado osteossarcoma paraosteal (grau IIB de Enneking(14)). Realizada amputação do segundo raio ao nível da base do segundo metacarpiano (fig. 2). Biopsiados tecidos circunvizinhos (periósteo do terceiro metacarpiano, primeiro e segundo interósseos dorsais, primeiro interósseo palmar, paratendão extensor, bainha flexora, epineuro do segundo digital comum), não evidenciando células tumorais. Encaminhado para acompanhamento oncológico. Não foi realizada quimioterapia devido à IRC. Após três anos de cirurgia, foi submetido a transplante renal com sucesso. Sobrevida de seis anos e nove meses com boa função da mão. Faleceu em janeiro de 1999 devido a complicações inerentes à função renal, sem indícios de recidiva do tumor.
Caso 2 - Paciente de 63 anos, feminino, faioderma, funcionária pública, aposentada, procurou nosso serviço em outubro de 1994 com história de edema e dor pós-traumá-tica, ao nível da articulação metacarpofalangiana do segundo dedo da mão esquerda, com três meses de evolução. Em outro serviço suspeitaram de osteomielite do colo do segundo metacarpiano devido às imagens líticas observadas na radiografia (figs. 3 e 4); submetida à antibioticoterapia por dois meses, evoluiu com piora importante da sintomatologia. Quando nos procurou, apresentava, ao exame, infiltrado duro, com aproximadamente 3,5cm em seu maior diâmetro, na região dorsorradial da metacarpofalangiana do indicador esquerdo, aderido a planos profundos, com aumento da temperatura local e déficit na extensão do segundo dedo (figs. 5 e 6). A radiografia revelava presença de lesão diafisometafisária distal do segundo metacarpiano esquerdo. Áreas focais pequenas, médias e grandes de osteólise, com paredes irregulares e sem esclerose nas suas bordas. Rompimento da cortical, com redução de densidade e indefinição de seus contornos e invasão de partes moles adjacentes. Presença de neoformação periosteal carac-esquerdo e ausência de metástases ósseas. Radiografia do terizando o triângulo de Codman, visível na face radial do tórax normal. Diagnosticado osteossarcoma clássico (grau terço médio da diáfise (figs. 7 e 8). A microscopia demons-II-B de Enneking(14)). Realizadas desarticulação carpometrava parênquima mesenquimal anaplásico, com alguns tacarpiana do segundo raio (fig. 9) e nove biópsias dos tecomponentes cartilaginosos e material osteóide entre as cidos circunvizinhos (fig. 10), seguidas de artrodese entre células tumorais. Cintilografia óssea com tecnécio-99 re-o terceiro metacarpo, o trapezóide e o capitato. Submetida velava hipercaptação ao nível do segundo metacarpiano a quatro sessões de quimioterapia antiblástica com cisplatina e adriamicina no pós-operatório. Sobrevida de quatro anos e 11 meses, com boa função da mão esquerda, sem sinais de recidiva até o momento.
DISCUSSÃO
A mão é uma localização incomum do osteossarcoma. Pacientes com este problema geralmente apresentam uma história de edema e dor, mas a dor aparece mais tarde, com o desenvolvimento do tumor. De acordo com a literatura, o estudo radiográfico é um método eficiente no diagnóstico deste tumor(13). Poucos trabalhos sobre osteossarcoma na mão foram publicados até o momento e não encontramos referências prévias na literatura nacional. Existe uma variedade de condutas descritas para abordagem deste tumor na mão.
