Diferentes fatores têm sido sugeridos como causais da escoliose idiopática, entre os quais podem ser citados o desvio do padrão de crescimento, as alterações neuromusculares ou do tecido conjuntivo, o crescimento assimétrico ou alterações da configuração sagital da coluna vertebral. Os fatores hereditários já são aceitos como partícipes de uma doença de caráter multifatorial(7,13,36). É difícil definir se as outras manifestações são primárias ou secundárias à deformidade(18,26,35).
Os músculos, como efetores do movimento e mantenedores do tônus, são considerados em situações de desequilíbrio produtores de deformidades esqueléticas. A escoliose póspoliomielite serve como exemplo do predomínio de grupos musculares que prevalecem sobre outros. Bobechko(3) e Fidler & Jowet(10) estudaram situações de desequilíbrio da musculatura do dorso e sugeriram que este distúrbio poderia ser o fator causal da escoliose. A musculatura paravertebral foi avaliada pela técnica de eletromiografia, que pode mostrar sinais elétricos aumentados na convexidade da curva. Este achado foi interpretado por alguns autores como sendo o lado convexo mais forte do que o côncavo. Para outros, seria justamente o contrário: os sinais elétricos corresponderiam a músculos fracos, que responderiam aos estímulos com todas as suas fibras e, conseqüentemente, produziriam sinais mais fortes. A assimetria dos sinais foi relacionada à progressão da deformidade(1,4,23-25,38). Com o mesmo enfoque, Hoogmartens & Basmagian(14) relacionaram a sensibilidade assimétrica dos fusos musculares dos músculos transverso-espinhais, que produziria tônus muscular alterado, com a patogenia da escoliose. A microscopia eletrônica mostrou alterações estruturais no sarcolema no nível da junção miotendinosa em trabalho realizado por Khosla et al.(17), em 1980.
Este trabalho busca acrescentar informações para o esclarecimento da etiopatogenia da escoliose idiopática do adolescente utilizando-se da técnica de avaliação histológica e histoquímica de biópsia dos músculos rotadores do dorso.
MATERIAL E MÉTODO
O estudo foi realizado em pacientes com escoliose idiopática do adolescente, acompanhadas no ambulatório de coluna vertebral do Departamento de Ortopedia e Traumatologia da Escola Paulista de Medicina, Universidade Federal de São Paulo (Serviço do Prof. Dr. José Laredo Filho), no período de junho de 1988 a abril de 1996.
Foram estudados 32 pacientes do sexo feminino com diagnóstico de escoliose idiopática do adolescente submetidos a tratamento cirúrgico para correção da deformidade vertebral em que se coletaram biópsias do músculo rotador do dorso para avaliação histológica e histoquímica. Um primeiro relato deste trabalho ocorreu em 1991(6).
A tabela 1 relaciona as pacientes com escoliose idiopática do adolescente que foram submetidas à biópsia dos músculos rotadores do dorso, dando suas características clínicas e de identificação.
Os músculos rotadores torácicos e lombares dos lados côncavo e convexo da deformidade foram escolhidos para biópsia e avaliação histoquímica dos fragmentos musculares, con-forme a técnica de coleta descrita por Schmidt et al.(28).
Os critérios histológicos para avaliação das lâminas obtidas foram sistematizados por Dubowitz & Brooke(4). A atrofia muscular é representada pela presença de fibras musculares com diâmetro menor que 25 micra. A necrose muscular é caracterizada pelo apagamento da eosinofilia habitual que o sarcoplasma das fibras musculares apresenta com a coloração pela hematoxilina. A centralização nuclear refere-se à presença de núcleos posicionados no centro de mais de 3% das fibras musculares. A predominância de fibras do tipo I ocorre quando mais de 55% das fibras são deste tipo, e a do tipo II, com mais de 80% das fibras. Type grouping é uma lesão definida pela perda do padrão em mosaico normalmente apresentado pelas fibras dos tipos I e II dos músculos esqueléticos, substituído por agrupamentos de cada tipo de fibras. A inflamação caracteriza-se pela presença de necrose e infiltrado inflamatório.
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RESULTADOS
As tabelas 2 e 3 relacionam os resultados obtidos do estudo histológico e histoquímico de biópsia muscular dos músculos rotadores do dorso das pacientes com escoliose idiopática do adolescente.
Nossos resultados mostram que 59,3% das pacientes apresentaram atrofia muscular; em 25% aconteceu do lado côncavo, em 6,2% do lado convexo e 28,1% tiveram bilateral-mente. As fibras atróficas apresentaram-se com tendência de agrupamento, assumindo o formato angular, constituindo as "fibras angulares" (figura 1). Nenhuma apresentou fibras hipertróficas.
