A fíbula é relatada como sendo o osso que mais freqüentemente se encontra ausente ao nascimento(1-4), seguindose em ordem decrescente de freqüência o rádio, fêmur, tíbia, ulna e úmero(2,4).
Trata-se, segundo a classificação de Frantz e O'Rahilly(4), de uma hemimelia longitudinal, paraxial, podendo ser completa ou incompleta, terminal ou intercalar. Caracteriza-se por um espectro de anomalias, que consiste na ausência total ou parcial da fíbula, angulação ântero-lateral da tíbia, deformidades do pé e tornozelo, ausência de um ou mais raios metatársicos, coalizões tarsais, encurtamento do membro e, muitas vezes, alterações morfológicas do fêmur(5). São relatados ainda más-formações ao nível muscular, nervoso e vascular(6), sindactilia(7,8), hipoplasia patelar ou dos côndilos femorais(8), especialmente do côndilo femoral lateral(6,7,9-12), luxação congênita do quadril(6,13,14), além de alterações em outros órgãos e sistemas, como más-forma-ções testiculares(6), cranianas(15), renais e cardíacas(9). Casos bilaterais são raros(16).
Após o advento do alongamento e das correções das deformidades ósseas e articulares com a fixação externa, o tratamento e o prognóstico da enfermidade mudaram radicalmente.
Há, na literatura mundial, excelentes relatos sobre a ausência congênita da fíbula, sua etiologia, patologia e aspectos clínicos, além do tratamento. Poucos, porém, avaliam o comportamento das deformidades do membro e suas correlações. Um estudo neste sentido é importante para o estabelecimento de uma rotina de tratamento na criança ou recém-nascido portador desta condição patológica.
Foram avaliados, neste estudo, o comportamento e as correlações clínicas e radiológicas da discrepância entre os membros inferiores, angulações tibiais e deformidades do pé na ausência congênita da fíbula em 21 pacientes.
MATERIAL E MÉTODO
Foram avaliados 21 pacientes com 21 membros acometidos. Nove eram do sexo feminino e 12 do masculino. O acompanhamento mínimo foi de três anos e o máximo dez anos, sendo a média de seis anos e quatro meses. A média de idade na primeira consulta foi de três anos e dois meses, sendo a mínima de 21 dias e a máxima de dez anos e dez meses. Quando da última revisão, o paciente mais novo tinha quatro anos e dois meses e, o mais velho, 19 anos e sete meses, sendo a média nove anos e dois meses. Nenhum caso foi bilateral. Foram excluídos os casos sindrômicos. O lado direito foi acometido 13 vezes e o esquerdo, oito.
A classificação utilizada seguiu os critérios de Coventry e Johnson(1) (quadro 1). Três pacientes (14,3%) eram do tipo I, 11 (52,3%) do tipo II e sete (33,3%) do tipo III.
Todos os pacientes, na última revisão, utilizavam próteses de compensação para o membro inferior, com exceção de um paciente do tipo I, que usava compensação na palmilha e salto do sapato.
As amputações foram realizadas quando o pé dificultava a utilização de prótese, feitas em quatro pacientes. Outras intervenções cirúrgicas realizadas foram: três artrodeses de joelho, um alongamento de tíbia de 5cm, uma osteotomia corretora de tíbia, uma osteotomia valgizante subtrocantérica do fêmur e duas fusões iliofemorais.
Foi realizada avaliação clínica e radiológica dos pacientes em intervalos anuais e os seguintes dados foram analisados:
a) Angulação tibial - Avaliada através de radiografias em ântero-posterior (AP) e perfil da tíbia. A angulação anterior foi considerada fisiológica até 10º; nos demais planos, o mínimo desvio foi anotado como patológico. Foi excluído da avaliação um paciente submetido à osteotomia corretora de tíbia.
b) Encurtamento do membro - Foi utilizado exame radiológico da totalidade dos membros inferiores em AP. Foi determinada a discrepância quantitativa e o percentual de encurtamento total e a participação do fêmur e da tíbia; foram considerados, para efeito de comparação, os valores da primeira e última avaliação de cada caso. Foi excluído desta análise um paciente submetido a alongamento ósseo.
c) Deformidades do pé - Consideraram-se as várias deformidades do pé, as alterações clínicas e radiológicas do antepé e retropé. Correlacionou-se o número de raios metatársicos presentes com o encurtamento do membro (conforme proposição de Kruger e Talbott(2)).
