Metástases linfonodais são infreqüentes na evolução natural dos sarcomas de partes moles (SPM) em adultos. As maiores séries mostram incidência de 2,6% a 10,8%(4,12,15). Essa raridade tem dificultado a melhor compreensão de sua história natural. A maioria das séries publicadas é pequena e de natureza retrospectiva. Existem controvérsias sobre o tratamento e prognóstico dos pacientes com doença nesse estádio(10-12,15). Até 1992, havia apenas nove estudos(12,13), englobando 115 pacientes que apresentavam detalhes de seguimento após o tratamento da doença linfonodal. O objetivo deste relato é mostrar o caso de um paciente com rabdomiossarcoma de alto grau de malignidade da coxa direita e metástase linfonodal, que está vivo e assintomático após sete anos e três meses com o tratamento multidisciplinar.
RELATO DO CASO
Paciente de 33 anos, masculino, branco, atendido no dia 21/7/88, referindo nódulo na coxa direita havia um ano, que apresentou crescimento progressivo, e, ultimamente, atingira grandes dimensões e tornara-se doloroso. Procurou médico que, após solicitar e avaliar os resultados da tomografia computadorizada (TC) e arteriografia, fez uma biópsia, cujo exame anatomopatológico mostrou rabdomiossarcoma. Com esse diagnóstico foi encaminhado ao nosso departamento. Nos antecedentes pessoais e familiares não havia nada de relevante. Ao exame físico, encontrou-se extensa massa tumorosa na face anterior da coxa direita, medindo 20cm x 8,5cm, fazendo corpo com o plano músculo-aponeurótico, parecendo livre em relação ao feixe vasculonervoso e o osso e fixa à pele no local da cicatriz da biópsia (fig. 1). Na região ilíaca direita, palpou-se nódulo clinicamente tumoral de aproximadamente 3cm x 2,5cm. A TC mostrou tumor sólido de 15cm x 7cm, de limites pouco precisos, rechaçando medial-mente o feixe vasculonervoso femoral sem envolvimento ósseo. A ultra-sonografia abdominal e pélvica apresentou como dado positivo somente um nódulo ao nível da artéria ilíaca externa homolateral (fig. 1). O restante dos exames, incluin-do-se a TC de tórax, foi normal. A revisão de lâminas oriundas do material de biópsia mostrou rabdomiossarcoma de alto grau de malignidade histológica (fig. 2). Com esses dados, o tumor foi estadiado conforme o sistema TNMG(6) em T2N1M0 (alto grau) e, portanto, estádio clínico-patológico IVA.
No período de 15/8 a 12/9/88, o paciente submeteu-se a irradiação pré-operatória externa, na dose de 4.000cGy, fracionados em 200cGy/dia, durante quatro semanas. No dia 28/10/88, foi submetido a ressecção compartimental em monobloco com linfadenectomia iliinguinal (figs. 3 e 4). O exame anatomopatológico da peça operatória confirmou rabdomiossarcoma de alto grau de malignidade com extensas áreas de necrose e metástase em um dos 14 linfonodos dissecados. As margens de ressecção estavam livres. O paciente teve alta no 20º dia de pós-operatório em conseqüência de alto débito pelo dreno de sucção. Ainda apresentou pequena área de deiscência e de infecção, que tiveram resoluções completas com uso de antibiótico e curativos ambulatoriais. No período de 5/1 a 30/5/89, fez quimioterapia adjuvante com adriamicina na dose de 50mg/m2 por via endovenosa a cada 21 dias, chegando à dose total de 490mg. No dia 2/9/91, apresentou dor ao nível da articulação coxofemoral direita e a radiografia mostrou lesão lítica compatível com seqüela da irradiação. No dia 23/9/91, apresentou fratura patológica em colo do fêmur; foi tratado com cirurgia de Girdestone(5). Atualmente, está assintomático, sete anos e três meses após o tratamento, deambulando bem e com suporte de carga (fig. 5).
DISCUSSÃO
Os sarcomas de partes moles (SPM) são raros. Ao contrário dos carcinomas, metastatizam principalmente por via hematogênica(8).
