Enfermidade de Dupuytren: avaliação de 100 casos*

A enfermidade de Dupuytren é uma das afecções mais comumente encontradas na prática da cirurgia da mão. Em-bora exaustivas pesquisas tenham sido realizadas, a etiologia da enfermidade continua obscura(31).

Algumas teorias, entretanto, merecem ser mencionadas. A teoria intrínseca afirma que a enfermidade tem sua origem em segmentos bem definidos da aponeurose normal preexistente. A teoria extrínseca acredita que a metaplasia do tecido fibroadiposo seria a causa da enfermidade. Gosset acredita que a síntese das duas teorias seria uma abordagem mais acei-tável(12).

A teoria histoquímica estabelece a adiposidade palmar como sítio de origem da enfermidade. Rabinowitz demonstrou alterações na composição e distribuição de ácidos graxos e leve hipóxia na pele e tecido adiposo dos pacientes com enfermidade de Dupuytren(28).

Estudos recentes indicam grande potencial para isquemia induzida pela geração de radicais livres, os quais poderiam estimular a proliferação de fribroblastos. A idade, o diabetes, o uso de álcool e o fumo estão associados à geração de radicais livres(1,22,27).

Ainda na teoria histoquímica, foi observado que os níveis dos glicosaminoglicanos são de três a quatro vezes maiores nos pacientes com enfermidade de Dupuytren do que em indivíduos normais(30).

Foram também observadas alterações profundas que imitam as que ocorrem durante o processo de cicatrização, como aumento da atividade de lisil-oxidase, do colágeno total e do colágeno do tipo III, sendo que o colágeno do tipo I é encontrado na aponeurose normal e o colágeno do tipo III no tecido cicatricial e no tecido de granulação, bem como nos pacientes portadores de enfermidade de Dupuytren(2,3,10,15).

Uma outra abordagem seria a teoria histológica com a participação dos fibroblastos; estudos recentes, entretanto, demonstraram que os fibroblastos encontrados nos pacientes com enfermidade de Dupuytren são idênticos aos da fáscia normal, apenas em maior número e situados em torno de microvasos estenosados(14,19).

Ainda na teoria histológica, os miofibroblastos pareciam participar de forma preponderante no estabelecimento da enfermidade; estudos recentes, entretanto, demonstraram que os miofibroblastos apresentam características ultra-estrutu-rais dos fibroblastos e das células da musculatura lisa, estão presentes apenas nos nódulos e ausentes nas cordas, não sen-do, portanto, responsáveis pela retração e contratura da aponeurose palmar enferma(11,18,21).

Pelo acima descrito, podemos notar que a etiologia da enfermidade continua ainda obscura, necessitando de estudos mais aprofundados, apresentando-se como um campo aberto à pesquisa.

CONCEITUAÇÃO

Definir um quadro nosológico é sempre tarefa difícil, já que facilmente podemos incorrer em erro. Podemos, entre-tanto, tentar conceituar.

A enfermidade de Dupuytren seria uma doença fibroproliferativa de causa desconhecida, de origem genética com um componente mendeliano dominante, ocorrendo primariamente em povos bárbaros originários do Norte da Europa, mais precisamente os celtas. Pelo processo de imigração, chegaram ao Sul da Europa e de lá, pela nossa colonização, ao nosso meio.

A enfermidade de Dupuytren afeta a fáscia palmar e seus prolongamentos digitais, causando contratura das articulações metacarpofalângicas e interfalângicas. Embora seja uma enfermidade progressiva, não é possível predizer quão rapidamente evoluirá de um simples nódulo a uma contratura grave.

HISTÓRICO

A primeira referência sobre a enfermidade é creditada a Felicis Plater, através de trabalho publicado no Observatiomini in Hominis, Basiléia, 1613, em que apresenta seu paciente com contratura dos dedos, acreditando, entretanto, que se tratava de lesão dos tendões flexores, já que o paciente era um escultor e manipulava grandes blocos de pedra(7-9).

Em 1808, Henry Clive publica trabalho em que afirma que a deformidade não era devida a lesão dos flexores. Em 1823, Sir Astley Cooper descreve a contratura, diferenciando-a das contraturas produzidas pela lesão dos flexores e suas bainhas, mas seu trabalho não contém relatos sobre dissecções anatômicas ou descrições de cirurgias para corrigi-la(7).

Em 5 de dezembro de 1831, Baron Guillaume Dupuytren apresenta a seus alunos seu paciente, que era um cocheiro, e determina que o sítio da enfermidade era a aponeurose palmar média, acreditando que tal contratura seria devida ao uso continuado do chicote(9).

Em 1832, Guillaume Dupuytren publica artigo descrevendo a afecção, em que existia relato minucioso da patologia e de seu tratamento cirúrgico. A seguir, faz demonstração cirúrgica em um de seus pacientes, que era um comerciante de vinho e manipulava grandes tonéis da bebida, realizando fasciotomias múltiplas por várias incisões; apresenta ainda dissecções em cadáveres que eram portadores da enfermidade(7).

