Desde sua descrição inicial, a recidiva local vem-se constituindo, talvez, na maior dificuldade para o tratamento da fibrose extra-abdominal (FEA) e, durante todos estes anos, vários tratamentos clínicos e cirúrgicos vêm sendo pesquisados no intuito de resolver essa complicação.
Vários autores recomendam a ressecção ampla do tumor como tratamento primário, preconizando a radioterapia como método adjuvante quando a ressecção for incompleta, afirmando que a radioterapia utilizada de forma isolada é ineficaz (13,15).
O conceito de fibromatose foi estabelecido por Stout(24), constituindo-se em importante avanço no estudo dos tumores de partes moles. As fibromatoses englobam amplo espectro de proliferações benignas do tecido fibroso com achados histológicos semelhantes e comportamento biológico intermediário entre lesões benignas e malignas. Essas neoplasias são tumores não capsulados capazes de infiltrar estruturas adjacentes, porém nunca ocorrendo metástases regionais e/ ou sistêmicas.
O termo “agressivo” às fibromatoses foi introduzido por Ramsey(17) e considera a forma extra-abdominal de etiologia desconhecida, embora alguns aspectos possam sugerir associação a distúrbio hormonal. Salienta que os casos de FEA têm, em geral, bom prognóstico e as cirurgias radicais devem ser evitadas.
A sinonímia inclui vários nomes como: fibroma, fibromatose desmóide, fibromatose agressiva, fibromatose músculoaponeurótica, tumor desmóide e fibrossarcoma de grau I. Atualmente, a classificação proposta por Enzinger & Weiss(8) é a mais aceita e utilizada: fibromatoses superficiais ou fasciais e fibromatoses profundas ou músculo-aponeuróticas, que, por sua vez, compreendem a fibromatose abdominal, fibromatose intra-abdominal e extra-abdominal (FEA), sen-do esta última à qual iremos ater-nos.
Essa neoplasia é um tumor raro, de etiologia desconhecida, de origem fibroblástica, que surge de estruturas múscu-lo-aponeuróticas de qualquer localização do corpo e apresenta crescimento lento e progressivo, comprometendo tecidos adjacentes, podendo invadir estruturas ósseas, nervosas e vasculares. É encontrada tanto na infância quanto em adultos e apresenta aspectos histológicos e comportamento biológico semelhantes aos de outras fibromatoses.
Hunt et al.(10) estabelecem princípios técnicos do tratamento cirúrgico da FEA: a) em tumores menores ou iguais a 3cm, a ressecção no plano transversal deverá incluir uma margem de segurança de 2cm com tecido muscular normal e sua fáscia adjacente; no plano longitudinal, a excisão deverá ter duas vezes o comprimento do tumor; b) em tumores maiores, a ressecção adequada implica na remoção de todo o músculo e fáscia envolvidos, mas preservando a integridade funcional das estruturas neurovasculares do membro acometido. Caso haja sinais radiográficos ou clínicos de invasão óssea adjacente, esta cortical também deverá ser ressecada em bloco.
Em nosso meio, Silva(23), estudando 31 pacientes com fibromatose, conclui que o tamanho do tumor e as características anatomopatológicas não são fatores preditivos para recidiva local, ao contrário das margens cirúrgicas.
O objetivo deste trabalho é analisar os 13 pacientes opera-dos com FEA, todos com confirmação histológica, através dos dados clínicos, de imagem e discutir os aspectos concernentes ao diagnóstico, tratamento e prognóstico.
CASUÍSTICA
A casuística deste trabalho é constituída de 13 pacientes registrados no Instituto de Ortopedia e Traumatologia do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo no período de 1985 a 1995, com diagnóstico histológico de FEA.
A idade variou de 2,8 a 74,5 anos, com média de 26,5 anos. Cinco pacientes eram do sexo feminino e oito do masculino. Dois pacientes apresentavam a forma multicêntrica e os tumores estudados tinham a seguinte distribuição: sete casos localizavam-se no braço, três na fossa poplítea, dois no pé, um na região glútea, um na região escapular, um na região inguinal e um na coxa.
Três pacientes relataram injeções intramusculares como fator relacionado ao início do tumor. Seis pacientes foram submetidos a procedimentos anteriores em outros serviços. A duração média dos sinais e/ou sintomas foi de 13 meses, com mínimo de 4 meses e máximo de 36 meses.