Clark(5) relatou um caso de osteossarcoma na falange distal do index após trauma. Realizada amputação do raio acometido, com sobrevida de seis anos e meio, sem recidiva. Clifford e Kelly(3) publicaram um caso de osteossarcoma no quarto metacarpiano. Realizaram amputação do quarto raio com sobrevida de sete anos, sem recorrência. Coley e Higinbotham(5) descreveram um caso de osteossarcoma no primeiro metacarpiano direito em um rapaz de 19 anos que foi submetido a ressecção tumoral e radioterapia. O paciente faleceu com doença metastática em dois anos. Estes mesmos autores relataram caso de paciente de 30 anos, com osteossarcoma na falange proximal do quinto dedo da mão direita, sendo realizada amputação do quarto e quinto raios. Faleceu com outros problemas de saúde após 11 anos da cirurgia. Geschickter e Copeland(5) relataram caso de rapaz de 19 anos com osteossarcoma no polegar. Submetido a amputação do primeiro raio, apresentou sobrevida de dez anos sem sinais de recidiva. Aub et al.(5), em uma revisão a respeito dos efeitos da radiação utilizada em tratamento médico, apresentaram caso de osteossarcoma no segundo metacarpiano direito, em uma paciente de 36 anos. Realizada ressecção do raio; a paciente faleceu dois anos após a cirurgia, demonstrando alto índice de radiação em seus tecidos. Carrol et al.(4) relataram caso de osteossarcoma na falange distal do polegar direito em um dentista de 55 anos com história de exposição prévia e prolongada à radiação. Submetido a amputação da falange distal e metade da proximal do polegar, com sobrevida de cinco anos. Faleceu por insuficiência coronariana, sem indícios de recidiva. Carrol(5) também publicou dois casos de osteossarcoma multifocal afetando a mão, com sobrevida de alguns meses. Stark et al.(12) descreveram caso de osteossarcoma paraosteal do terceiro metacarpiano direito que foi originalmente tratado, sem biópsia prévia, com ressecção tumoral por acesso palmar e que após recidiva foi submetido à ressecção em bloco e enxertia óssea de crista ilíaca. Após nova recidiva, realizou-se amputação do terço distal do antebraço, tendo ficado livre do tumor. Mohler et al.(9) relataram caso de osteossarcoma ao nível do terceiro metacarpiano direito em paciente de 68 anos, portador de deficiência mental, que foi submetido a amputação ao nível do cotovelo. Familiares recusaram quimioterapia coadjuvante. Faleceu 15 meses após a cirurgia, com metástases pulmonares. Okada et al.(10) revisaram 12 casos de variados serviços, descrevendo as diversas abordagens e tratamentos realizados. Relataram recidiva em todos os pacientes tratados com excisão intralesional e constataram que a ressecção ampla é uma boa opção de tratamento. Sugano et al.(13) descreveram caso de osteossarcoma bem diferenciado na falange proximal do quinto dedo da mão direita. Realizada ressecção do raio acometido. Deram ênfase ao tipo histológico e não relataram sobrevida. Drompp(7) relata caso de osteossarcoma na falange proximal do dedo médio da mão direita, associado à doença de Paget. Realizada amputação do terceiro raio. Após dois anos, apresen-tou-se com quadro semelhante na falange proximal do indicador esquerdo. Amputaram o segundo raio e apresentou sobrevida de três anos, sem sinais de recidiva. Sanchis-Alfonso et al.(11) apresentaram caso de menina de 13 meses com diagnóstico de osteossarcoma do segundo metacarpiano esquerdo, tratada com ressecção do raio e quimioterapia pré e pós-operatória, com sobrevida de dez anos sem recorrência. Bickerstaff et al.(1) publicaram caso de osteossarcoma localizado no trapézio da mão direita, que inicialmente foi tratado como artrite degenerativa, com uso de corticóide local, tendo apresentado piora significativa. Realizada biópsia excisional e diagnosticado osteossarcoma de baixo grau. Tratado com ressecção ampla (amputação do polegar, dedo indicador e remoção do trapézio, trapezóide, metade do escafóide e estilóide radial), sem quimioterapia coadjuvante. Recidiva em um ano, quando então realizou-se amputação ao nível do cotovelo. Sobrevida de nove meses sem indícios de recorrência. Fleegler et al.(2) publicaram caso de osteossarcoma paraosteal na falange proximal do dedo médio da mão direita com três anos de evolução. Realizada ressecção em bloco, com sobrevida de quatro anos sem recidiva. Estes mesmos autores relata-ram outro caso de osteossarcoma, localizado na falange proximal do dedo médio da mão esquerda, com diagnóstico inicial de fibroma ou fibrossarcoma de baixo grau. Amputaram o terceiro raio e foi confirmado osteossarcoma paraosteal no estudo da peça. Realizada quimioterapia pósoperatória, sem indícios de recidiva.
Lembramos que os dois casos atendidos em nosso serviço haviam sido inicialmente tratados como lesão dermatológica e osteomielite, pois os sintomas iniciais (edema e dor) raramente fariam suspeitar de osteossarcoma. Ambos os tumores eram extracompartimentais e sem metástases a distância (Enneking II-B(14)) e foram tratados com ressecção do raio. No primeiro, paraosteal, foi realizada amputação na base do segundo metacarpiano, devido à sua localização na falange proximal. O segundo, clássico, foi submetido a desarticulação carpometacarpiana, por se tratar de tumor do segundo metacarpo. A quimioterapia foi realizada apenas no segundo paciente, devido à falta de condições clínicas, portador de insuficiência renal crônica. A sobrevida atual é de quatro anos e 11 meses da paciente portadora de osteossarcoma clássico. O paciente portador de osteossarcoma paraosteal faleceu após seis anos e nove meses da cirurgia, por complicações inerentes à função renal, sem indícios de doença tumoral.