A partir de então, a afecção passou a receber o nome de enfermidade de Dupuytren, em homenagem à genialidade daquele que, pela primeira vez, descreveu tão detalhadamente a patologia.

Conta a história que Baron Guillaume Dupuytren foi uma personalidade ímpar, admirado por muitos e odiado por outros. Nasceu em 5 de outubro de 1777, em Pierre-Buffiere, distrito de Limoges, na França. Com 17 anos, foi nomeado doutor da Escola de Medicina de Paris; aos 37 anos, indica-do como cirurgião chefe no Hotel de Dieu e, aos 39, nomeado barão, falecendo, após vida atribulada, aos 58 anos, de "apoplexia", possível acidente vascular cerebral.

MATERIAL E MÉTODO

Foi realizada a avaliação de 100 pacientes portadores de enfermidade de Dupuytren, atendidos no Hospital de Tráu-mato-Ortopedia Dr. Mário Jorge - INTO-RJ, no período de 1984 a 1994.

A faixa etária variou de 39 a 73 anos, com média de 52 anos, sendo 88 pacientes do sexo masculino e 12, do feminino. Com relação à lateralidade, foi observado envolvimento bilateral em 45% dos casos, acometimento apenas à direita em 32% e à esquerda em 23%. Houve predominância do envolvimento dos dedos mínimo e anular em 60% dos casos, polegar em 25%, dedo médio em 10% e indicador em 5%.

Os pacientes foram acompanhados por período de dois a quatro anos, sendo em média três anos, e divididos em estágios evolutivos da enfermidade no momento do tratamento e da indicação cirúrgica para padronização dos resultados (qua-dro 1).

CONSIDERAÇÕES ANATÔMICAS

Torna-se necessária breve revisão dos componentes das fáscias palmar e digitais que mais comumente estão envolvidas na enfermidade (figura 1).

Anatomia normal

As bandas pré-tendinosas se bifurcam em duas bandas espirais para juntarem-se ao espaço coalescente da membrana. A bainha digital lateral se estende distalmente ao longo de cada lado do dedo, em posição lateral com relação à artéria e ao nervo. O ligamento de Grayson se estende do periósteo volar e da bainha tendinosa, dirigindo-se à bainha digital lateral e à pele. O ligamento de Cleland se estende do periósteo dorsal, dirigindo-se à bainha digital lateral e à pele. Um corte sagital da palma ao nível da prega distal de flexão palmar demonstra a intrincada anatomia da aponeurose palmar (figura 2)(6,13,32).

As fibras longitudinais divergem para a pele, para o dedo com inserção na cápsula da articulação metacarpofalângica e na bainha digital lateral e, finalmente, na bainha tendinosa(6,13,32).

Anatomia patológica(16,18,21,33)
Nódulo - Primeira lesão identificada.
              - Habitualmente distal à prega de flexão distal da palma. 
              - Histologia: - Figuras de mitose. 
              - Grande celularidade. 
              - Presença de miofibroblastos. 
              - Pode sofrer resolução sem tratamento (figura 5).
Corda - Aparecimento posterior ao nódulo.

Anatomia normal
Ligamento de Cleland

Ligamento de Grayson Bainha digital

Feixe neurovascular lateral Ligamento natatório

Artéria digital comum Banda Banda espiral

pré-tendinosa Ligamento palmarNervo digital superficial transverso comum

- Histologia - Fibroblastos em densa matriz colágena.

- Ausência de miofibroblastos (figura 3).

Corda espiral - Composta por fibras comprometidas das bandas espirais, da bainha digital lateral e do ligamento de Grayson. Sua contração e retificação levam o feixe vasculonervoso para uma posição volar e mediana (figura 3).

Corda isolda - Tem origem e inserção no interior do dedo.

- Passa volarmente ao feixe vasculonervoso (figura 4).

Corda pré-tendinosa - Tem como contrapartida a banda pré-tendinosa normal.

- Leva à contratura progressiva da articulação metacarpofalângica (figura 3).

Corda lateral - Tem como contrapartida a bainha digital lateral.

- Pode tracionar o ligamento retinacular oblíquo, levando a uma hiperextensão compen-

QUADRO CLÍNICO E DIAGNÓSTICO(26,31)
A presença de um nódulo palmar isolado pode diagnosticar a enfermidade de Dupuytren se associada a:

- História familiar
- Faixa etária: 40-60 anos
- Raça caucasiana
- Prevalência do sexo masculino: 7 homens : 1 mulher 
- Retração cutânea
- Enfermidade contralateral
- Nódulos plantares (enfermidade de Lederhose) (figura 7).
- Nódulos de Garrod (figura 6)
- Enfermidade de Peyronie

As associações mais freqüentemente citadas na literatura são:

- Doença hepática
- Diabetes melito
- Consumo abusivo de álcool
- Consumo abusivo de fumo
- Epilepsia(23)
- Fratura de Colles
- Infecção pelo HIV

Em 1963, Hueston chama a atenção para um grupo particular de pacientes que apresentavam uma forma evolutiva peculiar, para a qual propôs o termo diátese de Dupuytren.
Prega Depressão Nódulo palmar

Estes pacientes apresentariam aparecimento precoce, história familiar significativa, progressão rápida, manifestação bilateral, envolvimento da fáscia plantar, envolvimento do pênis e forte tendência à recidiva após a cirurgia(19,20).

