Ewing(1) e Lichtenstein(2) empregaram a designação de "sarcoma osteogênico periosteal" para designar todo o grupo de osteossarcomas que acometem a superfície dos ossos, cujo principal representante é o osteossarcoma parosteal (justacortical) descrito por Geschickter e Copeland(3).
Unni et al(4) delinearam os aspectos clínicos, radiológicos e anatomopatológicos fundamentais do osteossarcoma periosteal como entidade distinta do osteossarcoma convencional (intramedular) e do osteossarcoma parosteal e do osteossarcoma de superfície de alto grau. Essas observações foram sustentadas por diversos outros autores(5,6,7,8,9) e adotadas nos principais livros-textos sobre tumores ósseos.
A Organização Mundial da Saúde, na sua última classificação, considera o osteossarcoma periosteal (OSP) como um tipo de osteossarcoma da superfície externa dos ossos, constituído predominantemente por tecido cartilaginoso com áreas de calcificação e de ossificação endocondral e áreas focais de produção de finas trabéculas de osteóide tumoral(10).
O tumor tem prevalência na diáfise dos ossos longos, acomete ambos os sexos em proporções iguais(7,11,12), numa média de idade de 20 anos (nove a 70)(7,11,12) e localiza-se, em 80% dos casos, na diáfise da tíbia ou fêmur(5,7,11,12,13) - somente 20% ocorrem em outros locais(14,15,16).
Cerca de 2% dos osteossarcomas são periosteais(2,3,5).
O osteossarcoma periosteal é entidade rara(7,12,13), com comportamento diverso do osteossarcoma convencional e do osteossarcoma parosteal; cerca de 15% dos casos, segundo a literatura, dão metástases pulmonares(4,5,12).
O OSP apresenta malignidade intermediária entre os tumores acima descritos, o que faz com que não haja unanimidade, nos diversos serviços, sobre o uso de quimioterapia adjuvante no curso de seu tratamento(11,12,13,17). Os casos por nós estudados foram submetidos a protocolo de tratamento do osteossarcoma convencional e mostraram graus variáveis de ossificação da lesão em vigência de quimioterapia, o que sugere a ocorrência de necrose, e por ação favorável das drogas sobre as células tumorais.
Clinicamente, a tumoração se apresenta como uma massa de consistência firme, dolorosa, tanto espontaneamente quanto à palpação, aumento da temperatura local, evolução média de seis meses e história de trauma prévio na metade dos casos(5,7, 11,12,13,17,18). Radiologicamente, revela matriz espiculada não homogênea, com calcificação, engrossamento cortical, base maior que a periferia, triângulo de Codman eventual, periferia radiolúcida e raro envolvimento medular(7,11,12,13,16,17,19,20,21, 22,23). Acreditava-se que o envolvimento medular era condição excludente do diagnóstico de OSP; contudo, eventualmente pode ocorrer(17,21). A matriz apresenta-se, por vezes, não calcificada(19,23). O engrossamento cortical pode variar de mínimo até intenso(7,13,17,19,20,21,22,24).
A ressonância magnética é de grande valia no delineamento da expansão não calcificada periférica, bem como do envolvimento medular(1,2,14,25).
MATERIAL E MÉTODO
Quatro pacientes foram estudados e tratados no Serviço de Tumores do Aparelho Locomotor da Santa Casa de Porto Alegre.
Os casos são sumarizados a seguir:
Caso 1 - F.A.L. Jr., 17 anos de idade, masculino, branco, compareceu ao CHSCPA com lesão no terço médio/distal do fêmur direito (figs. 1 e 2), já tendo sido submetido a biópsia aberta e três sessões de quimioterapia em outro hospital. Foi, então, submetido a ressecção dos 29cm distais do fêmur (fig. 3) e reconstrução com endoprótese articulada do joelho tipo Fabroni. Com três semanas de pós-operatório, durante fisioterapia, ocorreu ruptura vascular na coxa, resultando em hematoma que necessitou drenagem cirúrgica. O paciente não quis submeter-se à quimioterapia pós-operatória.
A macroscopia revelou espécime cirúrgico de ressecção segmentar distal do fêmur direito. Externamente e ao corte, identificou-se tumor branco, de aspecto cartilaginoso, com áreas de calcificação, áreas de necrose e área cística no sítio de biópsia prévia, que circunscrevia a diáfise, constituindo um fuso de 18cm de comprimento e 7cm de diâmetro, não invadindo o canal medular e distante dos limites cirúrgicos. O periósteo encontrava-se descolado pelo processo e, em ambos os pólos do tumor, relacionava-se à ossificação reativa em forma de triângulo na superfície de corte.
