A etiologia congênita representa cinco a 12% das escolioses e Winter & col. (14) concluíram que três quartos destas são progressivos e evoluem para deformidades inaceitáveis, se não tratadas corretamente. A cifose congênita, embora menos freqüente, pode, se mal diagnosticada, resultar em deformidades e complicações extremamente graves.
As deformidades congênitas da coluna vertebral ocorrem no embrião, em torno da 5ª ou da 6ª semana, quando as estruturas anatômicas da coluna se formam no mesênquima. Podem ocorrer dois tipos básicos de distúrbios nessa fase: falhas de formação de uma ou mais vértebras e falhas de segmentação. A anormalidade vertebral esta presente ao nascimento, porém a deformidade clínica pode não ser evidente e o diagnóstico só ser realizado mais tarde na infância, ou mesmo na adolescência.
Devemos sempre ter uma visão holística desses pacientes, uma vez que não é baixa a incidência de malformações associadas, como, por exemplo, cardíacas, de trato geniturinário e outras, como será discutido adiante.
O objetivo do presente estudo e a análise do nosso material e a comparação desses resultados com os encontrados na literatura.
MATERIAL E MÉTODO
Nosso material foi obtido dos exames radiográficos e prontuários de 46 pacientes que procuraram o Setor de Coluna Vertebral deste Serviço de Ortopedia, de 1987 a 1993.
Inicialmente, esses pacientes eram submetidos a exame clínico ortopédico completo. De rotina, foram realizadas radiografias simples da coluna vertebral em quatro incidências (frente, perfil e oblíquas direita e esquerda), e complementadas com planigrafia do local acometido com suspeita de malformação vertebral.
Ao se confirmar tratar-se de anomalia congênita na coluna, esses pacientes eram avaliados pela cardiologia e nefrologia pediátrica, que solicitavam parecer de outras especialidades, se necessário. Na clínica pediátrica especializada, esses pacientes, após exame clínico, eram submetidos a exames subsidiários, como eletrocardiograma, ecocardiografia, ultra-sonografia abdominal e/ou urografia excretora.
Quanto às anomalias na coluna vertebral, analisamos o tipo de malformação baseados na classificação de Winter (16). Nesta, o autor classifica as anomalias vertebras em quatro tipos: tipo I - falha de formação (hemivértebra), tipo II - falha de segmentação (barra óssea), tipo III - inclassificada e tipo IV - misto.
A deformidade da coluna foi medida nos planos sagital e coronal pela técnica de Cobb, sendo classificada segundo o trabalho de Gazioglu & Goldstein(2) em: classe I (até 25 graus), classe II (26 a 49 graus), classe III (50 a 74 graus), classe IV (75 graus ou mais). Neste estudo, consideramos a classe IV englobada na classe III. Dividimos os pacientes de acordo com o nível de acometimento vertebral, segundo o segmento anatômico. Não incluímos pacientes com anomalias na coluna cervical com síndrome de Klippel-Feil.
Os resultados foram submetidos à análise estatística do qui-quadrado, variância de Kruskal-Wallis e teste de Fisher, com os respectivos valores críticos. Utilizamos o teste de Kolmogorov-Smirnov para determinação das médias de idade.
RESULTADOS
Em nosso estudo, 32 (69,5%) pacientes eram do sexo feminino e 14 (30,5%), do masculino. A idade dos pacientes no momento da primeira consulta variou de 13 dias a 58 anos, com média de nove anos,
A deformidade resultante da malformação da coluna vertebral foi escoliose em 31 (67,4%), cifose em oito (17,4%) e cifoescoliose em seis (13%). Um (2,2%) paciente não apresentou deformidade. As escolioses foram mais comuns na região torácica em 14 (39%) pacientes, seguida da região lombar em 11 (30,5%) e toracolombar em nove (25%). As cifoescolioses foram predominantes no segmento toracolombar em cinco (83%) pacientes. As cifoses distribuiram-se nos diversos segmentos da coluna de maneira semelhante, com exceção da região lombar. Na distribuição dessas deformidades de acordo com o sexo, nota-se que os pacientes que apresentaram cifose eram predominantemente do sexo feminino.
