O granuloma eosinofílico é lesão destrutiva do osso, de caráter não neoplásico, que acomete preferentemente crianças e representa a forma localizada da histiocitose das células de Langerhans, antigamente denominada histiocitose X. Além do granuloma eosinofílico, também fazem parte desta entidade a doença de Hand-Schüller-Christian e a doença de Letterer-Siwe.
Foi Lichtenstein(9) o primeiro a usar o termo histiocitose X, em 1953, agrupando as três formas diferentes sob esta denominação, indicando assim a presença constante nestas formas dos histiócitos X. Devido à semelhança dos corpúsculos X, presentes no citoplasma dessas células, com os grânulos de Birbek das células de Langerhans que são encontradas na epiderme, aceita-se atualmente a denominação histiocitose das células de Langerhans(3,4). Sua etiologia permanece desconhecida; entretanto, tem-se sugerido que processos infecciosos, possivelmente virais, e trauma local recente seriam fatores predisponentes para o desenvolvimento da patologia(12).
APRESENTAÇÃO DO CASO
Paciente F.B., sete anos, masculino, branco, foi encaminhado à consulta pelo pediatra com queixa de dor cervical de caráter progressivo e limitação do movimento do pescoço havia 20 dias, com exacerbação da dor nos últimos dias. Não havia outras queixas. A criança estava ativa, em bom estado geral e afebril. Negava alterações motoras e sensitivas dos membros. Ao exame físico, apresentava dor à palpação na região póstero-lateral esquerda do pescoço e limitação da mobilidade da coluna cervical, a qual se mostrava em posição antálgica. Havia contratura muscular do esternocleidomastóideo e musculatura paravertebral, com retificação da lor-dose cervical fisiológica. O exame neurológico era normal.
Inicialmente, foram solicitadas radiografias da coluna cervical (fig. 1), que demonstravam presença de lesão lítica que envolvia o corpo de C3 e discreta cifose a esse nível, e hemograma e hemossedimentação, que se revelaram normais. A seguir, foi solicitada tomografia computadorizada (fig. 2), que confirmou esses achados e demonstrou ausência de alterações em partes moles adjacentes à lesão e integridade do canal medular e articulações interapofisárias. Com o intuito de excluir lesões satélites, realizou-se cintilografia óssea, que confirmou o caráter único da lesão.
Pela apresentação clínica e principalmente pelas características radiológicas da lesão, foi levantada a hipótese diagnóstica de granuloma eosinofílico de coluna cervical.
A fim de confirmar essa hipótese, foi realizada biópsia de corpo de C3, aberta, por via anterior. O estudo anatomopatológico confirmou o diagnóstico de granuloma eosinofílico, mostrando presença de células da linhagem histiocitária (histiócitos de Langerhans), células gigantes multinucleadas, neutrófilos e eosinófilos.
Após a biópsia, radiografias mostravam progressão da área lítica vertebral, aumento da cifose e discreta retrolistese do corpo de C3 (fig. 3). Em razão da localização e do grau de destruição da lesão, iniciou-se tratamento quimioterápico com vinblastina e metilprednisolona, visando a rápida reossificação da lesão. Foi indicada também restrição das atividades do paciente e uso de colar cervical, que posteriormente foi substituído por imobilização cervical rígida tipo halo-gesso. O halo permaneceu por dez semanas e foi removido quando já havia evidências radiológicas de reossificação do corpo vertebral. Após oito meses, podia-se observar ao raio X (fig. 4) aumento da altura do corpo de C3, com reossificação quase completa. Após 12 meses de acompanhamento, o paciente estava assintomático e com mobilidade cervical normal, não havendo evidência de recidiva de doença local ou sistêmica.
DISCUSSÃO
A histiocitose das células de Langerhans é doença predominantemente da infância, que se caracteriza pela proliferação e infiltração de histiócitos e eosinófilos em qualquer tecido do corpo(2,6). Os sítios mais comumente afetados são o esqueleto, a pele e os linfonodos. Na série de Sessa & col.(15), todos os pacientes tinham lesões ósseas no momento do diagnóstico. Já Nezelof(13) relatou lesões ósseas em 82% de sua série. Denomina-se granuloma eosinofílico quando uma ou mais lesões ósseas são as únicas manifestações da doença. Os granulomas disseminados, com lesões ósseas progressivas, envolvimento sistêmico e algumas vezes diabetes insipidus e exoftalmia denominam-se doença de Hand-Schüller-Christian. Esta patologia tem prognóstico incerto e até mesmo resolução espontânea pode ocorrer(9,11). A forma disseminada aguda da histiocitose é chamada doença de Letterer-Siwe, que apresenta lesões predominantemente viscerais, hepatesplenomegalia, rash cutâneo, mau estado geral e prognóstico muito pobre.
O granuloma eosinofílico é lesão pouco freqüente. Sabese que a incidência da histiocitose das células de Langerhans é de menos de 0,2 por 100.000 crianças(3).
A localização mais freqüente do granuloma eosinofílico é o crânio, seguido pelo fêmur e a pelve, sendo a região cervical localização pouco freqüente. McGavern & Spady(1) relataram 29 granulomas eosinofílicos e nenhum deles afetou a coluna cervical, enquanto na série de McCullough(11), de 79 lesões, apenas duas eram na coluna cervical.
Na maior parte dos casos, as lesões de granuloma eosinofílico apresentam-se clinicamente com dor. Edema local, invasão de tecidos moles e fraturas patológicas são achados menos comuns.