A microscopia dos quatro casos está descrita em conjunto.
Caso 2 - A.K.M., 12 anos de idade, masculino, branco, compareceu ao CHSCPA apresentando lesão na diáfise proximal da tíbia esquerda (figs. 4 e 5), já biopsiada de forma aberta na face ântero-medial do terço proximal da perna, com cicatriz de 6cm, tendo-se submetido a quatro ciclos de quimioterapia. Foi realizada ressecção transfisária de 16cm da tíbia proximal (figs. 6 e 7) com translocação da fíbula ipsilateral vascularizada, além de fíbula livre contralateral não vascularizada. Foi fixada com placa única especialmente confeccionada. Completou o protocolo de quimioterapia, com um total de seis sessões.
A macroscopia revelou espécime cirúrgico de ressecção segmentar metadiafisária proximal da tíbia esquerda, medindo 14cm de comprimento. Externamente e ao corte, apresentava tumefação fusiforme de tecido branco, condróide, firme, medindo 6cm de comprimento e até 5cm de diâmetro, relacionada às superfícies externas das faces anteriores. O tumor não invadia a cavidade medular e produzia levantamento periosteal, o qual, em ambos os pólos da lesão, caracterizava a ossificação reativa em forma de triângulo na superfície de corte.
Caso 3 - A.V.A., 17 anos de idade, masculino, afro-brasi-leiro, compareceu ao CHSCPA com lesão na diáfise da tíbia esquerda, apresentando calor local moderado, aumento de volume com bordas bem definidas e dor moderada à palpação. Apresentava, sobre a face ântero-medial da perna, cicatriz cirúrgica de biópsia prévia, com diagnóstico de sarcoma periosteal. Completamos a investigação por imagem e iniciouse protocolo de quimioterapia. Após o 3o ciclo realizou-se a ressecção de 15cm da diáfise proximal da tíbia, restando, acima, a epífise. Em mesa à parte, o osso ressecado foi desprovido da parte tumoral macroscópica e do segmento longitudinal póstero-lateral, assumindo a forma de "canoa". Este último foi imediatamente, em condições estéreis, submetido à radioterapia - dose de 300Gy. O restante foi enviado à Patologia. O osso irradiado foi recolocado no seu sítio, a fíbula ipsilateral vascularizada foi translocada ao interior da "canoa". O con-junto foi fixado com placa única especial. O paciente subme-teu-se a seis sessões do protocolo de quimioterapia.
A macroscopia revelou produto de ressecção intralesional extracorpórea, constituído por porção aproximadamente pla-no-convexa de tecido de aspecto cartilaginoso ou fibroso, com áreas pétreas, medindo 8,3 x 5,5 x 2cm, bosselada e pardoclara na convexidade, com superfície de corte cinzenta ou parda, homogênea e trabeculada. Acompanhava cunha longitudinal de osso longo, compreendendo cortical e esponjosa, medindo 14,5cm de comprimento de 3 a 4cm nos eixos trans-versos. A superfície externa da cortical era irregular e o canal medular não apresentava alterações.
Caso 4 - T.C.G., 12 anos de idade, feminino, branco, compareceu ao CHSCPA com dor e aumento de volume na perna esquerda com evolução de 12 meses. Demorou três meses para ser consultada por médico. Fez duas biópsias abertas em locais diversos. Teve diagnóstico de osteossarcoma periosteal. Fez três sessões de quimioterapia. Apresentou-se com dor leve à palpação e aumento de volume 10 x 12cm, pétreo, aumento de temperatura local. A radiografia era compatível com o diagnóstico de osteossarcoma periférico no 1/3 proximal da tíbia esquerda. Foi submetida a ressecção de 16cm do 1/3 proximal da tíbia esquerda, com corte ao nível da fise. O componente tumoral do osso foi ressecado. As partes retiradas foram enviadas à Patologia. O restante foi autoclavado durante 10min a 135°C. Este foi recolocado no seu sítio, bem como a fíbula ipsilateral foi translocada vascularizada para o interior do segmento da tíbia autoclavada. O conjunto foi estabilizado com placa especial de 26cm. O paciente completou seis ciclos de quimioterapia.
