CHICONELLI, ANDERSON VIEIRA MONTEIRO, JOSÉ RAUL

<DIV style="TEXT-ALIGN: justify; MARGIN-TOP: 10px; PADDING-LEFT: 10px; PADDING-RIGHT: 10px"> <DIV style="PADDING-RIGHT: 9px; FONT-FAMILY: 'Century Gothic', Arial; COLOR: #495e37; FONT-SIZE: 11px"> </DIV> <DIV style="FONT-FAMILY: 'Century Gothic', Arial; COLOR: #495e37; FONT-SIZE: 14px; FONT-WEIGHT: bold; PADDING-TOP: 3px">INTRODUÇÃO</DIV> <DIV style="PADDING-RIGHT: 10px; FONT-FAMILY: 'Century Gothic', Arial; COLOR: #495e37; FONT-SIZE: 13px"></DIV> <DIV style="PADDING-RIGHT: 10px; FONT-FAMILY: 'Century Gothic', Arial; COLOR: #495e37; FONT-SIZE: 13px"> A deficiência ulnar congênita resume uma gama de anomalias que acomete a borda ulnar do membro superior. Na literatura especializada pode também ser designada pelos sinônimos hemimelia pós-axial (dismelia)(1) ou mão torta ulnar (10). Essa entidade é incluída na classificação das deformidades congênitas da Federação Internacional de Cirurgia da (15), no capítulo de falha de formação das partes (deficiências longitudinais). É anomalia rara, ocorre em proporção de 1/100.000 nascimentos. Existe forte predomínio dos casos unilaterais, sem predileção por sexo (2,3,7,8,11,14,16). Em comparação com os casos de deficiência radial, a mão torta ulnar ocorre em proporção de 1:10 casos da radial(3,5,6,7,10). Sua etiologia é desconhecida, não existindo fatores familiares definidos, ou seja, a condição ocorre de forma esporádica(1,2,3,5,6,8,10,11,15). A deficiência ulnar congênita pode ocorrer como parte de outras síndromes reconhecidas, bem como em outras desordens de crescimento ósseo que venham acompanhadas de encurtamento da ulna, arqueamento da diáfise do rádio e luxação da cúpula radial(1). Enquanto as anomalias congênitas associadas à deficiência radial são predominantemente cardíacas, hematopoéticas e gastrintestinais, a deficiência ulnar se associa a anomalias ligadas ao sistema músculo-esquelético, tais como: deficiências femorais focais, deficiências fibulares, ausência de ossos carpais ulnares, agenesia de dedos ulnares e sindactilia(2,3,5,6,8,15). No que se refere a aspectos clínicos, a deformidade primariamente atinge a mão, o punho, antebraço e cotovelo, mas ocasionalmente, quando existe sinostose radioumeral ou ulnoumeral, o braço poderá estar encurtado e rodado internamente. Na maioria dos casos, o antebraço é curto e curvado para o lado ulnar. A mão é medianamente desviada em sentido ulnar e com freqüência existe ausência de alguns dedos ulnares. A sindactilia é comum entre os dedos remanescentes (fig. 1). A função do cotovelo é comprometida, podendo ir desde a rigidez até a redução da mobilidade. A estabilidade do cotovelo é dependente do desenvolvimento do segmento proximal da ulna. Em crianças maiores, a luxação da cúpula radial poderá ser observada. O desvio ulnar do punho é explicado pela ausência parcial ou total da ulna. Alguns autores acreditam que a presença do Anlage (molde fibrocartilaginoso encontrado no lugar da ulna, nos casos de ausência parcial ou total) seria o fator responsável pela deformação(14,18). <IMG alt="" src="http://www.rbo.org.br/images/1997/07_jul/jul97075_img_91.jpg"> De forma sintética, podemos dizer que, enquanto na deficiência radial encontramos um paciente com cotovelo bom e punho comprometido, o contrário ocorre na deficiência ulnar, em que o punho é bom, mas o cotovelo, funcionalmente alterado(5) (fig. 2). Além dos aspectos clínicos, o diagnóstico é firmado com auxílio do estudo radiográfico do membro superior afetado. Esse estudo permite-nos classificar e conseqüentemente normatizar a conduta de tratamento, que é o objetivo deste trabalho. CLASSIFICAÇÃO RADIOLÓGICA Esta classificação é importante na compreensão da deformidade. Procuramos adotar a classificação radiológica preconizada por Dobyns et al.