O tumor de células gigantes é uma lesão óssea benigna, mas localmente agressiva, com tendência a recorrência local (3,11) . Sua incidência é relativamente baixa (4,17) , constituindo cerca de 5% de todos os tumores ósseos e 21% das lesões benignas, em estatísticas americanas (3,4,8) , com discreta predominância no sexo feminino (2-4,11) . As localizações mais comuns são no fêmur distal, na tíbia proximal e no rádio distal, mas não é incomum sua presença em outros sítios (2-4,8,11) . Quase sempre os ossos acometidos são esqueleticamente maduros (3,8,17) , predominando na faixa etária dos 20 aos 40 anos (2,4,11) .
A queixa mais comum é a dor progressiva, que se intensifica à atividade física e às vezes piora subitamente quando ocorre fratura patológica. Nota-se também aumento de volume progressivo, acompanhado de atrofia muscular e limitação funcional do membro acometido. O edema da articulação adjacente geralmente é sinal tardio (8) .
Raramente ocorre transformação maligna do tumor de células gigantes, que pode ser primária ou secundária a alguma forma de tratamento, principalmente após radioterapia (2-4,15) . Podem ocorrer metástases pulmonares em cerca de 1 a 3,5% dos casos e mais raramente em outros locais, principalmente por via hematogênica (2-4) .
O tratamento tradicional do tumor de células gigantes é a curetagem e enxerto autólogo (3,11) , mas, como a taxa de recidiva é alta (3,4) , têm sido desenvolvidos procedimentos que visam diminuí-la, tais como: crioterapia com líquido nitrogenado (3,4) , cauterização química com fenol e álcool (3,4,11) , cauterização com calor, usando o polimetilmetacrilato (3,4) . Essas indicações, porém, são bastante precisas.
Outra opção de tratamento é a substituição por endoprótese (4) , que deve ser reservada para lesões em fase mais avançada. Deve-se, porém, considerar a faixa etária e a expectativa de vida normal desses pacientes, o que torna restrita esta indicação (3,4,11,12) .
A amputação, embora curativa, é mutilante e na maioria das vezes desnecessária, ficando como última opção de tratamento (3,10) . A radioterapia, devido ao risco de malignização, fica reservada aos tumores que envolvem o sacro ou outro segmento da coluna vertebral, que não podem ser adequadamente ressecados.
Uma forma bastante satisfatória de tratamento para o tumor de células gigantes ao redor do joelho é a ressecção em bloco, com a transposição do fêmur distal ou tíbia proximal (3-7,12) . Esta indicação ocorre nas seguintes circunstâncias (4,7,9,12) : a) recorrência do tumor após curetagem prévia; b) como tratamento primário do tumor, quando a destruição óssea não permite excisão completa ou quando as características clínicas, radiológicas e histológicas mostram probabilidade de evolução maligna.
A ressecção em bloco e artrodese para tratamento dos tumores ao redor do joelho foi descrita por Lexer em 1907 (1,7,12-14) . Desde então, houve diversas modificações na técnica cirúrgica (3,7,12,13) . A técnica utilizada pelos autores é a de Juvara, modificada por Merle D'Aubigné e J.P. Dejouany (12) , que consiste em um enxerto maciço obtido por hermirressecção frontal do fêmur (para tumores da tíbia), de hemirressecção frontal da tíbia (para tumores do fêmur), fixando a artrodese com haste intramedular, com preservação da patela sempre que possível e utilização & fíbula ipsilateral. Esta técnica oferece estabilidade e possibilita boa função do membro, com a limitação própria de qualquer artrodese do joelho (3) .
APRESENTAÇÃO DOS CASOS
1) V.L.G., 19 anos, sexo feminino, faiodérmica, solteira, estudante. Em setembro de 1979, iniciou com dor progressiva ao redor do joelho E. As radiografias revelaram massa tumoral sugestiva de tumor de células gigantes de comportamento agressivo no terço proximal da tíbia E. Em dezembro de 1979, foi submetida a biópsia, que confirmou o diagnóstico. Em janeiro de 1980, foi submetida a ressecção em bloco e artrodese do joelho E, pela técnica de Merle D'Aubigné-Juvara. Atualmente, com dez anos e nove meses de seguimento, queixase de claudicação e encurtamento do membro afetado.
