O leiomiossarcoma primário do osso (LMP) é uma neoplasia incomum, sendo descrito pela primeira vez em 1965 por Evans e Sanerkin(3,8). As publicações somam em torno de 50 casos, na forma de relato de caso(5). A estimativa anual deste tumor é de aproximadamente 0,09 caso/1 milhão de habitantes(1,2), segundo a OMS.
O LMP é uma neoplasia maligna de células do músculo liso, que ocorre predominantemente no útero e no trato gas-trintestinal(4). Segundo Delsmann, o local de origem dessa neoplasia no osso seria a musculatura lisa de vasos intra-ósseos(2).
Alternativamente, uma relação estreita pode existir entre fibroblastos e células do músculo liso, de maneira que uma forma celular intermediária, o miofibroblasto, pode dar origem ao LMP(4).
O LMP do osso parece ocorrer nos homens e mulheres com freqüência aproximadamente equivalente a 2,2:1(1) e, mais freqüentemente, em indivíduos na quinta e sexta décadas de vida(5), com alguns casos na infância e terceira idade(2).
A sintomatologia é de dor local. Nos ossos longos, a região preferencialmente acometida é a metafisária, especial-mente o fêmur e a tíbia(4), seguida do úmero proximal(5,7).
O joelho corresponde a aproximadamente 56% dos casos, sendo o fêmur distal o local mais afetado (33%)(2).
Além dos ossos longos, outros locais que podem ser acometidos são, em ordem decrescente: mandíbula, costela, pelve, clavícula e falange(3).
Para o diagnóstico de LMP se faz necessária a exclusão de um leiomiossarcoma secundário (metastático)(2). Segundo Young & Freemont, não existe consenso quanto ao melhor tratamento frente a um caso de LMP, podendo-se indicar como terapêutica a radioterapia, a quimioterapia, a ressecção, a curetagem e, ainda, a amputação(3,5,8). O LMP é uma neoplasia rara e geralmente com alto grau de malignidade.
RELATO DO CASO
Paciente do sexo feminino, com 48 anos de idade, admitida no serviço em março de 1997, relatava dor no joelho esquerdo havia 20 anos. A dor localizava-se distalmente no joelho esquerdo, com irradiação para coxa e perna, semelhante a cãimbra, aliviava com gelo local e anestésicos, mas intensificou-se nos últimos seis meses. Foi encaminhada a este hospital após seis meses de tratamento clínico em outro serviço.
Ao exame físico, não apresentava dor à palpação ou limitação funcional do joelho esquerdo. Do ponto de vista laboratorial, os exames não mostravam nenhuma alteração. O ultra-som abdominal afastou lesão do trato gastrintestinal ou uterino.
A tomografia computadorizada do tórax não apresentava alterações.
A radiografia simples do joelho esquerdo revelava imagem osteolítica de limites imprecisos, localizada na região metaepifisária do fêmur distal esquerdo e sem extensão da lesão para as partes moles adjacentes (fig. 1).
Na cintilografia óssea (99mtc), observou-se hiperconcentração focal do marcador radioativo em grau intenso, envolvendo a extremidade distal do fêmur esquerdo (fig. 2). A tomografia computadorizada do terço distal do fêmur confirmou os achados radiográficos (fig. 3). A ressonância nuclear magnética demonstrou processo agressivo na região metaepifisária distal do fêmur (fig. 4). Realizada biópsia com agulha, cujo anatomopatológico foi de leiomiossarcoma (fig. 5).
Foi realizada a ressecção cirúrgica do tumor com margem de segurança oncológica (fig. 6) e substituição por endoprótese não convencional de Fabroni, com joelho articulado.
Foram propostos quatro ciclos de quimioterapia pós-operatória, tendo sido realizado apenas o primeiro ciclo em concordância com a oncologia clínica, uma vez que os dados de literatura mundial são controversos quanto à real eficácia da quimioterapia para o LMP. Atualmente a paciente está em acompanhamento ambulatorial nos seis primeiros meses de pós-operatório, apresentando boa função do joelho esquerdo, com deambulação sem muletas, flexão ativa de 90 graus e extensão de 0 grau.
