As lesões fibro-ósseas (LFO) são caracterizadas pela substituição de tecido ósseo normal por tecido fibroso benigno contendo quantidades variadas de material mineralizado(1). As mais comuns são: displasia fibrosa óssea, fibroma ossificante, fibroma cemento-ossificante e displasia osteofibrosa.
Segundo a Organização Mundial de Saúde (OMS), a displasia fibrosa óssea (DF) é um processo malformativo benigno constituído de tecido fibroso com disposição em "redemoinhos" e com trabéculas de osso imaturo, não lame-(12); esférulas calcificadas podem ser encontradas, principalmente, em ossos craniofaciais(9). Oitenta e cinco por cento dos casos são diagnosticados antes dos 30 anos; a forma poliostótica é detectada mais precocemente devido a sua maior sintomatologia.
O fibroma ossificante (FO) é uma lesão fibro-óssea freqüentemente assintomática, bem delimitada, expansiva e mais comumente encontrada na maxila e mandíbula; pode, entre-tanto, atingir grandes proporções, causando dor, inchação e parestesia(6). Na nomenclatura das LFO da maxila e mandíbula, o FO tem vários sinônimos: fibroma cemento-ossifi-cante, osteoma fibroso e osteofibroma(5,6). O estudo radiológico mostra predomínio de osteólise e, posteriormente, aumento da calcificação da lesão, tornando-a radiopaca, com bordas bem definidas, escleróticas, mais evidentes do que na DF, o que auxilia no diagnóstico diferencial(6,8). No entanto, o aspecto grosseiro do FO, com consistência ora firme, ora arenosa, é semelhante ao da DF(7). Microscopicamente, há predomínio de tecido fibroso, suas trabéculas de osso lamelar têm maior orientação e anel de osteoblastos(1,5) e, em 60% dos casos, observam-se esférulas calcificadas.
O fibroma cemento-ossificante (FCO) tem comportamento agressivo e apresenta esférulas calcificadas maiores, homogeneamente distribuídas em estroma fibroso mais celular e bem vascularizado(1).
A displasia osteofibrosa (DOF) ou fibroma ossificante de ossos longos é uma lesão rara, constituindo 0,2% dos tumores ósseos biopsiados e parece originar-se na tíbia ou fíbula de crianças(9) e, raramente, no fêmur, ulna e úmero(4,11). A maioria dos pacientes tem menos de 10 anos de idade e há predomínio do sexo masculino(6,9,10). Radiologicamente, é excêntrica, intracortical e anterior, com orientação longitudinal; exibe osteólise com zona de esclerose. Áreas solitárias ou múltiplas de rarefação podem ocupar a diáfise e, menos comumente, a metáfise. Curvatura tibial anterior quase sempre está presente(6).
Pelo exposto, observa-se que a classificação e a terminologia das entidades clínico-morfológicas que constituem as LFO acima descritas apresentam-se ainda confusas e controversas na literatura. Em vista disso, foi realizada uma revisão de todos os casos de LFO diagnosticados no Serviço de Biópsia da Faculdade de Medicina da UFMG, além de estudo da literatura referente, com o objetivo de discutir e atualizar conceito, nomenclatura e diagnóstico diferencial delas.
MATERIAL E MÉTODOS
Foram revistos 40 casos de LFO constantes do arquivo do Serviço de Biópsia da Faculdade de Medicina da UFMG inicialmente diagnosticados como DF, FO e outros. Dois casos foram excluídos da amostra por tratar-se de fibrossarcoma e granuloma de células gigantes da mandíbula. Foram analisados os dados clínicos (sexo, idade, localização, duração da moléstia, condições prévias ou concomitantes, tratamento e seguimento), estudos de imagem (radiografias e tomografia computadorizada) e lâminas histológicas coradas pela he-matoxilina-eosina, de todos os casos protocolados.
RESULTADOS
A tabela 1 mostra o número, sexo, idade e localização das 38 LFO selecionadas. Nenhum caso de DOF foi diagnosticado. O tempo de moléstia variou de 2 meses a 11 anos para a DF, 2 meses a 10 anos para o FO e 3 meses a 4 anos para o FCO.
Os sinais e sintomas predominantes foram massa expansiva com assimetria regional e deformações, dor e cefaléia; houve ainda fratura patológica, obliteração de seios da face, fístula, deslocamento de assoalho orbital e globo ocular com baixa da acuidade visual, além de claudicação, hipotrofia, varismo e valgismo em esqueleto apendicular. Houve também associação com cisto ósseo aneurismático (um caso de DF e um de FCO), dente incluso (um caso de FCO), nódulos encondromatosos (um caso de DF poliostótica) e osteomielite (3 casos de DF e um de FO).
