O osteossarcoma pélvico é pouco freqüente; as maiores casuísticas relatam menos de 10% dos casos nesta localização(2,4,5,7,9,1l) . Até a década de 70, o prognóstico destes pacientes era reservado, mesmo quando comparado aos osteossarcomas das extremidades, cuja sobrevida de cinco anos era de 20%(5). Nos últimos 20 anos, com o aparecimento de drogas quimioterápicas eficazes e o aperfeiçoamento de novas técnicas cirúrgicas, a sobrevida de cinco anos daqueles das extremidades é atualmente de 70%(1,5,13). Os mesmos protocolos de tratamento foram adotados para os osteossarcomas pé1vicos, com o objetivo de obter melhores resultados na sobrevida destes pacientes.
O objetivo do trabalho é mostrar a melhora no prognóstico de sobrevida do osteossarcoma pélvico com o uso dos mais recentes protocolos de tratamento e sua correlação com aquele das extremidades.
CASUÍSTICA E MÉTODO
No presente estudo, em dezembro de 1993, a casuística do Istituto Ortopedico Rizzoli compreende cerca de 1.300 osteossarcomas, dos quais 83 são pélvicos. Foram examinados 41 casos; excluímos os pacientes com seguimento inferior a três anos e aqueles com metástase ao diagnóstico. A idade variou de 11 a 72 anos, com média de 30 anos (gráfico 1), sendo 24 (58,5%) masculinos e 17 (41,5%) femininos.
Dezessete (41%) localizavam-se no osso ilíaco, 12 (30%) eram periacetabulares, sete (17%) situavam-se na sacroilíaca e cinco (12%), no arco pélvico anterior. Histologicamente, eram 21 (51,3%) osteoblásticos, dez (24,5%) condroblásticos, três (7,4%) hemorrágicos, dois (4,8%) fibroblásticos, dois (4,8%) a pequenas células, dois (4,8%) secundários à doença de Paget e um (2,4%) parostal.
Os dados obtidos para o presente estudo são decorrentes da avaliação dos prontuários, exames radiográficos, angiográficos, tomografia computadorizada, ressonância magnética, cintilografia e revisão dos exames anatomopatológicos; foram estadiados segundo a classificação empregada pela Musculoskeletal Tumor Society: eram 2-IB e 39-IIB.
Observamos pacientes tratados com quimioterapia (QT) e/ou radioterapia (RXT) associada ou não à cirurgia adequada ou paliativa, conforme critérios oncológicos.
Consideramos cirurgia adequada toda aquela realizada com critérios oncológicos, na qual toda a margem da neoplasia ressecada é circundada por tecidos sadios; tais parâmetros são descritos no sistema de estadiamento cirúrgico idealizado por Enneking(3). Quando a margem obtida não é adequada, consideramos a cirurgia paliativa.
Diversos protocolos de quimioterapia foram utilizados, de acordo com a época da admissão do paciente; o esquema pós-operatório dependia do grau de necrose tumoral obtido inicialmente.
O longo intervalo de tempo dos pacientes examinados e os diferentes protocolos de tratamento aos quais foram submetidos tornou necessário dividi-los em grupos, para melhor interpretação da correlação prognóstico-tratamento (tabela 1).
RESULTADOS
No primeiro grupo, sete pacientes foram submetidos a quimioterapia e/ou radioterapia + cirurgia paliativa (um submetido a ressecção do arco pélvico anterior, um a ressecção do arco pélvico anterior + acetábulo, três a ressecção do ilíaco, dois a ressecção da sacroilíaca) e oito apenas a radioterapia. Quatorze foram a óbito num período mínimo de um e máximo de 20 meses; apenas uma paciente permanece viva e livre de doença, com seguimento de 71 meses.
No segundo grupo, dez pacientes foram submetidos a um protocolo de quimioterapia e radioterapia completo. Oito foram a óbito num período mínimo de um e máximo de 24 meses; os outros dois pacientes estão vivos, com seguimento médio de 57 meses.
No terceiro grupo, 16 pacientes foram submetidos a um protocolo completo de quimioterapia pré e pós-operatória + cirurgia adequada (oito submetidos a amputação interilioabdominal, quatro a ressecção da sacroilíaca, dois a ressecção do arco pélvico anterior + acetábulo e dois a ressecção do acetábulo + osso ilíaco). Sete estão vivos, com seguimento médio de 57 meses.
Os percentuais de sobrevida são mostrados na tabela 2. Vinte e três pacientes foram submetidos a cirurgia, oito a amputação interilioabdominal e 15 a ressecção com preservação do membro. Seis casos (26%) apresentaram recidiva local.
DISCUSSÃO
O osteossarcoma pélvico é entidade rara; nossa casuística corresponde a 6%, valor compatível com a literatura(2,7,9,11) .
A média de idade dos pacientes é de 30 anos, sensivelmente superior àquela encontrada nos osteossarcomas das extremidades, que prevalece na segunda década da vida. Ocorre um segundo pico de freqüência entre a sexta e oitava décadas, que corresponde àqueles osteossarcomas secundários à doença de Paget ou em locais previamente irradiados(4-6,8,14 ).
A doença de Paget, mais comum nos homens, com prevalência maior no osso pélvico, degenera para osteossarcoma em até 12,5% dos casos(6,8,14) , resultando em lesões de alto grau de malignidade, de evolução rápida, cujo prognóstico é ainda pior se considerarmos a idade avançada e o limitado uso da quimioterapia (cardionefrotóxica) nestes pacientes. A taxa de sobrevida de cinco anos é inferior a 15%(6). Os dois pacientes deste estudo apresentavam lesões de alto grau de malignidade e evoluíram rapidamente para óbito.
