A luxação congênita do joelho constitui deformidade rara: a tíbia desloca-se anteriormente ao fêmur. Essa patologia faz parte do grupo das deformidades de hiperextensão do joelho. Apresenta características clínicas e patológicas peculiares a cada caso. Esses detalhes devem ser considerados na escolha da correta classificação e na conduta específica de tratamento. Esses objetivos levaram-nos a apresentar o caso de uma paciente com luxação bilateral dos joelhos, de longa evolução, de caráter insidioso e sem tratamento prévio.
As alterações encontradas foram resultantes de causas primárias e de adaptações secundárias de longa evolução.
Os resultados obtidos foram satisfatórios com o tratamento cirúrgico. Este deve ser utilizado com critério, na falha do tratamento conservador, ou nos casos em que a evolução natural tornou irredutível a deformidade.
EVOLUÇÃO HISTÓRICA DO TRATAMENTO DA DEFORMIDADE
A luxação congênita do joelho foi descrita por Chatelaine em 1822, citado por Shattock em 1891(12).
Apresenta distribuição semelhante em ambos os sexos, segundo Provenzano(11).
De acordo com Clayburgh & Henderson, citados por Niebauer & King(9), no ano de 1955, na Clínica Mayo, foram vistos dois casos e, durante 25 anos, avaliados 12 pacientes com luxação congênita do joelho. Sua incidência é incerta, tendo Steindler, em 1924, afirmado que sua freqüência é 90 vezes menor que a da luxação congênita do quadril(13).
Quase sempre está associada a outras deformidades congênitas. Segundo Katz et al.(6), 60% dos casos apresentam associações.
A etiologia é muito discutida. O caráter hereditário parece ser importante fator em alguns casos(7).
McFarlane(8), em 1947, descreve uma família em que a mãe e três filhos de pais diferentes apresentavam luxação congênita do joelho. Provenzano(11), em revisão de 200 casos, encontrou muitos antecedentes familiares.
Shattock descreve a posição fetal anormal durante a gestação como fator na produção da deformidade(12). Esse autor relata que, nas apresentações de nádega, os pés permanecem presos sob o maxilar inferior ou mesmo nas axilas, predispondo à deformidade de hiperextensão dos joelhos.
Outras hipóteses também são propostas, tais como os desequilíbrios musculares e alterações dos côndilos femorais.
Katz, Grogano & Soper(6) relatam que o fator principal consistia na hipoplasia ou ausência dos ligamentos cruzados. Chamam a atenção também para a configuração dos côndilos femorais e tibiais.
Na criança, os côndilos femorais arredondados deslocamse sobre os planaltos tibiais inclinados para trás em 35º. No adulto, esta inclinação é por volta de 10º(6).
A teoria mecânica tem muitos adeptos. São citados os traumas maternofetais, a falta de líquido amniótico, o mau posicionamento fetal, a contratura do quadríceps e outros. Muitos desses fatores extrínsecos são secundários. O trauma pode causar lesões epifisárias, mas não a luxação(15).
A deformidade pode ocorrer em crianças normais que foram submetidas a pressões anormais intra-uterinas, principalmente se existir excessiva frouxidão dos ligamentos.
A luxação congênita do joelho pode ser resultado de doenças específicas dos músculos ou nervos, ou manifestação de frouxidão ligamentar generalizada(10).
Assim, ocorrem desequilíbrios musculares primários ou secundários. Os primários estão presentes na artrogripose, mielomeningocele, síndrome de Down e outras(1,2).
No desequilíbrio muscular secundário, a ação patológica dos flexores fica favorecida por seu deslocamento anterior pela perda da relação fêmur-tíbia(3,9). Os flexores passam a agir como extensores.
ASPECTOS CLÍNICOS E PATOLÓGICOS
A deformidade característica é o deslocamento anterior da tíbia em relação ao fêmur.
A falta de contato fêmur-tíbia pode ser em grau variável, constituindo o grupo das deformidades em hiperextensão do joelho(4).
