O osteossarcoma parosteal (OSP) é uma neoplasia de baixo grau de malignidade, formadora de osso, que se origina na superfície óssea externa e tem melhor prognóstico, em relação aos demais tipos de osteossarcoma(1,2). Localiza-se, principalmente, em ossos longos, particularmente no terço distal do fêmur; ocorre com maior freqüência no sexo feminino, em pacientes na 3a década de vida(2,3,4).
Representa 4% dos osteossarcomas e, situados na escápula, há somente dois casos relatados na literatura(5,6,7). Este trabalho relata um caso de OSP em osso chato, sendo o 3o em localização escapular.
As radiografias revelaram massa osteoesclerótica homogênea e de contornos lobulados, situada, predominantemente, no corpo escapular (figura lb) que, ao exame cintilográfico com 99mTc MDP, mostrou intensa captação (figura 1a).
A ressonância magnética (RM) revelou tumoração hipointensa nas seqüências pesadas em Tl e discretamente hiperintensa em T2 (figuras 2a e 2b). A tomografia computadorizada (TC) mostrou lesão esclerosante de contornos lobulados envolvendo o corpo da escápula, sendo o maior componente extramedular (figura 3a).
Realizou-se biópsia com diagnóstico de osteossarcoma bem diferenciado (lesão de baixo grau). Após 30 dias do diagnóstico, a paciente foi submetida a escapulectomia com preservação da glenóide.
O exame macroscópico da peça cirúrgica revelou escápula envolta por tecido muscular, medindo 18 x 13 x 6cm. Após secção, observou-se tumoração de contornos arredondados, cor branca, aspecto homogêneo e consistência pétrea, medindo 12 x 10 x 4cm. A lesão circundava o corpo da escápula e comprometia a lâmina óssea escapular (figura 3b). O diagnóstico histopatológico foi de osteossarcoma parosteal (figuras 4a e 4b).
No pós-operatório não houve intercorrências e, atualmente, três anos e oito meses após tratamento, não há sinais de recorrência ou metástases e a mobilidade da articulação do ombro operado continua mantida.
DISCUSSÃO
O termo sarcoma osteogênico parosteal foi introduzido na classificação de 1939 do Registro de Sarcoma Ósseo para designar um subgrupo de osteossarcoma que, posteriormente, seria denominado, por Jaffe, como osteossarcoma justa-cortical(8).
Geschickter e Copeland(9), em 1951, descreveram uma nova entidade denominada osteoma parosteal, que teria origem a partir do tecido conjuntivo extra-ósseo. Foi considerada como potencialmente maligna (crescimento progressivo com transformação maligna gradual), sendo os melhores resultados obtidos após amputação. Inicialmente, foram relatados 16 casos, dos quais quatro evoluíram com metástases pulmonares; sete de 13 casos submetidos a excisão local evoluíram com recidiva.
Utilizou-se o termo osteoma parosteal por algum tempo. Entretanto, por sugerir benignidade, foi considerado impróprio e, em 1954, Dwinnell et al(10) propuseram designar essa entidade como sarcoma osteogênico parosteal e ressaltaram o caráter inicialmente maligno da lesão.
O osteossarcoma parosteal representa 4% dos osteossarco-mas(5). A localização em escápula é rara, havendo somente dois casos descritos na literatura(6,7).
O primeiro OSP situado em escápula foi incluído no estudo de Lorentzon et al(6), que analisaram 11 casos, sendo um deles em paciente do sexo feminino com 62 anos, apresentando massa escapular de crescimento progressivo com 15 anos e quatro meses de evolução. Submeteu-se a radioterapia seguida de escapulectomia. Após 16 anos do tratamento foram detectadas metástases pulmonares e a paciente sobreviveu por mais um ano.
Park e Ryu(7) descreveram outro caso de OSP escapular em paciente do sexo masculino com 21 anos queixando-se de dor e aumento de volume em ombro esquerdo com evolução de alguns meses. A massa tumoral foi removida, porém, os auto-res não comentam, com detalhes, o tratamento e o acompanhamento do paciente.
Jaffe(8), no capítulo de sarcoma osteogênico justacortical, menciona um caso localizado na coracóide. Okada et al(3), em uma revisão de 226 casos, não encontraram OSP localizado em escápula.
O OSP apresenta aspecto radiológico característico e sugestivo do diagnóstico. É representado por lesão osteoesclerótica, relacionada à superfície óssea por base ampla, apresentando contornos lobulados e mineralização mais acentuada na base e região central. Não há evidência de reação periosteal espiculada, laminada ou triângulo de Codman aberto(1,2,5). A lesão tem propensão a crescer perifericamente, circundando o segmento ósseo sem atingir a cortical adjacente, originando uma zona translúcida linear observada em 58% dos 226 casos revistos. Esse aspecto, entretanto, não é observado na maioria dos tumores volumosos e é mais claramente demonstrado pela TC(2,3,5).
O OSP é um tumor de superfície que pode invadir o canal medular, sendo este aspecto melhor documentado pela tomografia computadorizada e ressonância magnética. O envolvimento medular pode dificultar o diagnóstico de OSP, pois tor-na difícil diferenciá-lo do osteossarcoma intramedular de baixo grau com extensão às partes moles; entretanto, essa distinção tem pouca importância, visto que ambas as neoplasia têm bom prognóstico(1,3,5). Segundo Picci et al(11), o comprometimento da medular não afasta o diagnóstico de OSP e, entre os novos critérios que propuseram para diagnosticá-lo, consta componente tumoral predominantemente extracortical. Okada et al(3) notaram invasão medular em 50% dos casos, considerando achados radiológicos e/ou histopatológicos, e utilizaram como critério o envolvimento da cavidade medular inferior a 25%.