Nossa casuística não inclui os osteossarcomas pós-irradiação; mais comuns nas mulheres, em decorrência de neoplasias de órgãs pélvicos tratados com radioterapia, são também lesões de alto grau de malignidade e de evolução rápida.
Houve predominância do sexo masculino (58,5%), compatível com a literatura(4,5). O subtipo osteoblástico foi o mais freqüente (51,3%), apesar de autores considerarem os condroblásticos os mais comuns em lesões do esqueleto axial(4).
A extensão extracompartimental do osteossarcoma nos ossos pélvicos é precoce; a neoplasia pode invadir rapidamente a musculatura glútea, ossos adjacentes (sacro, corpos vertebrais), articulações (sacroilíacaquadril, sínfise púbica), canais linfáticos, vasos ilíacos, órgãos retroperitoneais (bexiga, ureter, próstata) e plexo lombossacro. Geralmente, as recidivas ocorrem no sacro, coluna lombar, vasos ilíacos e ao longo da bexiga(4).
As recidivas locais ocorreram em 26% dos casos submetidos a cirurgia; foram decorrentes de ressecções com mar-gens oncológicas inadequadas e naqueles em que não houve boa resposta à quimioterapia pré-operatória. Margens oncológicas adequadas e boa resposta à quimioterapia (necrose tumoral maior do que 90%) são considerados fatores prognósticos determinantes na prevenção de recidivas(10). As neoplasias pélvicas apresentam índice de recidiva local ao redor (1,10,12), enquanto que naqueles das extremidades é da ordem de 5%(10,13). O respeito aos critérios oncológicos e o uso da terapia combinada (QT - cirurgia - QT) permitiu melhorar a taxa de sobrevida de cinco anos do osteossarcoma das extremidades (1,5,13). Quanto ao osteossarcoma pélvico, a terapia combinada mostrou ser mais eficaz que os outros protocolos de tratamento utilizados ao longo dos anos; a taxa de sobrevida foi de 44%.
A diferença ainda existente na taxa de sobrevida entre os osteossarcomas pélvicos e aqueles das extremidades (44% X 70%) se deve a vários fatores: 1 ) dificuldade de realizar cirurgias oncologicamente adequadas em uma região anatômica muito complexa; 2) reduzida eficácia da quimioterapia, que não pode, especialmente na infusão intra-arterial, pro-mover o mesmo efeito que nas extremidades; 3) estado avançado em que é feito o diagnóstico; 4) idade avançada dos pacientes, limitando o uso da quimioterapia.
CONCLUSÃO
O tratamento do osteossarcoma pélvico deve seguir os parâmetros daquele das extremidades: a terapia combinada (QT - cirurgia - QT) deve ser de escolha, especialmente naqueles com alto grau de malignidade. A cirurgia, radical ou conservadora, deve respeitar critérios oncológicos.
A radioterapia, devido à pequena resposta da doença de base, é reservada apenas àqueles casos terminais, no controle da dor, e com recidivas locais inoperáveis.
Consideramos o prognóstico de sobrevida de cinco anos do osteossarcoma pélvico reservado, quando comparado com aquele das extremidades, devido principalmente a fatores anatômicos e à faixa etária mais elevada dos pacientes.
Dahlin, D.: “Osteosarcoma”, in Dahlin, D.: Bone tumors, Ed. Charles Thomas, 1978. p. 227-228.
Enneking, W. F., Spanier, S.S. & Goodman, M.A .: A system for the surgical staging of musculoskeletal sarcoma. Clin Orthop 153: 106, 1980.
Fahey, M., Spanier, S.S. & Vander Griend, R.A.: Osteosarcoma of the pelvis, J Bone Joint Surg [Am] 74: 321-330, 1992.
Gradinger, R., Rechl, H. & Hipp, E.: Pelvic osteosarcoma. Clin Orthop 270: 149-158, 1991.
Healey, J. & Buss, D.: Radiation and pagetic osteogenic sarcomas. Clin Orthop 270: 128-134, 1991.
Huvos, A.: “Osteosarcoma”, in Huvos, A.: Bone tumors. Diagnosis, treatment and prognosis, W.B. Saunders, 1991. p. 87.
Huvos, A., Butler, A. & Bretsky, S.S.: Osteogenic sarcoma with Paget disease of bone. Cancer 52: 1489-1495, 1983.
Mirra, J. & Picci, P.: “Osseous tumors of intramedullary origin”, in Mirra, J.: Bone Tumors, Lea & Febiger, 1989. p. 256.
Picci, P., Capanna, R., Bacci, G., Mercuri, M., Biagini, R., Ruggieri, P., Ferraro, A., De Cristofaro, R., Ferruzzi, A. & Campanacci, M.: Margins, necrosis and local recurrence after conservative surgery in osteosarcoma, Chir Organi Mov 75: 82-85, 1990.
Schajowicz, F.: “Bone-forming tumors malignant”, in Schajowicz, F.: Tumors and tumorlike lesions of bone and joint, Springer-Verlag, 1981. p. 65-66.
Sim, F.H. & Bowman Jr., W.E.: “Limb salvage” in Pelvic tumors. Current concepts of diagnosis and treatment of bone and soft tissue tumors, Springer-Verlag, 1984. p. 367-372.
Simon, M.: Limb salvage for osteosarcoma. Current concepts review. J Bone Joint Surg [Am] 70: 307-310, 1988.
Wise, D. & Brenkel, I.: Osteosarcoma - Two hundred and eighty consecutive cases from the Leeds tumor registry. J Bone Joint Surg [Br] 73 (Suppl II): 187, 1991.