A macroscopia, obtida das partes moles, do fragmento longitudinal retirado do espécime revelou produto de ressecção intralesional constituído por vários fragmentos tumorais bran-cos, condróides ou mixóides, com focos de calcificação, o maior deles, medindo 11,5 x 9,5 x 3cm, recoberto parcialmente por retalho miocutâneo e medindo 13 x 3cm. Acompanhava segmento cuneiforme de tíbia medindo 16,5cm de comprimento, apresentando esponjosa com áreas de infiltração por tumor semelhante ao acima descrito.
No Serviço de Patologia do CHSCPA, material para revisão macroscópica (relatórios, macrofotografias e/ou espécimes) estava disponível nos casos FAL, AKM e TCG. Material para microscopia ótica convencional (inclusão em parafina, microtomia e coloração pela hematoxilina-eosina) estava disponível nos quatro casos estudados. No caso FAL, foi estudada a peça de ressecção; no caso AKM, foi estudado material de biópsia (lâmina enviada para consultoria) e peça de ressecção; no caso AVA, foi estudado material de biópsia (lâminas enviadas para consultoria); no caso TCG, foram estudados fragmentos do tumor e segmento de osso hospedeiro obtidos em transoperatório.
Relativamente aos achados microscópicos, em três casos foi feita revisão histológica do material obtido antes de quimioterapia (AKM, AVA e TCG). Em todos observou-se neoplasia mesenquimal maligna com proeminente diferenciação em tecido cartilaginoso, moderadamente ou bem diferenciado, o qual formava nódulos circundados por orlas de células atípicas, com formação de matriz osteóide ou osteocondróide de permeio. Orla de tecido neoplásico hipercelular foi também observada sob o periósteo, que se apresentava interposto entre a neoplasia e os tecidos moles (figs. 8, 9, 10 e 11). Observaram-se, também, focos de calcificação da matriz cartilaginosa ou osteóide e focos de ossificação endocondral reativa. No quarto caso foi também feita revisão histológica de material obtido pós-quimioterapia. Neste encontravam-se intensas (casos FAL, AKM, AVA) ou leves (caso TCG) alterações degenerativas (necrose, fibrose reacional, neoformação vascular, infiltrado inflamatório), que, no entanto, permitiram identificar a constituição predominantemente cartilaginosa das lesões, bem como identificar a presença de osso tumoral necrótico. Nesses três materiais não se observou a densa população de células atípicas, vistas nas biópsias, que estavam totalmente substituídas por tecido fibroso. Em apenas uma dos casos (TCG), a neoplasia foi detectada no canal medular.
Todos os casos foram submetidos a protocolo de tratamento de osteossarcoma convencional com seis ciclos de quimioterapia (doxorrubicina associada à cisplatina), exceto o caso 1, que recebeu apenas os três ciclos pré-operatórios.
As ressecções obedeceram aos critérios oncológicos dos sarcomas ósseos, ou seja, com margem cirúrgica em tecido sadio.
As reconstruções variaram conforme a necessidade e a tática empregada na época.
RESULTADOS
Todos os pacientes estão vivos e livres de doença local ou sistêmica com 136, 78, 58 e 30 meses de pós-operatório, respectivamente.
O caso 1 teve a endoprótese revisada com 86 meses pósoperatório por quebra de haste femoral. O joelho apresentava movimento de 0° a 40° e força 5 no quadríceps até uma 2a quebra ocorrida com 126 meses de pós-operatório. Recentemente, foi submetido à retirada da endoprótese, enxerto de banco associado a fíbula vascularizada microcirúrgica e artrodese do joelho.
O caso 2 teve neurapraxia bilateral incompleta do fibular comum, resolvida com cinco meses de pós-operatório. Foi realizado enxerto do ilíaco no foco proximal com 28 meses de pós-operatório. A função atual do joelho e pé é integral (figs. 12, 13 e 14).
O caso 3 não apresentou qualquer complicação e sua função é integral.
O caso 4 evoluiu com neurapraxia do fibular comum, resolvida com quatro meses de pós-operatório e, atualmente, possui função integral, consolidação em boa evolução e apoio completo, sem muletas.