RESULTADOS
Angulação tibial
Onze pacientes (52,3%) apresentaram angulação tibial anterior e cinco (23,8%), angulação tibial medial. Todos os pacientes com angulação medial apresentaram também a anterior. Não houve casos de angulações posteriores ou laterais.
Os casos de angulação tibial foram mais incidentes no tipo II (tabela 1). Não ocorreu angulação medial nos tipo I e III (tabela 1).
Angulação tibial anterior
Os pacientes que apresentavam angulação tibial anterior foram divididos em dois grupos:
Grupo 1 - Casos nos quais ocorreu correção espontânea da deformidade, com o crescimento, para valores inferiores ou iguais a 10º (fig. 1, a, b, c, d, e). Consta de oito pacientes.
Grupo 2 - Casos nos quais não ocorreu correção espontânea da deformidade com o crescimento (fig. 2, a, b, c, d). Consta de três pacientes.
Dos oito pacientes do grupo 1, cinco foram avaliados inicialmente no primeiro ano de vida, sendo a média da angulação anterior, nesta fase, de 40,4º, com mínima de 20º e máxima de 65º. Dois pacientes do grupo 2 foram avaliados no primeiro ano de vida, com média de 47,5º.
A evolução da angulação dos pacientes dos grupos 1 e 2 é demonstrada nos gráficos de dispersão 1 e 2, respectivamente. Demonstra-se regressão acentuada da angulação entre zero e dois anos de idade, seguindo-se regressão mais suave e estabilização após os sete anos, no grupo 1, e após os quatro anos, no grupo 2.
No grupo 1 observa-se que todos os pacientes, aos dois anos de idade, apresentavam angulação anterior inferior a 30º, o que não se dava no grupo 2. A angulação média final dos pacientes do grupo 2 foi de 32,6º, com desvio máximo de 3,4º dessa média.
Angulação tibial medial
É avaliada a evolução, com o crescimento, dos cinco pacientes que apresentaram angulação tibial medial, no gráfico de dispersão 3. Não ocorreu regressão desse tipo de deformidade (fig. 3, a, b, c), com exceção de um paciente que obteve diminuição de 3º da sua deformidade, no primeiro ano de vida.
Encurtamento do membro
Discrepância quantitativa - Tomada na avaliação final de cada paciente, foi em média de 15,2cm. Sua distribuição conforme a classificação é exposta na tabela 2.
Discrepância percentual - Não ocorreram alterações importantes entre os percentuais da avaliação inicial e final, sendo a variação máxima 6,4%. A variação da média dos percentuais inicial e final foi de 0,1%, com índice de significância menor que 0,02 (tabela 3).
Deformidades do pé
O tipo II apresentou deformidades do pé em todos os pacientes, com predominância do pé eqüino-valgo. Houve alta incidência de pés plantígrados nos tipos I e III (tabela 4).
A má-formação mais comum ao nível do antepé foi a ausência de raios, 14 pés (66,7%), sendo dez em pacientes do tipo II. Encontraram-se também dois casos de sindactilia, um de fusão de metatarsianos e três de hipotrofias. No retropé foram encontradas 11 coalizões tarsais (52,3%), sen-do que oito pés apresentavam a mesma característica radiológica: uma fusão na porção posterior do tálus ao calcâneo, que conferia ao conjunto um aspecto semelhante a um "C" (fig. 4). Todos os pés com coalizões tarsais tinham menos de cinco raios. Em um paciente do tipo II não havia evidência radiológica de presença do tálus até a idade de seis anos, última revisão deste paciente.
Não pôde ser observada nenhuma correlação entre o número de raios do pé e o encurtamento do membro (tabela 5).
DISCUSSÃO
A ausência congênita da fíbula é enfermidade que envolve desde uma lesão mínima, havendo somente hipoplasia fibular, até uma grave má-formação do membro, com alterações morfológicas, angulações tibiais, deformidade do pé, da coxa e de outras estruturas.
Neste estudo foram avaliados 21 pacientes com seguimento médio de seis anos e quatro meses, procurando-se determinar as correlações clínicas e radiológicas e o comportamento das angulações tibiais, encurtamento do membro e deformidades do pé.
