Trabalho realizado na Disciplina de Cirurgia da Mão e Membro Superior do Departamento de Ortopedia e Traumatologia (DOT), Universidade Federal de São Paulo-Escola Paulista de Medicina (UNIFESP-EPM) - São Paulo (SP) - Brasil.
1. Mestre em Ortopedia, Universidade Federal de São Paulo-Escola Paulista de Medicina (UNIFESP-EPM) - São Paulo (SP) - Brasil.
2. Residente do Departamento de Ortopedia e Traumatologia (DOT), Universidade Federal de São Paulo-Escola Paulista de Medicina (UNIFESP-EPM) - São Paulo (SP) - Brasil.
3. Residente do Departamento de Ortopedia e Traumatologia (DOT), Universidade Federal de São Paulo-Escola Paulista de Medicina (UNIFESP-EPM) - São Paulo (SP) - Brasil.
4. Chefe de Clínica da Disciplina de Cirurgia da Mão e Membro Superior do Departamento de Ortopedia e Traumatologia (DOT), Universidade Federal de São Paulo-Escola Paulista de Medicina (UNIFESP-EPM) - São Paulo (SP) - Brasil.
5. Professor Titular e Chefe do Departamento de Ortopedia e Traumatologia (DOT), Universidade Federal de São Paulo-Escola Paulista de Medicina (UNIFESP-EPM) - São Paulo (SP) - Brasil.
Endereço para correspondência: Márcio José Alher Fonseca, Rua Napoleão de Barros, 420, apto. 132 - 04024-001 - São Paulo (SP) - Brasil. Tel.: (11) 8281-0013/5576-4467 (fax). E-mail: marcioalher@hotmail.com
A sindactilia caracteriza-se pela fusão congênita ou adquirida entre dois ou mais dedos das mãos ou pés, causando alterações estéticas e funcionais(1). Essa anomalia, segundo a classificação de Swanson(2), é um defeito de diferenciação das partes (grupo II), embriologicamente determinada no período de diferenciação dos blastos mesenquimais das mãos entre a sexta e sétima semana de vida intra-uterina(3-4). Isoladamente, é considerada, segundo alguns autores, como o mais freqüente defeito congênito das mãos(5), representando 50% de todas as malformações das mãos(6), com incidência média de 1:2.000 a 1:3.000 nascimentos(4,7-8).
Ocorre comumente entre os de-dos médio e anular, prevalecendo no sexo masculino(9). A associação com outras anomalias congênitas é freqüente(10), sen-do comum com entidades mais complexas como a síndrome (4,11-12). Morfologicamente, podem ser classificadas segundo a presença ou não de fusão óssea em simples ou complexas e, de acordo com o grau de formação da membrana, em parciais e totais(13).
Na mão, há concordância de que o tratamento dessa condição patológica seja essencialmente cirúrgico(9), porém, a definição da idade da realização do procedimento operatório ainda é controvertida(3,11,14).
Para tal, diversas técnicas foram propostas para realizar a liberação dos dedos acometidos e para a reconstrução da comissura interdigital. Em 1810, Zeller foi o primeiro a propor uma sistematização da técnica a ser utilizada para esse tipo de cirurgia e, a partir de então, várias técnicas foram desenvolvidas com o objetivo de aprimorar os resultados estéticos e funcionais; foram propostos vários tipos de incisões e diferentes formatos de retalhos, cada um com suas vantagens e desvantagens em relação ao tipo de cicatrização, área enxertada, complicações e seqüelas(15-16).
O objetivo deste trabalho é apresentar os resultados do tratamento cirúrgico de pacientes portadores de sindactilias simples e complexas utilizando-se a técnica preconizada por Bauer et al(17).
MÉTODOS
Foram tratadas prospectivamente 13 crianças na Disciplina de Cirurgia da Mão e Membro Superior da Universidade Federal de São Paulo-Escola Paulista de Medicina, no período de novembro de 1994 a dezembro de 1996. Dois pacientes (15%) possuíam história familiar de sindactilia e 11 (85%) não apresentavam antecedentes familiares. Sete (54%) eram do sexo masculino e seis (46%), do feminino.
A idade em que foram submetidas ao tratamento cirúrgico variou entre nove meses e nove anos, com média de quatro anos. Cinco (38%) pacientes tinham acometimento unilateral e oito (62%), bilateral.