Radiologicamente, o granuloma eosinofílico causa alterações líticas e, na vértebra, o típico colapso do corpo vertebral (vértebra-plana). Mesmo sendo a apresentação radiológica característica em alguns casos, em outros a lesão não pode ser diferenciada de processos malignos ou infecciosos(2) e, por isso, diversos estudos preconizam a biópsia para obtenção do diagnóstico de certeza.
A biópsia pode ser realizada por agulha, porém no caso apresentado optou-se por biópsia aberta, com visibilização direta da lesão, devido à difícil abordagem de C3 no pescoço de criança, com elevado risco de dano a estruturas nobres, mesmo sob orientação da tomografia computadorizada.
Sabe-se que o granuloma eosinofílico pode, algumas vezes, curar-se espontaneamente(7,12); porém, na maioria dos casos, algum tipo de tratamento se faz necessário a fim de deter o crescimento da lesão, promover a reossificação local e prevenir complicações. O tratamento a ser instituído, por conseguinte, varia desde a simples observação até o uso de quimioterapia e/ou corticoterapia, a realização de cirurgia para curetagem e enxertia, ou radioterapia(5). De forma geral, o tratamento ativo é indicado para lesões extensas, quando a localização da lesão promove complicações pela sua expansão, ou quando há risco de fraturas. No caso descrito, devido à localização da lesão, ao grau de destruição do corpo verterbral e ao risco de uma complicação neurológica, caso houvesse fratura ou expansão do granuloma para dentro do canal medular, optou-se por tratamento mais agressivo com quimioterapia. Esta conduta encontra respaldo na literatura segundo Bollini & col.(1) e Starling(17), que preconizam este tratamento quando a lesão tem potencial para rápida extensão local a tecidos nobres, como ocorrem em lesões craniofaciais e espinhais. Conforme a literatura e como ocorreu em nosso paciente, após três meses de quimioterapia ocorreram indícios de reossificação do corpo de C3 ao raio X. Esta reossificação é progressiva e tende a ser mais ou menos completa de acordo com o grau de acometimento do corpo vertebral e de seu centro de crescimento.
Embora complicações neurológicas sejam raras em crianças(8,14), há relatos de lesões em raízes nervosas motoras ou sensitivas, como demonstraram Sherk & col.(16) e Lindenbau & Gettes(10).
CONCLUSÃO
O granuloma eosinofílico de coluna cervical é lesão rara mas que deve constar na lista dos diagnósticos diferenciais das lesões destrutivas vertebrais da criança. Apesar do seu comportamento benigno e de algumas vezes evoluir para a cura espontaneamente, o tratamento do granuloma eosinofílico deve levar em conta, primordialmente, o grau de extensão e a localização da lesão, além das possíveis complicações que possam ocorrer.
1. Bollini, G, Jouve, J.L., Gentet, J.C. & col.: Bone lesions in histiocytosis X. Pediatr Orthop 11: 469-477, 1991.
2. Broadbent, V. & Pritchard, J.: Histiocytosis X - current controversies. Arch Dis Child 60: 605-607, 1985.
3. Brunning, R.D. & McKenna, R.W.: "Histiocytic proliferations of the bone marrow", in: Tumors of the Bone Marrow, Washington, 1993. p. 443- 447.
4. Cotran, R.S., Kumar, V. & Robbins, S.L.: "Doenças dos leucócitos, linfonodos e baço", in Robbins - Patologia Estrutural e Funcional, Rio de Janeiro, Guanabara Koogan, 1989. Cap. 15, p. 611-613.
5. Dimentberg, R.A. & Brown, K.L.B.: Diagnostic evaluation of patients with histiocytosis X. J Pediatr Orthop 10: 733-741, 1990.
6. Favara, B.E. & Jaffe, R.: Pathology of Langerhans cell histiocytosis. Hematol Oncol Clin North Am 1: 75-97, 1987.
7. Fowles, J.V. & Bobechko, W.P.: Solitary eosinophilic granuloma in bone. J Bone Joint Surg [Br] 52: 238-243, 1970.
8. Green, N.E., Robertson, W.E. & Kilroy, A.W.: Eosinophilic granuloma of the spine with associated neural deficit. J Bone Joint Surg [Am] 62: 1198-1202, 1980.
9. Lichtenstein, L.: Histiocytosis X: integration of eosinophilic granuloma of the bone, Letterer-Siwe and Schüller-Christian disease as related man- ifestations of a single nosologic entity. Arch Pathol 56: 84-102, 1953.
10. Lindenbau, B. & Gettes, N.I.: Solitary eosinophilic granuloma of the cervical region. Clin Orthop 68: 112-114, 1970.
11. McCullough, C.J.: Eosinophilic granuloma of bone. Acta Orthop Scand 51: 389-398, 1980.
12. Nauert, C., Zornoza, J., Ayala, A. & col.: Eosinophilic granuloma of bone: diagnosis and management. Skeletal Radiol 10: 227-235, 1983.
13. Nezelof, C.: L' histiocytose X. Rev Chir Orthop 63 (Suppl. 2): 187-190, 1977.
14. Seimon, L.P.: Eosinophil granuloma of the spine. J Pediatr Orthop 1: 371-376, 1981.
15. Sessa, S., Sommelet, D., Lascombes, P. & col.: Treatment of Langerhans-cell histiocytosis in children. J Bone Joint Surg [Am] 76: 1513-1525, 1994.
16. Sherk, H.H., Nicholson, J. & Nixon, J.E.: Vertebra plana and eosino-philic granuloma of the cervical spine in children. Spine 3: 116-121, 1978.
17. Starling, K.A.: Chemotherapy of histiocytosis X. Hematol Oncol Clin North Am 1: 119-122, 1987.