As centralizações nucleares ocorreram em 46,8%, sempre com mais de um núcleo picnótico por fibra, e não excederam em nenhuma delas 25% das fibras musculares examinadas. Em 15,6%, houve aparecimento no lado côncavo, 15,6% no lado convexo e 15,6% em ambos os lados da curva (figura 2).
Com as técnicas de coloração pelas ATPases pré-incuba-das nos pHs 9,4, 4,65 e 4,35, a imagem de mosaico esteve quase sempre alterada. Em 31,2% ocorreu predominância de fibras do tipo I (figura 3) e em 75,0%, agrupamento de fibras de um mesmo tipo histoquímico, o type grouping (figura 4). A predominância de fibras do tipo I apareceu em 6,2% no lado côncavo, em 15,7% no lado convexo e em 9,3% nos dois lados. O type grouping ocorreu em 6,3% no lado côncavo, em 15,6% no lado convexo e em 53,1%, bilateralmente. Muitas vezes, a maior parte das fibras musculares de um fascículo estava alterada. A paciente de número de ordem 13 apresentou predominância de fibras do tipo II.
Em nenhuma paciente foi observado infiltrado inflamatório linfoplasmocitário, porém fibras hipercontraídas (fibras hialinas) e discreta proliferação fibrosa (figura 5) foram evidenciadas, respectivamente, em 21,8% e 9,3% das pacientes.
A necrose das fibras musculares apareceu em 40,6% das pacientes. As fibras necróticas dispunham-se aleatoriamente nos fascículos musculares e as fibras hialinas foram raras. Não foram notados agrupamentos de fibras necróticas e/ou número significativo de morte celular. A lesão apareceu em 21,8% das pacientes no lado côncavo e 6,2% no lado convexo. Em 12,5% a ocorrência foi bilateral.
A paciente de número de ordem 32 mostrou extensa proliferação conjuntivo-fibrosa nas biópsias, em meio de raras fibras musculares e sacos nucleares.
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DISCUSSÃO
Dentre os vários estudos sobre a gênese da escoliose idiopática são também importantes aqueles relacionados às alterações musculares. Escolhemos os músculos rotadores torácicos e lombares como doadores das biópsias musculares, por serem de fácil visibilização no ato cirúrgico, podendo-se notar a origem de suas fibras no processo transverso e sua inserção na lâmina ou base do processo espinhoso da vértebra justacranial. Ridle & Roaf(25), em trabalho com a técnica de eletromiografia, também sugeriram que o desequilíbrio dos músculos rotadores do dorso e músculos intertransversários seria responsável pelo início da deformidade. Outro critério de escolha foi quanto ao tipo de inervação. Esse músculo recebe suprimento neurológico do braço medial do primeiro ramo dorsal do nervo espinhal, não havendo, ainda, colateral intersegmentária, que poderia de alguma forma alterar o resultado da biópsia muscular(8,16). O contrário ocorre com o músculo eretor da espinha, que apresenta inervação colateral intersegmentária(16).
Na literatura, encontramos poucas referências sobre estudos histológicos da musculatura do dorso na escoliose idiopática. O padrão histoquímico, em indivíduos normais (de 20 a 30 anos), dos músculos multífido e longíssimo na região lombar foi definido por Thorstensson & Carlson(34), em que predominaram as fibras do tipo I (57-62%), as do tipo IIA apareceram de 20 a 22% e as do tipo IIB estiveram presentes na proporção de 18 a 22%. Essas fibras medem de 58 a 66 micra em seu menor diâmetro. O músculo rotador do dorso faz parte do mesmo agrupamento muscular do músculo multífido, isto é, o grupo transverso-espinhal. Os demais músculos profundos do dorso não têm padrão histoquímico normal definido.
O padrão histológico observado em nossas biópsias musculares foi homogêneo. Analisando as tabelas 2 e 3, observase que não existe verdadeira diferença no substrato anatomopatológico descrito nas respectivas biópsias. A presença de type grouping (78,1%) e a predominância de fibras do tipo I (31,2%) sugerem, conforme os critérios de Dubowitz & Brooke(9), um padrão neurogênico da escoliose idiopática. Os agrupamentos musculares (type grouping) são considerados em patologia muscular como lesão patognomônica de nova inervação(9) e é através desta que se faz habitualmente o diagnóstico de processo neurogênico nas biópsias musculares.
A paciente de número de ordem 32, embora sem ocorrência de type grouping, apresentava biópsia muscular com extensa proliferação conjuntivo-fibrosa, tendo, em meio, raras fibras musculares e sacos nucleares. Clinicamente, notou-se um componente cifótico acentuado, o que não constitui a regra em pacientes com escoliose idiopática do adolescen-(18). Esses aspectos sugerem a evolução de uma neuropatia crônica nessa paciente. Como seu acompanhamento foi realizado em outro serviço, não pudemos comprovar o diagnóstico definitivo. Da mesma forma, a predominância de fibras do tipo II observada na paciente de número de ordem 13 também pode ser considerada como uma alteração neurogênica, podendo tratar-se de um type grouping em que os agrupamentos de fibras do tipo I não ficaram evidentes(9).