O efeito do envolvimento medular sobre o tratamento implica ressecção ampla da lesão. Seu prognóstico é discutível. Há autores que o relacionam a pior prognóstico(3,12). A análise de 39 pacientes inicialmente tratados na Mayo Clinic não demonstrou correlação entre recorrência local, metástase e envolvimento medular. Este, contudo, ocorre com maior freqüência em OSP com desdiferenciação, havendo, ainda, associação significativa com o grau histológico(3).
O aspecto macroscópico caracteriza-se por massa exofítica, lobulada, firme, bem delimitada, com áreas de cartilagem na periferia e, à microscopia, neoplasia caracterizada pela proliferação de células fusiformes com discretas atipias e raras mitoses, notando-se, também, formação de trabéculas ósseas bem estruturadas. Em alguns casos observam-se, também, produção de colágeno e áreas de aspecto cartilaginoso sob a forma de capa descontínua e focos isolados(1,2).
O exame histopatológico do caso relatado revelou lesão formadora de osso, de baixo grau, sem evidência de áreas de aspecto cartilaginoso, afastando hipóteses radiológicas como lesão de Nora, osteossarcoma periosteal e osteossarcoma de superfície de alto grau. Entretanto, poderia corresponder a processos reativos, como periostite e miosite ossificantes, e pseudoneoplásico, como displasia fibrosa.
A correlação com os aspectos radiológico e patológico conduziram ao diagnóstico de osteossarcoma bem diferenciado. A ausência de efeito zonal em exames por imagem e histopatológico afastaram os processos reativos; a hipótese de displasia fibrosa foi rejeitada pela localização superficial da lesão. Em relação à classificação, apesar do acometimento da lâmina óssea escapular, a lesão foi diagnosticada como osteossarcoma parosteal, pois apresenta maior componente extracortical, elevada densidade e contornos lobulados e bem demarcados, evidenciados nos exames por imagem e macroscópico, que, também, evidenciaram o corpo escapular circundado pela tumoração. A histopatologia, neste caso, pouco contribuiu para a subclassificação, pois os subtipos de osteossarcoma intramedular bem diferenciado e parosteal são virtualmente idênticos.
A ressecção em bloco com margens amplas é o tratamento preconizado para o osteossarcoma parosteal(2,5,13). Rádio e quimioterapia são ineficazes(2).A ressecção incompleta aumenta o risco de recidiva(2,5,13) e a amputação é reservada para ca-sos recorrentes ou com extensa destruição da cortical e invasão medular ou, ainda, casos com desdiferenciação(2,5). Estes últimos são tratados como osteossarcoma clássico central(13).
O prognóstico é influenciado pela presença de focos de desdiferenciação, extensão intramedular e grau histológico(13). De modo geral, a sobrevida é de cinco anos em 85-90% dos casos(1).
O tratamento do caso relatado foi estabelecido dentro dos critérios predeterminados em relação ao osteossarcoma parosteal com ressecção em bloco e critérios oncológicos sem terapias neo-adjuvante e adjuvante.
1. Dorfman H.D., Czerniak B.: "Osteosarcoma". In: Bone tumors. St. Louis, Mosby, p. 128-252, 1998.
2. Schajowicz F.: "Bone-forming tumors". In: Tumors and tumorlike lesions of bone: pathology, radiology, and treatment. 2nd ed., Berlin, Springer-Ver-lag, p. 29-140, 1994.
3. Okada K., Frassica F.J., Sim F.H., Beabout J.W., Bond J.R., Unni K.K.: Parosteal osteosarcoma. A clinicopathological study. J Bone Joint Surg [Am] 76: 366-378, 1994.
4. Mirra J.: "Parosteal tumors". In: Bone tumors: clinical, radiologic, and pathologic correlations. Philadelphia, Lea & Febiger, p. 1587-1753, 1989.
5. Unni KK.: "Parosteal osteosarcoma". In: Dahlin's bone tumors. General aspects and data on 11,087 cases. 5th ed., Philadelphia, Lippincont-Raven, p. 185-196, 1996.
6. Lorentzon R., Larsson S.E., Bosquit L.: Parosteal (juxtacortical) osteosarcoma. A clinical and histopathological study of 11 cases and a review of the literature. J Bone Joint Surg [Br] 62: 86-92, 1980.
7. Park Y.K, Ryu K.N.: Parosteal osteosarcoma of the scapula. J Korean Med Sci 14: 586-588, 1999.
8. Dwinnell L.A., Dahlin D.C., Ghormley R.K.: Parosteal (juxtacortical) osteogenic sarcoma. J Bone Joint Surg [Am] 36: 732-744, 1954.
9. Picci P., Campanacci M., Bacci G., Capanna R., Ayala A: Medullary involvement in parosteal osteosarcoma. J Bone Joint Surg [Am] 69: 131, 1987.
10. Jaffe H.L.: "Juxtacortical osteogenic sarcoma". In: Tumors and Tumorous Conditions of the Bones and Joints. Philadelphia, Lea and Febiger, p. 279- 297, 1958.
11. Unni K.K., Dahlin D.C., Beauboult J.W, Ivins J.C.: Periosteal osteogenic sarcoma. Cancer 37: 2466-2475, 1976.
12. Geschickter C.F., Copeland M.M.: Parosteal osteoma of bone: a new entity. Ann Surg 133: 790-807, 1951.
13. Fechner R.E., Mills S.E.: Tumors of the Bone and Joints. Washington, Afip, p. 300, 1992.
