1. Doutor e Chefe do Setor de Ombro e Cotovelo da Disciplina de Cirurgia da Mão e Membro Superior do Departamento de Ortopedia e Traumatologia da EPM-Unifesp.
2. Mestre do Setor de Ombro e Cotovelo da Disciplina de Cirurgia da Mão e Membro Superior do Departamento de Ortopedia e Traumatologia da EPMUnifesp.
3. Pós-graduando do Setor de Ombro e Cotovelo da Disciplina de Cirurgia da Mão e Membro Superior do Departamento de Ortopedia e Traumatologia da EPM-Unifesp.
4. Especializando do Setor de Ombro e Cotovelo da Disciplina de Cirurgia da Mão e Membro Superior do Departamento de Ortopedia e Traumatologia da EPM-Unifesp.
Endereço para correspondência (Correspondence to): Disciplina de Cirurgia da Mão e Membro Superior, Rua Borges Lagoa, 786 - 04038-001 - São Paulo, SP. Tel.: (11) 5575-9850; e-mail: ocepm@ig.com.br
O elastofibroma é uma rara lesão pseudotumoral, relatada pela primeira vez em 1959 e publicada em 1961 por Jarvi et (1). Essa lesão tem recebido pouca atenção na literatura ortopédica e é considerada rara(2).
O tumor é visto, na maioria das vezes, em pacientes acima da quinta década de vida. Localiza-se entre o ângulo inferior da escápula e a parede torácica, em um plano mais profundo em relação aos músculos rombóides e grande dorsal.
Devido a essa localização típica, é chamado de elastofibroma dorsi(3), apesar de ser encontrado em outras localizações(4).
O acometimento bilateral pode ocorrer em cerca de 10% dos casos segundo Enzinger et al(3), ou, segundo outros autores, a 46%(5,6).
Quanto à sua etiologia, alguns autores acreditam que o seu início ocorra devido ao atrito do ângulo inferior da escápula com a parede torácica(2,3). Entretanto, a origem dessa lesão ainda permanece controversa.
Inicialmente, apresenta-se como uma massa de crescimento lento, com forma assimétrica, podendo ser bilateral. Carac-teriza-se também por ausência de sintomas na fase inicial. Com a evolução ocorre o aumento de volume da massa, podendo limitar a mobilidade do membro superior, principal-mente nos movimentos de elevação do braço, que exigem deslizamento da escápula em relação à parede torácica. Pode provocar dor também em relação a esse movimento. Do ponto de vista estético, ocorre o aumento de volume na região do ângulo inferior da escápula.
A confirmação do diagnóstico é feita pelo exame anatomopatológico da peça tumoral. O diagnóstico diferencial mais importante é com neoplasias malignas.
Um número pequeno de casos foi reportado na literatura ortopédica e outros poucos foram relatados em estudos radiológicos, descrevendo a lesão com o uso da ressonância magnética.
Este trabalho relata três casos operados para ressecção de elastofibroma dorsi, sendo dois unilaterais e um bilateral. Os pacientes eram do sexo feminino.
Caso 1
Trata-se de uma paciente do sexo feminino, com 58 anos de idade, sem antecedentes de trauma. Ela referiu aparecimento de uma massa fibrosa na região infra-escapular esquerda, havia aproximadamente dois anos. Notou crescimento da lesão nos últimos quatro meses, acompanhado de dor e limitação na elevação do membro superior esquerdo. Durante a elevação do braço notou-se aumento repentino de volume na região infra-escapular.
No exame radiográfico observou-se formação de tecido mole sem calcificação na região compreendida entre o ângulo inferior da escápula e a parede torácica. Na ressonância magnética evidenciou-se massa bem definida entre os músculos serrátil anterior e grande dorsal.
A paciente foi submetida à ressecção marginal da lesão, que media 7,0 x 5,5 x 3,0cm. A lesão não possuía cápsula e apresentava consistência fibroelástica com cobertura de tecido gorduroso. No exame microscópico, o laudo anatomopatológico constatou elastofibroma.
Aos seis meses de pós-operatório, a paciente encontra-se assintomática e sem sinais de recidiva da lesão.
Caso 2
Este segundo caso é de uma paciente do sexo feminino, com 50 anos de idade. Queixava-se de abaulamento na região do ângulo inferior da escápula, à esquerda. Os sintomas tiveram início dois anos antes.
No exame físico apresentava dor e dificuldade na elevação do membro superior à esquerda. Esse movimento acompa-nhava-se de ressalto e alteração do ritmo escápulo-torácico (figuras 1 e 2).