As curvas foram predominantes do lado esquerdo em 27 (71%) dos 37 pacientes com as deformidades acima descritas.
Segundo a classificação de Winter(16), os nossos pacientes tiveram a seguinte distribuição: tipo I - 21 (45,6%), II - oito (17,4%), III - 11 (24%) e IV - seis (13%).
A correlação entre os tipos de Winter e o sexo mostrou predominância do sexo masculino apenas no tipo IV. A intensidade da deformidade, quando comparada ao tipo de malformação, não mostrou correlação significante ao teste de variação de Kruskal-Wallis. No gráfico 1, mostramos a distribuição dos pacientes quanto ao tipo de malformação em relação à gravidade da curva (classes de Gazioglu & Goldstein(2)).
Na maioria dos pacientes, 38 (82,6%), a deformidade vertebral se apresentou como achado isolado, sem outras manifestações clínicas, e em oito (17,4%) pacientes estava associada a patologias, como amiotrofia espinhal, um (2,3%); neurofibromatose, um (2,3%); meningomielocele, um (2,3%); síndromes conhecidas, três (6,9%) - displasia espondilocostal, dois (4,6%); síndrome deFanconi, um (2,3%) - síndrome desconhecida, um (2,3%) e associada a pterígios múltiplos, um (2,3%).
Em 36 (78%) pacientes, não encontramos outras deformidades ortopédicas associadas, porém em dez (22%) encontramos 11 deformidades: pé torto congênito, três (6,5%); luxação congênita de quadril, um (2,2%); dismetria de membros inferiores, quatro (8,7%); desvios angulares do joelho, dois (4,3%); e pterígios múltiplos, um (2,2%). Um paciente apresentou associação de pé torto congênito com luxação congênita de quadril.
Dezesseis malformações em outros sistemas estiveram presentes em 14 (30,5%) pacientes. A metade, isto é, sete pacientes, encontrava-se no trato geniturinário. Malformações cardiovasculares estiveram presentes em três (21,4%) pacientes e outras malformações, em quatro (28,6%) (hidrocefalia, hérnia umbilical, surdez e estrabismo); dos dez (21,7%) pacientes que apresentavam outras malformações no sistema músculo-esquelético, três (30%) tinham deformidade vertebral tipo I, três (30%) tipo II, três (30%) tipo III e um (10%) deformidade tipo IV. As malformações de outros sistemas estiveram presentes em 14 (30,4%) pacientes. Destes, oito (57,1%) apresentaram malformação vertebral tipo I, quatro (28,6%) tipo III e dois (14,3%) tipo IV. Três pacientes apresentaram associação de malformações ortopédicas e de outros sistemas.
No nosso estudo, o nível toracolombar foi o segmento predominantemente acometido nos pacientes com malformações associadas.
DISCUSSÃO
Ao analisarmos os pacientes quanto ao tipo de malformação vertebral e quanto a intensidade da deformidade, optamos pelas classificações de Winter e de Gazioglu & Goldstein, respectivamente, por serem de fácil utilização e adotadas em nosso serviço.
A predominância do sexo feminino - 32 (69,5%) - em nossa amostragem vai ao encontro dos achadosde McMaster & Ohtsuka(7), que encontraram 179 (71%) pacientes do sexo feminino em estudo com 251 pacientes. Kuhns & Hormell (4) obtiveram predominância do sexo feminino em 60% dos pacientes estudados.
Kuhns & Hormell (4), nesse mesmo trabalho, e Winter & col. (14) citam maior incidência de escoliose congênita na região torácica. McMaster & Ohtsuka (7) encontraram acometimento torácico em 64% dos pacientes, acometimento toracolombar em 20% e lombar em 11%. Nossos achados corroboram os desses autores; torácico, 36%; toracolombar, 33%; lombar, 26%; e cervical, 5%. As cifoses foram mais freqüentes na região torácica no estudo de Nasca & col.(10). Nosso material, embora pequeno, mostrou distribuição semelhante dos casos nos diversos segmentos da coluna vertebral, com exceção da região lombar.
