Com o advento da ressonância magnética na investigação por imagem, tornou-se possível a detecção de pequenas lesões separadas da lesão original, comprometendo o mesmo segmento ou o segmento vizinho, nos sarcomas do aparelho locomotor. Aquelas denominam-se skip metástases (SM), isto é, metástase salteada (skip = saltar). Essas SM são responsáveis, quando presentes proximalmente no osso acometido, por recidivas nos cotos amputados.
Com a idéia inicial de que essa detecção poderia levar a maior índice de cura dos pacientes mediante uma ressecção radical, a investigação por imagem de todo o segmento, pela ressonância magnética, tornou-se obrigatória.
O prognóstico nos relatos iniciais(1,2) mostrou-se muito ruim, com o óbito em quase todos os pacientes, sugerindo que tais casos fossem estadiados como grau III(1), ou seja, metastáticos ao início. A questão atualmente permanece controversa, com relatos de sobreviventes em intervenções rápidas e agressivas(3).
A quimioterapia é controversa quanto à possibilidade de modificar o prognóstico(1,2,4).
MATERIAL E MÉTODO
O presente estudo constou de uma amostra retrospectiva em que foi realizada pesquisa de todos os pacientes portadores de tumores ósseos malignos primários tratados em nosso serviço, nos últimos 15 anos. Foram encontrados três pacientes que apresentavam SM.
O primeiro paciente, M.L.V., era do sexo feminino, 28 anos de idade. Consultou em outro serviço por dor na coxa esquerda seis meses antes de ser encaminhada a nós. Lá foram realizadas radiografias, que sugeriam a presença de tumor ósseo maligno na transição do terço médio para distal do fêmur; foi realizada biópsia aberta com incisão de 15cm, tendo sido comprovado o diagnóstico de histiocitoma fibroso maligno. Após isso realizou duas sessões de quimioterapia e foi encaminhada ao nosso serviço para avaliação. Nessa época, já apresentando fratura (figura 1) no local do tumor, foi realizada uma ressonância nuclear magnética para estadiamento e planejamento cirúrgico. Neste exame foi evidenciada a presença de uma SM na região trocantérica do mesmo osso (figura 2). Foi decidido por tratamento cirúrgico com desarticulação coxofemoral do membro inferior esquerdo (figuras 3 e 4). Após, a paciente continuou a ser submetida à quimioterapia.
O segundo paciente, F.J.D.N., era do sexo masculino, 14 anos de idade, de cor branca. Apresentou dor e aumento de volume na região proximal da coxa direita. Consultou em outro serviço, onde foram realizados exames que levaram à suspeita de tratar-se de tumor ósseo. Foi indicada a realização de biópsia aberta, confirmando a suspeita de sarcoma de Ewing. Foi então referenciado serviço especializado em tumores ósseos. O paciente chegou a nosso serviço apenas 10 meses após a realização da biópsia, quando já havia grande evolução do tumor (figura 5) e fratura patológica do fêmur proximal. Foi realizada a desarticulação ao nível coxofemoral. Durante a realização do exame macroscópico anatomopatológico (figuras 6 e 7) foi evidenciada a presença de duas SM, previamente não suspeitada, na região distal do fêmur.
O terceiro paciente era do sexo masculino, 18 anos de idade, de cor branca. Apresentava em consulta inicial dor e aumento de volume do joelho esquerdo com evolução de 60 dias. Havia emagrecido aproximadamente 10 quilos nesse período. Radiografias iniciais sugeriram a presença de osteossarcoma no terço distal do fêmur (figura 8). Foi realizada biópsia da lesão por agulha, que confirmou o diagnóstico. Durante o estadiamento e planejamento pré-ope-ratório, na ressonância nuclear magnética foi observada uma SM no terço médio do fêmur (figuras 9 e 10). O paciente foi então encaminhado ao Serviço de Oncologia, onde foram realizadas seis sessões de quimioterapia préoperatória. Durante esse período foi descoberta uma metástase pulmonar, que foi ressecada cirurgicamente dois meses após o diagnóstico. O paciente evoluiu com recidiva da metástase, não retornando mais para o tratamento da lesão primária.
RESULTADOS
Em nossa série de pacientes houve a sobrevivência de apenas um, portador de histiocitoma fibroso maligno no fêmur distal, que após realizar a desarticulação coxofemoral e quimioterapia, evoluiu bem e agora encontra-se no 20o mês pós-operatório sem sinais de recidiva local ou a distância. O segundo paciente, portador de sarcoma de Ewing no terço proximal do fêmur, teve evolução desfavorável, apresentando metástase pulmonar no terceiro mês após desarticulação coxofemoral, vindo a falecer um mês após. E o último paciente, portador de osteossarcoma do terço distal do fêmur, foi encaminhado para a realização de quimioterapia pré-operatória, quando foi descoberta metástase pulmonar isolada, que foi ressecada cirurgicamente; porém, houve recidiva da metástase e o paciente faleceu 10 meses após o diagnóstico sem que se tivesse realizado a ressecção do tumor primário.
