O schwannoma benigno (neurilemoma) é um tumor benigno que tem origem neural na célula de Schwann do nervo periférico, mas comumente localizado em região de cabeça e pescoço, nas superfícies flexoras das extremidades. Conseqüentemente, as raízes dos nervos cervicais simpáticos, vago, fibular e ulnar são os mais comumente afetados. O comprometimento do nervo femoral tem sido pouco relatado. Esse tumor tem sido descrito em pacientes adultos em idade entre 20 e 50 anos, sem predileção quanto ao sexo e raça. Quando situado nos membros, pode apresentar-se na forma de abaulamento localizado, com sintomatologia vaga, que pode con-fundir-se na grande maioria das vezes com lipoma, cisto sinovial e que, em regra, não necessitaria de tratamento, a me-nos que se torne doloroso.
RELATO DO CASO
Paciente do sexo feminino, 52 anos, oriental, com queixa havia quatro meses de massa tumoral indolor de aproximadamente 2cm na face lateral do 1/3 médio da coxa esquerda. Não havia sinais neurológicos distais ao tumor, nem manifestações da doença de Von Recklinghausen. Essa lesão estava situada profundamente no músculo vasto lateral, não era fixa aos planos profundos. A radiografia simples não mostrava alterações dignas de nota; a tomografia computadorizada (CT) mostrava lesão de 2cm por 1,5cm individualizada do músculo, caracterizada como lesão expansiva sólida, fusiforme e tubular com textura heterogênea, localizada dentro do músculo vasto lateral no 1/3 médio da coxa esquerda (fig. 1). O diagnóstico sugerido pela imagem foi de hemangioma intramuscular.
Na ressecção cirúrgica identificou-se tumoração vincula-da ao ramo secundário do nervo femoral para o músculo vasto lateral. Apresentava aspecto fusiforme, superfície lisa e brilhante, não aderente a planos profundos e de fácil remoção. O pós-operatório evoluiu sem problemas.
Os estudos anatomopatológicos revelaram lesão uninodular, envolta por cápsula fibrosa representada por epineuro e fibras nervosas residuais. A composição celular exibia dois padrões. Um deles, densamente celular, compacto, de células fusiformes, dispostas em fascículos curtos, entrelaçados do tipo Antoni A, e outro, pouco celular, composto por células fusiformes ou ovais distribuídas ao acaso em matriz frouxa fibromixóide do tipo Antoni B (fig. 2, a e b).
Essas células exibiam características de células de Schwann. Apresentavam bordas citoplasmáticas indistintas, núcleos torcidos, com disposição em paliçada, nas áreas mais celulares, separadas por processos fibrilares, que são os corpos de Verocay (fig. 3). Não foram observadas atipias ou figuras de mitose, nem alterações degenerativas ou por envelhecimento pronunciadas. O estudo imuno-histoquímico revelou forte positividade para vimentina e para proteína S-100, favorecendo a origem neural (fig. 4), tendo sido negativo para marcadores musculares.
DISCUSSÃO
A incidência de tumor de nervo periférico isolado é bai-(1). O aparecimento não está relacionado com o sexo ou idade, mas é mais comum em pessoas entre 20 e 50 anos e raro em crianças. Na maioria das vezes ocorre como lesão solitária, podendo ser múltipla quando associada com doença de Von Recklinghausen.
Os schwannomas situados profundamente têm localização predominantemente no mediastino posterior e no retroperitônio. Não tem sido descrito schwannoma intramuscular especificamente. O diagnóstico pré-cirúrgico mais comum é de lipoma, ou tumor de partes moles inespecífico. Em um estudo de Kehoe(4), de 88 tumores inespecíficos de partes moles levados à cirurgia, apenas 1 paciente teve o diagnóstico pré-operatório de schwannoma. Apresenta-se clinicamente como tumor de tecidos moles de causa desconhecida e de longa duração. Nos membros tem predileção pelas superfícies flexoras e comumente envolve os nervos fibular e ulnar. No presente caso, por sua apresentação profunda (intramuscular) e sítio anatômico, sugere origem no nervo femoral. A lesão mostrou-se fixa ao nervo na movimentação no sentido longitudinal e móvel no sentido ântero-posterior.
Dentre os exames subsidiários, a ressonância magnética é, no momento, a mais indicada, pois mostra cortes nos dois planos: sagital e transverso, facilitando a avaliação e a relação anatômica do tumor com a estrutura nervosa. A ultrasonografia ajuda muito pouco no diagnóstico diferencial, exibindo massa sólida de menor ecogenicidade. A tomografia computadorizada não é específica e, às vezes, quando o tumor é pequeno, menor que os intervalos dos cortes, pode não ser demonstrado.
Na microscopia óptica o padrão alternado das células de Schwann do tipo Antoni A e B é patognomônico do schwannoma benigno ou neurilemoma. Um dos principais diagnósticos diferenciais histológicos é o de neurofibroma; este, ao contrário do neurilemoma, não é encapsulado e apresenta vários padrões de crescimento: nodular, difuso e plexiforme e, apesar da origem semelhante, as células exibem padrão monótono com bordas mal delimitadas. Outro diagnóstico diferencial importante é o de leiomioma; ambos podem apresentar células fusiformes distribuídas em feixes com disposição em paliçada dos núcleos. Entretanto, apenas o neurilemoma, pela origem neural das células de Schwann, mostra imunorreação fortemente positiva para a proteína S-100 e ausência de miodiferenciação. Também a microscopia eletrônica pode ser usada para distinguir os dois tumores.
CONCLUSÕES
1) O diagnóstico no início pode ser difícil quando o tumor apresenta sintomatologia inespecífica e localização anômala.
2) A hipótese de schwannoma benigno deve ser suspeitada em tumores bem circunscritos intramusculares das extremidades.
3) O estudo através da ressonância magnética pode ser útil para demonstrar sua relação com estrutura nervosa.
4) A avaliação anatomopatológica é fundamental para o diagnóstico.
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