O tumor glômico é uma lesão benigna que se desenvolve a partir de uma estrutura neuromioarterial existente na pele, o glomo, cuja função é regular a circulação sanguínea e a temperatura corpórea(5). Apesar da sua raridade, recebe atenção especial por seus sintomas caracterizados por dor paroxística, sensibilidade à pressão do local e ao frio e por sua localização típica na ponta do dedo(1). O diagnóstico inicial é raramente feito(3), levando os pacientes a apresentarem os sintomas por meses e até anos sem o diagnóstico e tratamento adequados(7,28).
A localização mais comum desse tumor é na mão, particularmente na região subungueal; no entanto, tem sido descrito em outros locais(13,31).
O tumor glômico apresenta dificuldades diagnósticas, podendo evoluir com complicações se não devidamente tratado. O presente estudo visa chamar a atenção para essa rara e debilitante entidade.
Revisão histórica - A primeira descrição clínica foi feita por William Wood, em 1812, relatando um pequeno nódulo subcutâneo doloroso de crescimento lento caracterizado por dor intensa, intermitente e suscetível a alterações de temperatura(2,10).
Em 1878, Kolaczeck relatou a localização subungueal do tumor, mas o interpretou como uma forma de angiossarco-(27).
Em 1901, Grosser descreveu anastomoses arteriovenosas que se pensava estarem relacionadas com a regulação da tem-peratura(2).
Em 1920, Barré descreveu os sinais e sintomas do tumor em três pacientes e enfatizou a importância de sua excisão cirúrgica para cura da lesão(19).
A interpretação correta da anatomia patológica dessa lesão foi desvendada com os estudos de Masson(1,2), em 1924. Ele foi o primeiro a descrever o tumor totalmente e reconheceu sua origem no glomo neuromioarterial. Os detalhes funcionais do glomo não foram elucidados até 1934, quando Popoff(2) descreveu sua anatomia normal e sua correlação com a regulação da temperatura.
Murray & Stout(2), em 1942, contribuíram com a descrição microscópica do glomo neuromioarterial identificando as células epiteliais do tumor glômico como pericitos, que seriam consideradas as células de origem da célula glômica, com base em certas semelhanças morfológicas com hemangiopericitomas (este tumor assemelha-se ao tumor glômico, porém é menos diferenciado). A ampla distribuição dos pericitos explica a ocorrência do tumor em locais incomuns(14). Mas a célula de origem do tumor é ainda controversa.
Patologia - O glomo normal é uma anastomose arteriovenosa que funciona sem interferir com o leito capilar. Usual-mente encontrada no estrato reticular (camada profunda da derme), é amplamente distribuído pelo corpo, principalmente nas extremidades. A localização mais freqüente é sob a unha, seguida pela face ventral da ponta do dedo. Anatomicamente, a estrutura consiste de uma arteríola aferente, va-sos anastomóticos (canal de Suquet-Hoyer), uma veia coletora primária, retículo intraglomerular (contendo células glômicas, nervos e células intersticiais) e uma cápsula fibrosa(2,11,25,30).
A causa exata do tumor é desconhecida. Alguns acreditam que a fragilidade congênita da estrutura predispõe a hipertrofia reativa secundária ao trauma; a maioria acredita ser um hamartoma, pois contém todos os elementos de um glomo normal, mas em estado hipertrófico(14,21,25).
Macroscopicamente, o tumor glômico in situ tem a aparência de massa rósea em vínculo com os vasos sanguíneos locais. A lesão quando extirpada é bem delimitada, apresentando estar encapsulada, e de consistência firme, discretamente alongada, quase sempre menor que um centímetro de diâmetro (figs. 1A e 1B)(2,3,27).
Microscopicamente, o tumor é altamente diferenciado e apresenta-se delimitado por uma capa fibrosa que contém luzes vasculares de pequeno tamanho, formadas por uma única capa de células endoteliais aplanadas; por fora destas en-contram-se várias células grandes cuboidais de citoplasma ligeiramente eosinófilo e um núcleo grande, pálido oval ou cubóide (a célula glômica). Em algumas áreas, essas células estendem-se irregularmente pelo estroma e em outras áreas formam massas sólidas. O estroma do tecido conectivo do tumor contém fibroblastos e mastócitos (figs. 2 e 3)(2,20,27).
MATERIAL E MÉTODOS
Entre 1985 e 1997 foram estudados 19 pacientes apresentando tumor glômico na mão. As queixas clínicas foram de dor subungueal e sensibilidade à pressão do local. No exame radiográfico observamos dois casos (10,5%) com erosão óssea na falange distal. Dezessete pacientes eram do sexo feminino (89,5%) e dois, do masculino (10,5%). A idade variou de 19 a 66 anos (média de 39,8 anos). O intervalo de tempo para ser feito o diagnóstico variou de 12 meses a 144 meses (tempo médio de 60 meses). Quanto ao lado acometido, constatamos 12 casos no lado direito (63,2%) e 7 casos no esquerdo (36,8%). A localização do tumor na mão teve a seguinte distribuição: 18 casos na região subungueal (94,7%) e um localizado na polpa digital (5,3%). No exame clínico verificamos a presença de uma mancha arroxeada, nos casos com localização subungueal, em 8 pacientes (44,4%). Quatro casos (21,1%) já haviam sido operados previamente por outra equipe médica: dois pacientes foram submetidos à biópsia e os outros dois referiram cirurgia para extirpação do tumor. Esses pacientes procuraram-nos com queixa de persistência de dor e deformidade ungueal.
