A displasia fibrosa óssea (DF) é lesão benigna, provavelmente uma malformação do mesênquima ósseo, que tem seu processo de maturação estacionado no estágio fibroso do desenvolvimento esqueletogênico. É caracterizada pela presença de tecido conjuntivo fibroso com disposição variada junto a trabéculas ósseas imaturas, não lamelares(3,5). Esta condição apresenta três padrões clínicos distintos, porém às vezes superpostos: 1) forma monostótica (70% dos casos), com acometimento de um único osso: costelas, fêmur, tíbia, maxilar, mandíbula; 2) forma poliostótica (30% dos casos), com acometimento de vários ossos de uma ou duas regiões anatômicas: membros superiores ou inferiores, ou um membro superior ou inferior, direito ou esquerdo (forma monomélica); 3) síndrome de Albright, com padrão poliostótico associado a pigmentações cutâneas café-aulait e disfunções endócrinas, especialmente desenvolvimento sexual precoce(3).
Uma forma peculiar de DF é a denominada displasia fibrocartilaginosa (DFC), caracterizada pela presença de nódulos encondromatosos e observada mais comumente na forma poliostótica. A diferenciação cartilaginosa na DF é usualmente discreta, não neoplásica. Há casos, entretanto, em que esse componente cartilaginoso pode se tornar maciço e exceder vários centímetros, constituindo elemento histológico cuja análise cuidadosa é fundamental para que não seja interpretado e conduzido como neoplasia (encondroma ou condrossarcoma), visto que tem natureza benigna(1,4,7).
Neste trabalho, relatamos um caso de DFC (DF poliostótica com nódulos encondromatosos) com cerca de 14 anos de evolução em jovem de 20 anos. Enfatizamos a importância de seu diagnóstico histológico, influindo de maneira decisiva na condução do caso. Discutimos ainda sua origem, incidência, diagnósticos diferenciais e complicações.
RELATO DO CASO
Paciente do sexo feminino, 20 anos, foi encaminhada ao ambulatório do Serviço de Ortopedia do Hospital das Clínicas da UFMG em abril de 1991 com a seguinte história: que-da aos seis anos, com fratura do fêmur direito e diagnóstico radiológico de DF; foi submetida, na ocasião, a tratamento cirúrgico e à utilização de aparelho pelvipodálico, apresentando, após um ano, início de angulação do referido fêmur, que evoluiu nos cinco anos seguintes, com piora progressiva; entre 1984 e 1985, foram realizadas cinco outras cirurgias corretivas, uma delas com biópsia, cujo laudo anatomopatológico sugeria DF.
Apresentava, ao exame ortopédico ambulatorial, dor no joelho direito, com irradiação para a articulação coxofemoral ipsilateral após caminhar poucos metros, marcha claudicante à direita com auxílio de bengala canadense, hipotrofia de todo o membro inferior direito, além de valgismo acentuado do joelho, com flexão limitada a 45° e apoio em eqüino no pé. Mostrava ainda obliqüidade pélvica discreta (varismo da mesma articulação), com flexão limitada a 45° e abdução de menos 20°. A coluna vertebral e os membros superiores não exibiam alterações.
O estudo radiológico dos membros inferiores evidenciou lesões líticas difusas e irregularmente expansivas e adelgaçamento da cortical, em parte do ísquio e púbis e em todo o fêmur e tíbia direitos, com arqueamento destes últimos; observou-se, tambem, báscula da bacia: as lesões tinham aspecto insuflado, multilocular e em "vidro moído" e áreas de calcificação com configuração anular; lesões líticas com dis-creta expansão óssea na metáfise proximal e diáfise do fêmur esquerdo (figura 1). Após discussão clínica do caso, optou-se pela realização de osteotomias múltiplas do fêmur direito, com fixação intramedular. Nesta cirurgia, de maio de 1992, o osso apresentava-se amolecido, com aspecto multicístico e esbranquiçado, com áreas condróides nodulares. Amostra representativa foi enviada ao Serviço de Patologia Cirúrgica (figura 2). No pós-operatório, não houve intercorrências e a paciente recebeu alta hospitalar após cinco dias.
O laudo anatomopatológico do espécime colhido constatou tecido conjuntivo fibroso com alguns vasos sanguíneos, entremeado por neoformação óssea rudimentar, com trabéculas imaturas e onduladas, e por abundante tecido cartilaginoso hialino formando nódulos por vezes perifericamente ossificados; focos de hemorragia antiga e de reabsorção óssea. O laudo foi conclusivo de DFC (figura 3).