DISCUSSÃO
O leiomiossarcoma primário do osso é um tumor raro e de alta malignidade(1,3), sendo seu diagnóstico facilitado pelo avanço das técnicas de imuno-histoquímica. Até 1991 tínhamos apenas relato de 15 casos(8) e em apenas cinco anos este número passou para 56 casos(3) de diagnóstico LMP(8).
Como este é um tumor incomum, é difícil estabelecer o curso da sua história natural. O diagnóstico diferencial se fez com outros tumores de células em fuso malignos, tais como o fibrossarcoma, tumor de bainha nervosa periférica e carcinoma de célula em fuso metastático(3).
Aproximadamente 50% dos pacientes relatados na literatura faleceram por doença metastática pulmonar(3), seguida de fígado, supra-renal, mediastino, rins, linfonodos inguinais, linfonodos supraclaviculares e metástase cutânea(1), com sobrevida que varia de 18 a 115 meses. A taxa de mortalidade para os casos publicados nas quais o seguimento está disponível é de 48%, com média de sobrevida de três a quatro anos da época do diagnóstico(5).
Nossa hipótese diagnóstica clínica inicial foi de tumor de células gigantes, por se tratar de paciente do sexo feminino, esqueleticamente maduro, localização metaepifisária excêntrica no fêmur e de evolução lenta.
O estudo imuno-histoquímico da actina ao músculo liso foi positivo para leiomiossarcoma intra-ósseo. Myers(5) relata casos de uso de quimioterapia em pacientes com doença disseminada, com sobrevida de seis anos, e outros pacientes sem doença disseminada, que faleceram também com uso de quimioterapia, chegando à conclusão de que as respostas objetivas foram poucas.
Khodami(3) teve casos de metástases em pacientes mesmo em regime de quimioterapia. Young(8) relata casos de boa evolução e de morte, com o uso de quimioterapia. Por tratarse de tumor com alto grau de malignidade e por relatos publicados não se definirem quanto ao seu tratamento, optouse por ressecção cirúrgica do tumor com a substituição por endoprótese não convencional.
CONCLUSÃO
O LPM ósseo é um tumor raro e devemos conhecê-lo para fazer o diagnóstico. Os pacientes que foram submetidos a cirurgia de ressecção do tumor tiveram sobrevida maior do que aqueles com tratamento menos agressivo(1).
A quimioterapia permanece discutível como tratamento adjuvante.
CONCLUSÕES
Diversos processos patológicos osteoarticulares têm em comum a presença da célula gigante multinucleada, o osteoclasto ou semelhante, em sua estrutura histológica.
A célula gigante multinucleada não deve ser critério para diagnóstico nos exames citológicos, histológicos ou por método de congelação durante o ato cirúrgico.
O diagnóstico deve basear-se no conjunto e no arranjo dos elementos presentes nos métodos de exame microscópico.
Na dúvida, a complementação com dados clínicos, a idade, a localização da lesão e os aspectos de imagens, em estudo multidisciplinar, devem ser levados sempre em conta para a conclusão de cada caso.
1. Berlin, N. et al: Primary leiomyosarcoma of bone: a clinical, radiograph- ic, pathologic-anatomic, and prognostic study of 16 cases. Skeletal Radi- ol 16: 364-376, 1987.
2. Delsmann, B.M. et al: Primary leiomyosarcoma affecting the ankle joint. Foot Ankle Int 17: 121-123, 1996.
3. Khodami,M. et al: Primary leiomyosarcoma of bone: report of seven cas- es and review of the literature. Arch Pathol Lab Med 120: 671-675, 1996.
4. Lo, T.H. et al: Primary leiomyosarcoma of the spine. Neuroradiology 37: 465-467, 1995.
5. Myers, J.L. et al: Leiomyosarcoma of bone: a clinicopathologic, immu- nohistochemical, and ultrastructural study of five cases. Cancer 67: 1051- 1056, 1991.
6. Takami, K.M. et al: Primary leiomyosarcoma or leyomioma of the pubic bone. A case report. Int Orthop 18: 248-251, 1994.
7. Wendum, D. et al: Leiomyosarcomes primitifs de lós os: étude anato- moclinique et immunohistochimique de 3 observations. Ann Pathol 16: 115-119, 1996.
8. Young, M.P. & Freemont, J.: Primary leiomyosarcoma of bone. Histopa- thology 19: 257-262, 1991.
