INTRODUÇÃO

Parece ter sido Morgagni, em 1761(9), quem primeiro descreveu um tumor retroperitoneal. O termo foi empregado pela

primeira vez por Lobstein, em 1829(6). São tumores raros representando de 0,08% a 0,3% em todos os tumores malignos (1,3,11,13). Os sintomas mais comuns são dor ou desconforto abdominal e o sinal mais comum é a presença de massa palpável(2). Os sinais variam desde a já referida massa palpável até a dor inguinal, passando por uma infinidade de sinais e sintomas, tais como: dor lombar, perda de peso, anorexia, diarréia ou constipação, aumento do volume abdominal, distúrbios digestivos, anemia, febre, edema de membros inferiores, aumento de volume do baço ou fígado, náuseas e vômitos(10). O aparecimento de lombociatalgia é um achado muito raro nesses tipos de tumor, estando ausente em várias séries(5,6), algumas bastante alentadas(2,10).

O objetivo de nosso trabalho é apresentar dois casos de tumores primários retroperitoneais, um condrossarcoma e um rabdomiossarcoma, que se apresentaram com sintomatologia compatível com o diagnóstico de hérnia discal lombar. Tal situação já foi relatada na literatura por alguns autores(8,12) que tiveram a mesma dificuldade inicial no diagnóstico correto desta rara patologia, usualmente de péssimo prognóstico quanto à sobrevida.

MATERIAL

No período de 1989 a 1996 foram registrados no Serviço de Oncologia 11 tumores retroperitoneais. Destes, sete eram primários: dois lipossarcomas, um feocromocitoma, um rabdomiossarcoma, um condrossarcoma, um paraganglioma e um mesotelioma papilífero.

Dois pacientes com tumor primário do retroperitônio apresentaram quadro inicial de lombociatalgia: um com rabdomiossarcoma e o outro com condrossarcoma.

APRESENTAÇÃO DE CASOS

Caso 1 - R.B.S., 27 anos, masculino, melanodérmico, procurou nosso serviço em outubro de 1993, com queixa de dor lombar à esquerda, iniciada havia quatro meses. A dor irradiava para a face lateral e posterior da coxa esquerda com aumento progressivo na intensidade, contínua e não responsiva a analgésicos comuns. Após 45 dias do início dos sintomas, o paciente foi levado a internação para investigação do quadro. Apresentava sinal de Lasègue positivo à esquerda, porém sem déficit sensitivomotor e com reflexos patelar e aquiliano normais. Havia desconforto abdominal e o exame mostrava abdome plano, porém tenso, o que dificultava um exame mais minucioso. Tal fato motivou a solicitação de exame ultra-sonográfico, que evidenciou massa retroperitoneal em topografia do músculo psoas esquerdo, medindo 17,8cm x 9,7cm, comprimindo o ureter, levando a pielocaliectasia no rim ipsilateral. Para melhor estudo da lesão foi solicitada tomografia axial computadorizada, que evidenciou comprometimento também de L4 (fig. 1). Foi realizada laparotomia e coleta de material para exame anatomopatológico somente. O tumor foi considerado irressecável. O laudo da biópsia foi tumor maligno, sugestivo de rabdomiossarcoma. O paciente foi então transferido para a Oncologia no 5º mês após início dos sintomas. Iniciou quimioterapia em jan/94 e radioterapia três meses após, com boa resposta. Abandonou o tratamento em mar/95 e em jan/96 foi novamente internado com quadro de trombose venosa profunda no membro inferior esquerdo e intensa dor lombar. A radiografia revelou fratura patológica da 4ª vértebra lombar e conseqüentemente foi indicada instrumentação posterior, a qual não foi realizada devido à concomitância de meningite bacteriana. Reiniciou quimioterapia em jul/96 e em 15/7/96, durante tentativa de punção da veia subclávia, apresentou hemotórax e evoluiu para óbito.