Com relação aos dados de história clínica, 9 pacientes apresentavam dor, 13 aumento de volume e 3 a limitação funcional do local afetado.
Em todos os pacientes foram realizadas radiografias simples em dois planos da região comprometida. Em nenhuma das radiografias havia sinais de invasão do tecido ósseo adjacente ao tumor, visibilizando-se apenas o aumento de partes moles.
A tomografia axial computadorizada foi realizada em cinco, a ressonância magnética em dois e a arteriografia em apenas um paciente.
Dez pacientes foram submetidos à biópsia incisional aberta e um paciente, à biópsia excisional. Em dois pacientes que haviam sido tratados em outro serviço, confirmou-se o diagnóstico anatomopatológico após revisão das lâminas.
Todos os tumores foram estadiados segundo a classificação GTM modificada por Enneking(6). Dessa forma, excluídos os dois casos com a forma multicêntrica, tivemos dez pacientes com G0T1M0 (90,9%) e um paciente com G0T0M0 (9,1%), sendo todos submetidos ao tratamento cirúrgico pela presença de dor e/ou aumento de volume da massa tumoral.
A ressecção ampla foi realizada em nove localizações, a ressecção marginal em seis e amputação no terço médio da perna por infiltração extensa do tumor em um.
A dimensão do tumor, considerando o comprimento de seu maior eixo, variou de 3,0 a 18,0cm, com média de 11,1cm.
A via de acesso cirúrgico variou de acordo com a topografia do tumor. É desejável que a incisão da pele tenha sentido predominantemente longitudinal, podendo-se, no entanto, curvá-la proximalmente ou distalmente, com o objetivo de ampliar a exposição cirúrgica; deve estender-se por todo o comprimento do tumor e englobar a cicatriz da biópsia. Durante a dissecção, respeitou-se uma margem de segurança mínima de 1cm em torno de todo o tumor. Quando essa mar-gem não pôde ser respeitada pela proximidade do feixe vasculonervoso, a dissecção foi realizada na zona reativa do tumor e considerada, desta forma, ressecção marginal.
Todas as peças cirúrgicas foram analisadas, encontrandose margens cirúrgicas livres em dez pacientes e comprometidas em cinco deles. Excluiu-se a avaliação da margem cirúrgica do paciente submetido à amputação da perna.
Após a alta hospitalar, oito pacientes foram encaminhados ao Serviço de Física Hospitalar da Divisão de Clínica Radiológica do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo para radioterapia pós-operató-ria como tratamento adjuvante, recebendo uma dose total entre 4.000 e 6.000 rads. Somente um paciente foi submetido a implante temporário de irídio 192 por cateter (braquiterapia).
Para o acompanhamento clínico, realizamos em seis pacientes a tomografia computadorizada e em três, a ressonância magnética.
Para análise estatística dos resultados, utilizamos o teste exato de Fisher no teste comparativo entre as amostras nominais, adotando-se nível de significância de 5% (a = 0,05).
CRITÉRIO DE AVALIAÇÃO
Para a avaliação final levamos em consideração: dor, recidiva com ou sem aumento do tumor, limitação funcional, cirurgia radical e opinião do paciente. Dessa forma, foram considerados: bom: sem dor, sem sinais de recidiva, sem limitação funcional e boa aceitação pelo paciente; regular: com dor esporádica e/ou recidivas sem comprometimento da função, conseguindo exercer suas atividades cotidianas e regular aceitação pelo paciente; mau: com dor e/ou recidiva local e/ou limitação funcional às atividades, amputação e má aceitação pelo paciente.
RESULTADOS
O tempo de seguimento da amostra variou de 12,2 a 146,0 meses, com média de 52,0 meses. Dois pacientes encontramse com recidivas e estão sendo acompanhados ambulatorialmente pela não evolução destas, sendo o resultado final no primeiro considerado regular e no segundo, mau, por apresentar quadro doloroso e limitação funcional.
Outros cinco pacientes apresentaram recidiva, porém após a ressecção desta em seu seguimento apresentaram-se sem qualquer nova intercorrência e foram considerados como resultado final bom.
Um paciente portador da forma multicêntrica teve lesão parcial do nervo ciático ao nível do joelho após radioterapia pós-operatória. Foi submetido posteriormente à amputação em terço médio da perna, por infiltração extensa do tumor em seu pé, e o resultado final foi considerado mau.