(4), que, por sua vez, se basearam nas classificações descritas por Ogder et al.(10,11) e Riordan(12-14). Tipo I: Hipoplasia da ulna com presença das epífises proximal e distal (Ogden tipo I). Neste tipo, o desvio ulnar é pequeno, assim como o arqueamento do rádio, que de maneira geral não progride. Não existe Anlage em função da presença da epífise distal da ulna. Nesses casos, o desvio ulnar é pequeno em função da hipoplasia das epífises ulna-res(4) (fig. 3A). Tipo II: Aplasia parcial da ulna (ausência do terço médio ou distal da ulna - Ogden e Riordan II). Neste tipo, a porção proximal da ulna se articula com o úmero e promove alguma estabilidade ao cotovelo. O Anlage distal está presente, provocando desvio ulnar mais pronunciado da mão e arqueamento maior da diáfise do rádio, com luxação da cúpula radial, que interfere na pronossupinação do cotovelo (fig. 3B). <IMG alt="" src="http://www.rbo.org.br/images/1997/07_jul/jul97075_img_92.jpg"> Tipo III: Aplasia total da ulna (Ogden III e Riordan I). Existe ausência do Anlage, o rádio é arqueado com a cúpula luxada, o que instabiliza o cotovelo (fig. 4A). Tipo IV: Sinostose radioumeral (fusão do rádio com o úmero - Riordan III). Neste tipo o Anlage está usualmente presente (fig. 4B). OBJETIVO DO TRABALHO Nosso objetivo com este trabalho é o de enfatizar os critérios clínicos e radiológicos, visando normatizar a conduta de tratamento (quando necessário), baseada em nossa casuística. <IMG alt="" src="http://www.rbo.org.br/images/1997/07_jul/jul97075_img_93.jpg"> MATERIAL E MÉTODOS No período de jan/90 a jan/96 tivemos oportunidade de tratar seis casos de deficiência ulnar congênita no setor de Cirurgia da Mão do Hospital de Traumato-Ortopedia (RJ). Desses casos, três são masculinos e três, femininos. A idade média é de nove anos, o mais novo, de três anos e o mais velho, de 18 anos. O lado esquerdo foi acometido em quatro casos. Todos os seis casos eram do tipo II da classificação radiológica e o seguimento médio foi de três anos. No que se refere a anomalias associadas da mão, pudemos encontrar: ausência dos dedos ulnares (quatro casos); fusão intermetacarpal (um caso); sindactilia (um caso). Em todos os casos havia desvio ulnar da mão associado a rádio arqueado com luxação da cúpula radial. Funcionalmente, todos os casos apresentavam limitação da flexão, extensão e pronossupinação dos cotovelos, em maior ou menor grau. O método de tratamento deve ser avaliado para cada caso individualmente, levando-se em consideração a capacidade funcional primária. Baseamo-nos fundamentalmente no grau da deformidade existente, principalmente no que se refere ao arqueamento do rádio e à luxação da cúpula radial com limitação dos movimentos articulares do cotovelo. Em todos os casos adotamos como conduta terapêutica cirúrgica a ressecção do 1/3 distal da ulna (Anlage) e do 1/3 proximal do rádio que envolve a cúpula radial luxada, por acesso anterior, visando preservar a integridade do nervo interósseo posterior e permitindo a fixação dos segmentos restantes com fios de Kirschner ou placas de neutralização(3,15, 18,19) (fig. 5). <IMG alt="" src="http://www.rbo.org.br/images/1997/07_jul/jul97075_img_94.jpg"> Todos os pacientes foram imobilizados no pós-operatório com aparelho gessado axilopalmar. O tempo médio de consolidação foi de 2,5 meses. RESULTADOS E CONCLUSÃO Em todos os nossos casos, após avaliação cuidadosa dos resultados, pudemos constatar a melhora da deformidade, não só ao nível do punho como também do cotovelo, pois as osteotomias de ressecção permitiram o realinhamento