Diversos autores têm relatado correção espontânea dos desvios tibiais com o crescimento(1,17,18). Farmer e Laurin(19) evidenciaram correção espontânea somente da angulação anterior, o mesmo não ocorrendo com a medial. Consideravam esta última um desvio que só se manifestava nos casos graves.
Outros, porém, não encontraram evidência de que os desvios se corrigissem com o crescimento. Thompson et al.(20) relataram 25 angulações anteriores e 11 mediais em 31 membros e desvios entre 30 e 45º em adolescentes. Coventry e Johnson(1) indicavam osteotomia corretora se o desvio persistisse entre os dois e três anos.
Nos pacientes examinados durante o primeiro ano de vida ocorreu regressão espontânea acentuada da angulação tibial anterior até o segundo ano de vida. A partir dessa ida-de evidências demonstraram que a deformidade se corrige espontaneamente na maioria dos pacientes até os sete anos. Entretanto, se a angulação aos dois anos de idade for superior a 30º, não se deve esperar regressão do desvio a valores fisiológicos, estabilizando-se por volta de quatro anos.
A angulação medial não se apresentou isolada, sendo menos freqüente que a angulação anterior e sempre associada a esta. Ela não regrediu significativamente em nenhum caso. O desvio pode levar, principalmente se associado a genuvalgo e pé eqüino-valgo, à lateralização da prótese.
Alguns autores têm indicado a ressecção precoce da banda fibrocartilaginosa que substitui a fíbula como forma de tratamento para as angulações tibiais. Thompson et al.(20) encontraram desvio máximo de 15º em oito pacientes operados. Farmer e Laurin(19) questionam a validade deste procedimento. Nenhuma ressecção desta estrutura foi realizada em nossos pacientes, não sendo possível nenhuma avaliação da validade da técnica.
A discrepância entre os membros inferiores é uma das alterações mais graves da ausência congênita da fíbula. Ocorreu na perna e muitas vezes da coxa, mesmo no tipo I. Somente três pacientes deste estudo apresentaram os fêmures do mesmo comprimento. Em nenhum as tíbias foram iguais.
A discrepância quantitativa, nos casos estudados, foi em média de 15,2cm, sendo muito grave nos tipos II e III. Nem todos os pacientes avaliados tinham completado seu desenvolvimento estatural e esta média deve aumentar em grupos de pacientes mais velhos.
A discrepância percentual não variou, significativamente, nos casos apresentados, dando evidências da veracidade da proposição de outros autores(9,17,21,22) de que o crescimento do membro afetado é proporcional ao do membro sadio. A tíbia foi, percentualmente, mais curta no tipo II e a participação do fêmur semelhante nos tipos I e II. O tratamento para o encurtamento do membro afetado pode basear-se na previsão do encurtamento total ao final da fase de desenvolvimento ósseo. Utilizam-se os métodos de Anderson et al.(23) ou Tanner et al.(24) para calcular o comprimento final do membro sadio na idade adulta e daí subtraise o percentual de encurtamento, que é constante, e tem-se
o valor da discrepância total. Pode-se traçar, assim, uma rotina de tratamento para o encurtamento do membro.
As alterações do antepé e retropé apresentadas pelos pacientes estudados foram bastante diversificadas, exceto pela coalizão talocalcaneana, semelhante em oito pés. Relatos de deformidade semelhante são encontrados na lite-(1,7,8,9,18,21). Bronfen et al.(25) encontraram 88% de coalizões tarsais em seus pacientes. Ausência do tálus foi observada em um paciente de nossa série, alteração essa já descrita por Badgley et al.(18).
Nenhuma evidência foi demonstrada para confirmar a afirmação de Kruger e Talbott(2) de que havia uma relação inversa entre o número de raios ausentes no pé e o encurtamento do membro. Esta relação não foi estabelecida, neste estudo, nem quanto à discrepância quantitativa nem percentual. Bronfen et al.(25) também não conseguiram estabelecer uma relação. Pode-se afirmar, no entanto, que a maioria dos pacientes do tipo III, em que a discrepância é mais acentuada, apresentaram pés com cinco raios, o mesmo ocorrendo no tipo I, no qual o encurtamento foi menos acentuado, daí a média de encurtamento do membro em pacientes cujos pés apresentavam cinco raios ser equivalente à média daqueles cujos pés tinham quatro ou menos raios. A proposição também é falsa se formos analisar pacientes do mesmo tipo, em que não se encontrou nenhuma relação entre número de raios metatársicos e encurtamento.