DISCUSSÃO
Recorrência local a partir do tratamento cirúrgico dos sarcomas ósseos, seja por amputação, desarticulação ou com preservação do membro, é uma temida complicação, pois o prognóstico é péssimo com qualquer tratamento(5), levando a óbito na quase totalidade dos casos. Cerca de 5% de recorrência local ocorre nas amputações ou desarticulações dos osteossarcomas(5,6). Causas para essa recorrência são: margem cirúrgica marginal, implantação por contaminação operatória ou com a biópsia, trombo tumoral e SM(5,7). O termo skip foi empregado por Francis et al(8) em 1976, ainda que já tivesse sido apontado por Gross(2) previamente. É definido como um segundo pequeno foco da lesão primária, separada desta por um intervalo de tecido sadio, dentro do osso original ou no lado oposto da articulação adjacente(1,9,10). Uma possível patogenia é a difusão do tumor original através dos vasos sinusóides da medula óssea.
Dois terços têm localização proximal e um terço, distal ao foco primário(4,11).
Apesar de a maioria dos casos ser descrita em osteossarcoma, pode ocorrer também em outros sarcomas(3,12).
Em osteossarcoma, apesar de a incidência apontar ini-cialmente(4,11) para cerca de 25% dos casos, a maioria dos autores reporta índices muito menores(2,5,13).
Os exames de imagem representam os recursos técnicos de que dispomos para a detecção das SM. Em osteossarcoma a radiografia simples pode evidenciar as SM em até 25% dos casos(1,10). As SM não osteoblásticas têm muito pouca probabilidade de ser detectadas em radiografias simples(3). A cintilografia, que, teoricamente, por captar lesões ativas, deveria detectar muitos casos, raramente o faz(1,2,3,10,14), talvez em função da baixa especificidade desse método ou pelo pequeno tamanho dessas lesões. A tomografia computadorizada também tem baixo poder de detecção(15), além de ocorrerem casos de falso-positivos e falso-negativos(16).
O método de preferência para a investigação de SM é a ressonância nuclear magnética(3,12,16), sendo esse método o responsável pela detecção da maioria dos casos. Nos nos-sos casos, dois deles foram descobertos através desse exame; o outro, casualmente pelo patologista durante a realização do exame macroscópico da peça de amputação. Saliente-se que para isso é necessário o mapeamento de todo o segmento afetado pela lesão primária.
A idéia de que a detecção da SM e a sua conseqüente extirpação cirúrgica completa com a lesão primária, através de uma ressecção radical extracompartimental, pudessem levar à cura não parece ter-se confirmado na prática(1, 2,5,10); o prognóstico desses pacientes tem sido muito ruim, com índices de cura quase nulos. O uso de quimioterapia adjuvante parece não mudar o prognóstico(1,2,10). Na prática, esse prognóstico é semelhante ao dos pacientes que no primeiro exame já apresentam metástase e, por isso, existe a tendência de também considerá-los como grau III desde o início(4,11).
Mankin et al(17) definiram que erros na realização e no planejamento das biópsias abertas, e Bieling et al(18) e Davis et al(19), que o grande volume tumoral na apresentação também influenciavam desfavoravelmente no tratamento de sarcomas ósseos. Na literatura nacional, David et al(20) mostraram que o atraso no tratamento de osteossarcomas piorava os índices de sobrevida dos pacientes.
Recentemente, Davies et al(3) reportaram a sobrevivência de dois em três pacientes com sarcoma de Ewing com SM, porém, com um curto seguimento (dois e 3,5 anos).
Na nossa casuística podemos observar que:
A) Apenas um paciente sobreviveu;
B) Dois tratamentos foram iniciados em serviços não especializados no tratamento de sarcomas ósseos, sendo realizadas biópsias abertas de forma inadequada. Contudo, um deles é sobrevivente até o momento;
C) A demora no encaminhamento resultou em fratura em dois casos e em aumento do volume tumoral em todos.
CONCLUSÕES
1) Pacientes portadores de sarcomas ósseos primários com SM têm mau prognóstico, devendo provavelmente ser considerados como grau III, ou seja, iguais aos que apresentam metástase para pulmão ou em outras regiões;
2) A realização de ressonância nuclear magnética do segmento afetado em todos os pacientes portadores de sarcomas ósseos primários torna-se indispensável para o diagnóstico da skip metástase;
3) Mesmo sendo mais freqüente em osteossarcoma, as skip metástases podem ocorrer em outros sarcomas ósseos;
4) Relatos de pacientes portadores de SM, detectadas e ressecadas em pacientes sobreviventes, apontam para a possibilidade de esta metástase ser isolada.
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