A ocorrência da cifose congênita isolada foi mais freqüente em mulheres, porém, devido a nossa pequena casuística, não foi possível analisá-la pelo teste qui-quadrado.
Winter & Moe(15) estudaram 130 pacientes com cifose e cifoescoliose congênita e encontraram predominâcia do sexo feminino em 83 (64%) pacientes.
Na análise dos pacientes com deformidade no plano frontal (escoliose e cifoescoliose), nota-se que as curvas predominaram a esquerda (73%). Não encontramos dados na literatura que permitissem comparação com esses resultados,
A distribuição dos pacientes quanto ao tipo de malformação mostrou elevado número de pacientes com o tipo I de Winter (45,6%). Dados semelhantes obtiveram Winter & col. (14) (40%), porém McMaster & Ohtsuka(7) acharam prevalência muito semelhante de pacientes com malformações vertebrais dos tipos I e II.
No estudo da distribuição entre os sexos, no que diz respeito à classificação quanto ao tipo de malformação, os dados sugerem que o sexo masculino foi predominante no tipo IV e o feminino, no tipo II. Na análise estatística dessa correlação, o índice obtido no teste do quiquadrado se aproximou do valor crítico, porém, devido ao pequeno tamanho da nossa amostra, não foi possível confirmar seu valor estatístico.
A literatura é unânime(4,7,8,14) quanto a maior freqüência de malformações nas regiões torácica e toracolombar. Nossos resultados coincidem com esses.
Não houve correlação entre a intensidade da defor- midade e os tipos de malformações, pois a gravidade de- la não só depende do tipo de malformação, como tam- bém do segmento acometido, lado da coluna vertebral afetado (uni ou bilateral) e idade do início do trata- mento (9).
Em 21 (45,6%) dos nossos pacientes, encontramos 24 outras malformações associadas, enquanto que nos estudos de MacEwen & col. (5) e Winter & col. (14) foram encontradas 30% e 31%, respectivamente. Essa maior incidência em nosso material, em relação à dos autores citados, provavelmente se deve ao fato de nosso estudo ser mais recente e a pesquisa de malformações cardíacas e renais ser feita através de exames ultra-sonográ-ficos, o que aqueles autores não dispunham naquela época.
Rasool & col. (11), em seu estudo com 16 pacientes com deformidades congênitas na coluna vertebral, encontraram associação com pé torto congênito em três (18,8%) pacientes. Já Kuhns & Hormell (4), na sua amostra de 170 pacientes, observaram seis (3,5%) com pé torto, quatro (2,3%) com luxação congênita de quadril e 11 (6,5%) com dismetria de membros inferiores. Em nosso estudo, os resultados se aproximam com os destes últimos auto-res; observamos três (6,5%) pacientes com pé torto congênito, um (2,2%) com luxação congênita de quadril e quatro (8,7%) com dismetria de membros inferiores.
Na análise de nossos dados, a associação com malformações de outros sistemas foi mais comumente encontrada no trato geniturinário (15,2%), seguida do aparelho cardiovascular (6,6%).
Baseados na literatura, em relação à associação com malformações geniturinárias, Reckles & col. (12) encontraram 35% e Guerrero & col. (3), 34%. Estes últimos auto-res encontraram elevado índice de associação com malformações do trato gastrintestinal (39%), sendo a mais freqüente ânus imperfurado, o que não correspondeu aos nossos resultados. Não sabemos justificar essa diferença, já que essa malformação seria facilmente diagnosticada no exame clínico dos nossos pacientes.
Alguns autores ressaltam a presença de associação com malformações cardiovasculares, como MacEwen & col.(6) , que obtiveram 5% de seus pacientes acometidos, e Farley & col. (1), com 23%.
Estrabismo, hérnia umbilical, surdez e hidrocefalia estiveram presentes isoladamente em quatro (28,6%) dos nossos pacientes. Winter & col. (14), no seu material, mostraram a presença de três pacientes com hérnia umbilical e um com estrabismo.