Coventry M.B., Johnson E.W.: Congenital absence of the fibula. J Bone Joint Surg [Am] 34: 941-955, 1952.
Kruger L.M., Talbott R.D.: Amputation and prosthesis as definitive treatment in congenital absence of the fibula. J Bone Joint Surg [Am] 43: 625-642, 1961.
Ollerenshaw R.: Congenital defects of the long bones of the lower limb. A contribution to the study of their causes, effects, and treatment. J Bone Joint Surg 7: 528-552, 1925.
Frantz C.H., O'Rahilly R.: Congenital skeletal limb deficiencies. J Bone Joint Surg [Am] 43: 1202-1224, 1961.
Sorge G., Ardito S., Genuardi et al: Proximal femoral focal deficiency and fibular a/hypoplasia: a model of a development field defect. Am J Med Genet 55: 427-432, 1995.
Lapasset, Cahuzac: Absence congenitale du péroné. Rev d'Orthop 22: 110-122, 1935.
Bedouelle J.: Aplasies congenitales du péroné. Enc Med Chir - Appareil Locomoteur 15206 B 10: 43-46, 1989.
Corner E.M.: The clinical picture of congenital absence of the fibula. Br J Surg 1: 203-206, 1913.
Achterman C., Kalamchi A.: Congenital deficiency of the fibula. J Bone Joint Surg [Br] 61: 133-137, 1979.
Harmon P.H., Fahey J.J.: The syndrome of congenital absence of the fibula. Report of 3 cases with special reference to pathogenesis and treatment. Surg Gynecol Obstet 64: 876-887, 1937.
Jansen K., Andersen K.S.: Congenital absence of the fibula. Acta Orthop Scand 45: 446-453, 1974.
Thomas N.P., Jackson A.M., Aichroth P.M.: Congenital absence of the anterior cruciate ligament: a common component of knee dysplasia. J Bone Joint Surg [Br] 67: 572-575, 1985.
Epps Jr. C.H., Schneider P.L.: Treatment of hemimelias of the lower extremity. J Bone Joint Surg [Am] 71: 273-277, 1989.
Heyman C.H., Herndon C.H.: Congenital posterior angulation of the tibia. J Bone Joint Surg [Am] 31: 571-580, 1949.
15. Perçin E.F., Perçin S.: A new combination: short stature, congenital unilateral absence of the fibula, oligodactyly and trigonocephaly. Clin Dysmorphol 8: 67-68, 1999.
16. Gupta A.K., Berry M., Verma I.C.: Congenital absence of both fibulae in four siblings. Pediatr Radiol 24: 220-221, 1994.
17. Hootnick D., Boyd N.A., Fixsen J.A., Lloyd-Roberts G.C.: The natu- ral history and management of congenital short tibia with dysplasia or absence of the fibula: a preliminary report. J Bone Joint Surg [Br] 59: 267-271, 1977.
18. Badgley C.E., O'Connor S.J., Arbor A., Kudner D.F.: Congenital ky- phoscoliotic tibia. J Bone Joint Surg[ Am] 34: 349-369, 1952.
19. Farmer A.W., Laurin C.A.: Congenital absence of the fibula. J Bone Joint Surg [Am] 42: 1-12, 1960.
20. Thompson T.C., Straub L.R., Arnold W.D.: Congenital absence of the fibula. J Bone Joint Surg [Am] 39: 1229-1237, 1957.
21. Aitken G.T.: Congenital short femur with fibular hemimelia. J Bone Joint Surg [Am] 56: 1306, 1974.
22. Amstutz H.C.: Natural history and treatment of congenital absence of the fibula. J Bone Joint Surg [Am] 54: 1349, 1972.
23. Anderson M., Green W.T., Messner M.B.: J Bone Joint Surg [Am] 45: 1-14, 1963.
24. Tanner J.M., Whitehouse R.H., Takaishi M.: Standards from birth to maturity for height, weight, height velocity, and weight velocity: Bri- tish children, 1965. Part I. Arch Dis Child 41: 454-471, 1966.
25. Bronfen C., Rigault P., Padovani J.P., Touzet P., Finidori G., Chaumien J.P.: Les anomalies du pied dans les ectromélies longitudinales des membres inférieurs. Int Orthop 18: 139-149, 1994.