Dos 38 casos, 27 dispunham de exames de imagem que foram avaliados, destacando-se alguns elementos diagnósticos. Na DF, a maioria das lesões media mais de 4cm em sua maior dimensão. Eram uniloculares, de margens bem definidas, expansivas, quase sempre sem esclerose periférica, com áreas homogêneas (escleróticas ou líticas) e outras com aspecto em "vidro fosco". O FO e o FCO apresentaram, no geral, o mesmo perfil radiológico da DF, destacando-se, porém, o tamanho (menores do que 4cm) e a presença de imagens heterogêneas (mistas); aspectos em "vidro fosco" e "favo de mel" foram identificados em 3 casos de FCO. Somente um FO apresentou cápsula bem definida. Em 20 casos, principalmente na DF, o tratamento instituído foi a curetagem com ou sem enxerto ósseo. Exérese total da lesão foi realizada em 9 casos, 4 dos quais de FO, e ressecção em bloco em alguns casos de DF e de FO com acometimento ósseo extenso e associação com cisto ósseo aneurismático.
À microscopia óptica, a DF exibiu estroma fibroso denso e hipercelular, com aspecto fasciculado e em "redemoinhos" e, em raros casos, discretas atipias nucleares e mitoses. As trabéculas ósseas imaturas tinham formas variadas: irregulares, curvas, onduladas e, às vezes, anastomosadas, lembrando aspecto de "sopa de letras". Anel de osteoblastos foi encontrado em quantidade variada, em 86% dos casos; esférulas com núcleos e osteóide periférico (ossículos), em 50% dos casos. No FO houve predomínio do componente ósseo, com trabéculas imaturas de formas diversas e raramente anastomosadas. As trabéculas de osso maduro, em menor quantidade, eram paralelamente organizadas e quase sempre com anel periférico de osteoblastos. O estroma era formado por tecido fibroso frouxo sem arranjos arquiteturais, atipias celulares ou mitoses. Não foram encontradas esférulas calcificadas nos 5 casos analisados. O FCO mostrou abundante estroma fibroso denso e hipercelular, formando fascículos e com aspecto em "redemoinhos"; de permeio, havia numerosas trabéculas ósseas imaturas, que somente em um caso mostraram anel de osteoblastos. Observou-se ainda grande quantidade de ossículos e cementículos, estes últimos em esferas acelulares de limites nítidos, homogeneamente calcificadas e com disposição radiada na periferia. Neovascularização com congestão, focos de hemorragia recente e antiga e células gigantes osteoclásticas foram achados freqüentes. Em apenas 4 casos de DF monostótica, houve recorrência da lesão. Nenhum dos 38 casos apresentou transformação ma-ligna, de acordo com os dados registrados nos prontuários dos pacientes.
DISCUSSÃO
De acordo com a literatura, os conceitos de DF, FCO e FO são aplicados com certa facilidade nos casos clássicos. Há situações, entretanto, em que o diagnóstico é dificultado pela sobreposição das características clínicas, radiológicas e histológicas, o que explica a diversidade da nomenclatura destas lesões(15). Segundo a OMS, a DF apresenta trabéculas de osso imaturo(12). Huvos conceitua o FO como uma lesão fi-bro-óssea central com tecido ósseo lamelar(6). O FCO asse-melha-se ao FO, porém com características microscópicas distintas: grandes calcificações esféricas homogeneamente distribuídas e estroma mais celular. Alguns autores opõemse a essa distinção, embora outros considerem o FCO um tumor mais agressivo(1,14). Sugere-se, ainda, que essas três lesões possam constituir diferentes pontos de um espectro morfológico de LFO com patogênese e clínica similares, tor-nando-se desnecessária a separação delas em patologias es-(12,13,15). Contudo, na maioria das vezes, são consideradas como entidades distintas(2,6-8), pois as diferenças entre elas não são apenas histológicas, mas também clínicas(5).
As LFO geralmente não têm predileção por sexo(13,15), em-bora alguns autores acreditem que exista predominância no (5,6,9,12). Acometem principalmente adolescentes e adultos jovens(13,15); a média de idade nesta série foi de 18,5 anos. Quanto à localização, a DF surge em qualquer osso, sendo os mais freqüentes costela, fêmur, tíbia, maxila, mandíbula e crânio(6,9). Nos casos de DF aqui revisados, os ossos mais atingidos foram os da face. O FO e FCO afetam preferencialmente a maxila e a mandíbula, locais onde há tecido cementogênico(6,14). Segundo alguns autores, é impossível, por critérios radiológicos, separar DF e FCO(15). No entanto, na DF os limites não são nítidos e seu crescimento é longitu-dinal(1,8); são lesões homogêneas e com aspecto de "vidro fosco" em 50% dos casos. A deformidade em varo da região superior do fêmur, conhecida como "cajado de pastor", e o aspecto em "chama de vela" são fortemente sugestivos de (6,9). Já o FO e o FCO têm limites bem definidos; podem ser esféricos, ovais ou multiloculares e são claramente separados do osso adjacente por uma borda lítica e cápsula óssea semelhante a "casca de ovo"(1). Exceto pela ausência de cápsula, esse perfil radiológico foi constante em nossos casos.
