O raquitismo é uma doença metabó1ica sistêmica que ocorre na criança em desenvolvimento, caracterizada por formação normal de matriz e osteóide, com falha na mineralização óssea devido ao déficit de vitamina D, o que pode ser causado por vários distúrbios metabólicos.
Não se dispõe ainda de uma classificação perfeita para o raquitismo (6). Foi uma das primeiras doenças descritas na literatura médica, no primeiro século aC, por Girolamo Fabrício, como uma deformidade do esqueleto(4).
Em 1645, Daniel Whistler descreveu a doença como "raquitismo", cujo termo origina-se de(4): "wrick" = torcedura "wiggates" = tortuosidade "rachitis" = deformidade da coluna "riquets" = corcunda
Em 1650, Francis Glisson descreveu os sinais clínicos da doença e, em 1885, Pommer relatou pela primeira vez as alterações histológicas na cartilagem de crescimento, na cortical e na medular óssea(4).
No raquitismo do tipo carencial, a ausência adequada na ingestão de vitamina D ou a deficiente exposição à luz solar produz diminuição da absorção do cálcio através da parede intestinal e diminuição do transporte do mesmo no osso. Quando a hipocalcemia alcança níveis significantes, temos como resposta uma hiperplasia da paratiróide. O paratormônio (PTH) eleva-se, produzindo aumento do nível de cálcio sérico, ampliando a mobilização óssea e a absorção intestinal, assim como elevando a reabsorção do cálcio nos túbulos renais, com perda de fosfato, o que favorece a hipofosfatemia. Como conseqüência, teremos falha da mineralização normal da cartilagem de crescimento no nível da camada de calcificação provisional. O ciclo celular não é interrompido e a condrogênese é normal(3,7,8,14) .
As alterações histológicas da fise são bem características. A camada de repouso e a proliferativa são normais. A produção celular é normal e estas células vão-se acumulando. Na camada de maturação, as colunas de células tornam-se alongadas, aumentando a espessura da cartilagem de crescimento, o que altera a configuração colunar das células. As células da camada hipertrófica distribuem-se irregularmente. Esta enorme produção de células não somente aumenta a altura da cartilagem de crescimento, mas também alarga o osso, produzindo ampliação do diâmetro transverso na área metafisária, o que traduz, no aspecto clínico, o alargamento metafisário da região. A camada de calcificação provisional apresenta-se desordenada e irregular(4,7).
Observamos crescimento da atividade osteoblástica do osso em resposta à atividade osteoclástica. Os condroblastos secretam grandes quantidades de fosfatase alcalina quando estão formando ativamente a matriz óssea. Por essa razão, tal enzima está sempre aumentada no raquitismo. A fosfatase alcalina tem como função primordial ativar as fibras colágenas para provocar a deposição de sais de cálcio, o que não ocorre devido aos baixos níveis do mesmo(7).
As alterações radiológicas são reflexo das alterações fisiopatológicas. A observação mais precoce é a irregularidade na cartilagem de crescimento, a qual aumenta, apresentando pouca definição da camada de calcificação provisional. Esta camada, com a evolução da doença, pode estar total-mente ausente, dando àS metáfises um aspecto de taça (cálice). Observamos também a diminuição da densidade do osso (osteopenia generalizada) e cortical do tipo filiforme(5,7). Sinais radiográficos do raquitismo somente são evidenciados quando a doença óssea já está em fase mais avançada e grave, apesar de os achados histológicos já estarem presentes, mesmo com radiografias normais.
MATERIAL E MÉTODO
Revisamos os prontuários dos pacientes com diagnóstico firmado de raquitismo no Serviço de Ortopedia e Traumatologia do Hospital Municipal Jesus nos últimos 11 anos. Dos 81 pacientes estudados, 76 casos eram de raquitismo carencial, quatro de causas renais e um, secundário à síndrome disabsortiva. Não foram incluídos os casos de desnutrição protéico-calórica, o que sem dúvida elevaria em muito nossa estatística.
Não observamos diferença significativa com relação ao sexo, tendo sido encontrados 34 pacientes do masculino (42%) e 47 pacientes do feminino (58%). A idade referente a primeira consulta variou de quatro meses a nove anos e cinco meses, sendo a média de três anos.
Os dados clínicos e o prognóstico encontrados nos pacientes podem variar de acordo com a idade da criança, gravidade e estado geral do paciente na primeira consulta ao hospital. As manifestações clínicas são mais evidentes nas regiões do esqueleto, nas quais o crescimento é mais rápido, acometendo nos primeiros meses o crânio, posteriormente o tórax e tardiamente as extremidades. O reconhecimento precoce é muitas vezes difícil.
