Deformidades angulares congênitas da tíbia: avaliação de 33 casos*

As deformidades angulares congênitas dos ossos da per-na são afecções raras, de etiologia ainda desconhecida(1,2,3), que apresentam cursos clínicos bastante distintos, tendo em comum apenas a sua localização.

De acordo com o eixo de apresentação, podem ser classificadas em ântero-laterais e póstero-mediais(1,4,5).

As deformidades angulares ântero-laterais estão freqüentemente associadas com neurofibromatose e evoluem, na maioria dos casos, para pseudartrose após a fratura espontânea da tíbia acometida(1,6,7), sendo, por isso, muitas vezes consideradas na literatura como sinônimas da pseudartrose congênita da tíbia(6,8,9,10). No entanto, apesar de a denominação ser consagrada pelo uso, nem todas as deformidades ântero-laterais evoluem para pseudartrose(1,2).

Por sua vez, a deformidade angular póstero-medial, que é também conhecida como tíbia curva congênita, associase desde o nascimento com o pé calcâneo-valgo(9,11,12) e evolui freqüentemente com regressão progressiva e espontânea da angulação, persistindo, porém, o encurtamento, que pode ser leve ou moderado(13).

O objetivo deste trabalho é a análise dos pacientes portadores de deformidades angulares congênitas da tíbia. O enfoque principal é centrado na avaliação da tendência evolutiva de cada um desses tipos, isolado ou associado com outras alterações, no sentido de confirmar o prognóstico nas diferentes apresentações.

MATERIAL E MÉTODOS
No Departamento de Ortopedia e Traumatologia da Faculdade de Ciências Médicas da Santa Casa de São Paulo, "Pavilhão Fernandinho Simonsen", foram catalogados 63 pacientes no período compreendido entre janeiro de 1977 e março de 2000.

Os registros levantados estavam arquivados sob a denominação das seguintes palavras-chave fornecidas para a pesquisa: tíbia torta congênita; deformidades angulares da tíbia; deformidade póstero-medial da tíbia; deformidade ântero-lateral da tíbia e pseudartrose da tíbia.

Compareceram para a avaliação 40 pacientes, que foram entrevistados e examinados para a confirmação e atualização dos dados contidos nos prontuários; desse total, sete tinham outros diagnósticos, como, por exemplo: diástase tibiofibular distal, pseudartrose congênita da fíbula, dentre outros. Permaneceram, portanto, para a análise, 33 pacientes com deformidades angulares congênitas da tíbia.

Além da identificação, as informações buscadas foram: a idade atual, o sexo, o lado comprometido, a forma clínica (ântero-lateral ou póstero-medial), a presença ou não de neurofibromatose, a idade no surgimento da pseudartrose (quando presente), cirurgia prévia (quando ocorreu) e o encurtamento final.

A avaliação clínica constou de exame físico detalhado e, sempre que possível, procedeu-se à reconstituição evolutiva de cada paciente. Submeteram-se todos à atualização radiográfica e, para aferição mais fidedigna da discrepância de comprimento dos membros inferiores, foi realizada uma escanometria.

Para efeito de análise, os pacientes foram subdivididos em grupo A, formado pelos pacientes portadores de deformidade ântero-lateral (tabela 1), e grupo B, constituído pelos pacientes com deformidade angular póstero-medial da tíbia (tabela 2).

RESULTADOS
Grupo A - Dos 33 pacientes que compareceram para avaliação, 20 (61%) eram portadores de deformidade ântero-lateral.

A média de idade obtida foi de 10 anos e quatro meses; o paciente mais velho desse grupo tinha 35 anos e três meses e, o mais novo, dois anos e quatro meses.

Nesse grupo observou-se ligeiro predomínio do sexo masculino, sendo 11 homens comprometidos (55%) e nove pacientes do sexo feminino (45%).

Quanto ao lado envolvido, tivemos 12 pacientes com o acometimento à direita (60%) e oito à esquerda (40%).