2) N.J.S., 21 anos, sexo masculino, leucodérmico, solteiro, estudante. Em julho de 1985, iniciou com dor progressiva e aumento de volume no terço proximal da perna D. As radiografias revelaram uma lesão sugestiva de tumor de células gigantes na tíbia D. Foi então submetido a curetagem e enxerto autólogo, em outubro de 1985, com o diagnóstico confirmado pelo exame anatomopatológico. Evoluiu com recidiva do tumor, tendo sido submetido a ressecção em bloco e artrodese do joelho D pela técnica de Merle D'Aubigné-Juvara, em março de 1986. O exame anatomopatológico revelou, então, tumor de células gigantes de comportamento agressivo. Em janeiro de 1987, foi notada nova recidiva, submetendo-se a biópsia, que revelou transformação sarcomatosa. Foi então submetido a amputação da coxa D. Em agosto de 1990, foram notadas três lesões pulmonares sugestivas de metástase. Foi então submetido a ressecção das mesmas e o exame anatomopatológico revelou metástase de tumor de células gigantes. Atualmente, está sob controle e com as limitações de um membro amputado.
3) A.R.R., 36 anos, sexo feminino, leucodérmica, casada, do lar. Em maio de 1987 iniciou com dor ao redor do joelho D, que se foi tornando mais constante. Em julho de 1987, após queda banal, sofreu fratura patológica no terço distal do fêmur D (fig. 1). Foi submetida a biópsia, que revelou tumor de células gigantes no terço distal do fêmur D. Em setembro de 1987, foi submetida a ressecção em bloco e artrodese do joelho D pela técnica de Merle D'Aubigné-Juvara. Atualmente, com três anos e um mês de seguimento, encontra-se sem queixas.
4) M.H.R.H., 24 anos, sexo feminino, leucodérmica, solteira, escriturária. Em junho de 1986, iniciou com dor ao redor do joelho E e aumento de volume no terço distal da coxa E. As radiografias revelaram imagem sugestiva de tumor de células gigantes no terço distal do fêmur E, que foi tratado por curetagem e enxerto ósseo autólogo em setembro de 1986. Em abril de 1988, sentiu dor súbita e intensa ao redor do joelho E, após queda banal. As radiografias revelaram recidiva do tumor, com fratura patológica no terço distal do fêmur E. Em maio de 1988, foi submetida a ressecção em bloco e artrodese do joelho E pela técnica de Merle D'Aubigné-Juvara. Atualmente, está com dois anos e cinco meses de seguimento e sem queixas.
5) J.V.M., 38 anos, sexo masculino, leucodérmico, casado, carpinteiro. Em janeiro de 1988, iniciou com dor de caráter progressivo e aumento de volume gradativo no terço distal da coxa D. Em maio de 1988, houve piora súbita de dor e as radiografias revelaram lesão sugestiva de tumor de células gigantes com fratura patológica no terço distal do fêmur D. A biópsia confirmou o diagnóstico. Em julho de 1988, foi realizada ressecção em bloco e artrodese do joelho D pela técnica de Merle D'Aubigné-Juvara. Atualmente, com dois anos e três meses de pós-operatório, apresenta claudicação, edema e encurtamento do membro afetado.
COMPLICAÇÕES
Foram verificadas as seguintes complicações:
Hipovolemia -Os pacientes tiveram perda sanguínea significativa por causa da grande área cruenta, do tempo prolongado da cirurgia e da extensa vascularização que esses tumores apresentam, sendo necessários, em média, 2.500ml de sangue total para a reposição.
Discrepância -Houve, em média, um encurtamento de 2,2cm do membro acometido. Por mais que se planejasse o tamanho adequado do enxerto, o encurtamento ocorreu. Embora pequena discrepância seja favorável nos casos de artrodese do joelho para facilitar a marcha, um encurtamento maior e indesejável. A discrepância foi avaliada pela mensuração com a fita métrica e com a escanometria.
Tempo prolongado de imobilização - O tempo médio de imobilização dos pacientes foi de 14 meses. Durante a fase de consolidação do enxerto, que é avaliada periodicamente por estudo radiológico, o membro deve ser protegido com a imobilização.
Amputação - Um dos pacientes (caso 2) evoluiu com transformação sarcomatosa, tendo sido necessário tratamento mais radical ao nível do terço proximal da coxa D (figura 3).
