Fibroma ossificante ou osteodisplasia fibrosa é uma lesão rara, que pertence ao grupo das lesões pseudoneoplásicas, quase sempre localizada na tíbia e na fíbula de crianças. Como a displasia fibrosa, ela é caracterizada pela presença de tecido conectivo fibroso trabeculado e de osso não lamelar imaturo. Em contraste com a displasia fibrosa, a superfície do trabeculado ósseo é geralmente coberto por um desarranjo de osteoblastos ativos(6).
Pertence ao grupo das lesões fibro-ósseas que se originam nos ossos da face e raramente afeta os ossos longos.
Jaffe classificou-o como uma variante da displasia fibrosa.
Em 1966, Kempson descreveu dois pacientes com FO da tíbia, relatando seu comportamento agressivo local(4). Campanacci definiu uma entidade clínico-patológica, a osteodisplasia fibrosa dos ossos longos, que por sua vez incluía o FO(1).
Sua etiologia é desconhecida.
Predomina no sexo feminino, na maioria dos casos incidindo na primeira década da vida. Na tíbia a localização mais comum é o terço médio (diáfise), seguido da região distal e da proximal. Raramente, as lesões são múltiplas na mesma tíbia. Na fíbula o terço distal da diáfise é o local mais comumente acometido.
O FO geralmente causa pouca dor e é revelado pela palpação com o alargamento da tíbia, geralmente associado a abaulamento na região ântero-lateral da perna. Quando diagnosticado na infância, é geralmente devido a deformidade do membro. Fraturas patológicas podem ocorrer devido a trauma banal e sem nenhum sintoma prévio. Nos pacientes em que o diagnóstico é realizado na adolescência, a deformidade da perna e alargamento da diáfise podem lembrar a da doença de Paget(2).
Radiologicamente, o FO apresenta aspecto multiloculado intracortical, com uma zona de esclerose ao redor da zona lítica. Algumas vezes ocorre uma área única de osteólise, que pode expandir a cortical já adelgaçada ou estender-se pelo canal medular.
O periósteo geralmente está preservado, porém a cortical abaixo está adelgaçada. O tecido ocupando a área osteolítica é compacto, com consistência fibrosa e macia e freqüentemente algo granuloso, que varia do branco para o amarelo e vermelho(5).
Histologicamente, duas características são fundamentais:
o tecido fibroso envolvendo trabéculas ósseas margeadas por osteoblastos ativos e a assim chamada "arquitetura zonal". A celularidade do estroma é variada, porém menor do que na displasia fibrosa. Dados histológicos que distinguem o FO da displasia fibrosa incluem marginação das trabéculas ósseas por osteoclastos e osteoblastos. Embora essas características possam ser vistas na displasia fibrosa seguida de trauma, nesses casos a hemorragia e o depósito de hemossiderina, inflamação e células gigantes geralmente estão presentes, sendo estes ausentes no FO.
Diagnóstico diferencial inclui, além da displasia fibrosa monostótica, o adamantinoma da tíbia. Alguns autores(3,7,8) sugerem uma relação do fibroma ossificante da tíbia com o adamantinoma.
O FO é uma lesão agressiva localmente no paciente esqueleticamente imaturo, com taxas elevadas de recidiva após ressecção e enxertia. Os autores recomendam, porém, que a ressecção cirúrgica dessa lesão nos pacientes esqueleticamente imaturos seja realizada somente quando extremamente necessária para manter a integridade do membro atingido. Se a cirurgia é indicada, a ressecção extraperiostal em bloco com margem de segurança deve ser o objetivo principal, seguida da enxertia. Por outro lado, parece que o FO evolui de maneira menos agressiva em pacientes esqueleticamente maduros. A simples ressecção subperiostal e enxerto autólogo são relatados com sucesso nesses pacientes(8).
RELATO DO CASO
Paciente do sexo feminino, 16 anos de idade, procurou o ambulatório do Hospital A.C. Camargo em agosto de 1996, vindo de Curitiba, PR, queixando-se de dor na região pélvica mais tumoração de consistência endurecida de crescimento progressivo havia mais ou menos três anos. Desde o início do quadro nunca havia manifestado nenhum sintoma digestivo, urinário ou ginecológico, até o dia 10/9/96, quando apresentou quadro súbito de diminuição do volume urinário.
Ao exame físico apresentava massa endurecida na região suprapúbica, indolor à palpação, sem circulação colateral local, estendendo-se mais para o lado esquerdo da pequena pelve.