dos fragmentos restantes, desfazendo o arqueamento do antebraço, que passa a ser constituído por um osso só (fig. 6). Em todos os casos houve melhora da mobilidade articular do cotovelo e punho, dentro dos parâmetros possíveis. Durante nosso seguimento pudemos constatar a parada da progressão da deformidade com o crescimento ósseo. <IMG alt="" src="http://www.rbo.org.br/images/1997/07_jul/jul97075_img_95.jpg"> Baseados nesses resultados, dentro de nossa pequena casuística devido à raridade da patologia e à seleção dos casos submetidos a tratamento cirúrgico, pudemos concluir que: este método é indicado para os casos de deficiência ulnar do tipo radiológico II, com deformidade e limitação articular do cotovelo. Nesses casos, as osteotomias facilitam a execução da correção da deformidade, principalmente o arqueamento do rádio (fig. 7). Por essas razões, acreditamos que esta técnica melhora a estética e a amplitude articular do cotovelo, impedindo a progressão da deformidade. </DIV> <DIV style="FONT-FAMILY: 'Century Gothic', Arial; COLOR: #495e37; FONT-SIZE: 14px; FONT-WEIGHT: bold; PADDING-TOP: 3px">REFERÊNCIAS</DIV> <DIV style="PADDING-RIGHT: 9px; FONT-FAMILY: 'Century Gothic', Arial; COLOR: #495e37; FONT-SIZE: 11px"> 1. Bayne, L.G.: "Ulnar club hand", in Green, D.P. (ed.): Operative hand surgery, New York, Churchill-Livingstone, 1982. 2. Broudy, A.S. & Smith, R.J.: Deformities of the hand and wrist with ulna deficiency. J Hand Surg 4: 304-315, 1979. 3. Carroll, R.E. & Bower, W.H.: Congenital deficiency of the ulna. J Hand Surg 2: 169-174, 1977. 4. Dobyns, J.H., Wood, V.E. & Bayne, L.G.: "Congenital hand deformities", in Green, D.P. (ed.): Operative hand surgery, 2nd ed., New York, Churchill-Livingstone, 1988. Vol. I, p. 291-305. 5. Flatt, A.E.: The care of congenital hand anomalies, St. Louis, C.V. Mos-by, 1977. p. 328-341. 6. Harison, R.G., Pearson, M.A. & Roaf, R.: Ulnar dysmelia. J Bone Joint Surg [Br] 42: 549-555, 1960. 7. Lloyd-Roberts, G.C.: Treatment of defects of the ulna in children by establishing cross-union with the radius. J Bone Joint Surg [Br] 55: 307-313, 1973. 8. Marcus, N.A. & Omer, G.E.: Carpal deviation in congenital ulnar defi- ciency. J Bone Joint Surg [Am] 66: 1003-1007, 1984. 9. Ogden, J.A., Beall, J.K., Conlogue, G.J. et al: Radiology of postnatal skeletal development. IV. Distal radius and ulna. Skeletal Radiol 6: 255- 266, 1981. 10. Ogden, J.A., Watson, H.K. & Bohne, W.: Ulnar dysmelia. J Bone Joint Surg [Am] 58: 467-475, 1976. 11. Pardini, A.G.: Congenital absence of the ulna. J Iowa Med Sol 57: 1106- 1112, 1967. 12. Riordan, D.C.: Congenital absence of the radius or ulna (Abstract). J Bone Joint Surg [Br] 54: 381, 1972. 13. Riordan, D.C.: "Congenital absence of the ulna", in Lovell, W.W. & Winter, R.B. (eds.): Pediatric orthopaedics, Philadelphia, J.B. Lippincott, 1978. p. 714-719. 14. Riordan, D.C., Mills, E.H. & Aldredge, R.H.: Congenital absence of the ulna. J Bone Joint Surg [Am] 43: 614, 1961. 15. Swanson, A.B.: A classification for congenital limb malformation. J Hand Surg 1: 8-21, 1976. 16. Swanson, A.B., Tada, K. & Yonenobu, K.: Ulnar ray deficiency: its va- rious manifestations. J Hand Surg [Am] 9: 658-664, 1984. 17. Vitale, C.C.: Reconstructive surgery for defects in the shaft of the ulna in children. J Bone Joint Surg [Am] 34: 804-810, 1952. 18. Watson, H.K. & Bohne, W.H.: The role of the fibrous band in ulnar de- ficient extremities. J Bone Joint Surg [Am] 53: 816, 1971.</DIV></DIV>

Menu

Deficiência ulnar congênita: conduta de tratamento*

ANDERSON VIEIRA MONTEIRO, JOSÉ RAUL CHICONELLI

Related authors

Related articles

How to cite this article

Indexes and search engines