INTRODUÇÃO

Apesar da literatura existente, a etiologia da escoliose idiopática permanece obscura (Byrd III, 1988). Dentre as causas da deformidade, destaca-se uma possível doença neuromuscular. Essa possibilidade já foi investigada por alguns autores através de estudo histoquímico dos músculos eretores da espinha e dos transversoespinhais (2,6,11,13,15,17) e os resultados são controversos. Assim sendo, realizamos biópsias musculares em 15 pacientes portadores de escoliose idiopática ao nível dos músculos rotadores do dorso, com o objetivo de acrescentar outros dados a respeito da patologia muscular dessa enfermidade.

MATERIAL E MÉTODO

As biópsias foram realizadas em 15 pacientes do sexo feminino, portadoras de escoliose idiopática do adolescente, no ato cirúrgico corretivo. A idade variou de 12 anos e seis meses (150 meses) a 19 anos e um mês (229 meses). Doze (80,00%) pacientes eram brancas e três (20,00%), não brancas. As curvas variaram de 42 a 89 graus Cobb, com média de 65,5 graus Cobb. As biópsias foram obtidas no ápice das curvas primárias, nos lados côncavo e convexo.

Os fragmentos musculares obtidos foram tratados pela técnica de coleta descrita por Schmidt & col. (12) . Os critérios histológicos para avaliação das lâminas de biópsia foram sistematizados por Dubowitz & Brooke (4) .

RESULTADOS

Nossos achados estão sumarizados na tabela 1. As técnicas histoquímicas de coloração permitiram identificar lesões mais importantes e altamente significativas. Com as ATPases (adenosinotrifosfatases) pré-incubadas nos pHs 9,4 e 4,65, verificou-se que houve predominância de fibras do tipo I em todas as pacientes e a imagem em "mosaico" estava, na grande maioria das pacientes (14 pacientes, 93,34 %), alterada à custa de agrupamentos de fibras de um mesmo tipo histoquímico (type grouping) (figura 1). Muitas vezes, a maior parte das fibras musculares de um fascículo encontrava-se alterada. Considerando-se as 14 pacientes, a ocorrência da patologia na convexidade aconteceu em duas (14,28%) e na concavidade em nenhuma, enquanto que 12 (85,72%) pacientes tiveram a lesão nos dois lados da curva.

As colorações com as enzimas oxidativas (NADH - nicotinamida-desidrogenase tetrazolium-redutase e SDH- succino-desidrogenase) mostraram imagens exuberantes de falhas irregulares (moth eaten) e/ou circulares (target) intra-sarcoplasmáticas de atividade oxidativa das fibras musculares (figura 2). As fibras moth eaten estavam presentes em oito pacientes (53,34%), enquanto que as target apareceram em 12 (80,00%). A lesão tipomoth eatenocorreu em cinco (62,50%) pacientes na convexidade e em nenhuma somente na concavidade. As fibras tipotarget manifestaram-se na convexidade em cinco (41 ,67%) pacientes e na concavidade em duas (16,66%). Houve bilateralidade das Iesões em três (37,50 %) pacientes tipo moth eaten eem cinco (41,67%) do tipo target.

As lesões histológicas - atrofia muscular, centralização nuclear e necrose muscular - apareceram em várias biópsias musculares, mas sem significado patológico evidente.

A paciente de número 15 mostrou extensa proliferação conjuntivofibrosa nas suas biópsias, tendo em meio raras fibras musculares e sacos nucleares (conglomerados de núcleos).

DISCUSSÃO

Dertre os váries estudos sobre a gênese da escoliose idiopática, revestem-se de imporância aqueles relacionados às alterações musculares. Escolhemos os músculos rotadores torácicos e lombares como doadores das biópsias musculares, por serem de fácil visibilidade no ato cirúrgico. Esses músculos recebem suprimento neurologico do braço medial do primeiro ramo dorsal do nervo espinhal, não havendo ainda colateral interssegmentária, o que poderia de alguma forma alterar o resultado da biópsia muscular (3,7) . O contrário ocorre com o músculo eretor da espinha, que apresenta inervação colateral interssegmentária (7) .

O padrão histoquímico, em indivíduos normais (de 20 a 30 anos), dos músculos multífido e longíssimo na região lombar foi definido por Thorstensson & Carlson (16) ; nelas predominam as fibras do tipo I (57-62%); as do tipo IIA aparecem de 20 a 22%; e as do tipo IIB estão presentes na proporção de 18 a 22%.