Metástase -O mesmo paciente (caso 2) evoluiu com metástases pulmonares (três lesões), que foram ressecadas. O exame anatomopatológico revelou tumor de células gigantes metastático.
RESULTADOS
A consolidação ocorreu em todos os casos, a não ser no caso 2, que foi submetido a cirurgia radical antes da consolidação (figuras 4, 5 e 6). O encurtamento, apesar de não ter trazido limitação funcional, foi verificado em três pacientes (casos 2, 3 e 5). Quatro dos cinco pacientes caminham sem auxílio de qualquer suporte externo, o outro (caso 2) faz uso de prótese de sucção no MIE. Três pacientes (casos 1, 3 e 4) voltaram a desempenhar suas funções, sem problemas. Um deles (caso 5) ainda não reassumiu suas atividades plenamente e o outro (caso 2) encontra-se em tratamento de metástases pulmonares.
Consideramos então bom resultado em quatro pacientes, pois houve consolidação do enxerto, não ocorrendo fratura deste; todos conseguiram apoio no membro operado sem a ajuda de tutores ou muletas (figura 7). Um paciente (caso 2) foi considerado mau resultado, devido às complicações (recidiva do tumor com malignização, necessidade de tratamento radical e metástases pulmonares).
DISCUSSÃO
Certos tumores com comportamento agressivo, como o tumor de células gigantes, têm a propriedade de destruição óssea e invasão de partes moles. Tais lesões podem recidivar se forem tratadas por curetagem com ou sem enxerto ósseo. A incidência de recorrência parece ser relacionada com a margem de ressecção cirúrgica (2-4,16) e ocorre principalmente nos primeiros três anos (2,11) .
Muitos autores preferem o enxerto autólogo e relatam as dificuldades com o enxerto homólogo, como falta de consolidação, reabsorção e fratura por fadiga (7) . Não houve nenhum caso de fratura do enxerto. Isso pode ter sido devido ao uso adicional da fíbula como enxerto na área receptora e/ou à manutenção de imobilização externa por tempo prolongado.
A malignização do tumor de células gigantes e extremamente rara quando não tratado por radioterapia. Entretanto, um dos pacientes (caso 2) incluiu-se neste grupo, ao apresentar malignização por osteossarcoma. O curioso é que, ao se estudar histologicamente suas metastases pulmonares, constatou-se tumor de células gigantes.
A escolha da técnica de Merle D'Aubigné-Juvara se deveu ao fato de ser um metodo biológico em que se utiliza enxerto autólogo, facilitando assim a incorporação do mesmo, quando comparado com o uso do enxerto homólogo (7) . O método nos pareceu seguro, apesar de apresentar alta morbidade. Técnicas mais conservadoras foram contra-indicadas neste grupo de pacientes, pois seus tumores apresentavam comportamento muito agressivo.
CONCLUSÕES
A técnica de Merle D'Aubigné-Juvara é um metodo seguro e uma boa indicação para tumores de células gigantes de comportamento agressivo ao redor do joelho. A artrodese do joelho, apesar de limitante, tem sua indicação em pacientes jovens com expectativa de vida normal acometidos por tumores de comportamento agressivo.
A perda sanguínea no per e pós-operatório imediato é uma complicação esperada e deve ser controlada com a reserva de pelo menos 2.500ml de sangue total para o ato cirúrgico.
A imobilização prolongada, apesar de incômoda, repercute pouco na função do membro operado, tendo em vista o joelho já artrodesado.
Apesar de relatado na literatura, nenhum paciente apresentou fratura de enxerto. Isso provavelmente deveuse ao tempo prolongado de imobilização e/ou a utilização da fíbula como enxerto coadjuvante, conforme preconizado por Enneking (5,7) .
Por mais que se planeje a técnica cirúrgica, o encurtamento e uma complicação freqüente. Nesta série, ele ocorreu em três casos (60%), porém sem trazer maior limitação funcional.
O retorno dos pacientes ao desempenho de suas atividades, as queixas irrelevantes e a satisfação de ter seu membro preservado, apesar da artrodese do joelho, nos faz concluir que a técnica de Merle D'Aubigné-Juvara e um ótimo método para tratamento de tumor de células gigantes de comportamento agressivo ao redor do joelho. O caso de malignização (caso 2) deveu-se provavelmente ao comportamento biológico agressivo do tumor e/ou a uma técnica cirúrgica-oncológica falha.
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