Foram comprometidas 11 mãos direitas (52%) e 10 esquerdas (48%). Em relação ao tipo de sindactilia, oito mãos apresentaram sindactilias simples (38 %) e 13, sindactilias complexas (62%). Das simples, cinco eram totais e três, parciais. Das complexas, oito eram totais e cinco, parciais.
Quanto às comissuras acometidas, havia 11 mãos com comprometimento de uma comissura (10 na 3a comissura - figura 1 - e uma na 4a), seis mãos com três comissuras comprometidas (2a, 3a e 4a), duas mãos com comprometimento de duas comissuras (2a e 3a; 3a e 4a) e duas mãos com comprometimento das quatro comissuras.
Nas mãos com comprometimento de mais de uma comissura adjacente, foi utilizada a mesma técnica, porém, em tempo cirúrgico diferente, devido ao risco de isquemia do dedo central.
Em relação à presença de alterações anatômicas locais, estas foram encontradas em 14 mãos (67%); em sete (33%) não havia alterações. Entre as alterações encontramos falanges
curtas em nove mãos, rigidez articular em cinco mãos, fusão óssea em outras cinco, ausência de falange em duas mãos, falange delta em uma mão, ausência de um raio em uma mão
e banda de constrição em uma.
Tivemos quatro (31%) pacientes sindrômicos e nove (69%) sem associações com síndromes genéticas. Entre os sindrômicos, encontramos um paciente com síndrome de Poland,
um com síndrome de Moebius, um com síndrome de Down e um paciente com uma síndrome genética não identificada.
Utilizamos o critério de Friedhofer et al (18) na avaliação dos resultados, o qual leva em consideração a comissura, os retalhos digitais, enxertos paracomissurais, cicatriz e a funcionabilidade da mão. O tempo médio de acompanhamento dos pacientes foi de 14 meses, sendo no mínimo de seis meses e máximo de 25 meses. Na tabela 1 apresentamos os dados dos pacientes segundo o número de ordem, história familiar, idade, sexo, lado acometido, tipo de sindactilia, dedos acometidos, número de comissuras tratadas, reoperações, alterações anatômicas locais e síndromes associadas.
Técnica cirúrgica
A comissura é planejada a partir de um retalho quadrangular.
A técnica usada neste trabalho foi descrita por Bauer et al(17) lar dorsal com a altura medindo dois terços da distância entre
para a correção das sindactilias simples totais. Utilizamos essa a cabeça do metacarpiano e a articulação interfalângica pro
técnica para a correção de todos os tipos de sindactilia. ximal, com base proximal e largura limitada à linha média de cada dedo. Na região palmar, planejamos uma incisão trans-versa de quatro a cinco milímetros, proximal ao local onde seria o nível normal daquele espaço.
Essa incisão deve ter pequena inclinação no sentido distal-radial para ulnar-proxi-mal, que ocorre no espaço normal entre o dedo médio e o anular e entre o anular e o mínimo (figura 2).
A liberação dos dedos é realizada através de incisões em ziguezague, não cruzando as pregas interfalângicas. No dorso dos dedos é mais fácil visualizar o sulco interdigital. Começase pelo dorso, desenhando as incisões em ziguezague; as bases e os ápices dessas incisões devem ir até a linha média dos dedos (figura 3). O ápice de um retalho dorsal deve corresponder ao ponto médio da base do retalho palmar. Para isso, utilizamos agulhas nos ápices dorsais como guias para demarcar os retalhos palmares, em seguida.
Inicia-se o procedimento com a dissecção do retalho quadrangular dorsal, levantando-o com bastante tecido subcutâneo, a fim de garantir bom suprimento circulatório. A seguir, na face volar, faz-se a incisão transversa palmar.
Após as incisões dorsais e palmares dos dedos, dissecamse os feixes vasculonervosos cuidadosamente. Se houver alguma fusão óssea, esta é liberada com o bisturi ou com um osteótomo. Nessa fase retiramos o garrote e realizamos a hemostasia. Posteriormente, suturamos o retalho dorsal que for-mara a nova comissura e a seguir os retalhos digitais. Nas regiões paracomissurais colocamos enxerto de pele total, retirado da região inguinal (figura 4).
Todas as suturas são realizadas com o fio 5-0 absorvível. Realizamos o curativo com gaze não aderente e um bloco de gaze entre os dedos, para manter aberta a região das comissuras. Complementa-se o curativo, colocando-se uma tala gessada braquiodigital.
