Desde que foi descrita independentemente em 1910 por Legg em Boston, Calvé na França e Perthes na Alemanha, a necrose avascular da cabeça femoral em crianças tem sido uma fonte de controvérsia em áreas como etiologia, epidemiologia, patogênese, diagnóstico, classificação, tratamento e prognóstico. Hoje a doença de Legg-Calvé-Perthes (LCP) é amplamente aceita como uma forma de necrose avascular da cabeça femoral e vários autores, como Catterall(1), Phe-mister(17), Salter & Bell(20), e Inoue et al.(9), apresentaram isso anteriormente, mas a etiologia das alterações vasculares permanece duvidosa(15,28). Após os estudos de Catterall(1) sobre a história natural da doença de Perthes muitos ortopedistas passaram a acreditar que a maioria dos pacientes teria bom prognóstico sem importar o tratamento e Weinstein em seus estudos mostrou que alguns pacientes têm bom prognóstico não importando a forma de tratamento.
Entretanto, apesar do bom prognóstico que geralmente acompanha a doença, alguns apresentam evolução ruim e o grande desafio é prever qual paciente terá boa evolução e qual não. Em 1971, Catterall(1) introduziu sua classificação em quatro graus, baseada na extensão da necrose da cabeça femoral. Ele introduziu o conceito de cabeça em risco nesse mesmo artigo. Em 1992, Herring et al.(7) propuseram sua classificação do pilar lateral, uma simplificação da classificação de Catterall, baseada na altura do pilar lateral da cabeça femoral no RX em AP, e esta classificação é reconhecida hoje como o padrão-ouro em doença de Perthes.
As classificações de Catterall e Herring são baseadas em radiografias obtidas na fase de fragmentação máxima.
Os fatores prognósticos mais usados são a idade cronoló-(1,6,8,10,13,23,27) e a classificação de Herring (5,7,18).
Torna-se claro que, quando usamos esses dois guias juntos (idade e classificação de Herring), é possível melhorar nossa capacidade de prever os resultados da doença e assim tomar decisões em relação ao tratamento mais precocemente. Outra forma de prever o prognóstico da doença de Perthes é a cintilografia óssea. Em nossa instituição foi desenvolvida por um dos autores (L.S.D.) uma classificação dos padrões cintilográficos associados com a revascularização da cabeça femoral na doença de Perthes(3,4,24). A classificação cintilográfica é a seguinte:
Tipo A: manifesta-se inicialmente pelo aparecimento de uma coluna lateral de revascularização na vista AP (fig. 1);
Tipo B: sem o aparecimento da coluna lateral na vista em AP (fig. 2);
Tipo C: tipo regressivo, com um tipo A em estágio inicial que se converte em um tipo B durante o curso da revascularização.
Acreditamos que quando essa classificação é usada com os outros fatores prognósticos, como a classificação de Herring, a capacidade do ortopedista em prever os resultados da doença aumenta e, portanto, decisões sobre o tratamento cirúrgico (osteotomia de Salter) podem ser tomadas mais apropriadamente.
Propomos com este estudo o uso da classificação cintilográfica e de Herring como uma unidade e a utilização desta unidade como guia do prognóstico.
Os círculos concêntricos de Mose(14) são descritos na literatura como uma maneira de quantificar o grau de esfericidade da cabeça femoral, mas a classificação de Stulberg et (23), baseada na forma da cabeça femoral e do acetábulo, é o melhor modo de avaliar os resultados finais do tratamento da doença de Perthes, pois esta classificação guarda importante relação entre os grupos e a presença de doença articular degenerativa na vida adulta.
MATERIAL E MÉTODOS
Foram revisados os prontuários de pacientes tratados pelo staff do serviço de 1978 a 1995. Nesses 17 anos, 124 pacientes (131 quadris) foram avaliados com múltiplas cintilografias desde o início da doença. Em todos pacientes foi usada magnificação (pin hole) nas vistas anterior e lateral de cada quadril. Os pacientes receberam, duas horas e meia antes do início das imagens, 200 microcuries de tecnécium 99-m EV, por libra de peso. Após a obtenção das imagens de todo o corpo, é feita a dos quadris.