Outra complicação causada pela radioterapia pós-opera-tória foi um linfedema no membro superior em um paciente. Em nossa série, ocorreu uma intercorrência transoperatória na qual, pela ressecção ampla do tumor, houve a necessidade de ligadura da artéria poplítea, que estava englobada pelo tumor, complementando-se com a revascularização femoropoplítea com veia safena magna.
Não encontramos relação significante entre o resultado final e a faixa etária, a recidiva e a faixa etária, o critério de avaliação e o sexo, a recidiva e o sexo, o critério de avaliação e o tipo de cirurgia, o tipo de ressecção e a margem cirúrgica, o critério de avaliação e a margem cirúrgica, o critério de avaliação e a localização topográfica, a recidiva e a localização topográfica, o critério de avaliação e o tamanho do tumor, a recidiva e o tamanho do tumor e o critério de avaliação, a radioterapia pós-operatória e o critério de avaliação e a recidiva.
Encontramos correlação significativa (0,04) entre a recidiva e margem cirúrgica. Nossa casuística evidenciou 69,2% de bons, 15,4% de regulares e 15,4% de maus resultados finais.
DISCUSSÃO
Em nosso levantamento, utilizamos a denominação “fibromatose extra-abdominal” seguindo a terminologia e classificação adotadas pela World Health Organization(28), por concordarmos que o termo é mais claro ao indicar a origem tecidual e a localização do tumor. Atualmente, os termos como tumor desmóide(23) e fibromatose agressiva(1) são ainda amplamente utilizados como sinônimo de fibromatose.
A despeito do comportamento clínico local agressivo da fibromatose extra-abdominal, o termo “fibrossarcoma grau I” não deve, a nosso ver, ser usado para designar essas lesões. Ocasionalmente, o aspecto microscópico é muitas vezes semelhante entre ambas, porém o fato de haver somente figuras de mitoses típicas e nunca ocorrer metástases já distingue a fibromatose extra-abdominal de sarcoma, sendo entidade nosológica definida(8,18,25).
A fibromatose é entidade clínica rara(4,19), com prevalência ao redor de 2,4 casos novos por milhão de habitantes ao ano. No Grupo de Tumores Músculo-Esqueléticos do Instituto de Ortopedia e Traumatologia do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, no período de 1950 a 1995, foram registrados 4.160 pacientes com diagnóstico de tumor músculo-esquelético e destes, 15 tiveram o diagnóstico histopatológico comprovado de FEA,
o que corresponde a 0,3 casos anuais e incidência de 0,4% de todos os tumores músculo-esqueléticos.
A etiopatogenia da lesão permanece obscura e as três teorias existentes são motivos de grandes discussões. O fator traumático prévio ao surgimento do tumor é controverso e de difícil avaliação, porém muitos autores citam e sugeremno como fator relacionado ao início do tumor(7,18). Constatamos três casos com história pregressa de injeções intramusculares no local anteriormente ao aparecimento da lesão, o que correspondeu a 23,1% dos casos.
Com relação à faixa etária, registramos maior predominância na segunda, terceira e quarta décadas de vida(4,10,14,19,26),
o que corresponde a 76,9% de nossa amostra.
Quanto ao sexo, houve predileção do masculino em relação ao feminino, em proporção de 1,6:1, resultado semelhante ao de Schmitt et al.(22), porém divergente da maioria dos trabalhos em que o sexo feminino é o mais acometido(8,11,14,15).
Em nosso estudo não consideramos a raça dos pacientes em razão da heterogeneidade da população brasileira. Nota-se, no entanto, a menor incidência nos indivíduos de cor negra em relação à branca(7,14).
Encontramos, em relação à topografia regional do tumor, oito casos localizados nos membros superiores e oito nos membros inferiores, dados discrepantes com os da literatura; estes enfatizam o maior envolvimento dos membros super(7,10,11).
A forma multicêntrica(2), uma manifestação rara da doença, foi encontrada em dois pacientes de nossa série. Estes tiveram má evolução pós-operatória, um evoluindo para amputação, por apresentar infiltração extensa do tumor no pé, e o outro com recidivas nas três localizações, associadas a limitações funcionais de quadril, joelho e tornozelo. A associação com a polipose colli familiar (síndrome de Gardner) e com malformações ósseas(19) não foi observada em nos-sos pacientes.