A paciente teve razoável evolução, embora as deformações não tenham sido corrigidas em sua totalidade. Exame ortopédico após cinco meses revelou aumento da flexão e da abdução da articulação coxofemoral direita para 70° e 0°, respectivamente; diminuição da flexão do joelho direito para 20°; manutenção da claudicação, intenso varismo da coxa e joelho valgo acentuado. Embora tenha manifestado desejo de continuar o tratamento, a paciente não retornou aos posteriores controles ambulatoriais.
DISCUSSÃO
A DFC é uma complicação benigna da DF, particularmente a forma poliostótica, na qual são observados nódulos de cartilagem hialina em quantidade exuberante e cuja natureza e significado ainda não foram devidamente elucida-(1,8). Na literatura, várias teorias foram propostas para explicar a gênese desse elemento: componente de calo ósseo secundário a fratura (etiologia traumática), metaplasia, discondroplasia, etc. A hipótese mais largamente aceita, no en-tanto, é a de que esses nódulos seriam originados de restos de cartilagem epifisária que não se ossificaram durante o processo de desenvolvimento das epífises ósseas (de maneira semelhante ao que ocorre na acondroplasia, nas displasias do disco epifisário, na osteogênese imperfeita e nos tumores fibrosos que surgem no disco, tais como desmóide intramedular e fibrossarcoma de baixo grau)(6-8). Na fase de crescimento, o surgimento de lesão fibrosa adjacente ao disco epifisário interferiria no processo normal de calcificação e ossificação em áreas da cartilagem local, resultando em "depósitos" nodulares cartilaginosos pobremente calcificados ao lado de áreas relativamente normais do disco. Esses nódulos seriam envolvidos pela lesão fibrosa e cresceriam associados a ela(6,7 ).
A DFC é uma condição rara; sua incidência na literatura varia de 3,6 a 10%, com discreto predomínio pelo sexo masculino e idade média de 17,5 anos(4,8). O quadro clínico tem evolução de até 15 anos. Os relatos são de dor, fraturas e crescimento rápido com deformações dos ossos tubulares de extremidades inferiores, especialmente o fêmur(1,3,4,6).
O exame radiológico mostra alterações típicas da DF (áreas radiotransparentes de aspecto multilocular e granular, este último semelhante a "vidro moído") em ossos tubulares excessivamente expandidos, com arqueamento; o componente cartilaginoso revela padrão anular de calcificação bem delimitado. O periósteo apresenta-se adelgagado, com ondulações, porém quase sempre íntegro(4,7,8). Os principais diagnósticos diferenciais envolvem o hiperparatiroidismo, a neurofibromatose de Von Recklinghausen, a encondromatose, a osteogênese imperfeita, a doença de Paget, o granuloma cosinofílico multifocal e metástases(3).
O ponto relevante e polêmico da DFC situa-se na análise histológica da natureza de seu elemento cartilaginoso, que pode ser erroneamente diagnosticado como neoplasia benigna ou maligna. Sua interpretação precisa evita condutas radicais adotadas em outras patologias, tais como ressecções extensas e amputações(47). Para o diagnóstico diferencial em tre DFC e neoplasias cartilaginosas (encondroma e condrossarcoma), requerem atenção os seguintes dados histológicos: o elemento cartilaginoso apresenta-se como nódulos com dimensões diversas - podem ser extensos e alcançar vários centímetros - distribuídos irregularmente e delimitados nitidamente por tecido fibroósseo típico da DF; há calcificação na periferia desses nódulos, além de ossificação endocondral à semelhança do disco epifisário; a celularidade é usualmente baixa; os condrócitos em geral são pequenos, às vezes hipertróficos, com núcleos densos, podendo haver binucleação(1,4,5).
As principais complicações da DFC são as fraturas, as deformações, principalmente em membros inferiores, com alterações da postura e da marcha, as ulcerações e a malignização. Esta última é rara (menos de 1% dos casos)(1,2,8) e constantemente questionada(7,8).
No caso reportado, os dados clínicos, epidemiológicos, radiológicos e morfológicos, bem como a evolução, estão em conformidade com a literatura pesquisada. Ressaltamos que a interpretação histológica rigorosa de amostra representativa da lesão foi decisiva no estabelecimento do tratamento das deformações, com medidas corretivas preservadoras, conduta esta com resultados evolutivos lentos e parciais, porém conservadora. Até a presente data, a evolução registrada no prontuário do caso sedimenta o quadro exposto neste trabalho, embora a paciente não tenha retornado para o controle ambulatorial periódico proposto.
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