As imagens magnificadas das epífises femorais são obtidas usando um colimador pin hole. A bexiga deve estar vazia para a obtenção das imagens em pin hole. O quadril normal é estudado antes com 100.000 pontos e todas as imagens subseqüentes são obtidas da mesma forma para facilitar a comparação(3).
No momento do estudo, 44 pacientes (45 quadris) não tinham seguimento completo ou foram tratados com outras cirurgias que não a osteotomia de Salter e, portanto, excluídos. Os restantes 80 pacientes (86 quadris) que tinham radiografias em todos estágios da doença formam o corpo deste trabalho.
Os pacientes foram tratados conservadoramente ou foram submetidos à osteotomia de Salter.
Várias modalidades de tratamento conservador foram utilizadas, como: um período curto em tração, um período cur-to em gesso de Petrie, ou um período curto de uso da órtese de Scottish Rite.
Todas osteotomias de Salter foram realizadas no período de maior fragmentação e nenhum paciente tinha limitação importante dos movimentos no momento da cirurgia. Após esta foi usado gesso pelvipodálico por um período de seis semanas. Após a retirada do gesso foram submetidos a tratamento fisioterápico para restauração dos movimentos.
Revisamos as radiografias e as cintilografias desses pacientes e cada uma foi graduada de acordo com a classificação cintilográfica, de Herring e de Stulberg.
O grau de concordância entre a classificação de Herring e a classificação cintilográfica foi estudado. A medida estatística de Kappa foi usada para determinar o nível de concordância entre os dois esquemas de classificação. O teste Kappa mede o nível de concordância entre duas ou mais variáveis levando em conta a probabilidade de concordância ao acaso. O teste estatístico é normalizado entre 0 e 1, em que 0 indica nenhuma concordância e 1, concordância completa. A equação para a comparação de duas variáveis é a seguinte:
Uma análise subseqüente foi realizada para determinar o nível de concordância entre a classificação de Herring e a classificação cintilográfica, individual e combinadas, em relação à classificação de Stulberg.
Para avaliar o impacto da osteotomia de Salter na doença de Perthes, comparamos os resultados dos quadris tratados cirurgicamente com um grupo hipotético de pacientes. Esse grupo hipotético foi composto pelo mesmo número de quadris e os resultados foram os esperados se estes quadris não tivessem sofrido cirurgia e a classificação fosse perfeita. Esse grupo foi composto com uma linha diagonal perfeita em sua tabela e esta foi comparada com os resultados do grupo tratado com a osteotomia de Salter (tabela 1).
RESULTADOS
Neste estudo a doença de Perthes foi mais comum em meninos que meninas (63:17) e bilateral em 6 pacientes masculinos (7%).
Foram tratados 43 quadris do lado direito e 43 do esquerdo. A idade cronológica do início dos sintomas variou de 2 a 11 anos (média de 6 anos e 2 meses), sendo mais freqüente entre 4 e 8 anos (78%).
Muitos autores sugerem que pacientes com menos de 6 anos geralmente têm bom prognóstico sem importar o método de tratamento(11,12,15,19,22) e usamos essa idade de início dos sintomas em nossa análise dos dados. Em 41 quadris (47%) o início dos sintomas ocorreu antes dos 6 anos e em 45 quadris (53%), após os 6 anos. "Não receberam tratamento" 53 quadris (61,6%) e 33 quadris (38,4%) foram tratados com a osteotomia de Salter.
O tratamento conservador foi a escolha em 28 quadris (52,8%) com apresentação dos sintomas antes dos 6 anos e em 25 quadris (47,2%), após os 6 anos de idade. A osteotomia de Salter foi a escolha em 13 quadris (38,4%) com apresentação dos sintomas antes dos 6 anos de idade e em 20 quadris (60,6%), após os 6 anos.
Em toda a série a distribuição da classificação cintilográfica foi: 32 tipo A (37,2%), 46 tipo B (48,75%) e 8 tipo C (9,3%). No estágio de fragmentação, 16 (18,6%) dos quadris eram Herring A, 40 (46,5%) eram Herring B e 30 (34,9%) eram Herring C (tabela 2).