Nasca & col.(10), além das malformações encontradas em nosso estudo, citam a ocorrência de camptodactilia, hipoplasia de polegar, deformidades auriculares, fen-da palatina e ânus imperfurado.
No estudo da correlação das malformações ortopédicas associadas com os tipos de malformação vertebral (classificação de Winter), não houve predominância significativa entre os grupos analisados. Já na observação dos pacientes com malformações em outros sistemas, notamos que estas não ocorreram nos pacientes com anomalias vertebrais do tipo H. Não observamos citações na literatura a esse respeito.
Correlacionando o segmento anatômico da coluna acometido com a presença de outras malformações ortopédicas, observamos que estas não apareceram nos pacientes com anomalias cervicais e cervicotorácicas.
Na correlação do nível da deformidade com a presença de malformações em outros sistemas, todos os pacientes que apresentaram malformações cardíacas e meta-de dos que apresentaram malformações no trato geniturinário possuiam deformidades no segmento toracolombar. A outra metade dos pacientes com malformação geniturinária distribuiu-se igualmente nos grupos de pacientes com deformidades nos segmentos torácico e lombar, o que difere do trabalho de Winter & col. (14), que obtiveram correlação relevante das deformidades torácicas com malformações cardíacas e deformidades lombares com malformações geniturinárias.
Gazioglu, K., Goldstein, L. A., Femi-Pearse, D. & Yu, P. N.: Pul-monary function in idiopathic scoliosis. J Bone Joint Surg [Am]
50: 1391-1399, 1968.
Guerreiro, G. G., Saieh, C. A., Dockendorf, 1.B. & Diaz, V. B.: Anomalias genitourinarias en niños con escoliosis congénita. Rev Chil Pediatr 60: 281-287, 1989.
Kuhns, J.G. & Hormell, R. S.: Management of congenital scoliosis. Review of one hundred seventy cases. Arch Surg 65: 250-263, 1952.
VlacEwen, G. D., Conway, J.J. & Miller, W. T.: Congenital scoliosis with a unilateral bar. Radiology 90: 711-715, 1968.
MacEwen, G. D., Winter, R.B. & Hardy, J .H.: Evaluation of kidney anomalies in congenital scoliosis. J Bone Joint Surg [Am]
54: 1954, 1972.
McMaster, M.J. & Ohtsuka, K.: The natural history of congenital scoliosis. A study of two hundred and fifty-one patients. J Bone Joint Surg [Am] 64: 1128-1147, 1982.
McMaster, M. J.: Occult intraspinal anomalies and congenital scoliosis. J Bone Joint Surg [Am] 66: 588-601, 1984.
McMaster, M.J. & David, C. V.: Hemivertebra as a cause of scoliosis. A study of 104 patients. J Bone Joint Surg [Br] 68: 588-595, 1986.
Nasca, R. J., Stelling, F.H. III & Steel, H.H.: Progression of congenital scoliosis due to hemivertebrae and hemivertebrae with bars. J Bone Joint Surg [Am] 57: 456-466, 1975.
Rasool, M.N., Govender, S., Naidoo, K.S. & Moodley, M.: Foot deformities and occult spinal abnormalities in children: a review of 16 cases. J Pediatr Orthop 12: 94-99, 1992.
Reckles, L.N., Peterson, H.A. & Bianco, A. J.: The association of scoliosis and congenital heart defects. J Bone Joint Surg [Am] 57: 444-455, 1975.
Tello, C.A.: Radiologia de las deformidades vertebrales en el niño. Rev Hosp Niños B. Aires 24: 17-32, 1982.
Winter, R. B., Moe, J.H. & Eilers, V. E.: Congenital scoliosis. A study of 234 patients treated and untreated. J Bone Joint Surg [Am] 50 :1-47, 1968.
Winter, R.B. & Moe, J.H.: Congenital kyphosis. J Bone Joint Surg [Am] 55: 223-256, 1973.
Winter, R. B.: Problemas de la columna vertebral en ortopedia pediatric, in Lovell-Winter: Ortopedia Pediátrica, 2ª ed., 1983. p. 571-649.