Na série de Fong(4), os tipos histológicos mais associados a metástases linfonodais foram: sarcoma epitelióide (16,7%), angiossarcoma (13,5%) e sarcoma embrionário (13,5%). Nos 46 casos de SPM com metástases linfonodais estudados por esse autor, 45 foram tumores de alto grau de malignidade. A presença de metástase linfonodal, independentemente do tamanho do tumor e do seu grau de malignidade histológica, classifica-o como estádio IVA(6). A cirurgia é a principal forma de tratamento dos SPM em adultos(8). Seu princípio geral, nessas lesões, consiste em remover todo o tumor com tecidos normais em seu redor, tanto no sentido longitudinal, transversal e em profundidade (princípio da ressecção tridimensional). A linfadenectomia nos SPM é indicada na presença de linfonodos regionais clinicamente tumorais ou quando o tumor está localizado sobre área de drenagem linfática como, por exemplo, na axila ou região inguinal(8). No caso descrito, as duas condições estiveram presentes, pois o tumor acometia a região inguinal e havia linfonodo tumoral na região dos vasos ilíacos externos.
Não há acordo sobre o tratamento e prognóstico dos pacientes com linfonodos clinicamente metastáticos em SPM(4). Alguns autores consideram essas metástases indicativas de doença sistêmica(11,15) e qualquer tratamento seria paliativo(11). Outros acreditam que o tratamento agressivo pode levar a bons resultados, como ocorreu no caso relatado(12). Na série de Fong(4), 31 pacientes foram submetidos a linfadenectomia radical com intenção curativa e 15 a procedimentos paliativos. A sobrevida mediana nos primeiros foi de 16,3 meses e, nos últimos, de 4,3. A sobrevida estimada aos cinco anos para os pacientes submetidos a cirurgia radical foi de 46%.
Até a década de 70, os SPM foram considerados radiorresistentes e a radioterapia, muito pouco usada. As taxas de amputações antes de 1977 no Memorial Sloan Kettering, Roswel Park Institute e Hospital A.C. Camargo, foram de 47%, 40% e 32%, respectivamente(8,13).
Na última década, o uso da rádio e quimioterapia pré-operatórias trouxe resultados gratificantes pelo alto percentual de preservação de membros em pacientes que anteriormente seriam amputados. Hoje, as taxas de amputações ou desarticulações com enfoque multidisciplinar de tratamento variam de 5% a 12%(1-3,7). A radioterapia pode ser usada tanto no pré como no pós-operatório. As vantagens do uso pré-operatório são: planejar os campos de irradiação, baseando-se no volume tumoral, não haver retarde no início do tratamento e diminuir o risco de disseminação de células neoplásicas no leito operatório, principalmente nos casos de lesões extensas, como relatado. As vantagens do uso pós-operatório são: não retardar a cirurgia, evitar complicações da ferida operatória decorrentes da irradiação, fornecer a peça operatória intacta ao patologista facilitando a definição do tipo histológico e grau de malignidade, avaliar o tamanho exato e a extensão do tumor, além da demarcação do leito tumoral com clipes metálicos para posterior irradiação.
Nos tumores de alto grau de malignidade, não passíveis de ressecção com margens adequadas com preservação do membro, damos preferência à irradiação pré-operatória, pois, além de transformar tumores irressecáveis em ressecáveis, diminui a possibilidade de disseminar células no leito operatório pela exposição ou ruptura do tumor durante a ressecção(7,8).
A linfadenectomia iliinguinal é acompanhada de altos índices de morbidade pós-operatória(9). No caso relatado, a cirurgia estendeu-se além dos limites de dissecção padronizados para a linfadenectomia clássica, pois ressecou-se o tumor em monobloco com os grupos musculares e linfonodos das regiões iliinguinais. A extensão do ato cirúrgico associada à irradiação pré-operatória podem explicar as complicações imediatas ocorridas nesse caso. A lesão da microcirculação óssea devido à irradiação, isolada ou associada a quimioterapia, levando a fraturas, como aconteceu no caso relatado, é complicação comum(2,7).
Embora tenha havido aumento do intervalo livre de doença nos SPM, o controle sistêmico continua sendo um desafio. Vários estudos randomizados têm mostrado que a quimioterapia sistêmica não melhora significativamente a sobrevida dos pacientes, embora possa melhorar o intervalo livre da doença. Portanto, a indicação da quimioterapia deve ser criteriosa e utilizada somente em casos selecionados.
Concluindo, achamos que o tratamento agressivo nos raros casos de SPM em adultos que apresentam metástases linfonodais pode conduzir a bons resultados, como aconteceu no presente.
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