Foram realizados exames radiográficos, em que foi constatado aumento de partes moles na mesma região. No exame de ressonância magnética notou-se uma estrutura anômala, com margens bem definidas, localizadas na região dorsal entre o ângulo inferior da escápula e os arcos costais (figura 3).
Foi submetida à cirurgia para ressecção da massa (figura 4).
No exame anatomopatológico encontrou-se massa medindo 5,5 x 4,5 x 3,0cm, pesando 36g, de superfície castanhoesbranquiçada. No exame microscópico constatou-se elastofibroma (figura 5).
Caso 3
O referido caso é de uma paciente do sexo feminino, com 54 anos de idade, sem história de trauma. Apresentava queixa de dor e abaulamento na região dorsal (ângulo inferior da escápula), bilateral, que piorava com a elevação dos membros superiores. Os sintomas tiveram início quatro anos antes. Nos últimos seis meses ocorreu aumento progressivo do volume das massas, em especial do lado esquerdo.
No exame físico apresentava dor e dificuldade na elevação dos membros superiores, pior à esquerda. Durante esse movimento observava-se o aparecimento de volume bilateral, com ressalto e alteração do ritmo escápulo-torácico (figuras 6 e 7).
Foram realizados exames radiográficos, em que foi visto afastamento entre o ângulo inferior da escápula e a parede torácica. No exame de ressonância magnética notou-se uma estrutura anômala, com margens bem definidas, localizadas na região dorsal, entre o ângulo inferior da escápula e os arcos costais. A maior lesão era à esquerda (figura 8).
Foi submetida à exérese das massas em um único tempo cirúrgico.
Ao exame anatomopatológico encontrou-se, à esquerda, massa medindo 7,0 x 5,0 x 2,5cm, pesando 42g, de superfície castanho-esbranquiçada. À direita observou-se massa medindo 6,0 x 5,0 x 2,5cm, pesando 38g, de superfície de mesmo aspecto. No exame microscópico constatou-se elastofibroma dorsi sem sinais de malignidade (figura 9).
DISCUSSÃO
Após a primeira descrição do elastofibroma dorsi por Jarvi et al(1) em 1961, poucas referências foram feitas a esse tumor na literatura ortopédica internacional(2,4).
O elastofibroma recebeu a denominação associada de dorsi, por sua localização habitual na região infra-escapular. Porém, já foi descrito também na tuberosidade isquiática, trocanter maior, olécrano, pé, deltóide, axila, parede torácica, válvula tricúspide, órbita e estômago(2).
Microscopicamente, é um tumor caracterizado pela presença de matriz eosinofílica, com fibras elásticas fusiformes dispersas na matriz. Não se encontram transformações malignas nessas lesões, por isso, o nome de pseudotumor(1).
A sua incidência predomina no sexo feminino, na população acima de 55 anos de idade.
Com freqüência, essa lesão não é diagnosticada, conforme descrito por Jarvi et al(1). Talvez seja essa a razão de sua ocorrência ser rara. Segundo esses autores, numa série de 235 necropsias essa lesão foi encontrada em 39 cadáveres. Quanto à ocorrência bilateral, esta é encontrada em 18 desses 39 casos.
Com relação ao intervalo entre o diagnóstico e tratamento, Nagamine et al(6) encontraram variação de um a 67 anos.
Muitas teorias têm sido propostas para explicar a patogênese do elastofibroma. Jarvi et al(1) originalmente consideraram que o elastofibroma era decorrente do atrito da escápula com a parede torácica.
Nos estudos posteriores dos mesmos autores, não se encontrou relação entre o trauma repetitivo e a formação tumoral. Mas se sugeriu que a lesão fosse decorrente da degeneração das fibras do colágeno da região. Essa posição também foi confirmada por Marin et al(5) em seu estudo.
Recentemente, Fukuda et al(7) sugeriram que a etiologia des-sa lesão é devida a um erro enzimático, pelo fato de encontrar em um paciente associação da lesão estomacal e dorsal. Sugeriram que a enzima pode agir em tecidos com fibras de colágeno. Em outros estudos foram descritos casos de incidência familiar, o que reforça uma tendência à etiologia enzimática da lesão.
O estudo de diagnóstico por imagem inicia-se por radiografias simples, em que se podem visibilizar imagens indiretas da presença do tumor, como aumento de partes moles entre a escápula e a parede torácica, o que causa afastamento entre o ângulo inferior da escápula e o tórax.