Na história clínica, o aumento de volume esteve presente em todos os pacientes; a dor foi relatada por 69,2%, ao contrário do descrito por Dahn et al.(4) e Karakousis et al.(11), como queixa pouco freqüente, observada em cerca de 33% dos casos.
O tempo médio decorrido entre o início dos sinais e/ou sintomas e a admissão em nosso instituto foi de 13 meses, com mínimo de 4 e máximo de 36 meses, o que demonstra demora para a procura de tratamento, pelo fato de o tumor apresentar crescimento lento(7). Seis pacientes vieram encaminhados de outros serviços, com procedimentos anteriores: um com biópsia incisional aberta e cinco com cirurgias de ressecção. Em todos os casos solicitamos a lâmina e/ou o bloco de parafina da peça cirúrgica, para revisão anatomopatológica. Enfatizamos a importância do exame anatomopatológico, considerado imperativo no diagnóstico definitivo e essencial para a conduta terapêutica, que exige grande experiência do patologista aliada à correlação com a clínica e métodos de imagem.
No diagnóstico diferencial incluem-se outras patologias como lipossarcoma, rabdomiossarcoma, sarcoma sinovial, histiocitoma, mesenquimoma maligno, mixoma e hemangio-pericitoma(8,25). Em um de nossos pacientes o diagnóstico inicial foi de rabdomiossarcoma, corrigido após reavaliação da lâmina com fragmentos da peça cirúrgica.
O exame radiográfico simples foi realizado em todos os pacientes e permitiu visibilizar o aumento de partes moles, além de documentar o tamanho do tumor. Não foram nota-das alterações ósseas(26), como erosão e reação periosteal secundárias a compressão local do tumor.
A angiografia foi em outra época de grande valor no estadiamento pré-operatório para determinar a localização anatômica e a extensão do tumor(9). O aspecto angiográfico da FEA observado na única angiografia realizada foi-nos útil para o planejamento cirúrgico adequado.
A tomografia axial computadorizada foi realizada em cinco pacientes. Nestes, a FEA caracterizou-se por ser isodensa ou discretamente hipodensa em relação à musculatura adjacente; a infusão de meio de contraste endovenoso tornou o tumor hiperdenso e permitiu melhor visibilização dos seus limites e de sua extensão(9).
Atualmente, é inegável que o melhor método de imagem é a ressonância magnética para o estadiamento clínico pré-ope-ratório nos tumores de partes moles (figura 1). Realizamos o exame em dois pacientes, o que nos permitiu avaliar de forma mais clara a relação do tumor com a cortical óssea, o grupo muscular acometido e com o feixe vasculonervoso.
A FEA é um dos tumores de partes moles cuja evolução é difícil de prever. A literatura enfatiza a dificuldade em estabelecer uma linha de conduta baseada nos achados histológicos que sirvam de orientação para um procedimento mais adequado no tratamento(8,25). Cabe enfatizarmos que não há na bibliografia consultada descrição de estadiamento clínico desse tumor e, conseqüentemente, sua correlação com outros dados clínicos e cirúrgicos.
Em nossa casuística todos os pacientes tiveram indicação cirúrgica, que se baseou na confirmação histológica, no exame físico e nos dados da história clínica de dor e/ou aumento de volume da massa tumoral. A ressecção ampla com mar-gem de segurança de no mínimo 1cm como tratamento primário do tumor permanece unânime na literatura. No entanto, o número limitado de pacientes na maioria dos estudos e a ampla variedade de protocolos não permite estabelecer uma análise concludente quanto à indicação e ao melhor tratamento adjuvante. Na presente série, procuramos realizar em todos os pacientes a ressecção ampla do tumor com abordagem cirúrgica nos moldes da técnica oncológica, na qual a dissecção é feita sempre através de tecido macroscopicamente normal (figuras 2 e 3). Contudo, em seis localizações adotamos a ressecção marginal do tumor por estarem adjacentes a estruturas neurovasculares(4,8,11).
Com relação ao tamanho do tumor, nossa casuística foi semelhante à da literatura, variando de 3,0 a 18,0cm(11,15). A margem cirúrgica microscópica livre de tumor foi obtida em apenas 54,5% das ressecções amplas e em 9,1% das ressecções marginais(3,5,16).
O uso da radioterapia continua conflitante nos trabalhos existentes após vários estudos(4,7,15,20). Diversos autores preconizam sua utilização quando há margens cirúrgicas com-(3,10,11,14,26). Nesta série, oito pacientes realizaram a radioterapia pós-operatória, sendo quatro com margens cirúrgicas comprometidas. Somente um paciente foi submetido a braquiterapia, com bom resultado final.