O padrão histológico observado nas nossas biópsias muscures foi muito homogêneo. A presença detype grouping (93,34%) e de fibras target (80,00%) em alta incidência sugere, conforme os critérios de Dubowitz & Brooke (3) , uma natureza neurogênica da escoliose idiopática. Da mesma forma, as fibras target, embora não consideradas patognomônicas, são creditadas pela maioria dos autores como indício de lesão neurogênica; por outros autores, como indício de lesão neurogênica, mais especificamente perda aguda da inervação (4) . A única paciente a não apresentar type grouping foi a de número 15, a qual apresentava um componente cifótico acentuado, o que não é a regra em pacientes com escoliose idiopática do adolescente (10) . O exame histológico do seu músculo mostrou extensa proliferação conjuntivofibrosa, tendo em meio raras fibras musculares e sacos nucleares, o que poderia ser o resultado de neuropatia de longa evolução.

As fibrasmoth eatenconstituíram a terceira alteração histopatológica mais freqüente (oito pacientes, 53,33%) e sua manifestação em amiotrofias neurogênicas é elevada (4) . As outras alterações histológical citadas (atrofia, necrose, centralizações nucleares) são inespecíficas e podem aparecer em diversas entidades nosológicas neuromusculares (4) . Nossos achados estão de acordo com a literatura em relação à distribuição do tipo de fibras nos músculos transversoespinhais estudados (6,15,17) .

As características dostype grouping, além de individualizarem um processo neurogênico, são fortemente sugestivas de que a lesão esteja no corno anterior da medula, por serem fasciculares (1) , isto é, corresponderem à maior parte das fibras de um determinado fascículo, indicando maior número de unidades motoras lesadas. A partir desses dados, nosso estudo sugere que a escoliose idiopática é uma forma frusta e limitada de amiotrofia espinhal. A favor dessa hipótese estão os achados de Gomez (5) e Merlini & col. (9) , que mostram que pacientes com amiotrofias espinhais, na maioria das vezes, cursam com comprometimento da coluna vertebral. Recentemente, o gene responsável pela amiotrofia espinhal foi localizado no cromossomo 5 (8) . As doenças de Werdnig-Hoffmann e de Kugelber-Welander são de igual patologia, causadas pelo mesmo gene, mas com graus variáveis de expressividade (5,8) . Assim, tendo em vista o substrato anatomopatológico encontrado nas pacientes por nós pesquisadas e à semelhança daqueles portadores de amiotrofia espinhal (4) , surge a idéia de que a escoliose idiopática seja na verdade uma forma frusta dessa patologia, aparecendo durante a fase de crescimento como nas amiotrofias espinhais do tipo III. As duas entidades têm ainda em comum o prognóstico. Quanto mais precoce o início dos sintomas, pior a evolução. No futuro, o exame eletroneuromiográfico dos músculos da região, bem como a avaliação da medula espinhal em necrópsias, poderá localizar definitivamente a lesão ao nível do corno anterior da medula nervosa.

REFERÊNCIAS

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3. Donish, E.W. & Basmajian, J.V.: Electromyography of deep back muscles in man. Am J Anat 133: 25-36, 1972.

4. Dubowitz, V. & Brooke, M. H.: Muscle biopsy: a modern approach. London, England, W.B. Saunders, 1973. p. 20-167. 128

5. Gomes, M. R.: Motor neuron diseases in children, in Engel, A.G. & Banker, B. Q.: Myology. Basic and clinical, Toronto, McGraw- Hill, 1986. p. 1993-2012.

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8. Melki, J., Abdelhak, S., Sheth, P., Bachelot, M. F., Burlet, P., Marcadet, A., Aircardi, J., Barois, A., Carriere, J .P., Fardeau, M., Fontan, D., Ponsot, G., Billette, T., Angelini, C., Barbosa, C., Ferriere, G., Lanzi, G., Ottolini, A., Babron, M.C., Cohen, D., Hanauer, A., Clerget-Darpoux, F., Lathrop, M., Munnich, A. & Frezal, J.: Gene for chronic proximal spinal muscular atrophies maps to chromosome 5 q. Nature 344: 767-768, 1990.

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