Caso 2 - L.A.T.B., 39 anos, masculino, leucodérmico, pro-curou-nos com história de forte dor lombar iniciada havia dois meses, irradiando-se para o pé esquerdo, acompanhada de parestesias em face medial do tornozelo e dorso do pé; não deambulava devido à forte intensidade da dor e à sensação de perda de força no membro inferior esquerdo. Ao exame apresentava no membro inferior esquerdo: hipotrofia da panturrilha, hipoestesia no dermátomo correspondente a L4 e L5, diminuição da força de extensão dos dedos, dorsiflexão do pé, extensão do joelho e reflexos patelar e aquiliano abo-lidos. A princípio, foi considerado o diagnóstico de hérnia discal, com grande possibilidade de ser submetido a laminectomia. O agravamento da dor e a perda acentuada de peso (14kg em dois meses) motivaram a realização de exame ul-tra-sonográfico abdominal, o qual foi considerado "normal". Tomografia axial computadorizada contrastada abdominal revelou massa retroperitoneal de contornos irregulares, medindo 13cm em seu maior diâmetro, com pontos de calcificação em seu interior. Ela foi localizada no músculo ilíaco esquerdo, invadindo e destruindo a região retroperitoneal próxima à 5ª vértebra lombar e à 1ª sacral e parcialmente L5 e S1 (fig. 2). Foi submetido a duas ressecções; a segunda realizada em outro serviço. Retornou e reiniciou tratamento radioterápico. Não houve boa resposta, havendo recidiva local e metástases disseminadas, principalmente pulmonares, caquexia e rápida evolução para óbito, que ocorreu quatro meses após início dos sintomas.

DISCUSSÃO

Os tumores retroperitoneais são raros. Freqüentemente, escapam ao diagnóstico precoce e apresentam comportamento imprevisível e, quase sempre, prognóstico ruim. De cada cinco, quatro são malignos e ambos os sexos são afetados igualmente. Aproximadamente, 50% dos casos ocorrem durante a 6ª, 7ª ou 8ª década de vida, 25% na 1ª década e os 25% restantes, da 2ª à 4ª década(2). As idades de nossos pacientes, 27 e 39 anos, atestam também, sob este aspecto, a raridade de nossos casos.

O crescimento de tumores no retroperitônio produz geralmente sintomas relacionados aos órgãos intra-abdominais: comprimem, deslocam e obstruem. Dentre os inúmeros sinais e sintomas referidos nos tumores retroperitoneais, lombociatalgia é um achado raro(1,2,5,10), razão pela qual o ortopedista encontra grande dificuldade no diagnóstico. Há sempre sinais característicos que devem despertar a suspeita de tumor. São eles: presença de dor persistente, principalmente noturna, distribuição incomum da dor, deficiências motoras importantes, tais como queda do pé, disfunção vesical e envolvimento de vários dermátomos(7). Na literatura encontramos relato de casos em que os autores tiveram a mesma dificuldade no diagnóstico diferencial com a hérnia de disco, inclusive um paciente sendo submetido a laminectomia para tratamento de hérnia discal(12). Burger & Lindeque(4) apontaram como principais causas do retarde do diagnóstico a história e o exame clínico incompletos, a não valorização dos dados obtidos e a propedêutica radiológica deficiente. Nos dois casos relatados, percebemos uma história clínica até certo ponto insuficiente, um relato de exame físico incompleto, principalmente porque a dor lancinante tolhia o campo de ação do médico examinador.

Indiscutivelmente, a tomografia axial computadorizada e, mais recentemente, a ressonância nuclear magnética torna-ram-se instrumentos indispensáveis na confirmação diagnóstica desses tipos de patologias. Entretanto, na prática médica, todos concordam em que nenhum exame subsidiário substitui um bom exame clínico, que deve ser exaustivo e o mais completo possível. Em um de nossos pacientes (caso 1) o exame ultra-sonográfico levantou a suspeita um mês após a internação (fig. 1). A tomografia computadorizada confirmou a presença de massa retroperitoneal que acometia o músculo iliopsoas e já com invasão da 4ª vértebra lombar. No outro (caso 2), a ultra-sonografia negativa nos levou a exame tomográfico, que mostrou massa retroperitoneal (fig. 2).

Portanto, como podemos constatar na literatura, o ponto comum é o retarde no diagnóstico devido a atenção clínica deficiente(4,12), como aconteceu nos casos relatados anterior-mente neste texto.

Na série de Bose(2), de 29 pacientes apenas seis sobreviveram mais que cinco anos; 22 morreram antes de cinco anos, e cinco em menos de dois anos. A ressecção desse tipo de tumor é muito difícil e freqüentemente impossível(1-3,5,6,10,11), da mesma forma ocorrida com nossos pacientes. Ambos sofreram ressecção parcial, que logo levou à recidiva e morte.

REFERÊNCIAS

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