O acompanhamento clínico pós-operatório periódico é fundamental para o diagnóstico precoce de recidiva local. Os estudos registram prevalência das recidivas entre 19% e 77%(7, 11,15), geralmente nos primeiros dois anos após a cirurgia(21). Em nossa casuística, a recidiva ocorreu em 53,8% dos casos, observada em média após 3,7 meses do pós-operatório.
Em nossos casos, ocorreram 18,2% de recidivas nas cirurgias com margens cirúrgicas livres e em 36,4% quando ha-via comprometimento da margem, evidenciando que a ausência de comprometimento da margem cirúrgica não exclui a possibilidade de recidiva(8). Confirmamos a recidiva em seis pacientes através da tomografia computadorizada e em três pela ressonância magnética.
Além das recidivas, um paciente apresentou lesão do nervo ciático e outro, linfedema no membro superior, ambas as complicações ocorreram após radioterapia(11).
Alguns autores observaram que após um período inicial de crescimento rápido, o tumor evolui de forma lenta ou pára de crescer e eventualmente involui(4,7,8,21). Em nossa série não encontramos regressão espontânea em nenhum dos casos.
As comparações com relação à faixa etária entre o resultado final e as recidivas não mostraram diferenças significativas; entretanto, pudemos observar que em todos os pacientes com menos de 15 anos houve recidivas(16,20,21).
Não houve diferenças significativas quanto ao sexo em relação ao resultado final ou recidivas, bem como em relação à localização do tumor no membro superior ou infe-(16,27) e tamanho dos tumores(16,21,23). A relação entre a ressecção ampla e a marginal não mostrou diferença significativa no resultado final; entretanto, a relação entre a margem cirúrgica e a recidiva mostrou-se significativa (p = 0,04), evidenciando menor índice de recidiva ao conseguir mar-gem microscópica livre(16,21).
Na presente série, não constatamos resposta satisfatória (p = 0,10) nos pacientes submetidos a radioterapia pós-opera-tória em relação aos resultados finais, discordando de vários autores que conseguiram controle local do tumor em até 90% dos casos, associado ou não a cirurgia(12,14,22,27). Embora nos-sos dados não sejam favoráveis para a radioterapia como método adjuvante, levando em consideração os vários trabalhos existentes, acreditamos ser promissora quando a margem cirúrgica está comprometida ou nos casos inoperáveis. Atualmente, estamos indicando a braquiterapia no tratamento complementar da FEA, pois este método proporciona a liberação de alta dose de radiação contínua e homogênea em área bem definida em curto período de tempo, mantendo a irradiação ao redor do tecido normal mínima e por permitir seu início no pós-operatório imediato.
Com relação à recidiva, se correlacionarmos com o resultado final, a diferença não foi significativa (p = 0,73), demonstrando que sua presença não leva necessariamente a mau resultado(7).
Nossos dados e os da literatura levam-nos a crer que na FEA a ressecção ampla com margens cirúrgicas microscópicas livres de tumor, principalmente em pacientes jovens, é mais importante para a previsão da evolução de cada caso do que o sexo, graduação histológica, tempo de evolução, localização e tamanho do tumor. A cirurgia de preservação de membro funcionante atualmente é realidade, reservando-se os procedimentos radicais nos casos com infiltração extensa do membro acometido. Contudo, a escolha da melhor forma de tratamento adjuvante ainda é motivo de discussão. Acreditamos, no entanto, que, com o implemento da braquiterapia em nossos estudos, possamos futuramente contribuir para o controle local efetivo da FEA e propor novas diretrizes para o tratamento cirúrgico e adjuvante.
CONCLUSÕES
1) A ressecção ampla leva a percentual maior de bons resultados.
2) A FEA apresenta alto índice de recidivas, não levando necessariamente a mau resultado final.
3) Há correlação direta entre a margem comprometida e a recidiva na FEA.
2. Barber, H.M., Galasko, C.S.B. & Woods, C.G.: Multicentric extra-ab-dominal desmoid tumors. Report of two cases. J Bone Joint Surg 55: 858-863, 1973.
3. Batani, J.P., Belloir, C., Mazabraud, A. et al: Desmoid tumors in adults: the role of radiotherapy in their management. Am J Surg 155: 754-760, 1988.
