Os osteossarcomas que surgem na superfície dos ossos longos são muito menos freqüentes e, em geral, mais insidiosos do que os que surgem centralmente. Representam de 3 a 6% de todos os osteossarcomas e menos de 1% de todos os tumores ósseos. Não há predileção por sexo (1,3,4) . Eles tendem a ter incidência etária cerca de uma década a mais que o osteossarcoma convencional, ou seja, na 3ªe 4ªdécadas (1,3,4) .
A terminologia é conflitante nos osteossarcomas de superfície. Campanacci e Huvos usam osteossarcoma paraosteal como sinônimo de osteossarcoma justacortical e osteossarcoma ossificante paraosteal. Michael Klein, de Nova York, faz uma classificação dos osteossarcomas justacorticais em: osteossarcoma paraosteal, osteossarcoma periosteal, osteossarcoma de superfície de alto grau e osteossarcoma desdiferenciado (4) .
O tumor (O.P.) é observado quase que exclusivamente nos ossos longos. O fêmur (região distal e posterior) é o osso mais atingido, com cerca de 2/3 dos casos, seguido pela tíbia e os ossos do antebraço.
O crescimento do tumor é usualmente lento (às vezes anos) e os sintomas são escassos ou ausentes. É esse crescimento lento que faz com que o tumor abrace vasos e nervos, ao contrário do que acontece com os tumores de crescimento rápido, como o osteossarcoma convencional, que empurram as estruturas nobres, quase sempre (1,3,4) .
A recidiva pode manifestar-se até dez anos após a excisão e as metástases, mais que 20 anos após os sintomas iniciais (1) .
O tumor apresenta-se, geralmente, ao RX, como massa bem densa, adjacente à cortical e separada das partes moles. A TC ajuda a determinar se há invasão do canal medular, auxiliando conseqüentemente na indicação do tipo de tratamento e na avaliação do prognóstico (4,5) .
A excisão ampla da lesão resulta em cura, na maioria dos casos.
A quimioterapia adjuvante não é indicada, especialmente quando a cavidade medular é poupada, o que geralmente acontece. A cavidade medular pode estar envolvida nos casos de longa evolução ou nos que o paciente tenha sofrido tratamento cirúrgico prévio(2,4,6) .
As metástases geralmente ocorrem quando há penetração do canal medular, o que piora muito o prognóstico. Quando o diagnóstico é feito precocemente, o tratamento cirúrgico é adequado e definitivo em cerca de 80% dos casos, com cirurgia conservadora (1) .
CASO
M.C.F., feminina, 34 anos, branca, agricultora. História de pancada sobre a perna direita há oito meses da apresentação. Aumento de volume progressivo, em seguida. Sem alterações do estado geral. Quatro meses após, fez biópsia aberta, em sua cidade, sendo após encaminhada para hospital geral, onde lhe foi administrada quimioterapia com metotrexato e leucovorin. Não teve alterações da lesão, que seguiu progredindo. Veio então, em 11/92, ao nosso Serviço.
Ao exame físico, apresentava cicatriz de cerca de 4cm na face ântero-medial do 1/3 superior da perna direita. Aumento de volume duro não doloroso, aderente à profundidade, com bordas regulares em superfície bocelada com cerca de 10 x 6cm na região ântero-medial da perna direita. Outro aumento de volume duro, indolor e fixo à profundidade, com ± 2 x 3cm na região posterior e um pouco inferior ao cavo poplíteo. O RX revelava lesão esclerosante de aspecto enevoado extracortical, semicircunferencial, de ± 15 x 7 x 8cm no terço superior da tíbia direita (fig. 1).
TC de 11/92 revelava lesão esclerosante paraosteal, com invasão medular na face posterior do terço superior da tíbia direita, abraçando parcialmente o perônio proximal e suspeita de englobamento dos vasos poplíteos e tíbia posterior (fig. 2). TC de tórax não revelava alterações da normalidade. Arteriografia não confirmou nem afastou englobamento vasculonervoso (fig. 3). Em 12/92, foi submetida à desarticulação do joelho direito devido a: a) tentativa de ressecção conservadora mostrou vasos poplíteos e tibial posterior englobados pelo tumor (fig. 4); b) cirurgião vascular concluiu que a safena magna foi ligada quando da realização da biópsia aberta; c) enxerto arterial e venoso traria sérios riscos circulatórios agravados com a ausência da safena.
O AP revelou que o tumor comprometia a face posterior da epífise, face posterior e partes da face ântero-lateral e ânteromedial da metáfise e face posterior da porção adjacente da diáfise da tíbia direita. Tumor multibocelado, circunscrito, porém infiltrativo, constituído por tecido brando de consistência óssea ou muito firme. Media 16 x 6 x 5cm. Em sua borda póstero-lateral, apresentava sulco anfractuoso, do interior do qual se dissecou com dificuldade o feixe vasculonervoso acima referido, firmemente aderido ao processo (figs. 5 e 6).
Corte sagital demonstrou comprometimento do canal medular numa extensão de até 5,5cm. O processo mostrava-se todavia predominantemente paraosteal.
O diagnóstico final foi osteossarcoma paraosteal grau 2. Margens cirúrgicas amplas. Ausência de necrose atual nos cortes examinados.
A paciente, com 29 meses de seguimento pós-operatório, apresentava-se sem sinais de lesão local ou a distância, deambulando com prótese externa (fig. 7).
DISCUSSÃO
Os tumores malignos de baixo grau normalmente são passíveis de tratamento cirúrgico com preservação do membro afetado. Contudo, há determinadas situações em que esse procedimento deve ser substituído por solução mais radical, tipo amputação ou desarticulação. Vimos que esses tumores, diferentemente dos tumores ósseos malignos ou de alto grau, tendem a englobar as estruturas vitais nas vasculonervosas, ao invés de rechaçá-las.
Biópsia mal realizada é outro fator que pode comprometer a possibilidade de uma cirurgia conservadora.
No caso, vimos que pelo menos três erros foram cometidos previamente: 1) erro diagnóstico inicial com indicação de quimioterapia desnessária; 2) má técnica de biópsia com comprometimento da circulação de retorno; 3) atraso no tratamento definitivo, que permitiu ao tumor o englobamento de vasos regionais.
CONCLUSÕES
Do presente caso, podemos emitir as seguintes conclusões e mensagens:
1) Oriente o paciente com suspeita tumoral para um centro de referência oncológica;
2) Não realize a biópsia, se não estiver habituado com a técnica ou se não irá participar da cirurgia definitiva;
3) Se fizer a biópsia, envie-a a um patologista experiente na área.
O atraso no tratamento pode acarretar o abandono da indicação de cirurgia preservadora de membros.
2. Campanacci, M., Picci, P., Gherlinzoni, F., Guerra, A., Bertoni, F. & Neff, J.R.: Paraosteal osteosarcoma. J Bone Joint Surg [Br] 66: 313-321, 1984.
3. Huvos, A.G.:Bone tumors. Diagnosis, treatment and prognosis, Philadelphia, Saunders, 1991. p. 157-177.
4. Klein, M.J. & col.: Osteogenic sarcoma.Orthop Clin North Am(jul): 329-347, 1989.
5. Schajowicz, F., McGuire, M.H.,Araiyo, E.S. & col.: Osteosarcomas arising on the surfaces of long bones. J Bone Joint Surg [Am]70: 555-564, 1988.
6. Unni, K.K., Dahlin, D.C., Beabout, J.W. & Ivins, J.C.: Paraosteal osteogenic sarcoma. Cancer37: 2466-2475, 1976.