Apenas um paciente já apresentava pseudartrose estabelecida desde o nascimento (fig. 1).

A pseudartrose foi constatada em 70% dos pacientes, havendo, portanto, seis ainda sem essa alteração (fig. 2). A média de idade para o seu surgimento foi de três anos e nove meses.

A neurofibromatose concomitante foi considerada quando, ao exame físico, havia a presença de manchas cutâneas "café com leite" ou nódulos subcutâneos. Isso ocorreu em sete pacientes (35%) deste grupo A, sendo que, destes sete, quatro já haviam evoluído para pseudartrose.

Quinze pacientes (75%) haviam sido submetidos a tratamento cirúrgico prévio e, a maioria destes, a mais de um procedimento (70%). Dos 14 pacientes que evoluíram para pseudartrose, o tratamento objetivando a correção e consolidação foi tentado em 13, excluindo-se apenas, até o momento, o paciente MWJS, portador da verdadeira pseudartrose congênita, presente já ao nascimento (tabela 1).

Dentre aqueles pacientes que haviam sido submetidos a vários procedimentos cirúrgicos para obter a consolidação da pseudartrose e não obtiveram sucesso, dois foram amputados.

A média atual de encurtamento no grupo A, excluindose esses dois pacientes amputados, foi de 1,9cm, variando de 4,0 a 0,5cm, ressalvando-se que alguns foram submetidos ao alongamento ósseo, além dos procedimentos para a correção da deformidade.

Grupo B - Do total de 33 pacientes avaliados, 13 (39%) apresentavam deformidades angulares póstero-mediais da tíbia (fig. 3A e 3B).

Quanto à distribuição por sexo, 10 pacientes eram masculinos (77%) e três femininos (33%).

A média de idade nesse grupo foi de seis anos e dois meses, variando desde o mais velho, com 14 anos e dois meses, ao mais novo, com dois anos e um mês.

Nos pacientes com deformidade póstero-medial, não foi observada associação com neurofibromatose ou qualquer outra afecção ortopédica.

Dois pacientes (15%), neste grupo B, foram submetidos a cirurgias prévias à nossa avaliação, sendo uma única intervenção em cada, que consistiu no alongamento ósseo para equalização dos membros inferiores.

A média de encurtamento atual neste grupo B é de 2,3cm, sendo o maior de 4,0cm e o menor de 0,5cm.

Para ambos os grupos A e B, a observação do encurtamento inicial não foi possível, uma vez que em muitos prontuários não encontramos esse dado no exame físico inicial.

DISCUSSÃO
As deformidades angulares congênitas da tíbia são doenças raras que apresentam incidência de 1:140.000 nascidos vivos(1).

A distinção conceitual precisa entre deformidade ântero-lateral e pseudartrose congênita da tíbia, ainda é controversa na literatura(2,10,14,15). Muitas vezes, esses dois diagnósticos são usados como sinônimos. Cumpre, porém, ressaltar que o termo pseudartrose congênita da tíbia, embora consagrado, deve ser reservado, segundo Morrissy e Weins-tein(4) e Paterson(9), para os casos em que se observa a presença de pseudartrose, franca ou incipiente, já ao nascimento.

Na prática, pode-se observar que dentre os portadores da deformidade ântero-lateral da tíbia, existe um espectro de variabilidade evolutiva, havendo casos de crianças que nascem com a pseudartrose já estabelecida, ou que sofrem a fratura nos primórdios da infância. Por outro lado, há crianças com idade maior, que apresentam apenas a deformidade e que, após queda banal, não obtêm a consolidação óssea da fratura(16,17).

Consideramos, dessa forma, que, em nossa casuística, dos 14 pacientes que apresentavam pseudartrose, apenas um deve ser rotulado com o diagnóstico de pseudartrose congênita da tíbia. Os outros 13 casos evoluíram para pseudartrose num determinado momento, quer seja após um trauma ou após tentativa cirúrgica de correção da deformidade.