Após uma semana realizamos o primeiro curativo, observando as condições dos retalhos e da área enxertada. A seguir, colocamos a gaze não aderente e seca e o bloco de gaze para manter a comissura aberta. Posteriormente, realizamos o curativo da área doadora. O curativo é refeito por duas ou três semanas, quando então é iniciada a reabilitação.
RESULTADOS
Na tabela 2, apresentamos os resultados dos pacientes segundo a ordem, o lado operado, as complicações pós-opera-tórias, o tempo de seguimento, as seqüelas e os resultados.
Obtivemos 15 mãos com bom resultado (72%), três com resultado regular (14%) e três com mau resultado (14%). Em relação às seqüelas, seis mãos apresentaram (29%) e 15 não apresentaram seqüelas (71%). Entre essas seis mãos, todas apresentaram rigidez articular interfalângica; destas, somente a de ordem 10 (lado esquerdo) não a apresentava no pré-operatório. Três mãos apresentaram prega comissural distal além da rigidez e duas mãos, limitação da flexão dos dedos. Houve três perdas parciais do enxerto, tratadas com curativos e cicatrização por segunda intenção.
Utilizando os critérios de Friedhofer et al(18), obtivemos 71% de bons resultados. Maus resultados foram encontrados nos pacientes que tiveram problemas no período de cicatrização, com destruição da imobilização e abandono periódico do tratamento, culminando com recidiva parcial da deformidade. Os regulares foram encontrados em duas mãos com acrossindactilia e uma mão com sindactilia complexa, com rigidez articular prévia, justificando a limitação no resultado final.
Em relação às seqüelas, 28% dos casos apresentaram alguma, sendo a maioria com rigidez articular. Na verdade, a rigidez articular e a limitação da flexão dos dedos não foram causadas pelo procedimento cirúrgico, pois dois casos eram acrossindactilias e dois casos, sindactilias complexas, com outras anomalias associadas. Assim, a rigidez articular e a limitação dos movimentos encontravam-se previamente ao tratamento cirúrgico, não apresentando melhora após o procedimento. Portanto, apenas três casos (14%) foram realmente conseqüências do procedimento cirúrgico.
Com a técnica proposta, conseguimos 86% de resultados bons (figura 5) e regulares e 14% de maus resultados. Dos maus resultados, dois casos foram reoperados com sucesso para aprofundamento da comissura. No outro caso, a mãe da criança não aceitou nova intervenção cirúrgica, ficando com recidiva parcial da deformidade (prega comissural distal).
DISCUSSÃO
Embriologicamente, o membro superior desenvolve-se em direção à periferia, surgindo primeiro o braço, seguido do antebraço e, por último, a mão(6). A mão desenvolve-se entre a quarta e a oitava semanas de vida intra-uterina. A sindactilia da mão é determinada por ocasião da diferenciação dos blastos mesenquimais, que ocorre entre a quinta e a oitava semanas de vida intra-uterina, particularmente entre a sexta e a sétima semanas(3-4). A deficiência pode ser decorrente da inibição dos blastos mesenquimais das mãos ou de distúrbios embrionários diversificados do mesoderma e do ectoderma, devido a uma ruptura amniótica, por volta do terceiro mês de gestação(19).
Segundo Flatt, a sindactilia é mais freqüente entre os dedos médio e anular(9). Ela é menos freqüente entre o polegar e o indicador, provavelmente porque o polegar se desenvolve mais cedo que os outros dedos(6). No nosso estudo, observamos valores semelhantes aos da literatura quanto à comissura mais acometida (48% entre o médio e o anular, isoladamente). Considerando o acometimento de várias comissuras (entre elas, a terceira comissura), a percentagem sobe para 95%. Entre o mínimo e o anular, isoladamente, obtivemos 5%. Considerando os casos com acometimento de outras comissuras (entre elas, a quarta comissura), o valor atingiu 48%. Nas demais comissuras não verificamos acometimento isolado.
Na literatura, os dados sobre a lateralidade são controversos. De acordo com Ebskov et al, ocorre predomínio da mão esquerda e, segundo Neff et al, predomínio da mão direita sobre a mão esquerda(20-21). Obtivemos discreto predomínio do lado direito sobre o esquerdo. Em 50% dos casos a sindactilia é bilateral(8,21). A prevalência do acometimento é do terceiro e quarto dedos(11,13,20-21).
