O primeiro caso de tratamento cirúrgico da duplicação caudal (dipygus) foi descrito em 1968 por Rowe et al.(7). A deformidade habitual é a duplicação da pelve com a existência de quatro membros; os membros inferiores de localização central são pouco funcionantes(8). Em 1993, Chadha et al. descreveram uma forma não habitual de duplicação caudal, em que a pelve se apresentava apenas com um membro inferior acessório de localização central(2). A duplicação caudal está freqüentemente associada a outras malformações complexas. O objetivo do presente estudo é relatar um caso de dipygus com a presença de apenas um membro na pelve acessória (fig. 1).
RELATO DO CASO
R.N., de um dia de vida, sexo feminino, nascida de parto cesáreo, com 2.700g, Apgar 7/8, foi admitida no berçário de cirurgia do Hospital Infantil Pequeno Príncipe para investigação e tratamento. Não havia antecedentes de malformações congênitas na família. O exame físico demonstrava três membros inferiores, sendo o membro central atrófico e desviado para a direita. Ele era completo, apresentava-se em flexão e rotação externa do quadril; o joelho estava em flexão e o pé, de menor tamanho, porém de aspecto normal. Não se determinava nenhuma função muscular nesse membro e as articulações eram rígidas. O membro inferior direito apresentava mobilidade ativa no quadril, o joelho era rígido em semiflexão de aproximadamente 20 graus. O pé apresentava malformações complexas com deformidade rígida dos três primeiros pododáctilos, que estavam divergentes como um tripé. O membro inferior esquerdo não mostrava alterações ao exame clínico. Observava-se discreto desvio de co-luna torácica e lombossacra. A genitália externa era de aspecto feminino, conformação normal e estava desviada para a esquerda; o ânus era pérvio e anteriorizado e também apresentava desvio lateral esquerdo. A paciente apresentava também uma hérnia inguinal direita.
As radiografias panorâmicas dos membros inferiores e co-luna mostravam uma pelve acessória ao nível do membro inferior central completo (fig. 2). A articulação coxofemoral direita mostrava uma cartilagem trirradiada larga interposta entre o ilíaco central . O fêmur era normal e articulava-se com uma tíbia malformada com deformidade em delta. A fíbula mostrava sobrecrescimento ao nível de joelho. Observavamse alterações entre tíbia e fíbula no tornozelo e malformações ósseas do tarso, metatarso e pododáctilos. A pelve acessória formava com o lado esquerdo uma sínfise pubiana de aspecto normal, apesar de inclinada. A radiografia do membro inferior esquerdo era normal. Ao nível da coluna vertebral, ob-servavam-se: defeito de formação de T2 (hemivértebra) e T7-T8 (vértebras em borboleta) e também defeito de segmentação entre T12-L1 (barra óssea).
A urografia excretora revelava rim único de localização pélvica direita com excreção normal do contraste, a uretrocistografia miccional demonstrava refluxo vesicureteral de grau II à direita. A ecografia revelava ausência de imagens renais em região lombar. As radiografias do aparelho gastrintestinal não demonstravam alterações significativas. Na avaliação cardiológica observou-se destrocardia. A tomografia computadorizada com reconstituição tridimensional da pelve observou um ramo isquiopúbico atrófico ao nível da articulação coxofemoral direita. Esse exame foi complementado com ressonância magnética, que confirmou os achados, assim como a presença de destrocardia e rim pélvico único à direita.
Os achados laboratoriais - hemograma, estudo metabólico completo e gasometria arterial - foram normais; a uréia, de 33,7 e a creatinina, de 0,73. Na urocultura houve crescimento de Klebsiella pneumoniae acima de 100.000 col./ml.
TRATAMENTO CIRÚRGICO
Foi planejada a correção cirúrgica em dois tempos: no primeiro, a ressecção do membro acessório (central); e em segundo tempo, a adaptação do membro direito à função da marcha.
