FASCIÍTE NODULAR SIMULANDO NEOPLASIA MALIGNA DE PARTES MOLES - RELATO DE CASO

Hospital do Servidor Público Estadual, São Paulo, SP, Brasil

A fasciíte nodular (FN) é uma lesão benigna dos tecidos moles de etiologia desconhecida,1-4 caracterizada pela proliferac¸ão de fibroblastos e frequentemente confundida histologicamente com sarcomas, por causa do rápido crescimento, da alta celularidade e da atividade mitótica aumentada.1,3,4.

As lesões, comumente, são solitárias, ocorremem adultos entre 20 e 40 anos1-4 e acometem qualquer região do corpo.1,5 É uma doenc¸a autolimitada.2,3 Os pacientes geralmente apresentam história de nodulac¸ão de crescimento rápido e podem desenvolver dormência ou parestesia.1-3,6

Seu diagnóstico é um desafio e pode ser confundido com tumores malignos, por causa do comportamento clínico agressivo associado aos achados de imagem e histológicos.1-3 Lesões múltiplas são raras,1,7 assim como nas mãos e nos pés, e muito rara nos dedos.8

Diante desse fato, relatamos um caso de FN no dedo da mão, uma vez que o conhecimento do aspecto por imagem pode evitar procedimentos invasivos agressivos, visto que o estudo histológico sem imagem poderá levar à suspeita de uma lesão de alta agressividade.

Relato de caso Paciente, feminina, 45 anos, professora, referia surgimento, havia dois anos, de nodulac¸ão de crescimento rápido no terceiro quirodáctilo esquerdo; indolor, porém com desconforto local. Negava trauma ou cirurgia pregressa. Ao exame físico, apresentava nodulac¸ão volar na falange proximal do terceiro quirodáctilo, aderida à pele, sem retrac¸ão ou sinais flogísticos, que media aproximadamente 2 cm.

Feita radiografia simples (RX), que apresentou ossificac¸ão de partes moles das faces radial e flexora diafisárias da falange proximal do dedo, com contornos irregulares e parcialmente definidos, erosão cortical e reac¸ão periosteal lamelar proximale distal ao nódulo, aumento de volume e densidade de partes moles adjacentes (fig. 1). A tomografia computadorizada (TC) ratificou tais achados e demonstrou mais claramente a ossificac¸ão, que se estendia a partir do osso e envolvia externamente a cortical flexora contígua com a nodulac¸ão da face radial e flexora (fig. 2). Na RM havia formac¸ão expansiva em partes moles da face radial da falange proximal, que promovia discreto afilamento da cortical óssea, com íntimo contato, e deslocava superiormente o capuz extensor. A lesão apresentava isossinal a hipersinal em relac¸ão ao músculo em T1, sinal heterogêneo com leve hipersinal em T2 e significativo realce heterogêneo ao meio de contraste paramagnético, associado a padrão de edema medular ósseo (fig. 3).

A paciente submeteu-se a exérese cirúrgica da lesão, com histopatológico que evidenciou tecido conjuntivo fibroso com neoformac¸ão e trabéculas ósseas e favoreceu o diagnóstico de FN. Após cinco meses RM demonstrava apenas alterac¸ão fibrocicatricial em partes moles, sem realce significativo ao meio de contraste (fig. 4).

Discussão

FNé uma lesão benigna de etiologia desconhecida,1,5 mas pode haver associac¸ão a trauma.1,3,7 Acomete qualquer parte corporal,1,5 mais comumente na extremidade superior (48%), além de tronco (20%), cabec¸a e pescoc¸o (17%) e extremidade inferior (15%).1,2 É rara nas mãos e nos pés e muito rara nos dedos.8

A faixa mais acometida está entre 20 e 40 anos e afeta igualmente os sexos.1,3 Sintomas como dormência, parestesia e dor são infrequentes, o que significa compressão nervosa.2,3 Lesões múltiplas são raras.1,7 Apresenta diâmetro médio de cerca de 2 cm e as maiores são excepcionais.1,3,7

Baseada na localizac¸ão anatômica, divide-se em três tipos: subcutânea, intramuscular e fascial; a subcutânea é três a 10 vezes mais frequente.1,2,4 O tipo intramuscular é o que mais simula neoplasia de partes moles.1 Subtipos raros incluem formas intravasculares e intradérmicas.2

Figura 1 - RX em AP (A) e oblíqua (B) que evidencia ossificac¸ão em partes moles da face radial e flexora diafisária da falange
proximal do terceiro quirodáctilo de contorno irregular e parcialmente definido (setas), erosão da cortical (setas abertas),
reac¸ão periosteal lamelar (cabec¸as de setas) proximal e distal ao nódulo e aumento do volume e da densidade das partes
moles adjacentes (cabec¸as de seta abertas).