CONCLUSÃO
Apesar de raros ao nível da mão, os osteossarcomas devem ser considerados como possível causa de edema e dor, especialmente em pacientes adultos entre a terceira e quarta décadas de vida, quando sua incidência é maior, e principalmente naqueles pacientes expostos a fontes de radiação constante ou portadores de patologias que predispõem ao aparecimento de tais tumores, como na doença de Paget.
Não obstante a evolução ser mais lenta e apresentando metástases mais tardias, estes tumores devem ser diagnosticados e tratados o mais precocemente possível. É imprescindível o estadiamento antes do tratamento. De maneira geral, o tratamento cirúrgico restringe-se à ressecção do raio acometido, sendo que no osteossarcoma de metacarpo resseca-se todo o raio e no osteossarcoma de dedo preser-va-se a base metacarpiana. Deve-se fazer ressecção com margens amplas, preservando ao máximo as estruturas intrínsecas da mão. É necessário realizar biópsia de todos os tecidos vizinhos, para assegurar-se da total retirada do tumor. A cirurgia tem como objetivo extrair toda a massa tumoral e manter as funções da mão.
Na revisão da literatura, aqueles casos tratados com ressecção simples tumoral ou ressecção em bloco evoluíram de maneira insatisfatória(2,5,10,12).
Com relação ao tratamento coadjuvante, acreditamos que este é de extrema importância, devido a possíveis micrometástases, apesar de não existirem dados bibliográficos para apoiar tal hipótese na abordagem do osteossarcoma na mão.
1. Bickerstaff D.R., Harris S.C., Kay N.M.R.: Osteosarcoma of the carpus. J Hand Surg [Br] 13: 303-305, 1988.
2. Fleegler E.J., Marks K.E., Sebek B.A. et al: Osteosarcoma of the hand. Hand 12: 316-322, 1980.
3. Clifford R.H., Kelly A.P. Jr.: Primary malignant tumors of the hand. Plast Reconstr Surg 15: 227-232, 1955.
4. Carrol R.E., Godwin J.T., Watson W.L.: Osteogenic sarcoma of phalanx after chronic roentgen-ray irradiation. Cancer 9: 753-755, 1956.
5. Carrol R.E.: Osteogenic sarcoma in the hand. J Bone Joint Surg [Am] 39: 325-331, 1957.
6. Cook P.A., Murphy M.S., Innis P.C. et al: Extaskeletal osteosarcoma of the hand. A case report. J Bone Joint Surg [Am] 80: 725-729, 1998.
7. Drompp B.W.: Bilateral osteosarcoma in the phalanges of the hand: a solitary case report. J Bone Joint [Am] 43: 199-204, 1961.
8. Johnstone P.A., Wexler L.H., Venzon D.J. et al: Sarcomas of the hand and foot: analysis of local control and functional result with combined modality therapy in extremity preservation. Int J Radiat Oncol Biol Phys 29: 735-745, 1994.
9. Möhler C.G., Jensen C., Steyers C. et al: Osteosarcoma of the hand: a case report and review of the literature. J Hand Surg [Am] 19: 287-289, 1994.
10. Okada K., Wold L.E., Beabout J.W. et al: Osteosarcoma of the hand: a clinicopathology study of 12 cases. Cancer 72: 719-725, 1993.
11. Sanchis A.V., Fernandez C.I.F., Donat J. et al: Osteoblastic osteogenic sarcoma in a 13-month-old-girl. Pathol Res Pract 190: 207-210, 1994.
12. Stark H.H., Jones F.E., Jernstrom P.: Paraosteal osteogenic sarcoma of a metacarpal bone: a case report. J Bone Joint Surg [Am] 53:147-153, 1971.
13. Sugano I., Tajima Y., Ishida Y.: Phalangeal intraosseous well-differenti- ated osteosarcoma of the hand. Virchows Arch 430: 185-189, 1997.
14. Enneking W.F., Spainer S.S., Goodman M.A.: A system for the surgical staging of musculoskeletal sarcoma. Clin Orthop 153: 106, 1980.