A relação entre a classificação cintilográfica e a de Stulberg na série foi: no tipo A, 6 quadris (18,75%) foram Stulberg 1, 21 quadris (65,6%) foram Stulberg 2, 4 quadris (12,5%) foram Stulberg 3 e 1 quadril (3,1%) foi Stulberg 4; no tipo B, 1 quadril (2,1%) foi Stulberg 1, 14 (30,4%) foram Stulberg 2, 19 (41,3%) foram Stulberg 3 e 12 (26,1%) foram Stulberg 4; no tipo C, 3 (37,5%) foram Stulberg 2, 1 (12,5%) foi Stulberg 3 e 4 (50%) foram Stulberg 4 (tabela 3).
A relação entre as classificações de Herring e Stulberg foi: no grupo A, 5 quadris (31,25%) foram Stulberg 1, 10 (62,5%) foram Stulberg 2, 1 (6,25%) foi Stulberg 3; no grupo B, 2 (5%) foram Stulberg 1, 18 (45%) foram Stulberg 2, 13 (32,5% foram Stulberg 3 e 7 (17,5%) foram Stulberg 4; no grupo C, 10 (33,3%) foram Stulberg 2, 10 (33,3%) foram Stulberg 3 e 10 (33,3%) foram Stulberg 4 (tabela 4). Não houve casos de Stulberg 5 neste estudo.
Neste estudo usamos uma associação entre as classificações cintilográfica e de Herring; portanto, nove combinações possíveis foram obtidas. Referimo-nos a cada um desses grupos com duas letras, em que a primeira se refere à classificação cintilográfica e a segunda, à de Herring.
Em toda série a distribuição foi: A-A em 15 quadris (17,4%), A-B em 17 quadris (19,8%), B-A em 1 quadril (1,1%), B-B em 18 quadris (20,9%), B-C em 27 quadris (31,3%), C-B em 5 quadris (5,8%), e C-C em 3 quadris (3,5%) (tabela 5).
Não foram encontradas as associações A-C e C-A.
Alguma relação entre a idade de apresentação dos sintomas e as classificações cintilográfica, de Herring e de Stulberg só foi encontrada no grupo C da classificação cintilográfica e no grupo 4 de Stulberg (tabela 6).
Usando a associação das classificações cintilográfica e de Herring relacionada com a classificação de Stulberg, dividimos os quadris em dois grupos. O primeiro contém os quadris tratados de maneira conservadora (tabela 7) e o segundo, os quadris tratados com a osteotomia de Salter (tabela 8).
O resultado da análise do nível de concordância entre as classificações de Herring e cintilográfica (somente nos quadris tratados de forma conservadora) foi: valor de Kappa de 0,14, que não teve significância estatística (p > 0,05).
O nível de concordância entre a classificação de Herring e a classificação de Stulberg (somente nos quadris tratados de forma conservadora) foi: Kappa de 0,35, que foi significativo estatisticamente (p < 0,001). A mesma análise foi feita para a classificação cintilográfica e a de Stulberg, em que foi obtido um Kappa de 0,46, que também foi significativo estatisticamente (p < 0,001). A combinação das duas classificações forneceu uma informação adicional que não foi obtida com elas usadas individualmente, e isto apresenta-se pelo alto valor de Kappa de 0,61 (p < 0,001).
O impacto da osteotomia de Salter foi determinado comparando os resultados deste estudo com o grupo hipotético mostrado na tabela 1. Os quadris foram divididos em três grupos de acordo com o resultado esperado baseado na análise dos quadris tratados com medidas conservadoras. Na análise desses dois grupos podemos notar mudança de mais de 50% dos quadris do grupo B-B para um grupo melhor de Stulberg e mudança de 80% dos quadris dos grupos B-C, CB e C-C para um grupo melhor de Stulberg.
DISCUSSÃO
Hoje a doença de Perthes é aceita como uma necrose avascular da cabeça femoral(1,9,17,20), mas a etiologia do insulto vascular não é clara. A doença geralmente tem bom prog-nóstico(1) e prever qual paciente terá bom resultado ainda é um desafio para o ortopedista.
Em nossa opinião, os objetivos do tratamento são: a) alívio dos sintomas, b) contenção da cabeça femoral, c) recuperação do arco de movimento e d) prevenção do colapso da cabeça femoral e de doença articular degenerativa na vida adulta. A relação entre doença articular degenerativa e doença de Perthes foi estudada por Stulberg et al.(23). Bom resultado do tratamento da doença de Perthes é um quadril nas classes 1, 2 ou 3 da classificação de Stulberg.
