A histiocitose de células de Langerhans (HCL), denominada granuloma eosinófilo em 1940 por Otani & Ehrlich(10) e Liechtenstein & Jaffe(8), e uma lesão óssea benigna, pouco freqüente, ocorrendo em diversas localidades no esqueleto, em sua maioria no fêmur. Quando envolve os ossos chatos, predomina no crânio e na pelve. Nesta, localiza-se preferencialmente na sala do ilíaco e ramo do púbis(4,12). A ocorrência no ísquio é rara, constituindo cerca de 0,7% dos casos de (1,11). Segundo os peritos da OMS(11), HCL é lesão não neoplásica, de etiologia desconhecida, que se caracteriza por intensa proliferação de elementos retículo-histiocitários com quantidades variáveis de leucócitos, eosinófilos, neutrófilos, linfócitos, células plasmáticas e células gigantes multinucleadas.
Tendo tido oportunidade ao diagnosticar um caso de HCL no ísquio esquerdo, pareceu-nos justificada sua apresentação, devido à raridade do caso, e a conduta adotada.
RELATO DO CASO
Identificação: J.L.F., masculino, três anos, brasileiro, procedente de Uberaba, MG. Queixa e duração da moléstia atual: há cerca de dois meses, relata dor ocasional no quadril esquerdo. Exame físico," dor à palpação na região isquiática esquerda. Exames complementares: dentro dos limites da normalidade. Radiografia convencional da bacia frente (fig. 1): lesão lítica destrutiva do ísquio esquerdo, de contornos não definidos. Tomografia computadorizada da bacia em corte axial (fig. 2): imagem de baixa densidade homogênea, com destruição de grande parte do ísquio esquerdo. Não há sinais de comprometimento de partes moles adjacentes ou articulares. O paciente foi submetido a exploração cirúrgica através de acesso posterior no quadril. Achados operatórios: encontrou-se cavidade de mais ou menos 5cm de diâmetro, englobando parte do ísquio e do terço inferior da coluna posterior do acetábulo, cujo conteúdo apresentava material friável, pardacento, por vezes hemorrágico. Exame anatomoputológico - macroscopia: múltiplos fragmentos teciduais irregulares, cinza-avermelhados, friáveis, entremeados por fragmentos ósseos laminares, medindo em conjunto 3,5 x 2,0 x 1,0cm; microscopia: proliferação celular constituída por células do tipo histiocitário mononuclear caracterizadas por apresentarem citoplasma ovalado, bem ou mal delimitado, com núcleos chanfrados ou riniformes (compatíveis com células de Langerhans). Presença de ocasionais células gigantes multinucleadas, com núcleos com características morfológicas similares aquelas dos núcleos das células mononucleadas, anteriormente descritas. De permeio, intenso infiltrado de eosinófilos jovens ou maduros dispostos em lençóis. muitas vezes constituindo "microabscessos" e, ocasionalmente, plasmócitos e linfócitos. Atipias, mitoses ou áreas de necrose não foram observadas. Conclusão diagnóstica: histiocitose de células de Langerhans (fig. 3).
COMENTÁRIOS
A análise dos dados clínicos, radiológicos e de tomografia computadorizada conduzem às hipóteses diagnósticas de cisto ósseo aneurismático, tumores ósseos malignos ou HCL. O cisto ósseo aneurismático ocorre preferencialmente em crianças em torno de dez anos de idade. Em nosso ca-so, a idade de três anos favorece à hipótese de HCL. Os dados da tomografia computadorizada permitem praticamente excluir os tumores ósseos malignos, pelas características concernentes, ou seja, imagens circunscritas de baixa densidade sem o comprometimento de partes moles. Diante desses elementos, estabeleceu-se como primeira hipótese diagnóstica a HCL e, por essa razão, optou-se pela conduta cirúrgica. O aspecto macroscópico da lesão, observado durante o ato operatório, reforçou a suspeita de HCL, sendo tratado com curetagem da área e enxerto ósseo. O exame anatomopatológico confirmou a suspeita de HCL. Quanto ao diagnóstico diferencial anatomopatológico, tratando-se de lesão óssea rica em histiócitos ou macro fagos do osso, foi necessário afastar a possibilidade de osteomielite subaguda ou crônica, especialmente nos casos em que os plasmócitos são componentes importantes da lesão. A escassez de células plasmáticas e a presença de células corn características morfológicas compatíveis com as vistas nas células de Langerhans nos levaram a afastar a hipótese de osteomielite. Em caso de dúvida, técnicas imuno-histoquímicas poderiam ser utiliza-(3), o que não foi possível ser feito no presente caso. O diagnóstico diferencial com condroblastoma deve ser lembrado. No condroblastoma, a presença de células mono ou multinucleadas, de aspecto uniforme, semelhantes a células de Langerhans, poderia simular o quadro histopatológico de HCL. No condroblastoma, há áreas de cartilagem e calcificação, o que não ocorreu no presente caso. A ausência de células de Stemberg-Reed afasta o diagnóstico de doença de Hodgkin e a ausência de células xantomatosas permitiu excluir a possibilidade de osteomielite xantogranulomatosa.
As modalidades de tratamento recomendadas para pacientes de HCL são curetagem, seguida de enxerto ósseo(8,9,11), com ou sem baixa dose de irradiação(12)ou infiltração intralesional de corticóide(2,5-7).Em nosso caso, devido à idade do paciente e a localização da lesão (pélvica), não foi realizada radioterapia.
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