Outros argumentos, contrários ao uso do termo pseudartrose congênita como sinônimo de angulação ântero-late-ral da tíbia, são relatos na literatura de pacientes com deformidade ântero-lateral que evoluíram com resolução espontânea(1,14). Dentre os pacientes por nós estudados, apenas um, hoje com sete anos e três meses de idade, evolui com sinais clínicos e radiográficos de aparente resolução espontânea da angulação, enquanto os outros cinco, ape-sar da deformidade, mantêm-se com a tíbia íntegra até o momento.

Nos pacientes do grupo A (deformidades ântero-laterais), a média de idade em que ocorreu a pseudartrose foi de três anos e nove meses. Segundo Boyd(16), os critérios para a determinação da probabilidade de o paciente vir a desenvolver pseudartrose devem incluir o somatório de dados clínicos, radiográficos e histológicos. Efetivamente, não tivemos possibilidade de aplicar esses conceitos nos pacientes estudados, principalmente porque não realizamos de rotina a avaliação histológica em casos operados.

O tratamento dos pacientes com angulação ântero-late-ral deve ser realizado de maneira cautelosa(15,18). Segundo Morrissy(7) e Paterson(9), a terapêutica cirúrgica deve ser aplicada, apenas, nos pacientes que progrediram para pseudartrose. Os pacientes que evoluem com maior encurtamento são, na sua maioria, aqueles que foram submetidos a diversos procedimentos(7,12).

Nos pacientes do grupo A, o valor médio do encurtamento encontrado foi de 1,91cm, abrangendo, no entanto, um grupo heterogêneo de crianças quanto ao tratamento, incluindo desde aquelas que não foram submetidas a quaisquer tentativas de correção até as que sofreram várias cirurgias corretivas, inclusive para o alongamento da perna.

O tratamento preventivo pode estar indicado para os pacientes com angulação ântero-lateral da tíbia, havendo inclusive sinais radiográficos sugestivos de má evolução(8). No entanto, sua indicação, por vezes, acelera o processo para a pseudartrose e piora o prognóstico, não sendo universalmente recomendável(1,7,9,18).

A escolha da técnica cirúrgica mais adequada para a correção e resolução do problema ainda é motivo de controvérsia e estudo(2,15). Muitas já foram empregadas e, dentre as utilizadas atualmente, a do enxerto vascularizado da fíbula contralateral(4) e a metódica com o uso do aparelho de Ilizarov(1) têm oferecido os resultados mais promissores.

Utilizamos no DOT-SCMSP várias técnicas ao longo dos anos; atualmente, estamos empregando a técnica microcirúrgica do enxerto vascularizado de fíbula.

Dentre os 14 pacientes que desenvolveram pseudartrose no grupo A, dois foram amputados (EJV e RLCM) após diversas tentativas cirúrgicas de tratamento. O paciente EJV apresentava antes da amputação encurtamento de 10cm, enquanto RLCM, de 7cm; cada um já havia sido submetido a seis tentativas cirúrgicas, sem obter sucesso quanto à consolidação (tabela 1).

Morrissy(7), em 1982, considera que a opção pela amputação é mais um desafio nessa doença e lança a idéia do momento de "parar de tentar". Nesse sentido, McCarthy(20) sugere três critérios para orientação dos cirurgiões quanto à decisão de amputar o membro acometido: a não consolidação óssea após três tentativas cirúrgicas; discrepância de comprimento maior que 5cm; e o desenvolvimento de pé deformado e não funcional após tratamento prolongado.

Os maus resultados cirúrgicos freqüentemente são correlacionados com pacientes que apresentam neurofibromatose concomitante(3,14,18,21).

Dependendo da casuística levantada, a neurofibromatose tem sido associada com a pseudartrose da tíbia em proporção que pode variar desde 38% até 70% dos pacien-tes(6), porém em muitos casos não se encontra a presença histológica de neurofibromas no local da pseudartrose(15, 22,23), mesmo quando as amostras de tecido são estudadas sob microscopia eletrônica.