Finder(5) procura classificar essas deformidades em cinco grupos:
I. Hiperextensão fisiológica. Pode atingir 20º, sendo considerada normal na criança, e pode evoluir para a correção por volta dos oito anos de idade.
II. Hiperextensão simples. Persiste no adulto.
III. Subluxação anterior. O joelho hiperestendido pode resistir à flexão além da posição neutra. Os flexores deslocados anteriormente agem como extensores. Outras anormalidades congênitas podem ocorrer.
IV. Luxação anterior. É rara e grave. A deformidade pode atingir acentuados graus.
V. Variantes complexas de doenças congênitas como a artrogripose, Ehlers-Danlos e outras.
Nas deformidades dos grupos III e IV (subluxação e luxação), os côndilos são palpáveis na região poplítea.
Notam-se pregas cutâneas transversas na superfície anterior do joelho.
O joelho mostra deformidade grosseira em valgo pela rotação externa que ocorre nos quadris.
O trato iliotibial e o septo intermuscular apresentam acentuada contratura.
Os tendões flexores mediais estão deslocados anteriormente e agem como extensores.
O músculo quadríceps está atrofiado e retraído, aderido aos planos profundos. A bolsa supra-rotuliana está espessada e fibrosada.
A rótula está atrofiada e malposicionada, podendo até não se desenvolver.
A cápsula anterior está retraída, com os ligamentos colaterais posicionados anteriormente. Os ligamentos cruzados anterior e posterior estão alongados. Os meniscos são geralmente normais. Os vasos e nervos não sofrem alterações e se adaptam com a evolução da deformidade.
DIAGNÓSTICO
O diagnóstico é realizado por meio do exame clínico detalhado, procurando determinar as alterações primárias e secundárias de adaptação da deformidade.
A classificação de Finder(5) auxilia o enquadramento das deformidades de hiperextensão nos grupos correspondentes.
A observação dos fatores hereditários pode determinar as associações com outras deformidades, como, por exemplo, a artrogripose, a síndrome de Down, as mielodisplasias, a luxação congênita do quadril e outras.
Pode-se, à inspeção, determinar as retrações do quadríceps, o deslocamento anterior dos ligamentos e músculos flexores, a saliência posterior dos côndilos na região poplítea e a presença de acentuada prega da pele na região anterior. A marcha é praticamente impossível.
Ao exame dos ligamentos, nota-se que existe frouxidão pelo alongamento prolongado. Na pesquisa do teste de Lachmann para o ligamento cruzado anterior evidencia-se deslocamento anterior da tíbia, mas com end point.
O exame radiológico é de grande importância na avaliação da forma dos côndilos femorais e tibiais e de suas relações. Nota-se sempre deslocamento anterior da tíbia em grau variável.
A rótula está em posição alta, podendo mesmo não estar ossificada.
A pneumoartrografia está indicada na avaliação da bolsa supra-rotuliana, mas sua validade é discutível.
A eletromiografia pode orientar no diagnóstico dos equilíbrios musculares primários e secundários.
O estudo do comportamento genético é realizado por meio de cariótipo, que auxilia na determinação das diferentes síndromes.
TRATAMENTO
O tratamento deve basear-se no grau da deformidade. As-sim, devemos utilizar medidas conservadoras nos grupos I, II e III de Finder, reservando o tratamento cirúrgico para os casos irredutíveis dos grupos IV e V.
As deformidades do grupo III podem ter indicação cirúrgica no caso de os métodos conservadores falharem.
O importante é salientar que qualquer tratamento deve vi-sar especificamente as alterações para o caso estudado, pois as adaptações da articulação são diferentes.
As deformidades de hiperextensão do joelho devem ser corrigidas logo após o nascimento.
Nessa fase, as manobras de manipulação e os gessos conseguem bons resultados, com a completa redução da deformidade. A correção obtida é conservada através de goteiras noturnas e de programa de exercícios diários.
A tração esquelética pode ser útil nos casos mais acentuados.
O tratamento cirúrgico está corretamente indicado e tem seu lugar na falha dos métodos conservadores e casos graves irredutíveis às manobras de manipulação.