A tomografia computadorizada mostra tecido de aspecto heterogêneo no plano profundo miofascial. Pode apresentar margem pouco definida, com indícios de infiltração local(8).
A ressonância magnética pode levar a um diagnóstico presuntivo, principalmente quando a lesão se encontra na sua localização mais típica, ou seja, na região infra-escapular. Esse exame pode ser importante para verificar se há invasão dos planos profundos, o que pode sugerir uma lesão maligna.
Os achados em estudos de imagem são de massas fibrosas envoltas por tecido gorduroso; essas características associadas à localização típica podem sugerir elastofibroma.
O diagnóstico definitivo é dado pelo exame anatomopatológico, necessário para diferenciar dos tumores malignos, como sarcomas e tumores desmóides.
Nos pacientes sintomáticos o tratamento preferido é a ressecção cirúrgica marginal, isto é, retirada do tumor incluindo cápsula e uma margem de tecido normal.
Em lesões maiores que 5cm de diâmetro é recomendada a ressecção cirúrgica, mesmo que o paciente seja assintomático, para diagnóstico diferencial com lesões malignas(5). A ressecção cirúrgica marginal é curativa; em alguns casos a radioterapia é realizada como alternativa para diminuir o volume de lesões grandes.
Esses três casos foram tratados pelo Setor de Ombro e Cotovelo da Disciplina de Cirurgia da Mão e Membro Superior da Escola Paulista de Medicina da Universidade Federal de São Paulo. O diagnóstico foi confirmado pela ressonância magnética. A tomografia computadorizada pode ser utilizada para auxiliar no diagnóstico, apesar de ser menos específica que a ressonância magnética.
A sugestão do Setor de Ombro e Cotovelo da Unifesp-EPM para o diagnóstico e para o tratamento do elastofibroma, após o atendimento dos três casos relatados acima e em acordo com a literatura, é:
1) A história clínica relatando aumento de volume, sem causa aparente, podendo ou não interferir com os movimentos de elevação do braço; e podendo exacerbar-se após ou durante os referidos movimentos.
2) A confirmação diagnóstica pela ressonância magnética, de preferência e quando possível;
3) O tratamento para lesões acima de 5cm de diâmetro, com ou sem sintomas, ou lesões que interferem na mobilidade do membro superior, é ressecção de toda massa tumoral com pequena margem de segurança.
Sugere-se manter dreno de aspiração para evitar hematoma pós-cirúrgico.
A evolução pós-operatória, em geral, não necessita de acompanhamento fisioterápico específico, pois não há necessidade de manter o membro superior imobilizado por tempo prolongado. A mobilidade é recuperada espontaneamente, conforme há melhora da dor.
CONCLUSÃO
1) A ressonância magnética é o melhor exame de escolha para sugerir a lesão benigna do tipo elastofibroma.
2) O exame anatomopatológico confirma o diagnóstico de elastofibroma.
3) A ressecção cirúrgica do elastofibroma é curativa em indivíduos sintomáticos desde que inclua remoção completa da lesão com margem de tecido adjacente.
1. Jarvi O.H., Saxen A.E.: Elastofibroma dorsi. Acta Pathol Microbiol Scand 144 (Suppl): 83-84, 1961.
2. Marin M.L., Perzin K.H., Markowitz A.M.: Elastofibroma dorsi: benign chest wall tumor. J Thorac Cardiovasc Surg 98: 234-238, 1989.
3. Hoffman J.K., Klein M.H., McInerney V.K.: Bilateral elastofibroma. A case report and review of the literature. Clin Orthop 325: 245-250, 1996.
4. Nagamine N., Nohana Y., Ito E.: Elastofibroma in Okinawa: a clinicopathologic study of 170 cases. Cancer 50: 1794-1805, 1982.
5. Fukuda Y., Miyake H., Masuda Y., Masugi Y.: Histogenesis of unique elastinophilic fibers of elastofibroma: ultrastructural and immunohistochemical studies. Hum Pathol 18: 424-429, 1987.
6. Enzinger F.M., Weiss S.W.: "Elastofibroma". In: Enzinger F.M., Weiss S.W., eds.: Soft tissue tumors. St Louis, CV Mosby, p. 122-127, 1983.
7. Greenberg J.A., Lockwood R.C.: Elastofibroma dorsi: a case report and review of the literature. Orthop Rev 18: 329-333, 1989.
8. Ghiatas A.A., Armstrong S., Tio F.O.: Case report 583. Skeletal Radiol 18: 619-622, 1989.