TRATAMENTO CIRÚRGICO

O paciente deve estar envolvido na indicação da cirurgia, ciente de: impossibilidade de cura da enfermidade; possibilidade de correção parcial ou total das deformidades; necessidade de longo período de fisioterapia; possibilidade de recorrência (na mesma localização operada) e/ou extensão (em área não envolvida anteriormente(31).

ENFERMIDADE DE DUPUYTREN: AVALIAÇÃO DE 100 CASOS

As indicações de cirurgia são bem definidas: contratura em flexão da metacarpofalângica = 30º; contratura em flexão da interfalângica proximal = 20º; contratura da membrana interdigital, particularmente entre o indicador e o polegar (figura 8).

Os objetivos do tratamento seriam aumentar a capacidade funcional da mão, reduzir a deformidade e prevenir recidivas.

A técnica cirúrgica utilizada é a de aponeurectomia seletiva, com incisões do tipo Bruner modificado, individualizadas para cada dedo com extensão na palma, estando interessadas na cirurgia apenas as cordas aponeuróticas comprometidas, procedendo-se a seguir a uma hemostasia meticulosa e sutura não hermética; não utilizamos nenhum método de drenagem. O paciente é então imobilizado em "luva de boxe" por um período de dez dias, iniciando-se, nas primeiras 24

horas do pós-operatório, movimentação ativa e passiva dos dedos (figuras 9, 10 e 11).

RESULTADOS

Conseguimos regularmente bons resultados, sendo os pacientes acompanhados em média por três anos, obtendo-se (figuras 12 e 13): correção completa, 85% (D3-D4-D5); correção parcial, 15% (D5-D6); perda parcial de extensão, 5% (D5); perda parcial de flexão, 10% (D6).

Obtivemos nesta amostragem as seguintes complicações: edema pós-operatório, 10%; flare reaction, 30%; distrofia simpático-reflexa, 10%; hematoma, 1%.

DISCUSSÃO

Realizamos a avaliação de 100 pacientes atendidos e tratados na Seção de Cirurgia da Mão do Hospital de Tráumato-

Foram excluídos do trabalho os pacientes portadores de nódulo palmar (D1) e corda palmar (D2), para os quais não houve indicação de tratamento cirúrgico, já que suas patologias não influenciavam no uso do desempenho da função da mão como um todo. Os pacientes que apresentavam concomitantemente bursites, tendinites e tenossinovites foram encaminhados para tratamento destas patologias antes da indicação da cirurgia, já que, em nossa observação em trabalho prévio, estes pacientes em particular apresentam grande número de complicações no pós-operatório.

Nesta amostragem, foram operados 88 pacientes do sexo masculino e 12 do feminino, o que coincide com a literatura (7 homens : 1 mulher).

Com relação à lateralidade, houve preponderância de bilateralidade em 45 pacientes, acometimento apenas à direita em 32 e apenas à esquerda em 23.

A faixa etária também confirmou os resultados encontrados na literatura, coincidência de 39 a 73 anos, com média de 52 anos, enquanto que na maioria dos trabalhos publica-dos a faixa etária encontra-se entre 40 e 60 anos, tendo como média 50 anos.

Quanto ao envolvimento digital, houve predominância absoluta dos dedos mínimo e anular em 60 pacientes.

A complicação mais freqüente foi o edema pós-operató-rio, o qual, a nosso ver, se deve ao fato de que os pacientes em sua maioria não seguiram as instruções que são reiteradamente repetidas, tais como: manter a mão elevada e mobilizar ativa e precocemente os dedos da mão operada.

Uma complicação para a qual, até o momento, não encontramos explicação em bases científicas foi a flare reaction, popularizada por Lot Howard(17). Seria uma reação inflamatória de instalação abrupta durante a terceira ou quarta semanas de pós-operatório em um paciente que seguiu as instruções e que, até então, apresentava boa evolução, consistindo de edema, dor, eritrocianose, caminhando para rigidez articular. Em nossa estatística, três pacientes apresentaram esta complicação.

A perda de extensão de cerca de 10º em cinco pacientes e a perda de flexão de cerca de 5º em dez pacientes não alteraram a satisfação dos mesmos, a qual foi um dos critérios usados na avaliação.

CONCLUSÃO

Um protocolo no qual os pacientes foram divididos em grupos de D1 a D6 facilitou o acompanhamento e a avaliação dos resultados.

A indicação precisa de cirurgia, a escolha de técnica cirúrgica apropriada para cada caso, instruções reiteradas vezes repetidas para os pacientes e a fisioterapia precoce conferiram regularmente bons resultados.

J.T. & Tubiana, R. (eds.): Dupuytren's disease, London, Churchill Livingstone, 1985. p. 106.

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