Figura 2 - TC em cortes axiais (A, B, C) mostra ossificac¸ão (setas) que se estende do osso e envolve externamente a cortical
flexora (setas abertas), em contiguidade com a nodulac¸ão da face radial e flexora. Reconstruc¸ão em plano coronal (D)
evidencia continuidade da lesão nodular com reac¸ão periosteal (cabec¸as de seta) que se estende para a face flexora.

De acordo com a composic¸ão histológica predominante, pode ser fibrosa, mixoide ou celular.1,3,4 Histologicamente, consiste de fibroblastos dispostosemfeixes curtos e fascículos espalhados dentro de umestroma mixoide e pode simular um sarcoma.1,2,8 Alguns autores acreditam que a quantidade e o tipo de matriz extracelular refletem a idade da lesão: na precoce predomina o componente mixoide, na madura o fibroso.1,2,4 Os diferentes componentespodem coexistir na mesma lesão, com combinac¸ões dos tipos mixoide com celular e celular com fibroso, mais comuns do que de mixoide com fibroso, o que sugere transic¸ão histológica de mixoide para celular e posteriormente para fibroso.1

Exames de imagem podem ser usados para avaliar a FN. O presente estudo mostra algumas das alterac¸ões de imagem para serem caracterizadas e reconhecidas.O RX mostra aumento de partes moles. Até onde vai nosso conhecimento, existe apenasumcaso na literatura que mostra o aspecto radiográfico e o cita como inespecífico.8

partes moles, de densidade semelhante a outras lesões,1 bemdelimitada, e podem invadir e destruir o osso adjacente.7

Na RM, a aparência é inespecífica,1,2,7,8 mais comumente isointensa a hiperintensa em T1 e hiperintensa em T2, com realce variado pelo meio de contraste paramagnético por causa dos diferentes tipos histológicos.3,4 Não se sabe quem mais influencia na intensidade de sinal, se a celularidade ou o colágeno.1 Alguns autores advogam que formas mixoides apresentam-se hiperintensasemrelac¸ão ao músculoemT1 e a gordura subcutâneaemT2; e as fibrosas, hipointensas ao músculo em todas as sequências. Outros autores afirmam que a lesão é isointensa ao músculo em T1 e as estruturas venosas em T2.1 As lesões hipercelulares apresentam sinal isointenso ao músculo em T1 e hiperintensas a gordura em T2.4

Em razão dos achados inespecíficos, muitos diagnósticos diferenciais podem ser propostos, como neuroma, neurofibroma, sarcoidose, fibromatose agressiva, dermatofibroma, fibrossarcoma e histiocitoma fibroso maligno.2,3,7 Nas intramusculares, a miosite ossificante inicial pode ser considerada.4 Tumor de células gigantes da bainha do tendão pode ser diferenciado de FN por lento crescimento e fixac¸ão do tumor ao tendão.8 Algumas vezes a semelhanc¸a na apresentac¸ão clínica e microscópica entre FNe sarcoma dificulta o diagnóstico, mas alguns recursos clínicos e radiológicos tornam o diagnóstico deFNmenos provável, o que inclui lesões em pacientes acima de 70 anos, localizadas emmãos e pés, simultâneas, múltiplas, recorrentes, comedema do tecido perilesional ou deposic¸ão de hemossiderina intralesional na RM.2

A biópsia é necessária para um diagnóstico definitivo.2,8 Excisão, geralmente curativa, é a base do tratamento,5 embora a infusão intralesional de corticosteroides tenha sido sugerida por alguns autores.2,6 Pode haver remissão espontânea.6 A recidiva émuito rara, ocorre em1-2% dos pacientes e, normalmente, é observada logo após a excisão.2,8

Figura 3 - RM que demonstra formac¸ão expansiva em partes moles da face radial da falange proximal com iso/hipersinal
em relac¸ão ao músculo em T1 (A e C), leve hipersinal em T2 (B) e significativo realce heterogêneo ao meio de contraste
paramagnético (D); discreto afilamento da cortical óssea (setas), que desloca superiormente o capuz extensor (cabec¸as
de seta), e padrão de edema medular ósseo (setas abertas).

Figura 4 - RM cinco meses após cirurgia nos planos coronal e axial (A, B), que demonstra ausência da nodulac¸ão e alterac¸ão
fibrocicatricial (setas) em partes moles e na sequência, após administrac¸ão do meio de contraste paramagnético (C),
sem áreas de realce significativo.

Em resumo, a FNpode ser interpretada comolesão maligna por causa do rápido crescimento e da natureza agressiva histológica. Entretanto, o diagnóstico correto poderá ser alcanc¸ado por meio da combinac¸ão das características de imagem, da localizac¸ão e da histologia.1

Conflitos de interesse

Os autores declaram não haver conflitos de interesse.