As duas formas mais freqüentes de prever os resultados da doença de Perthes são hoje a classificação de Herring(5,7,18) e a idade cronológica(1,6,8,10,13,23,27). Em nosso estudo encontramos uma relação importante entre o grupo 4 de Stulberg e a idade de aparecimento dos sintomas maior que 6 anos.
A análise dos resultados de acordo com a classificação de Herring mostra concordância importante com os resultados finais de acordo com a classificação de Stulberg (Kappa = 0,35, p < 0,001). A classificação cintilográfica teve um valor Kappa melhor na análise de concordância com a classificação de Stulberg (Kappa = 0,46, p < 0,001). Portanto, a classificação cintilográfica tem melhor relação com a classificação de Stulberg que a classificação de Herring.
Entretanto, a melhor maneira de prever os resultados da doença foi a associação das classificações cintilográfica e de Herring (Kappa = 0,61, p < 0,001). Isso está de acordo com a análise do nível de concordância entre duas variáveis. A não significância da relação entre duas variáveis, isto é, sem concordância, indica que elas expressam variáveis diferentes quando relacionadas aos resultados.
Em nossa opinião, o grupo B da classificação de Herring é o grande desafio. Alguns pacientes nesse grupo terão um bom prognóstico e outros, não. Esse é o grupo em que a classificação cintilográfica é mais importante, pois neste ela aumenta a capacidade do ortopedista em prever os resultados e assim planejar melhor o tratamento.
Após este trabalho, concluímos: A) A classificação cintilográfica fornece importante melhora na capacidade do ortopedista em prever o resultado final da doença de Perthes. B) O uso da classificação cintilográfica só é possível em centros onde cintilografia de alta qualidade e boa magnificação está disponível. C) 20% dos pacientes com padrão cintilográfico A se tornarão padrão C no curso de sua revascularização, e estes quadris terão prognóstico semelhante ao do grupo B; portanto, cintilografias seriadas com intervalos de 4 a 6 meses são importantes. D) O grupo A da classificação de Herring está relacionado ao grupo A da classificação cintilográfica em 94% dos casos. E) Não importando o grupo de Herring associado, o grupo A cintilográfico tratado de forma conservadora teve bom prognóstico (Stulberg 1 ou 2 em 93% dos casos). F) O uso da associação da classificação cintilográfica com a classificação de Herring fornece ajuda importante no planejamento do tratamento cirúrgico. G) A osteotomia de Salter muda os resultados esperados nos quadris dos grupos B-B, B-C, C-B e C-C.
Após este estudo, recomendamos fortemente o uso da associação cintilográfica com a classificação de Herring na avaliação e subseqüente planejamento do tratamento de to-dos os quadris com doença de Perthes. Recomendamos também o uso da osteotomia de Salter como forma de mudar os resultados esperados para um grupo melhor da classificação de Stulberg nos grupos B-B, B-C, C-B e C-C da associação das classificações cintilográfica e de Herring.
1. Catterall, A.: The natural history of Perthes disease. J Bone Joint Surg [Br] 53: 37-53, 1971.
2. Catterall, A. (ed): Legg-Calvé-Perthes disease. Edinburgh, Churchill Livingstone, 1982.
3. Conway, J.J.: A scintigraphic classification of Legg-Calvé-Perthes dis- ease. Semin Nucl Med 23: 274-295, 1993.
4. Conway, J.J., Weiss, S.C. & Maldonado, V.: Scintigraphic patterns in Legg-Calvé-Perthes disease. Radiology (Suppl) 149: 102, 1983.
5. Farseti, P., Tudisco, C., Potenza, V. & Ippolito, E.: The Herring lateral pillar classification for prognosis in Perthes disease. J Bone Joint Surg [Br] 77: 739-742, 1995.
6. Green, N.E., Beauchamp, R.D. & Griffin, P.P.: Epiphyseal extrusion as a prognostic index in Legg-Calvé-Perthes disease. J Bone Joint Surg [Am] 53: 759-768, 1971.