MATERIAL E MÉTODO
Apresentamos um caso de luxação congênita do joelho bilateral.
Trata-se de caso de longa evolução, sem tratamento prévio e de caráter irredutível pelas manobras de manipulação e métodos conservadores.
Estavam presentes alterações típicas da deformidade em hiperextensão do joelho, algumas acentuadamente graves.
RELATO DO CASO
Paciente com seis anos de idade, cor branca, sexo feminino.
O motivo do atendimento foi a dificuldade de deambulação, pois os joelhos se dobravam para frente (sic).
Relatam os pais que desde o nascimento os joelhos eram diferentes. A criança apresentava outras deformidades e na família não existiam casos semelhantes.
Ao exame físico, o desenvolvimento somático era próximo do normal em relação à idade cronológica. Chamava atenção a acentuada deformidade nos membros inferiores.
Os joelhos apresentavam grande recurvatum, chegando a paciente a apoiar-se nas regiões poplíteas.
A saliência dos côndilos femorais era evidente no cavo poplíteo. Anteriormente notava-se acentuada prega cutânea (fig. 2). A flexão era impossível e o máximo de correção manual atingia em torno de 20º de hiperextensão.
Nessa posição, ao realizar-se o teste de Lachmann, obtinha-se deslocamento anterior da tíbia em end point. Não havia deformidades associadas nos pés ou quadris. Ao RX, notava-se alteração acentuada da relação fêmurtíbia, com esta posicionando-se anteriormente (fig. 3). O exame vascular e neurológico foi normal. Classificamos nosso caso no grupo IV de Finder. Em face da acentuada deformidade e por tratar-se de joelho irredutível às manobras clínicas, optamos pelo tratamento cirúrgico.
Utilizamos o acesso pararrotuliano interno com ampla exposição do aparelho extensor, patela, ligamentos colaterais, músculos flexores e trato iliotibial como na técnica de Niebauer & King(9).
A observação dos achados cirúrgicos orientou-nos para a escolha do método. Procuramos determinar as alterações anatômicas que tornavam o joelho irredutível. O aparelho extensor mostrava-se totalmente atrófico e retraído(15). A patela estava posicionada muito alto em relação à superfície articular.
O trato iliotibial encontrava-se tenso e contribuía para o deslocamento anterior da tíbia.
Realizamos o alongamento em V invertido do aparelho extensor pela técnica de Curtis & Fisher(3), que nos pareceu menos agressiva e muito funcional para o caso (fig. 4).
Nesse tempo cirúrgico, pudemos constatar a presença da cartilagem articular com aspecto normal, o mesmo ocorrendo com os meniscos.
O ligamento cruzado anterior estava alongado pela posição de deslocamento anterior da tíbia. O ligamento cruzado posterior apresentava-se também alongado, mas ambos eram funcionalmente resistentes e estáveis.
Nesse momento, a redução já era possível, mas não em grau suficiente.
Foi necessária, então, a liberação da cápsula anterior, alcançando-se a região pré-ligamentar lateral e medial.
A flexão obtida, nesse momento, atingiu em torno de 50º no joelho direito e de 40º no joelho esquerdo.
Os tendões flexores foram mantidos em sua posição anatômica e ancorados por meio de sutura com fios apropriados.
A sutura do aparelho extensor foi realizada, dando continuidade anatômica e funcional à região anterior do joelho.
As aberturas da cápsula anterior foram separadas com a utilização do tecido gorduroso local, como indicado por Steindler(13).
Foi feita a instalação de dreno de suturas por planos do subcutâneo e da pele.
A redução da relação fêmur-tíbia foi obtida. Manteve-se o joelho em flexão de aproximadamente 50º em aparelho de gesso cruropodálico. A paciente foi submetida à cirurgia em dois tempos, com intervalo de uma semana para cada joelho.
Os pontos de sutura foram retirados com 12 dias de pósoperatório. A alta ocorreu após uma semana da realização da segunda cirurgia.
Utilizamos gesso por seis semanas e depois foi mantida a correção por meio de goteiras gessadas por mais três semanas.