Paciente apresentava à radiografia e tomografia computadorizada lesão esclerosante de limites precisos localizada na pequena pelve, originando-se da região iliopúbica à esquerda (figs. 1 e 2). Ao mapeamento ósseo observava-se extensa área arredondada hiperconcentrante em região pélvica e, em um grau mais discreto, em ílio e púbis.
A arteriografia digital não mostrava nenhum comprometimento vascular e a urografia excretora também se apresentava normal.
No dia 13/9/97 foi submetida a tratamento cirúrgico. A via de acesso utilizada foi uma via anterior que se iniciava na altura da espinha ilíaca ântero-superior estendendo-se até a sínfise púbica, ultrapassando a linha média, com uma incisão combinada em direção à face medial 1/3 proximal da coxa esquerda. A ressecção realizada foi marginal e a bexiga estava aderida ao tumor, sendo necessária sua liberação cirúrgica. Foi realizada a osteotomia ressecando em bloco todo o ramo iliopúbico e parte do ísquio (hemipelvectomia inter-na). Não houve nenhuma intercorrência no pós-operatório e a paciente recebeu alta hospitalar no sexto dia.
O tumor media 11,0 x 11,0 x 10,0cm e pesava cerca de 610 gramas (fig. 3). Apresentava a superfície irregular, acastanhada, com áreas vinhosas. Aos cortes apresentava áreas císticas com conteúdo pastoso/acastanhado, dispersas por toda a lesão.
No exame anatomopatológico observaram-se espículas (trabéculas) ósseas margeadas por osteoblastos e osteoclastos, em meio de estroma rico em fibroblastos e fibras colágenas, em fascículos dispostos em várias direções (fig. 4), características compatíveis com fibroma ossificante, com mar-gens de ressecção cirúrgica livres de lesão.
O último retorno ambulatorial foi no dia 10/4/97 e a paciente estava bem, assintomática e sem nenhum sinal clínico ou radiográfico de recidiva da lesão (fig. 5).
DISCUSSÃO
O fibroma ossificante é uma lesão pseudoneoplásica, rara e pouco conhecida. As localizações mais freqüentes são a tíbia e a fíbula de crianças. Relatamos um caso de localização atípica, cujo diagnóstico foi difícil, mesmo após análise de toda a peça, após sua ressecção em bloco. Chegou-se à conclusão de tratar-se de fibroma ossificante.
No caso relatado, suspeitamos de lesão benigna devido ao tempo de sua evolução, porém com dificuldades para lançar alguma hipótese diagnóstica mais concreta, devido a sua localização e principalmente ao seu curioso aspecto clínico e radiográfico. Foi realizada uma ressecção-biópsia da lesão (hemipelvectomia interna) com margem de segurança, por via de acesso anterior. A maior dificuldade no caso foi o diagnóstico anatomopatológico. Atualmente, a paciente está no 12º mês de pós-operatório com excelente evolução clínica, sem sinais de recidiva e com excelente função do membro.
2. Georgen, T.G., Dickman, P.S., Resnick, D. et al : Long bone ossifying fibromas. Cancer 39: 2067-2072, 1977.
3. Johnson, L.C. : Congenital pseudoarthrosis, adamantinoma of long bone, and intracortical fibrous dysplasia of the tibia. Proceedings of The Amer- ican Academy of Orthopaedic Surgeons. J Bone Joint Surg [Am] 54: 1355, 1972.
4. Kempson, R.L. : Ossifying fibroma of the long bones: a light and elec- tron microscopic study. Arch Pathol 82: 218-233, 1966.
5. Nakashima, Y., Yamamuro, T., Fujiwara, Y. et al. : Osteofibrous dysplasia (ossifying fibroma of long bones): a study of 12 cases. Cancer 52: 909- 914, 1983.
6. Schajowicz, F.: Tumors and tumor-like lesions of bone, 2nd ed., Springer-Verlag, 1994, p. 579-581.
7. Sheldon, F.M.: Ossifying fibroma of long bone: its distinction from fi- brous dysplasia and its association with adamantinoma of long bone. Am J Clin Pathol 69: 91-97, 1978.
8. Schoenecker, P.L., Swanson, K. & Sheridan, J.J.: Ossifying fibroma of the tibia: a report of a new case and review of the literature. J Bone Joint Surg [Am] 63: 483-488, 1981.
