O hamartoma fibroso da infância (HFI) é uma lesão rara, benigna, encontrada principalmente em meninos abaixo dos dois anos de idade. Localiza-se em tecido subcutâneo, principalmente em região axilar, ombro, região inguinal, tórax (2,3,10).
O HFI foi inicialmente descrito por Reye, em 1956, como tumor fibromatoso subdérmico infantil. Em 1965, Enzinger reviu esta entidade e propôs a nomenclatura atual, enfatizando o catáter hamartomatoso de proliferação mesenquimal(5).
A variabilidade de sua apresentação histológica faz com que o HFI seja considerado diagnóstico diferencial de diversas neoplasias que acometem derme e tecido subcutâneo em pacientes pediátricos.
Os autores descrevem três novos casos, com ênfase nos elementos clínicos e anatomopatológicos. Até o presente momento, este é o primeiro relato na literatura latino-ameri-cana.
RELATO DOS CASOS
Os três pacientes acometidos pelo HFI apresentavam sinais clínicos semelhantes, com aumento de volume localizado, móvel, indolor, sem sinais flogísticos ou infiltração de estruturas adjacentes. Todos tiveram a massa retirada sob anestesia local e permanecem em acompanhamento ambulatorial, sem recidiva até o presente momento. Os principais dados clínicos são apresentados na tabela 1.
Achados histopatológicos
O material proveniente dos três pacientes foi preparado por técnicas histológicas convencionais(1). A análise dos ca.
sos mostrou padrões celulares similares condizentes com HFI. As lesões mostravam-se compostas por ninhos de células fusiformes imaturas dispostas irregularmente, entremeadas por feixes de fibras musculares lisas, tecido conjuntivo e tecido adiposo maduro (fig. 1). Em nenhum dos casos observou-se a presença de atipias celulares. O caso 2 mostrou predomínio do tecido adiposo maduro sobre os outros componentes do hamartoma, enquanto que nos outros dois casos havia uma distribuição homogênea dos três componentes histológicos.
DISCUSSÃO
A apresentação clínica do HFI é caracterizada pelo aumento de volume local, sem evidências de dor, inflamação local ou associação a malformações sistêmicas. A massa tumoral é bem delimitada, podendo estar aderida superficial-mente à fáscia muscular. Seu crescimento é lento e cessa precocemente, sendo raros os casos de HFI que ultrapassem cinco centímetros de diâmetro. Pode, entretanto, evoluir rapidamente e simular entidade agressiva(6,9). Ocorre principal-mente em ombro, axila e braço, podendo menos freqüentemente acometer dorso, couro cabeludo, membros inferiores e região genital. Os casos da presente série têm distribuição similar à da literatura(6,10).
O HFI consiste de uma proliferação hamartomatosa, predominantemente miofibroblástica, com três componentes histológicos distintos: células mesenquimais primitivas entremeadas por traves de tecido conjuntivo fibrótico e por tecido adiposo maduro. As células mesenquimais primitivas orga-nizam-se em ilhotas e não apresentam atipias nucleares ou figuras mitóticas, apesar da celularidade aumentada(8). O tecido adiposo do HFI diferencia-se daquele presente no tecido subcutâneo, por estar desorganizado e em quantidades maiores do que a esperada para o local(8).
O diagnóstico histológico do HFI pode ser dificultado pela variação na quantidade dos três elementos celulares da neo-plasia(8). Quando há predomínio miofibroblástico, o HFI pode ser confundido com fibromatose infantil ou miofibromatose difusa, ambas as entidades de comportamento mais agressi-(7). Predomínio da área mesenquimal pode dar a idéia de que se trata de um tumor neural, especialmente neurofibroma. O predomínio do tecido adiposo pode levar a um falso diagnóstico de fibrolipoma ou lipoblastoma, o que ressalta a necessidade de ampla amostragem do tumor, para que seja possível identificar os três componentes do HFI(9). As principais características destas entidades estão resumidas na tabela 2.
O comportamento biológico do HFI é benigno e o tratamento é a excisão completa da massa tumoral, que raramente recidiva(4,10,11). Entretanto, o não conhecimento desta entidade e de seus diagnósticos diferenciais, tanto pelo patologista como pelo cirurgião, pode provocar terapêutica inadequada em lesão autolimitada.
2. Coffin, C.M. & Dehner, L.P.: Soft tissue tumors in the first year of life: a report of 190 cases. Pediatr Pathol 10: 509, 1990.
3. Coffin, C.M. & Dehner, L.P.: Fibroblastic-myofibroblastic tumors in children and adolescents: a clinicopathologic study of 108 examples in 103 patients. Pediatr Pathol 11: 569, 1991.
4. Efem, S.E.E. & Ekpo, M.D.: Clinicopathological features of untreated fibrous hamartoma of infancy. J Clin Pathol 46: 522-524, 1993.
5. Enzinger, F.M. & Weiss, S.W.: "Fibrous tumors of infancy and childhood", in Soft tissue tumours, 3rd ed., St. Louis, Mosby, 1988. p. 231-236.
6. Eppley, B.L., Harruff, R., Shah, M. et al: Fibrous hamartomas of the scalp in infancy. Plast Reconstr Surg 94: 195-197, 1994.
7. Keltz, M., Diconstanzo, D., Desai, P. et al: Infantile (Desmoid-type) fi- bromatosis. Pediatr Dermatol 12: 149-151, 1995.
8. Popek, E.J., Montgomery, E.A. & Fourcroy, J.L.: Fibrous hamartoma of infancy on the genital region: findings in 15 cases. J Urol 152: 990- 993, 1994.
9. Sotelo-Avila, C. & Bale, P.M.: Subdermal fibrous hamartoma of infan- cy: pathology of 40 cases and differential diagnosis. Pediatr Pathol 14: 39-52, 1994.
10. Stock, J., Niku, S.D., Packer, M.G. et al: Fibrous hamartoma of infancy: a report of two cases in the genital region. Urology 45: 130-131, 1995.
11. Sylaidis, P. & Fatah, M.F.T.: Fibrous hamartomas of the scalp in infancy [letter]. Plast Reconstr Surg 95: 1125-1126, 1995.