Com 54 dias de vida foi levada ao centro cirúrgico, submetida a anestesia geral associada à peridural e monitorização arteriovenosa. Inicialmente, foi realizada esteotomia de ilíaco posterior bilateralmente para facilitar o fechamento anterior da pelve. Foi então realizada a desarticulação interiliabdominal da pelve acessória. Toda a desarticulação foi realizada através da dissecção extraperitoneal cuidadosa com identificação do ureter direito. Observou-se durante o ato cirurgico que o membro inferior central apresentava artéria, veia e nervos femorais independentes, que foram ligados durante a desarticulação interiliabdominal. A ressecção óssea do ilíaco acessório foi possível até o nível da artéria femoral direita. Foi realizada herniorrafia inguinal direita e plástica cutânea da parede abdominal com rotação de retalho lateral. Com a ida-de de 18 meses, foi submetida a adaptação do membro direito à marcha. Como o tornozelo era gravemente malformado e rígido, optou-se por sua ressecção, a qual foi realizada segundo a técnica de Syme. Para a correção da atitude em abdução foi realizada uma osteotomia subtrocantérica.
Atualmente, a paciente está em acompanhamento ambulatorial, com três anos de idade e, após desarticulação do pé rígido, vem deambulando desde os 18 meses com prótese inguinopédica com cinto pélvico, joelho rígido e pé do tipo Sach.
DISCUSSÃO
Duplicação caudal é uma separação de gêmeos monoovulares. Chadha et al. consideram rara a presença de apenas um membro inferior na pelve acessória e referem um caso similar descrito na literatura em 1988(2). Nossa paciente apresentava um só membro na pelve acessória e, ao contrário do caso descrito por Chadha et al., as malformações associadas não eram tão graves.
Apesar de o membro inferior direito demonstrar anomalias mais graves, observava-se musculatura funcionante ao nível dos quadris, o que não existia no membro inferior central.
A duplicação caudal pode estar associada a múltiplas malformações do aparelho urinário, como refluxo vesicureteral(9), duplicidade ureteral e rim pélvico(1), hidronefrose e rim mul-ticístico(3,4) e variação do tamanho renal(6). No caso relatado, encontrou-se rim único à direita e de localização pélvica com refluxo vesicureteral de grau II. Nos casos anteriores foi relatada duplicação incompleta ou completa do tracto gastrintestinal. Encontramos ânus pérvio anteriorizado e sem este-nose. Não encontramos malformação do tracto gastrintestinal como as referidas por Simpson et al.(8). A malformação do aparelho cardiovascular (destrocardia) corresponde aos relatos da literatura(5,8).
Obtivemos êxito no primeiro tempo cirúrgico ao ressecar a pelve acessória e o membro inferior central. Um segundo tempo foi realizado, tornando-se o membro inferior direito funcional através de osteotomia varizante do fêmur direito e amputação do pé direito malformado (fig. 3). Foi possível a adaptação de prótese e atualmente a paciente apresenta função muito boa do membro inferior , com marcha independente (fig. 4).
O aparelho urinário (refluxo vesicureteral) vem sendo acompanhado clinicamente com o uso de quimioprofilaxia, cultura de urina mensal e recente cintilografia renal estática (DMSA). A evolução clínica da paciente até o momento é bastante favorável.
2. Chadha, R., Dhar, A., Bagga, D. et al: An unusual form of caudal dupli- cation (dipygus). J Pediatr Surg 28: 728-730, 1993.
3. Erdener, A., Ozok, G., Herek, O. et al: Surgically treated dipygus (cau- dal duplication) and review of the literature. Eur J Pediatr Surg 4: 54- 57, 1994.
4. Hagberg, S., Rubenson, A. & Lansinger, O.: A case of surgically treated dipygus (caudal duplication). J Pediatr Surg 21: 58-59, 1986.
5. Nanni, L., Perelli, L. & Velardi, F.: Accessory lower limb in a newborn with multiple malformations. Eur J Pediatr Surg 4: 51-53, 1994.
6. O'Neill Jr., J.A., Holcomb III, O.W. & Schnaufer, L.: Surgical expe- rience with thirteen conjoined twins. Ann Surg 208: 299-312, 1988.
7. Rowe, M.E., Ravitch, M.M. & Ranninger, K.: Operative correction of caudal duplication (dipygus). J Pediatr Surg 3: 840-848, 1968.
8. Simpson, J.S., Gibson, D.A. & Cook, G.T.: Surgical correction of cau- dal duplication (dipygus). J Pediatr Surg 8: 935-938, 1973.
9. Spitz, L., Rickwood, A.M.K. & Pilling, D.: Dipygus (caudal duplica- tion). J Pediatr Surg 14: 557-560, 1979.
10. Takayanagi, K.: A rare case of caudal duplication. J Pediatr Surg 26: 228-229, 1991.