4. Dahn, I., Jonsson, N. & Lundh, G.: Desmoid tumors. A series of 33 cases. Acta Chir Scand 126: 305-314, 1963.
5. Dehner, L.P. & Askin, F.B.: Tumors of fibrous tissue origin in childhood. A clinicopathologic study of cutaneous and soft tissue neoplasms in 66 children. Cancer 88: 888-900, 1976.
6. Enneking, W.F.: Musculoskeletal tumor surgery, New York, Churchill Livingstone, 1983. 88p.
7. Enzinger, F.M. & Shiraki, M.: Musculo-aponeurotic fibromatosis of the shoulder girdle (extra-abdominal desmoid). Analysis of thirty cases followed up for ten or more years. Cancer 20: 1131-1140, 1967.
8. Enzinger, F.M. & Weiss, S.W.: “Fibromatosis”, in Soft tissue tumors, 3rd ed., St. Louis, C.V. Mosby, 1995. p. 201-229.
9. Hudson, T.M., Vandergriend, R.A., Springfield, D.S. et al: Aggressive fibromatosis: evaluation by computed tomography and angiography. Radiology 150: 495-501, 1984.
10. Hunt, T.N., Morgan, H.C. & Ackerman, L.V.: Principles in the management of extra-abdominal desmoids. Cancer 13: 825-836, 1960.
11. Karakousis, C.P., Mayordomo, J., Zografos, G.C. et al: Desmoid tumors of the trunk and extremity. Cancer 72: 1637-1641, 1993.
12. Khorsand, J. & Karakousis, C.P.: Desmoid tumors and their management. Am J Surg 149: 215-218, 1985.
13. Mason, J.B.: Desmoid tumors. Ann Surg 92: 444-453, 1930.
14. McCollough, W.M., Parsons, J.T., van der Griend, R. et al: Radiation therapy for aggressive fibromatosis. The experience at the University of Florida. J Bone Joint Surg 73: 717-725, 1991.
15. Musgrove, J.E. & McDonald, J.R.: Extra-abdominal desmoid tumors. Their differential diagnosis and treatment. Arch Pathol 45: 513-540, 1948.
16. Posner, M.C., Shiu, M.H., Newsome, J.L. et al: The desmoid tumor. Not a benign disease. Arch Surg 124: 191-196, 1989.
17. Ramsey, R.H.: The pathology, diagnosis, and treatment of extra-abdo- minal desmoid tumors. J Bone Joint Surg 37: 1012-1018, 1955.
18. Reitamo, J.J.: The desmoid tumor. Arch Surg 118: 1318-1322, 1983.
19. Reitamo, J.J., Häyry, P., Nykyri, E. et al: The desmoid tumor. I. Inci- dence, sex-, age- and anatomical distribution in the finnish population. Am J Clin Pathol 77: 665-673, 1982.
20. Reitamo, J.J., Scheinin, T.M. & Häyry, P.: The desmoid syndrome. New aspects in the cause, pathogenesis and treatment of the desmoid tumor. Am J Surg 151: 230-237, 1986.
21. Rock, M.G., Pritchard, D.J., Reiman, H.M. et al: Extra-abdominal des- moid tumors. J Bone Joint Surg 66: 1369-1374, 1984.
22. Schmitt, G., Mills, E.E.D., Levin, V. et al: Radiotherapy of aggressive fibromatosis. Eur J Cancer 28: 832-835, 1992.
23. Silva, D.C.P.: Estudo de variáveis clínicas, características histológicas e marcadores imuno-histoquímicos nos tumores desmóides e sua correlação com o prognóstico e recidiva, Dissertação (Mestrado), Faculdade de Medicina, Universidade de São Paulo, São Paulo, 1994. 65p.
24. Stout, A.P.: Juvenile fibromatoses. Cancer 7: 953-978, 1954.
25. Stout, A.P.: The fibromatoses. Clin Orthop 19: 11-17, 1961.
26. Taylor, L.J.: Musculoaponeurotic fibromatosis. A report of 28 cases and review of the literature. Clin Orthop 224: 294-302, 1987.
27. Wara, W.M., Phillips, T.L., Hill, D.R. et al: Desmoid tumors. Treatment and prognosis. Radiology 124: 225-226, 1977.
28. World Health Organization: International histological classification of tumours. Histological typing of soft tissue tumours, 2nd ed., Berlin, 1994. 18p.
