Paciente masculino de 74 anos de idade, branco, apre-sentou-se referindo queda da própria altura havia um ano, quando iniciou com dor em região sacral. Esta com o tempo passou a irradiar-se para membros inferiores, principal-mente à direita, associada a progressiva disfunção esfincteriana uretral e retal. O toque retal revelou esfíncter hipotônico e extensa massa tumorosa tomando a região do cóccix e sacro, não sendo possível avaliar o seu limite superior. A tomografia computadorizada de pelve apresentou tumor envolvendo o sacro abaixo de S1 e invadindo o forame isquiático à direita (fig. 1). A biópsia transacral revelou tratar-se de cordoma.
Foi realizada sacrectomia em nível de S1, preservandose os nervos ciáticos bilateralmente (fig. 2). A via de acesso utilizada foi a combinada (laparotomia mediana trans-peritoneal e incisão posterior longitudinal mediana). As margens cirúrgicas foram exíguas e o anatomopatológico confirmou cordoma, constituído de células fisalíferas poligonais e índice mitótico de 2/10CGA. O paciente evoluiu com fístula liquórica de baixo débito, tendo recebido alta no 14º dia de pós-operatório sem outras intercorrências.
Encontra-se atualmente com sonda vesical de demora e com discreta incontinência fecal, no 9º mês de seguimento.
COMENTÁRIOS
O cordoma é um tumor incomum que, devido a sua localização e sintomatologia pobre no início da doença, na maioria das vezes apresenta-se ao cirurgião em fases avançadas. Nosso paciente referia dor em membro inferior direito por compressão do nervo ciático e incontinência fecal e urinária parciais. Conforme a literatura, o sintoma mais freqüente nessa afecção é a dor(2).
O diagnóstico é realizado através de exame físico, incluindo toque retal e de imagem, sendo a tomografia computadorizada e a ressonância nuclear magnética os principais métodos para avaliação da extensão local da doença. No caso descrito, a tomografia demonstrou extensa tumoração sacral com acometimento do forame isquiático, aspecto que é considerado critério de irressecabilidade, o que não impediu que a cirurgia fosse realizada(1). A invasão do forame isquiático fez com que a ressecção fosse marginal.
A confirmação histológica é realizada no pré-operatório com biópsia por agulha transacral. O diagnóstico diferencial inclui tumor de células gigantes, condrossarcoma e adenocarcinoma metastático. A abordagem em grandes tumores é realizada por via combinada, o reto sendo liberado por via abdominal(3).
Margens cirúrgicas livres devem ser obtidas, mesmo com sacrifício de raízes nervosas sacrais(1). É importante saber que a sintomatologia relacionada à progressão da doença é geralmente muito pior do que o déficit provocado pelo procedimento, desde que os nervos ciáticos sejam preservados. Neste paciente, o tumor foi retirado marginalmente aos nervos ciáticos e o saco dural foi ligado na altura de S2, piorando a incontinência urinária e fecal, mas aliviando os sintomas de dor em membros inferiores. A fístula liquórica resolveu-se com tratamento conservador, não provocando maiores problemas. Acreditamos ser essa a melhor forma de paliação, já que o paciente no momento en-contra-se bem e outras formas de tratamento são inefetivas.
O diagnóstico precoce e a ressecção com margens adequadas são os fatores preditivos de melhor prognóstico.
Yonemoto T., Tatezaki S., Takenouchi T., Ishii T., Satoh T., Moriya H.: The surgical management of sacrococcygeal chordoma. Cancer 85: 878883, 1999.
Bethke K.P., Neifeld J.P., Lawrence Jr. W.: Diagnosis and management of sacrococcygeal chordoma. J Surg Oncol 48: 232-238, 1991.
Fonseca M.R.S., Vieira R.A.C., Rossi B.M., Penna V., Lopes A., Landin E.: Cirurgia combinada na ressecção de cordoma sacrococcígeo. Rev Col Bras Cir 23: 378-380, 1996.