O diagnóstico foi feito pela história e pelo exame clínico.
Foi indicada em todos os casos a ressecção cirúrgica do tumor. Tivemos um caso, que já havia sido operado, que não retornou após a indicação de novo procedimento cirúrgico.
O tratamento consistiu na excisão cirúrgica do tumor através de acesso sobre a região ungueal: a unha é incisada e rebatida juntamente com o leito ungueal na região do tumor e, a seguir, este é retirado. Muitas vezes, é necessário incisar o eponíquio, pois o tumor estende-se a esta região, utilizan-do-se duas incisões verticais. Após a retirada do tumor, o leito ungueal é suturado com fio absorvível e a unha é recolocada no lugar sem fixação adicional (figs. 4, 5, 6 e 7).
Todos os casos foram submetidos a exames anatomopatológicos, que confirmaram nossa suspeita diagnóstica.
RESULTADO
Dentre os 19 casos diagnosticados com tumor glômico, foram operados 18 e um recusou o tratamento. Dezesseis pacientes apresentaram alívio da dor decorrente do tumor no pós-operatório imediato e as duas restantes tiveram as seguintes evoluções: uma paciente seguiu com dor na cicatriz e distrofia ungueal e, sendo necessário submetê-la a outros procedimentos cirúrgicos como excisão da unha e plástica do leito ungueal, não foi constatado outro tumor glômico; na outra houve persistência do quadro de dor subungueal após 12 meses de pós-operatório, porém sem cicatriz distrófica na unha. Esta paciente foi submetida a outra cirurgia e foi constatada a presença de outro tumor glômico (confirmado pelo exame anatomopatológico).
O tempo de acompanhamento pós-operatório variou de 6 meses a 60 meses (média de 21,1 meses).
Analisando os resultados pós-operatórios, concluímos o seguinte: em 17 casos houve resolução do ponto de vista oncológico (94,4%) e 1 caso apresentou persistência do qua-dro inicial (5,6%); quanto à cicatrização, verificamos que em 17 casos (94,4%) a regeneração da unha ocorreu com mínima distrofia após seis meses de pós-operatório e um caso (5,6%) evoluiu com dor na cicatriz e distrofia ungueal, sen-do resolvido com procedimentos adicionais.
DISCUSSÃO
O tumor glômico é uma neoplasia rara e benigna, cuja cura é obtida por sua excisão completa(2,10,23). Pode ocorrer de forma solitária e, menos comumente, de forma múltipla(13, 20,28). Já foi descrito em outras localizações(1,14,15,24,26,29), tais como estômago, rins, mediastino, ossos e nervos, aparecendo com características histológicas atípicas(27).
A distribuição por idade e sexo encontrada neste estudo é semelhante à descrita por outros autores(2,3,4,17,19). Foi relata-da distribuição anatômica do tumor de acordo com o sexo.
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Verificou-se que em mulheres a lesão era mais comum na extremidade superior e usualmente ocorria sob as unhas. Nos homens, as lesões ocorriam com menor freqüência nas ex-tremidades(4,27).
O diagnóstico é feito basicamente pela história de dor localizada na região subungueal de longa duração, sem melhora com uso de analgésicos, e que apresenta ponto doloroso bem definido. No exame clínico podemos encontrar massa visível ou palpável de cor roxa na região subungueal ou crista deformando a unha(2,3,10,19,25,30). O teste de Love é útil para localizar a lesão e consiste em aplicar pressão sobre a área dolorosa com a ponta de um instrumento fino e rombo(3,25,30). Os exames subsidiários que podem ser realizados são os seguintes: planigrafia, arteriografia, termograma, ultra-som e ressonância magnética(6,12,17). O exame radiográfico simples mostra-nos sinais indiretos da presença de massa extrínseca inespecífica provocando a deformação óssea(18,23) na falange distal, mas esta alteração nem sempre está presente. Todos esses exames são inespecíficos e somente têm valor conjuntamente com um quadro clínico típico.
É necessário diagnosticar precocemente os casos de tu-mores glômicos, pois os pacientes, em sua maioria, padecem por anos com a dor, passando por vários médicos antes do tratamento definitivo.
O diagnóstico diferencial deve ser feito com neuroma, causalgia, artrite, neurofibroma, cisto mucoso, ganglion, fibroma, paroníquia crônica, tumores ósseos (osteocondromas) e melanoblastoma subungueal(8,16,19,21,22,25,28,29).
O acesso cirúrgico comumente utilizado pelos autores(2,3,9, 10,25) é o dorsal, incisando longitudinalmente o leito ungueal com ressecção da unha. Propusemos a ressecção do tumor sem exérese da unha que, a nosso ver, proporciona pós-ope-ratório menos doloroso e a aparência cosmética resultante do tratamento cirúrgico descrito é bom, com retorno praticamente ao normal.
As complicações do tratamento cirúrgico são cicatrizes dolorosas, distrofia ungueal e persistência da dor subungueal por excisão incompleta da lesão, presença de outro tumor ou por neuroma cicatricial(21).
Em nosso estudo verificamos resultados satisfatórios quanto à cicatrização e à resolução do tumor. O acesso dorsal direto sobre a unha utilizado neste estudo facilita a remoção do tumor e não resultou em alteração na aparência cosmética (figs. 8 e 9).
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