As queixas ortopédicas comumente observadas foram:
Geno varo 28 crianças (34,5%)
Geno valgo 12 crianças (14,8%)
Atraso do desenvolvimento 15 crianças (18,5%)
Antecurvato de tíbia 9 crianças (11,1%)
Deformidade dos joelhos em
golpe de vento (varo e valgo) 4 crianças (5,0%)
Coxa vara 2 crianças (2,5%)
Acentuação da cifose dorsal 1 criança (1,2%)
Acentuação da lordose lombar 1 criança (1,2%)
Juntamente ao quadro clínico de raquitismo, outras doenças foram encontradas, o que demonstra o grau de carência em que chegam estas crianças ao nosso serviço:
Sífilis congênita precoce 2 crianças
Hipotiroidismo congênito 2 crianças
Escorbuto 2 crianças
Pneumonia 2 crianças
Cistinose 1 Criança
Tuberculose pulmonar 1 criança
Rubéola congênita 1 criança
O tratamento clínico-medicamento foi efetuado em to-das as crianças pelo Serviço de Pediatria do Hospital
O tratamento das deformidades do aparelho locomotor foi realizado pelo Serviço de Ortopedia e Traumatologia. Discretas deformidades (menores do que 15 graus) em crianças de baixa idade freqüentemente corrigem-se de forma espontânea com o crescimento e desenvolvimento do esqueleto, após efetuado o tratamento clínico. O agravamento das deformidades dos membros inferiores torna-se evidente com a carga, sendo diretamente proporcional ao grau do encurvamento.
Nos casos de deformidades mais acentuadas, a correção é obtida através de osteotomias de tíbia e/ou fêmur, única ou múltiplas, dependendo do grau da deformidade(1).
Smith, em seu trabalho, reporta que devemos ser agressivos no tratamento da deformidade angular dos membros inferiores nos pacientes que mostrem progressão da deformidade angular associada com pobre alinhamento articular, assim como nas deformidades rotatórias e no aumento das curvaturas ântero-posteriores das tíbias e/ou fêmures(12).
A osteotomia corretiva só deve ser executada quando obtivermos a cura clínica e radiológica do paciente, devido ao risco de provocarmos retarde de consolidação ou pseudartrose.
O melhor nível para a osteotomia deve ser o ápice da deformidade, tendo-se por objetivo a correção da mesma, se possível num único tempo cirúrgico, visando o alinhamento do membro. Quando todos os ossos longos dos membros inferiores requerem osteotomias, deve-se fazê-las em etapas, corrigindo-se o fêmur e a tíbia do mesmo dimídio num mesmo ato operatório, o que permite avaliar melhor a correção.
Foram observadas por Ferris & col. complicações tais como eqüinismo do pé, deformidade em flexão do polegar e osteocondrite dissecante de côndilo femoral medial, o que exigiu intervenções adicionais(2). Recomenda o autor, quando a deformidade for severa, o que é mais freqüentemente encontrado nos casos de raquitismo resistentes à vitamina D, que se remova uma cunha do osso, para permitir melhor correção com menor dano às estruturas neurovasculares.
Poucos são os relatos na literatura médica referentes à conduta cirúrgica para o raquitismo; mesmo assim, observamos condutas divergentes em relação não somente ao tipo de osteotomia, mas também ao uso de síntese a ser utilizada. Os ortopedistas são unânimes em não fixar as osteotomias quando metafisárias (9,13).
Dos 81 pacientes tratados no nosso departamento, 15 (18,5%) tiveram indicação cirúrgica, sendo que somente 12 foram operados em nosso serviço (14,8%). Em dez pacientes, o procedimento cirúrgico foi bilateral e somente em um houve necessidade de osteotomias múltiplas. Foram realizadas 14 osteotomias supracondilianas de fêmur, para correção da deformidade em valgo do joelho, oito osteotomias coroliformes na metáfise proximal da tíbia, para correção da deformidade em varo do joelho, e duas osteotomias de tíbias distais, para realinhamento da articulação do tornozelo. Apenas no paciente em que efetuamos osteotomia da articulação do tornozelo, utilizamos grampos de Blount para fixação da mesma. Nos demais pacientes, realizamos apenas imobilização gessada para manutenção da correção conseguida. Obtivemos consolidação óssea em todos os casos operados.