A anomalia é mais prevalente no sexo masculino, na proporção de 2:1(4,12,20). Neff et al relataram proporção de cinco homens para uma mulher(21). Na nossa casuística obtivemos discreta predominância do sexo masculino sobre o feminino.
Alguns autores estudaram a freqüência do caráter hereditário da sindactilia(3,4,12). Dos casos ligados à hereditariedade, Skoog relatou a ocorrência em 27%, Micali em 15% e 20%, e Davis et al em 18%, todos relacionados à herança autossômica dominante(7,12,22).
As sindactilias apresentam-se freqüentemente em associação com outras anomalias congênitas, tais como hipoplasias periféricas, fissuras palatinas, bandas de constrição, polidactilias, braquidactilias, artrogriposes múltiplas, clinodactilia, acrocefalossindactilias, mão fendida, polegar hipoplásico, polegar trifalângico, entre outras(10). Em nossa casuística encontramos alta freqüência de anomalias associadas, sendo a mais freqüente a braquidactilia.
Com freqüência considerável, essa malformação pode es-tar associada a diversas síndromes, como as de Poland, Moebius, Down, Poilister-Hall, Jackson-Weiss, Cenani-Lenz, ausência unilateral da tíbia e, principalmente, a síndrome de Apert, a qual apresenta várias alterações sistêmicas e uma acrossindactilia grave(3-4,11-13,23-24).
A classificação das sindactilias baseia-se na morfologia. Na literatura, encontramos predominância das sindactilias complexas totais, nas quais são comuns as fusões ósseas, principalmente das falanges distais (acrossindactilia), o que contribui para agravar a deformidade(4). Em nosso material também observamos predomínio das sindactilias complexas totais.
Dobyns relatou um grupo intermediário entre as sindactilias simples e as complexas, denominado sindactilias complicadas, representadas pelas interconexões neurovasculares e musculotendíneas e pelas sindactilias complexas associadas a outros fatores agravantes(8).
O tratamento dessa malformação congênita é essencialmente cirúrgico(9). A idade para realização do procedimento cirúrgico é tema muito controverso. Geldmacher opera sindactilias simples entre 10 e 12 anos(14). Autores como Scharlie e Buck-Gramcko advogam a intervenção precoce, operando as sindactilias simples entre o primeiro e o segundo anos de vida e as sindactilias complexas até o sexto mês de idade(3,11). Como argumento, eles defendem o possível retarde do desenvolvimento intelectual da criança e eventual alteração psicoemocional desta e dos familiares.
Relatam, ainda, que as recidivas tardias ou retrações cicatriciais, com alteração da função, não são causadas pela cirurgia precoce, mas pela utilização de técnicas inadequadas(3,11). Adotamos a conduta de intervenção precoce nas sindactilias simples (entre o primeiro e segundo anos de vida) e nas complexas (até o sexto mês). No nosso material a maioria dos pacientes tinha entre cinco e seis anos, pois muitos procuram o serviço médico tardiamente ou têm dificuldade de conseguir atendimento na rede pública.
Muitas técnicas cirúrgicas foram descritas, desde o século passado até os dias de hoje. De acordo com a literatura, as incisões empregadas na liberação dos dedos devem ser em linha quebrada, para evitar retrações e recidivas(6). A comissura deve ser confeccionada a partir de retalhos cutâneos da vizinhança para prevenir retrações e permitir o afastamento satisfatório dos dedos(11,13).
Tendo em vista esses conceitos, as técnicas que utilizam incisões longitudinais para liberação dos dedos devem ser evitadas, pois na maioria dos casos acarretam retrações e aumentam o risco de recidivas. Entre essas técnicas existem apenas diferenças na forma do retalho comissural; a maioria libera os dedos com incisões em linha quebrada, dentro dos padrões da literatura.
Tratamos 11 comissuras; a terceira comissura isolada foi a operada com maior freqüência. A maior parte das comissuras tratadas apresentaram dimensões adequadas, permitindo o entrecruzamento dos dedos com os da mão oposta, declive natural, ausência de cicatrizes hipertróficas e boa integração dos enxertos.
CONCLUSÃO
A técnica de Bauer et al, empregada originalmente para as sindactilias completas simples, foi utilizada nesta casuística tanto para sindactilias simples e complexas, proporcionando resultados satisfatórios, com baixos índices de complicações.
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