7. Herring, J.A., Neustadt, J.B., Williams, J.J. et al: The lateral classifica- tion of Legg-Calvé-Perthes disease. J Pediatr Orthop 12: 143-150, 1992.
8. Hoikka, V., Lindholm, T.S. & Poussa, M.: Intertrochanteric varus os- teotomy in Legg-Calvé-Perthes disease: a report of 112 hips. J Pediatr Orthop 6: 600-604, 1986.
9. Inoue, A., Freeman, M.A., Vermon-Roberts, B. & Mizuno, S.: The patho- genesis of Perthes disease. J Bone Joint Surg [Br] 58: 453-461, 1976.
10. Ippolito, E., Tudisco, C. & Farseti, P.: The long term prognosis of unilat- eral Perthes disease. J Bone Joint Surg [Br] 2: 243-250, 1987.
11. Kely, F.B., Jr. Canale, S.T. & Jones, R.R.: Legg-Calvé-Perthes disease. Long term evaluation of non-containment treatment. J Bone Joint Surg 62: 400-407, 1980.
12. Lloyd-Roberts, G.C., Catterall, A. & Salamon, P.B.: A controlled study of the indications for and the results of femoral osteotomy in Perthes disease. J Bone Joint Surg [Br]: 31-36, 1976.
13. McAndrew, M.P. & Weinstein, S.L.: A long term follow-up of Legg- Calvé-Perthes disease. J Bone Joint Surg 66: 1095-1108, 1981.
14. Mose, K.: Legg-Calvé-Perthes disease: a comparison between three methods of conservative treatment, Aarthus, Universitets for laget: Aarthus, 1964.
15. Paterson, D. & Savage, J.P.: The nuclide bone scan in the diagnosis of Perthes disease. Clin Orthop 209: 23-29, 1986.
16. Paterson, D.C., Leitch, J.M. & Foster, B.K.: Results of innominate in the treatment of the Legg-Calvé-Perthes disease. Clin Orthop 266: 96-103, 1991.
17. Phemister, D.B.: Operation for epiphysitis of the head of the femur (Per- thes disease). Findings and result. Arch Surg: 221-230, 1921.
18. Ritterbusch, J.F., Shantharam, S.S. & Gelinas, C.: Comparison of lateral pillar classification and Catterall classification of Legg-Calvé-Perthes disease. J Pediatr Orthop 13: 200-202, 1993.
19. Robinson, H.J., Jr., Putter H., Sigmond, M.B. et al: Innominate osteoto- my in Perthes disease. J Pediatr Orthop 8: 426-435, 1988.
20. Salter, R.B. & Bell, M.: The pathogenesis of deformity in Legg-Perthes disease. An experimental investigation, in Proceedings of the Canadian Orthopaedic Association. J Bone Joint Surg [Br] 50: 436, 1968.
21. Snyder, C.R., Legg-Perthes disease in the young hip - Does it necessar- ily do well? J Bone Joint Surg 57: 751-759, 1975.
22. Sponseler, P.D., Desai, S.S. & Millis, M.B.: Comparison of femoral and innominate osteotomies for the treatment of Legg-Calvé-Perthes dis- ease. J Bone Joint Surg 70: 1131-1139, 1988.
23. Stulberg, S.D., Cooperman, D.R. & Wallensten, R.: The natural history of Legg-Calvé-Perthes disease. J Bone Joint Surg 63: 860-869, 1984.
24. Tachdjian, M.O.: Pediatric orthopedics., W.B. Saunders, 1990.
25. Tsao, A.K., Dias, L.S., Conway, J.J. & Straka, P.: The prognostic value and significance of serial bone scintigraphy in Legg-Calvé-Perthes disease. J Pediatr Orthop. Accepted for publication 1996.
26. Weinstein, S.L.: The long term follow-up of patients with Legg-Calvé- Perthes disease. Orthop Trans 9: 204, 1985.
27. Wenger, D.R.: Selective surgical containment for Legg-Perthes disease: recognition and management of complications. J Pediatr Orthop 1: 153- 160, 1981.
28. Wenger, D.R., Ward, W.T. & Herring, J.A.: Legg-Calvé-Perthes disease. J Bone Joint Surg 88: 73: 778, 1991.