DISCUSSÃO
Os aspectos macroscópicos predominantes no osteossarcoma periosteal são os de uma neoplasia cartilaginosa, bem delimitada, com áreas de calcificação e ossificação junto à superfície externa do osso comprometido. O canal medular está usualmente poupado. Essas foram as principais características observadas em todos os casos estudados. O comprometimento eventual do canal medular, como observado em um dos nossos casos (TCG), não exclui o diagnóstico de osteossarcoma periosteal(4,5,7,11,12,13,15,17).
Na histologia o tecido lesional reproduz um osteossarcoma predominantemente condroblástico de grau intermediário (II/ III de uma escala de malignidade de I a IV), estruturado em nódulos com a porção central cartilaginosa e hipocelular, e a periferia rica em células atípicas, com escassa matriz, usual-mente representada por finas estrias de osteóide tumoral (osteóide em filigrana)(4,5,7,11,12,13,17). Esses foram os achados dos três casos (AKM, AVA, TCG) nos quais obtivemos material para estudo, antes da quimioterapia. Nesses casos, constatou-se o desaparecimento do componente hipercelular das lesões, após esse tratamento. No caso FAL, em que não obtivemos material de biópsia, a existência de amplas áreas com fibrose reacional no material da ressecção pós-quimioterapia permite deduzir que fenômeno semelhante também ocorreu.
O diagnóstico diferencial inclui, principalmente, o osteossarcoma paraosteal, o condrossarcoma periosteal, o condroma periosteal, a miosite ossificante e o sarcoma de Ewing(5,11,12,13,14,18,19,22,24).
O tumor com o qual o osteossarcoma periosteal é mais comumente confundido é o osteossarcoma parosteal. O osteossarcoma periosteal diferencia-se daquele, basicamente, por apresentar dor leve a moderada (ausente no parosteal), calor local (ausente no parosteal), localização diafisária (o parosteal usualmente é metafisário), base da lesão maior que a peri-feria (ao contrário do parosteal), histologia mais agressiva que a do parosteal, predomínio cartilaginoso (fibroblástico e osteoblástico no parosteal), invasão medular raríssima (não rara no parosteal) e pior prognóstico do que o do parosteal.
Na análise de nossos casos podemos verificar, no caso 1, ressecção muito grande (29cm), em que optamos por endoprótese. Hoje, provavelmente, teríamos feito reconstrução biológica com fíbula vascularizada ipsilateral e auto-enxerto tumoral irradiado associado, devido à durabilidade da reconstrução. Já fizemos uma revisão da endoprótese e, agora, com uma segunda quebra, realizamos retirada da endoprótese, enxerto de banco associado a fíbula vascularizada e artrodese do joelho. A cirurgia foi realizada recentemente. A limitação da mobilidade do joelho, conseqüente à primeira cirurgia, deveu-se mais à inadequação da fisioterapia pós-operatória do que à ressecção oncológica. Hoje, provavelmente, não teríamos indicado reconstrução com endoprótese na cirurgia original, mas alguma solução biológica.
Os casos 2, 3 e 4, que tiveram soluções totalmente biológicas, evoluíram favoravelmente, tanto do ponto de vista local, como, até o presente, sistemicamente.
O uso de auto-enxerto tumoral irradiado associado à fíbula vascularizada (caso 3) é objeto de outro relato remetido à RBO(25).
A pequena casuística mundial e a por nós estudada explicam a controvérsia em relação ao emprego da quimioterapia no tratamento do osteossarcoma periosteal. Alguns autores usam-na por tratar-se de um osteossarcoma, alegando que há resposta clínica e radiológica(11,16,18,19). Outros não a empregam, alegando que a lesão é pouco agressiva e o prognóstico é bom, sem a mesma(6,7,11). Não há consenso atual.
Os nossos casos mostraram resposta clínica satisfatória, bem como boa resposta histológica com alto índice de necrose tumoral.
CONCLUSÕES
Em função do exposto, podemos aferir que:
1) Por tratar-se de lesão predominantemente diafisária, pode-se preservar a articulação na maioria das vezes, como ocorreu nos nossos casos.
2) As soluções biológicas têm preferência de indicação, por serem indivíduos jovens com tumores de malignidade intermediária, com bom prognóstico de vida. Só não foi empregada no caso 1, o mais antigo, devido à pouca experiência na época.
3) Apesar de não haver unanimidade no uso de quimioterapia, as respostas locais favoráveis nos nossos casos, tanto clínica como histologicamente, apontam no sentido de sua indicação.
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