Histologicamente, a DF típica excepcionalmente mostra trabéculas maduras e esférulas calcificadas(5,6,8,13,15); raramente, há trabéculas com anel de osteoblastos(6), o que foi encontrado em mais de 80% dos casos desta série. No entanto, esse achado pode ser, em algumas lesões, resultado de uma fratura patológica com neoformação óssea reacional(8). Esférulas calcificadas estavam presentes em 50% dos casos de DF, o que é também relatado na literatura(13). Quanto ao FO, a presença de osso maduro (lamelar) é a sua principal característica histológica, que o distingue da DF. Segundo estudos morfométricos, a percentagem de trabéculas ósseas no FO é, geralmente, o dobro da encontrada na DF(2,6). Além disso, no FO o processo de ossificação se direciona da periferia para o centro da lesão(6). O padrão organizado das trabéculas foi observado nos FO desta amostra, porém nenhum desses ca-sos tinha esférulas calcificadas. No FCO há estruturas esféricas maiores, densas, parcialmente calcificadas e de tamanhos variados; suas bordas são regulares e sem anel de os-teoblastos(15). Discute-se se essas esférulas seriam cementículos ou ossículos. Para alguns autores essa diferenciação é impraticável, embora o cemento em sua estrutura anatômica usual seja acelular e mostre grossos feixes de colágeno que sofreram calcificação(13-15). Baseado na presença de ossículos e cementículos, foram propostos os termos fibroma ossificante (fibroma psamomatóide-ossificante) e fibroma cementificante (fibroma cemento-ossificante), respectivamente(1,14). Trabalhos recentes sugerem que o FO e FCO são variantes (13,15). O FO pode atingir grandes proporções e ter aparência grotesca; tem, portanto, prognóstico pior do que a DF e necessita remoção completa, o que é facilitado pelos seus limites bem definidos e pela presença de cápsula. Tal fato justificaria a distinção entre essas duas entidades(5). Radioterapia em ambas as lesões é contra-indicada, pois aumenta o risco de transformação maligna(6). Além do FO e do FCO, fazem parte do diagnóstico diferencial da DF a neurofibromatose, a doença de Paget, o meningioma em placa, o osteossarcoma paraosteal e o osteossarcoma intramedular de baixo grau de malignidade(9). O diagnóstico diferencial do FO inclui ainda a osteíte esclerosante e a osteoesclerose idio-pática(6).
Nakashima et al. consideram a DF e a DOF indistinguíveis à radiologia(10). Porém, a DOF, ao contrário da primeira, tem origem intracortical(9) e sua borda reacional esclerótica é mais acentuada(3). O crescimento agressivo da DOF justificaria sua distinção da DF. Esta mantém-se quiescente por muito tempo e não tem necessariamente sua atividade cessada após a puberdade, como ocorre na DOF(4). Microscopicamente, a DOF tem estroma com celularidade variável e deposição de osso imaturo e lamelar com evidente anel de os-teoblastos(9). As típicas trabéculas em "sopa de letras" vistas na DF estão ausentes(10). Campanacci descreveu a arquitetura zonal da DOF, caracterizada por mudanças microscópicas topográficas com transição de escassas trabéculas imaturas na região central da lesão para numerosas trabéculas de osso lamelar em direção à periferia(6,11). No entanto, as áreas com osso imaturo sem anel de osteoblastos são indistinguíveis da DF convencional. Nesses casos o diagnóstico pode ser feito pela clínica e radiologia(11). Park et al. demonstraram a presença de células de citoqueratina positivas na DOF através de estudo imuno-histoquímico. Tais células parecem estar ausentes na DF(11). Há relato de casos de DOF que sofreram "maturação" para DF, e outros, regressão espontânea(4,11). O adamantinoma de ossos longos, que usualmente afeta a porção central da tíbia, pode produzir aparência radiológica similar à da DOF(10), porém o primeiro é excepcional em crianças menores de 10 anos(4). Alguns autores sugerem ainda a evolução da DOF para adamantinoma(9). Em relação ao prognóstico da DOF, quanto mais jovem o paciente, maior a possibilidade de recorrência. As lesões raramente continuam a crescer após os 15 anos de idade(9).
No quadro evolutivo, as LFO não apresentam potencial metastático. Logo, o tratamento deve ser conservador e corretivo, para aliviar sintomas e reparar deformidades(9). A retirada cirúrgica deve ser completa e, preferencialmente, realizada após o término da fase de crescimento do paciente, evitando-se assim a recorrência da lesão(1,6).
No presente estudo, com a análise comparativa das características das principais LFO, constatou-se que, na maioria das vezes, a diferenciação entre elas é completa devido a suas semelhanças clínicas, radiológicas e morfológicas. Acre-dita-se, portanto, que as condições aqui abordadas possam constituir, na realidade, fases distintas de um processo morfológico benigno único.
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