A presença de necrose resumiu-se a várias fibras musculares isoladas e, em nenhuma das biópsias, encontramos qualquer indício de processo inflamatório. As raras células inflamatórias encontradas eram representadas por macrófagos sem maior significado histológico.
O número de fibras atróficas encontradas em cada corte histológico examinado não foi expressivo em nosso material, apesar de esta lesão estar presente em 19 (59,3%) pacientes. Assim, esses achados sugerem que a atrofia muscular não é responsável pela gênese da escoliose idiopática. Slager & Hsu(29), ao realizarem biópsias dos músculos eretor da espinha e multífido, manifestaram opinião semelhante à nossa.
Nossos achados estão de acordo com a literatura em relação à distribuição do tipo de fibras nos músculos transversoespinhais estudados. Apresentam predomínio de fibras do tipo I nos dois lados da deformidade, sendo maior na convexidade da curva(12,31,32,33,37).
Corroborando com o exposto, em toda a musculatura do dorso existe constitucionalmente predominância de fibras do tipo I. Esses músculos, assim como o músculo sóleo, tibial anterior, adutor do polegar, diafragma e musculatura extraocular, trabalham mais do que outros; compreende-se, as-sim, seu metabolismo fundamentalmente aeróbio e a conseqüente predominância de fibras do tipo I(15). Entretanto, a maior ocorrência de determinado tipo de fibra, por exemplo, tipo I, no lado convexo da curva é referido na literatura como sendo alteração secundária à deformidade, provocada pela (12,29,30,37), porém a maioria dos autores que estudam a doença muscular considera-a lesão neurogênica(9).
Os type grouping presentes em nossas biópsias, por serem fasciculares(2), isto é, corresponderem à maior parte das fibras de determinado fascículo, indicam maior número de unidades motoras lesadas. Além de individualizarem um processo neurogênico, indicam que a lesão está no corno anterior da medula. Assim, nossos resultados mostram que a escoliose idiopática apresenta-se como uma forma frustra e limitada de amiotrofia espinhal. A favor dessa hipótese estão os achados de Gomez(11) e Merlini et al.(22), que mostraram que pacientes com amiotrofias espinhais, na maioria das vezes, evoluem com comprometimento da coluna vertebral.
Recentemente, o gene responsável pela amiotrofia espinhal foi localizado no cromossomo 5. Melki et al.(21) determinaram o fator etiológico das formas crônicas da doença. As doenças de Werdnig-Hoffmann (amiotrofia espinhal do tipo II) e Kugelber-Welander (amiotrofia espinhal do tipo III) são desencadeadas pelo mesmo gene, com graus variáveis de expressividade(11,21).
Vários autores relataram que a escoliose idiopática tem caráter hereditário, podendo aparecer em membros de uma mesma família(3,5,13,36) e, da mesma forma que a amiotrofia espinhal, quanto mais precoce seu aparecimento, pior o prognóstico. Tendo em vista o substrato anatomopatológico encontrado nos pacientes por nós pesquisados e à semelhança daqueles com amiotrofia espinhal(9), surge a idéia de que a escoliose idiopática seja, na verdade, uma forma frustra des-ta doença, aparecendo durante a fase de crescimento como nas amiotrofias espinhais do tipo III.
Spencer & Zorab(32) e Slager & Hsu(29), ao examinarem músculos espinhais, também encontraram type grouping e propuseram que a lesão poderia localizar-se no corno anterior da medula e/ou no tronco cerebral. Entretanto, Sahgal et al.(27) referiram que a deformidade poderia ser conseqüência de doença muscular primária difusa. Além do type grouping, descreveram atrofias de fibras do tipo II e, no exame ultraestrutural, alterações nas linhas "Z", rupturas de miofilamentos e acúmulos subsarcolemais de mitocôndrias, glicogênio e lipídios. Maffulli(20), em estudo histoquímico da musculatura paravertebral com avaliação fisiológica geral, não encontrou sinais de alterações miopáticas e manifestou a opinião de que a escoliose idiopática seria doença localizada na coluna vertebral e não sistêmica.
No futuro, o desenvolvimento de técnicas que possibilitem avaliar a função medular e o tronco cerebral, bem como o estudo dessas regiões em necropsias, poderá elucidar a suposta lesão neurológica, abrindo novas perspectivas para a compreensão da etiologia da escoliose idiopática do adolescente.
CONCLUSÃO
O padrão neurogênico constitui a principal manifestação encontrada nos músculos rotatores do dorso dos pacientes com escoliose idiopática do adolescente estudados, sugerindo a presença de uma forma frustra de amiotrofia espinhal do tipo III.
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