Não há, portanto, como estabelecer relação de causa e efeito entre as duas doenças(7), fato este que também observamos nos nossos casos, pois, nos sete pacientes portadores de neurofibromatose, apenas quatro eram portadores de pseudartrose.

Descrita pela primeira vez em 1949, por Heyman e Hen-(3,5,11,12), a deformidade póstero-medial da tíbia associase freqüentemente com pé calcâneo-valgo(11,12,24). No seu curso clínico evolutivo, não está relacionada com a neurofibromatose, nem tampouco evolui para pseudartrose. É de ocorrência muito menos freqüente que a curvatura ântero-lateral(12,13) e foi encontrada em 13 (39%) dos pacientes portadores de "deformidade" da perna.

Apesar da aparência clínica, muitas vezes alarmante, as angulações póstero-mediais apresentam tendência à correção espontânea, restando como complicação residual apenas a discrepância no comprimento dos membros inferio-(3,11,21). Há, ainda, a possibilidade de alguns pacientes apresentarem, ao longo do seu crescimento, um pé significantemente menor que o do lado oposto(12).

A eficácia do uso de órteses que são prescritas para auxiliar ou induzir a correção das deformidades mais graves é questionável. Segundo revisão feita por Hofmann e Wenger(13), os autores observaram casos que evoluíram espontaneamente para a resolução, apesar de não terem feito qualquer tipo de tratamento. Esse fato foi também observado nos pacientes por nós estudados, muito embora não tenhamos utilizado qualquer tipo de órtese.

Devido ao seu prognóstico evolutivo favorável, o tratamento cirúrgico precoce não deve ser precipitado, estando reservado para as crianças que não apresentam correção angular suficiente, ou devido ao encurtamento remanescente da perna, durante sua evolução(11,13). No levantamento do Serviço, até o momento, apenas dois pacientes (15%) foram operados, objetivando o alongamento ósseo para a equalização dos membros inferiores: a cirurgia foi realizada quando os pacientes se encontravam próximos da maturidade esquelética.

Não se pode, portanto, descartar a possibilidade de que pacientes com angulação póstero-medial venham a necessitar de cirurgia para a correção ou equalização dos membros inferiores, devendo os pais ser orientados no acompanhamento ambulatorial.

A média de encurtamento atual obtida no grupo B (deformidades póstero-mediais) foi de 2,3cm, ressaltando que este valor foi encontrado num grupo que compreende pacientes em diferentes estágios de maturidade, além de englobar dois já operados para a equalização dos membros. (11,12,13,21,24), não há citação quanto ao valor médio de encurtamento final nos portadores de angulações congênitas póstero-mediais da tíbia. Acreditamos que esse seja um valor difícil de determinar, devido ao pequeno número de pacientes acometidos por essa afecção e as imponderáveis variabilidades étnicas.

CONCLUSÕES
Os pacientes com deformidades angulares ântero-laterais da tíbia constituem um grupo de evolução heterogênea, mas que apresenta, na maioria dos casos, tendência à evolução para pseudartrose. No entanto, alguns pacientes podem apresentar resolução espontânea; não há previsibilidade para o fato, o que coloca em questionamento alguns procedimentos cirúrgicos ditos preventivos, pois podem piorar o prognóstico da doença.

A associação dessa deformidade com a neurofibromatose não parece ser do tipo causa e efeito e a sua freqüência varia muito, conforme a amostra de pacientes estudada. Já os pacientes com deformidade congênita da tíbia do tipo póstero-medial apresentam tendência para a correção espontânea, não havendo indicação para correção cirúrgica precoce nesta deformidade, a qual pode ser aplicada, se necessário, no final do crescimento.

Os pais devem ser orientados quanto à evolução favorável das angulações póstero-mediais da tíbia, devendo-se, porém, ser ressaltada a possibilidade de persistência do encurtamento, o que poderá implicar a necessidade de alongamento ósseo ou epifisiodese do membro contralateral, para a eqüalização dos membros inferiores.

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