Após esse período, a paciente conseguiu manter-se em posição ortostática, com discreto recurvatum dos joelhos. Optamos pelo uso de órteses para manutenção da correção, pelo período necessário à adaptação dos côndilos femorais e tibiais e para evitar-se recidivas (figs. 5 e 6).
COMENTÁRIOS
O tratamento deve ser precoce e iniciar-se sempre pelos métodos e medidas conservadoras.
A classificação de Finder agrupando em cinco tipos as deformidades de hiperextensão do joelho é de grande utilidade no diagnóstico e tratamento(14).
Poderíamos propor que:
As deformidades situadas no grupo III da classificação de Finder fossem distribuídas em dois subgrupos. O subgrupo IIIA corresponderia aos casos de tratamento conservador e o IIIB aos casos com tendência ao tratamento cirúrgico, pois ficamos em dúvida se nosso caso não seria inicialmente do grupo IIIB, tendo evoluído posteriormente para IV.
CONCLUSÃO
Após revisão da literatura sobre o assunto e após a avaliação dos resultados obtidos, consideramos algumas conclusões importantes e orientadoras na escolha do método para o tratamento das deformidades de hiperextensão do joelho.
1) A indicação do tratamento cirúrgico deve ser precisa e visar a correção das alterações patológicas características de cada caso.
2) A incisão pararrotuliana medial é suficiente e permite ampla abordagem cirúrgica. Os grandes descolamentos devem ser evitados.
3) O alongamento do aparelho extensor pela técnica de Curtis & Fisher é anatômico e permite a redução da deformidade.
4) Os nossos achados patológicos foram semelhantes aos de Curtis & Fisher.
5) Ao contrário de Katz, o ligamento cruzado anterior estava presente e alongado, mas funcionalmente íntegro.
6) O progressivo aumento dos graus de flexão é obtido no pós-operatório.
7) A marcha adequada deve ser alcançada por meio de programa de exercícios, procurando estabilizar o joelho estática e dinamicamente.
2. Callahan, D.J. et al: Congenital dislocation of the knee associated with a partial chromosome I deletion. J Pediatr Orthop 5: 593-596, 1985.
3. Curtis, B.H. & Fisher, R.L.: Congenital hyperextension with anterior subluxation of the knee. J Bone Joint Surg [Am] 51: 255, 1969.
4. Edmonson, A.Y. & Crenshaw, A.H.: Campbell Cirurgia Ortopédica, 6ª ed., Buenos Aires, Panamericana, 1980. Tomo III, p. 1810-1815.
5. Finder, J.G.: Congenital hyperextension of the knee. J Bone Joint Surg [Br] 46: 783, 1964.
6. Katz, M.P., Grogano, B.J.S. & Soper, K.C.: The etiology and treatment of congenital dislocation of the knee. J Bone Joint Surg [Br] 49: 112- 120, 1967.
7. Laurence, M.: Genu recurvatum congenitum. J Bone Joint Surg [Br] 49: 121-134, 1967.
8. McFarlane, A.L.: A report on four cases of congenital genu recurvatum occurring in one family. Br J Surg 34: 388, 1947.
9. Niebauer, J.J. & King, D.E.: Congenital dislocation of the knee. J Bone Joint Surg [Am] 42: 1056, 1960.
10. Pedersen, N.W. & Abildtrup: Congenital genu recurvatum. Ugeskr Laeger 148: 181-182, 1986.
11. Provenzano, R.W.: Congenital dislocation of the knee. Report of a case. N Engl J Med: 236-360, 1947.
12. Shattock, S.G.: Genu recurvatum on a foetus at term. Trans Pathol Soc London 42: 280, 1891.
13. Steindler, A.: "Congenital dislocation of the knee", in Abt I.A. (ed): Pediatrics, vol. 5, Philadelphia, W.B. Saunders, 1924.
14. Tachdjian, M.O.: Ortopedia pediátrica. México, Interamericana, Tomo I, 1984. p. 197-203.
15. Willians, P.F.: Quadriceps contractive. J Bone Joint Surg [Br] 50: 278- 285, 1968.