Em nenhum paciente foi necessário efetuar osteotomia derrotatória, o que é citado na literatura por Shipley & Bandenhorst (11). Apesar disso, evidenciamos bom alinhamento do membro com o desenvolvimento da criança. Acreditamos que esta correção tenha ocorrido em nossos pacientes pelo fato de o ato cirúrgico ter sido realizado em paciente com idade mais baixa do que a que tem sido apregoada na literatura médica, com média de 7,3 anos.
Sheridan, em estudo retrospectivo com média de follow-up de 46 anos, concluiu que, quando a osteotomia é realizada em crianças de baixa idade, tem-se os melhores resultados e que, quando não realizada, predispõe a artrite degenerativa precoce(10). Nosso tempo médio de acompanhamento encontrado foi de dois anos e dois meses.
CONCLUSÕES
O raquitismo do tipo carencial é freqüentemente encontrado em classes de baixo padrão socioeconômico e está, de modo direto, relacionado à má nutrição e à deficiente exposição à luz solar. Ocorre raramente como entidade primária antes do 6º mês, assim como após os três anos de idade, o que se deve ao fato de, nessa idade, os paciente já caminharem ao sol e buscarem alimentos dos mais variados por seus próprios meios.
As crianças nascidas de parto prematuro e gemelares têm maior tendência ao raquitismo do tipo carencial, por não possuírem reservas normais de cálcio no esqueleto, pela imaturidade hepática e também por terem maior velocidade de crescimento.
Embora vivamos em um país tropical, o raquitismo deve ser sempre considerado em crianças que apresentem retarde do desenvolvimento psicomotor, fraqueza muscular, irritabilidade ou apatia. Estas manifestações nem sempre são associadas aos sinais habituais da doença.
O tratamento inicial do paciente raquítico é sempre medicamentoso e quando realizado e iniciado precocemente pode levar à correção espontânea da deformidade dos membros inferiores, ou pelo menos minimizá-la. Se não ocorrer, o cirurgião ortopédico terá que intervir, para corrigir essas deformidades.
Acreditamos que as osteotomias corretivas, quando bem indicadas, atuem de forma benéfica para o realinhamento do membro, prevenindo assim alterações degenerativas futuras. A osteotomia é uma intervenção cirúrgica simples, com baixa morbidade, quando seguida de critérios para sua indicação e realização. Deve-se lembrar que, nas deformidades graves, estas ocorrerão em três planos, porque, além das deformidade angulares, vamos ter também a rotacional, o que tor-na muitas vezes necessário realizar osteotomias múltiplas.
Ferris, B.M.S., Walker, C., Jackson, A. & Kirwan, E.: The orthopaedic management of hypophosphataemic rickets. J Pediatr Orthop 1: 367-373,1991.
Mallet, R. & Labreene, B.: Prophylaxis et traitement du rachitisme carentiel. Rev Praticien janvier: 45-51, 1967.
Mankin, H.J.: Rickets, osteomalacia and renal osteodystrophy. J Bone Joint Surg [Am] 56: 101-123, 1974.
Masse, P.: Lès aspects orthopédiques du rachitisme commum. Rev Praticien janvier: 55-73, 1967.
Nelson, W.E., Vaughan, V.C. & McKay, R.J.: Pediatria. Rio de Janeiro, 11. Interamericana, 1977.
Netter, F.H.: The Ciba collection of medical illustrations. Vol. 8 - Mus -12. culoskeletal system, New Jersey, Ciba-Geigy Corporation, 1987.
Rang, M.: The growth plate and disorders, London, Livingstone, 1969.
Rubinovitch, M., Said, S.E., Glorieux, F.H., Cruess, R.L. & Rogala, E.: Principles and results of corrective lower limb osteotomies for patient with vitamin D resistant hypophosphatemic rickets. Clin Orthop Feb 27: 264-270, 1988.
Sheridan, R.M., Chiroff, R.T. & Friedman, E.M.: Operative and non-14. operative treatment of rachitic lower extremity deformities. Clin Orthop (116): 66-69, 1976.
Shipley, J.A. & Badenhorst, O.A.: Surgical correction of lower limb de- formity due to rickets. J Bone Joint Surg [Br] 69: 682, 1987.
Smith, C.F. & Borelli, L.: Aggressive treatment of rachitic deformities in the lower extremities in growing children. J Bone Joint Surg [Am] 58: 735, 1976,
Smith, D.N. & Harrison, M.H.N.: The correction of angular deformities of long bones by osteotomy-osteoclasis. J Bone Joint Surg [Br] 61: 410- 414, 1979.
Stambaugh, J.E. & Brighton, C.T.: Diffusion in the various zones of the normal and the rachitic growth plate. J Bone Joint Surg [Am] 60: 911- 916, 1978.